Рис. 152 - 163 Рис. 164 - 180 Рис. 181 - 190 Рис. 191 - 203 Рис. 204 - 214 Рис. 215 - 222 Рис. 223 - 233
У больных с резко выраженной фиброзной дисплазией одной половины верхней челюсти в процессе патологического развития лицевого черепа вся носовая полость постепенно перемещается в сторону здоровой половины. Возникает деформация лица, совершенно типичная для односторонней или преимущественно односторонней фиброзной дисплазии верхней челюсти, характеризующаяся смещением соответствующей орбиты вверх и в наружном направлении, а носовой полости - во внутреннем, т. е. в противоположном направлении. Резко выраженные изменения внешнего облика больного по данному типу хорошо видны на фотографии, которую опубликовал М. Х. Файзуллин (1969). Такая деформация лица сопровождается нарушениями дыхания.
Зона фиброзной дисплазии у больных с поражением верхней челюсти обычно распространяется и на альвеолярный отросток. В результате его избыточной толщины промежутки между зубами становятся чрезмерно широкими. Корни зубов обычно сохранены, цемент не изменен, но зубы иногда расшатываются, смещаются, выпадают. Однако ранее предполагавшееся предрасположение больных с фиброзной дисплазией челюстей к одонтогенным воспалительным процессам, в дальнейшем не подтвердилось.
Твердое нёбо при фиброзной, дисплазии верхней челюсти изменяется наименее значительно (Раре, 1965), так же как и задний отдел этой кости обычно сравнительно немного выпячивается в крылонёбную ямку. Этому соответствует и умеренное утолщение язычной поверхности нижней челюсти у больных с фиброзной дисплазией данной локализации. По-видимому, это закономерно для покровных костей, толщина которых как при нормальном формировании, так и при патологическом развитии, вызванном фиброзной дисплазией, наращивается преимущественно в наружном направлении.
У большинства больных поражается все тело одной половины верхней челюсти и в образующей его фибрознокостной массе не остается даже следов пневматизации (рис. 216; 218, а). Иногда часть гайморовой пазухи сохраняется. Так, например, у больной Ф., находившейся под нашим длительным наблюдением по поводу фиброзной дисплазии правой половины верхней челюсти, правая гайморова пазуха имела вид плоского, горизонтально расположенного пространства, которое находилось непосредственно под дном орбиты (рис. 224, а; 226). Верхняя стенка этой рудиментарной пазухи была гладкой, так как ее представляло непосредственно дно орбиты, т. е. замыкающая пластинка краниальной поверхности тела верхней челюсти; нижняя стенка оказалась неровной, бугристой, ее образовывала фибрознокостная масса, из которой состоял весь остальной отдел верхней челюсти.
Пневматизация в значительной степени сохраняется лишь у больных с редко встречающейся опухолевидной формой фиброзной дисплазии верхней челюсти, когда в полость гайморовой пазухи выступает мягкотканный узел, покрытый тонкой замыкающей пластинкой. Более того, в таких случаях в процессе патологического формирования тела верхней челюсти за пределами зоны поражения может произойти компенсаторное увеличение пневматизации и гайморова пазуха становится чрезмерно большой (В. Г. Гинзбург, 1966; И. А. Шехтер, В. М. Бенцианова, С. Я. Бальсевич, 1967). Описанные особенности пневматизации приобретают клиническое значение лишь при возникновении хронического воспалительного процесса в аномальной пазухе.
У больных с фиброзной дисплазией, одной половины верхней челюсти в зону патологического строения иногда вовлекается и соответствующая половина нижней челюсти. В этом случае деформация лица усиливается, так как вперед и в наружном направлении выступает вся данная половина лицевого черепа (рис. 217), а не только ее краниальный отдел, что наблюдается, когда нижняя челюсть сохраняет нормальное строение (рис. 215).
Таким образом, деформации лица оказываются неодинаковыми у больных с изолированным поражением одной половины верхней челюсти и при распространении зоны аномалии на мозговой череп, на нижнюю челюсть и в обоих направлениях. Клинический синдром фиброзной дисплазии одной половины лицевого черепа иногда представлен только вышеописанными особенностями внешнего облика больного, нередко он дополняется нарушениями носового дыхания, изменениями прикуса, а кроме того, невралгическими болями, которые возникают при значительной толщине тела верхней челюсти с чрезмерным отдавливанием покрывающих ее мягких тканей. В этот синдром нередко входит постоянное слезотечение, осложняющееся часто рецидивирующим конъюнктивитом.
У больных с обширной фиброзной дисплазией лицевого черепа поражается вся верхняя челюсть. Это сопровождается перемещением обеих орбит вверх и гипертелоризмом. При этом выраженность «симптома верхней ступеньки» несколько скрадывается подобно «симптому нижней ступеньки» у больных с поражением обеих половин передней черепной ямы. Все же и в этом случае выраженность дисплазии не всегда бывает совершенно симметричной и поэтому орбиты нередко находятся на разных уровнях, т. е. элементы «симптома верхней ступеньки» сохраняются. При существенном гипертелоризме офтальмологическое исследование обнаруживает отсутствие бинокулярности зрения.
Утолщение всех остальных отделов обеих половин верхней челюсти сопровождается значительным выпячиванием вперед и в боковых направлениях образующего их фиброзно-костного массива, что приводит к резкой деформации лица, невралгическим болям, слезотечению, нарушениям носового дыхания, обоняния и прикуса. Носовая полость сохраняет срединное положение и оказывается суженной, вплоть до облитерации, за счет утолщения ее наружных стенок, в отличие от изменений возникающих при поражениях носовой перегородки, когда эта полость так же сохраняет срединное положение, но расширяется и заполняется резко утолщенной центральной стенкой.
При максимальной выраженности фиброзной дисплазии верхней челюсти в целом деформация лица может достигнуть ужасающей степени, как, например, у больного, описанного И. Д. Киняпиной (1953), поражающую фотографию которого затем опубликовал М. Я. Шадин (1958). У этого больного резко увеличенная, утолщенная верхняя челюсть почти заполнила обе орбиты, придавив глазные яблоки к основанию черепа, произошло сдавление носовой полости и резчайшее смещение вперед альвеолярного отростка верхней челюсти с полной, невозможностью сопоставления зубов. Такая максимальная выраженность дисплазии наблюдается крайне редко; она может привести к слепоте, утрате обоняния, полному выключению носового дыхания и расстройствам в системе пищеварения.
Зона обширной фиброзной дисплазии иногда распространяется и на нижнюю челюсть, которая из-за утолщения выступает преимущественно вниз, особенно в области углов, в наружных направлениях, а иногда и вперед. У больных с поражением обеих челюстей лицо приобретает прямоугольную форму в результате утолщения и выстояния углов нижней челюсти и вышеописанного перемещения орбит вверх и в наружных направлениях. Эта типичная деформация хорошо видна на фотографии больной, которую описал А.А. Колесов (1969).
Деформации лица, возникающие в результате значительного утолщения всех лицевых костей или преимущественно верхней, челюсти, нередко обозначают ныне устаревшим термином leontiasis ossea. Это название ввел, как известно, Virchov (1864) для хронического отека мягких тканей с глубокими складками на коже, из-за которых лицо больного отдаленно напоминает львиную голову. Virchov подчеркнул, что leontiasis ossea возникает как в результате сдавления мягких тканей костями, утолщенными вследствие различных причин (сифилис, последствия травмы или рахита и т. д.), так и при изолированных поражениях только мягких тканей, вызванных повторными рожистыми воспалениями, проказой и т. д. Таким образом, этот условный термин был предложен с целью подчеркнуть чисто внешние особенности больного, возникающие при самых различных обстоятельствах. Несомненно правы авторы, предлагающие вообще отказаться от употребления этого названия, так как по мере расширения и уточнения знаний оно утратило первоначальный смысл и вместе с тем не обрело нового содержания. Кроме того, при фиброзной дисплазии лицевых костей покрывающие их мягкие ткани, как правило, непосредственно не страдают. Желая подчеркнуть это обстоятельство, указанную деформацию иногда называют «костная львиность лица», что также нецелесообразно, так как не раскрывает характера патологического процесса. Между тем, сходные изменения внешнего облика больного изредка вызывает и деформирующая дистрофия костей, о чем. уже было упомянуто. В настоящее время для обозначения фиброзной дисплазии любой локализации нецелесообразно пользоваться какими бы то ни было другими названиями, кроме основного термина. То же относится и к деформирующей дистрофии костей;.
Особенно существенные деформации головы наблюдаются у больных с наиболее обширной фиброзной дисплазией, территория которой захватывает большинство или даже все лицевые кости и в то же время значительную часть мозгового черепа - его основания и свода. Такая резко выраженная деформация лица, лобно-височно-орбитальной и теменной областей наблюдалась нами, в частности, у больной И. с полирегионарной фиброзной дисплазией черепа и скелета туловища (позвоночника и ребер). У больных с поражением одновременно лицевого и мозгового черепа возникает сложный, клинический синдром, характеризующийся показателями нарушений многих функций, в том числе вышеописанными органическими неврологическими симптомами и ангиодистоническим синдромом.
Заслуживает внимания фиброзная дисплазия нижней челюсти развивающаяся в виде монооссальной формы иногда лишь с незначительным распространением на верхнюю челюсть. Изредка зона дисплазии захватывает один небольшой участок кости, чаще она распространяется на половину нижней челюсти, либо захватывает все ее тело, а нередко и обе ветви (рис. 222).
Монооссальная фиброзная дисплазия нижней челюсти относится к числу наследуемых аномалий и может обнаружиться в двух-трех поколениях семьи, чаще у нескольких детей одной супружеской четы. Это поражение описал впервые Jones в 1931 году на основании результатов исследования двух братьев и их сестры. В 1950 году этот автор и его сотрудники опубликовали результаты дальнейших наблюдений над той же семьей. Оказалось, что у трех ранее описанных детей, за этот промежуток времени появились еще два брата, у которых обнаружились аналогичные, но менее выраженные изменения нижней челюсти. Поэтому Jones с соавторами (1950) представили это поражение как семейную фиброзную дисплазию нижней челюсти.
Накопившийся к настоящему времени опыт показывает, что изолированное поражение нижней челюсти, а изредка и верхней челюсти, действительно является единственной, несомненно наследуемой разновидностью фиброзной остеодисплазии, но встречается и в качестве спорадического явления в наследственно неотягощенных семьях. Об этом свидетельствуют результаты исследований многих авторов, как и дальнейшие наблюдения Jones, представленные им в 1962 году на Х Международном конгрессе радиологов в Монреале. Мы также имели дело с больными, у которых монооссальная фиброзная дисплазия нижней челюсти развивалась как спорадическое явление, и с больными, у которых она возникла в качестве выражения патологической семейной конституции. В частности, у девушки А., 17 лет, фотография и рентгенограммы которой приведены на рис. 221 - 222, есть старший брат с аналогичным строением нижней челюсти.
Согласно результатам гистологических исследований аномальные отделы нижней челюсти при ее монооссальной фиброзной дисплазии, как и все другие отделы скелета, пораженные тем же страданием, состоят из типичной волокнистой ткани с включениями примитивных костных структур и остальных элементов, характерных для этой дисплазии. Б. И. Мигунов и А. А. Колесов (1961) убедительно показали, что челюсти больных, как и все другие локализации фиброзной остеодисплазии, содержат не обычную фиброзную ткань, а остеогенную мезенхимальную ткань с включениями различных производных ее патологического формирования. Иногда в этой области обнаруживается довольно много мелких кист с жидким содержимым янтарно-желтого цвета.
Рентгенологическое исследование обнаруживает ранее описанные совершенно типичные особенности строения пораженных участков кости. Судя по данным, которые представили М. С. Овощников (1962), а также В. М. Апряткина и В. И. Ковачев (1970), для диагностики фиброзной дисплазии нижней челюсти особенно ценная информация может быть получена с помощью пантомографии.
Фиброзная дисплазия нижней челюсти, развивающаяся в виде одной из локализаций обширного поражения черепа, как правило, характеризуется асимметричными изменениями ее строения (рис. 218). В отличие от этого моноссальная фиброзная дисплазия нижней челюсти часто более или менее равномерно захватывает все тело этой кости и нередко распространяется на ее ветви (рис. 222). Пораженная нижняя челюсть довольно значительно выступает вниз, иногда особенно отчетливо в области углов, а нередко и вперед. В то же время в направлении полости рта кость утолщается в незначительной степени. При пальпации обнаруживается сплошное, довольно равномерное или бугристое уплотнение нижней челюсти при почти гладкой язычной поверхности ее.
В результате выстояния нижней челюсти лицо больного принимает прямоугольную форму (рис. 221), часто с довольно плавно закругленными местами перехода тела этой кости в ее ветви. Реже, при отчетливой неравномерности поражения лицо больного становится асимметричным. Под влиянием значительного увеличения нижней челюсти щеки больного оттягиваются вниз, увлекают за собой нижние веки и нижние участки склер оказываются открытыми (рис. 221).
Последняя особенность во внешнем облике больного привлекла к себе внимание Jones, который в 1931 году не ориентировался в сущности поражения нижней челюсти, так как фиброзная остеодисплазия еще не была выделена. Поэтому для обозначения этой аномалии цитируемый автор предложил условный термин «херувизм», подчеркивающий только эту, чисто внешнюю, черту в лице больного - его взор, как бы «обращенный в небо», молитвенно поднятый вверх, придающий больному отдаленное сходство с изображением херувима (например, херувимов, помещенных Рафаэлем у ног его всемирно известной Сикстинской мадонны). В настоящее время, когда раскрыта сущность патологических изменений нижней челюсти, это название утратило смысл и его дальнейшее применение стало нецелесообразным.
Фиброзная дисплазия нижней челюсти нередко в известной мере щадит альвеолярный отросток (рис. 222). Все же и он иногда попадает в зону аномалии. В этом случае может возникнуть ретенция зубов, иногда корни зубов рассасываются. Зубы могут расшатываться и выпадать, что изредка сопровождается инфицированием неправильно сформированной кости и регионарных лимфатических узлов. Вторичные воспалительные явления накладывают своеобразный отпечаток на клиническую картину и течение дисплазии этой локализации, но наблюдаются они редко (Раре, 1965).
У отдельных больных с монооссальной фиброзной дисплазией нижней челюсти, как и при других локализациях этой аномалии имеются пигментные пятна на коже. Это сочетание лишь подчеркивает общие закономерности фиброзной дисплазии, не зависящие от ее локализации, и поэтому не может служить основанием для выделения якобы новых синдромов или болезней. Необоснованную попытку описать такой новый синдром под названием «наследственный кожно-челюстной полионкоз» сделали Pollard и New (1964).
Деформация лица, вызванная изолированной, фиброзной дисплазией нижней челюсти, проявляется клинически обычно в возрасте двух-трех лет, изредка уже на первом году жизни больного, иногда несколько позже. Соответственно общим закономерностям этой аномалии челюсть энергично увеличивается с ростом больного. У отдельных больных в течение некоторого времени темп увеличения пораженной кости оказывается настолько энергичным, что может возникнуть подозрение на неопластический процесс, тем более, что в этом случае иногда возникает довольно значительная асимметрия лица (А. А. Колесов, 1969).
Монооссальная дисплазия этой локализации часто стабилизируется несколько раньше, чем в других отделах скелета,- уже в 15 - 16 лет. Более того, при изолированном поражении нижней челюсти после стабилизации дисплазии нередко начинается довольно отчетливый процесс репарации, сопровождающийся уменьшением деформации лица. Стабилизация дисплазии, опережающая синостозирование, как уже было ранее подчеркнуто, наблюдается и при других локализациях этой аномалии. Значительная репарация, вплоть до появления обнаруживающихся рентгенологически костных пластинок неправильного строения, очень характерна для так называемого фиброзного кортикального дефекта, т. е. для минимально выраженной фиброзной дисплазии длинных трубчатых костей. Однако у больных с более обширной дисплазией, столь отчетливая репарация наблюдается только при поражении покровных костей, преимущественно нижней челюсти. Это явление составляет другую локальную особенность фиброзной дисплазии данной кости. Оно было прослежено целым рядом авторов.
Особого внимания заслуживает наблюдение А. А. Колесова (1969), относящееся к матери и сыну, страдавшим фиброзной дисплазией нижней челюсти. При повторных исследованиях этой взрослой женщины было установлено, что репарация костной ткани, начавшаяся после стабилизации дисплазии, может продолжаться в течение многих лет и даже десятилетий, но все же не завершается появлением нормальной, костной ткани, что совершенно типично для этой аномалии. Отчетливая репарация, к сожалению, возникает не всегда. Чаще она наблюдается у больных с монооссальной распространенной дисплазией нижней челюсти, захватывающей все ее тело, а иногда и ветви. При отсутствии отчетливых признаков репарации к 22 - 23 годам нельзя рассчитывать на ее появление в дальнейшем.
Все вышеприведенные данные показывают, что фиброзная дисплазия черепа вызывает различные клинико-рентгенологические синдромы в зависимости от локализации и обширности поражения, выраженности извращения остеобластической функции мезенхимы и состояния компенсации нарушений деятельности других функциональных систем, в особенности нервной системы. Нередко возникают совершенно типичные синдромы, однако часто обнаруживаются явления очень трудные для интерпретации, для проведения дифференциального диагноза. В этом причина многочисленных разногласий, возникавших при изучении фиброзной дисплазии черепа, в том числе и оценки некоторых ее проявлений как изменений другой природы. Источником этих разногласий были также прежние трактовки характера соответствующих изменений черепа, сложившиеся еще в прошлом столетии и в начале текущего века. Трудности усугубились также в связи с преимущественно изолированным изучением фиброзной дисплазии мозгового черепа, особенно лицевых костей, без должного постоянного сопоставления с итогами исследования других локализаций той же аномалии.
