ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ ПАТОЛОГОАНАТОМИЧЕСКИХ ИЗМЕНЕНИЙ КОСТНО-СУСТАВНОГО АППАРАТА; ТИПЫ ТЕЧЕНИЯ И ФАЗЫ ДЕФОРМИРУЮЩЕЙ ОСТЕОДИСТРОФИИ; ОСНОВНЫЕ ПОЛОЖЕНИЯ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОЙ РЕНТГЕНОДИАГНОСТИКИ (3 часть)
Рис. 65 - 75 Рис. 76 - 91 Рис. 92 - 104 Рис. 105 - 118 Рис. 119 - 129 Рис. 130 - 139 Рис. 140 - 151
При активной остеодистрофии поле фиброретикулярной ткани, образующейся в фазе остеолиза, в течение некоторого времени выдерживает нагрузку соответствующего отдела костно-суставного аппарата и не склонно к моделированию под влиянием функции. Поэтому пораженный отдел скелета в этой фазе патологического процесса не деформируется, но может подвергнуться патологическому перелому (рис. 70). Последний возникает как выражение острого срыва компенсации нарушений опорной функции. При патологическом процессе в фазе сочетания остеолиза и реконструкции пораженный отдел скелета состоит из фиброзно-костной массы, которая не способна обеспечить полную опорную функцию, но моделируется под влиянием падающей на нее нагрузки. Поэтому возникает и медленно нарастает деформация пораженного костного органа, характеризующая медленное снижение компенсации нарушений опорной функции (рис. 100; 101). Иногда и в этой фазе наступает острый срыв компенсации в виде патологического перелома (рис. 72; 75). При торпидном течении патологического процесса пораженный участок скелета состоит преимущественно из уплотненного костного вещества лишь с незначительными включениями фиброретикулярной ткани. Этот отдел в значительной мере сохраняет способность к опорной функции, он отчетливо не деформируется и не подвергается патологическим переломам (рис. 68; 69; 79-L4, 98), лишь при поражении наиболее значительно нагружаемых костей возникает их очень медленное, небольшое искривление, соответствующее особенностям распределения опорной функции (рис. 131).
Таким образом, деформирующая остеодистрофия, вызывая снижение опорной функции, все же обычно не приводит к полной ее декомпенсации. Поэтому, несмотря на патологическую перестройку, пораженный костный орган сохраняет элементы функциональной дифференцировки. Только в фазе остеолиза, когда костная ткань полностью замещена фиброретикулярной массой, костный орган в зоне поражения оказывается лишенным закономерных особенностей структуры, но вне этого участка сохраняет нормальную дифференцировку (рис. 73, а). При торпидном течении патологического процесса вследствие резкого уплотнения пораженного отдела скелета его функциональная дифференцировка может утратиться (рис. 79-L4, 98), чаще элементы функциональной дифференцировки сохраняются. Это проявляется в скоплении уплотненного костного вещества преимущественно в участках, несущих основную нагрузку (рис. 131), а также в ориентации пластов уплотненной костной ткани и включений фиброретикулярной ткани вдоль трубчатых костей, т. е. по ходу «силовых линий» (рис. 68; 69; 118; 131). При активном патологическом процессе в фазе сочетания остеолиза и реконструкции строение костных органов довольно четко отражает как особенности распределения нагрузки, так и закономерности патологического роста.
В этой фазе наиболее отчетливо обнаруживаются общебиологические закономерности жизнедеятельности костной ткани, ее способность приспосабливаться к новым условиям функции, к становлению механизмов компенсации. В патологической ситуации наиболее энергично перестраиваются самые нагружаемые отделы, но при этом длительнее всего сохраняются костные пластинки, расположенные по ходу «силовых линий» (Г. А. Зедгенидзе, 1957), а прежде всего рассасываются и замещаются фиброретикулярной тканью пластинки, находящиеся вне этих линий. Соответственно этим закономерностям при деформирующей остеодистрофии в фазе сочетания остеолиза и реконструкции пораженные костные органы состоят преимущественно из пластов фиброретикулярной ткани и из пластов или тяжей уплотненно расположенных костных пластинок, проходящих соответственно особенностям распределения нагрузки. Пласты и тяжи костных пластинок ориентированы по длиннику пораженных трубчатых костей (рис. 72; 101; 111) и, кроме того, накапливаются преимущественно в области наиболее нагружаемых поверхностей (рис. 67; 72, б; 100). В телах позвонков они также возникают, главным образом, вблизи поверхностей, выдерживающих основную нагрузку (рис. 96; 97), в пяточной кости они как бы утрированно подчеркивают, повторяют ее сложную архитектонику (рис. 73, б) и т. д. В то же время патологический рост, наслоение новых пластов фиброретикулярной массы происходит преимущественно в отделах скелета, несущих наименьшую опорную функцию, например, на выпуклых поверхностях деформированных трубчатых костей (рис. 66; 67; 72; 100). В связи с этим при поражении отделов скелета, несущих малую опорную функцию, дифференцировка структуры определяется преимущественно закономерностями их патологического роста. Это наиболее типично для деформирующей дистрофии черепа (рис. 112; 130; 132; 145).
Таким образом, при деформирующей остеодистрофии обычно прослеживается дифференцировка структуры пораженных костных органов. Это - патологическая дифференцировка, она отражает особенности функции и роста пораженных отделов скелета, соответствует им. В отличие от этого при гиперпаратиреоидной остеодистрофии функциональная дифференцировка структуры костных органов возникает только с восстановлением костной ткани, т. е. после радикального лечения, а при самопроизвольном течении заболевания могут обнаружиться только едва уловимые элементы данного явления (рис. 14).
Описанный патологический процесс у большинства больных развивается в нескольких, даже во многих участках скелета, но никогда не бывает генерализованным. Об этом свидетельствует весь обширный опыт ученых многих стран, накопившийся к настоящему времени. Поэтому попытка Скегеда с соавторами (1965) трактовать как болезнь Педжета, обнаруженное,ими у одной больной 45 лет генерализованное и к тому же поликистозное поражение скелета, несомненно основана на недоразумении - при деформирующей остеодистрофии не возникает ни системной перестройки костной ткани, ни множественных кист.
Число локализаций деформирующей остеодистрофии может быть значительным. В их появлении и расположении нет какой-либо известной в настоящее время закономерности, в частности, не наблюдается ни односторонних поражений, ни поражений костей одной конечности, ни вовлечения в патологический процесс костей, формирующихся из общего источника, и т. д. У большинства больных патологический процесс ограничен несколькими локализациями. Все же деформирующая остеодистрофия несомненно, в течение десятилетий и даже всю жизнь больного может локализоваться только в одном отделе скелета. Наш опыт показал, что считать заболевание монооссальным можно лишь, обладая результатами полного рентгенологического исследования всего костно-суставного аппарата. Частота монооссального процесса не очень резко отличается от полиоссального. Даже на нашем клиническом материале, характеризующем тяжелый контингент больных, в одной восьмой всех наблюдений в течение многих лет имелось монооссальное поражение. Это позволяет считать, что при полном учете всех больных деформирующей остеодистрофией монооссальные изменения встретятся чаще. Однако при этом необходимо учитывать возможность появления в дальнейшем других локализаций патологического процесса, что сравнительно нередко обнаруживается при длительных клинико-рентгенологических наблюдениях. Несомненно, чаще монооссальных наблюдаются монорегионарные поражения, т. е. ограниченные не одной костью, а одной областью костно-суставного аппарата. Последнее наиболее характерно для костей мозгового черепа.
Длительные наблюдения выявляют постепенное увеличение зоны патологического процесса. При поражении небольшой кости деформирующая дистрофия, как правило, постепенно захватывает ее целиком, но, развиваясь в костном органе значительного размера, например, в длинной трубчатой кости, иногда ограничивается лишь частью его, особенно при торпидном течении заболевания. Активно развивающийся патологический процесс нередко захватывает несколько смежных костей, т. е. распространяется на целую область. Это характерно для мозгового черепа (рис. 119; 120), позвоночника (рис. 105; 109) и таза, но в более дистально расположенных отделах костно-суставного аппарата наблюдается реже.
Таким образом, наличие одной локализации, как и небольшой зоны поражения, не является выражением атипичности патологического процесса, тем более, что при этом наблюдаются такие же особенности течения и фазы его, как и при полиоссальной деформирующей остеодистрофии. Все же число локализаций патологического процесса заслуживает большого внимания. При монооссальных поражениях чаще возникают значительные дифферекциально диагностические трудности (рис. 98). В то же время при поражениях одной области, а тем более одной кости, как правило, развиваются менее тяжелые нарушения трудоспособности и легче достигается профессиональная реабилитация. Большинство современных авторов считает целесообразным выделять монооссальные и полиоссальные поражения как формы деформирующей остеодистрофии, однако с учетом возможности перехода монооссального процесса в полиоссальный.
Частота поражения различных участков скелета не одинакова. Согласно всем опубликованным статистическим разработкам наиболее часто деформирующая остеодистрофия возникает в области позвоночника, таза и черепа, несколько реже поражаются грудина и длинные трубчатые кости, еще реже все остальные кости. Удельный вес отдельных локализаций несколько колеблется по данным разных авторов. Однако эти наибольшие различия не имеют существенного практического значения. В принципе нет ни одной кости, которая щадится этим патологическим процессом; поражаются даже кости запястья (рис. 74) и сесамовидные кости (рис. 76). Последняя локализация описана в литературе (С. А. Рейнберг, 1964) и наблюдалась нами у нескольких больных.
Заслуживает внимания, что патологической перестройке подвергаются не только обычные кости, но и костные разрастания, возникающие при формировании различных адаптационных и дегенеративно-дистрофических процессов, в частности, костные разрастания на телах позвонков, характерные для спондилоза и для остеохондроза межпозвонковых дисков. Более того, при попытках оперативных вмешательств на «педжетовских» костях с введением в них гомотрансплантатов, взятых из нормальных костей здорового человека, было прослежено возникновение такого же патологического процесса и в пересаженной кости по мере ее вживления в участок скелета, пораженный деформирующей дистрофией (Н. П. Иванова, М. К. Климова, А. М. Берман, 1969). Эти факты свидетельствуют о глубоких нарушениях жизнедеятельности всей костной ткани, находящейся в зоне деформирующей дистрофии, в том числе и костных разрастаний, появление которых не связано с этим заболеванием, и чужой, до того нормальной костной ткани, адаптированной пораженным костным органом.
При анализе состояния костно-суставного аппарата больных деформирующей остеодистрофией иногда приходится сталкиваться с системным остеопорозом. По мнению А. В. Русакова (1959), это объясняется тем, что интенсивное обызвествление неполноценной костной ткани, возникающей при болезни Педжета, происходит за счет декальцинации непосредственно не пораженных частей скелета. С этой точки зрения системный остеопороз является закономерным звеном в цепи явлений, составляющих еще не раскрытый патогенез деформирующей остеодистрофии. Однако уже Schmorl (1931) четко разграничил системный остеопороз и деформирующую остеодистрофию. Он подчеркнул, что деформирующая остеодистрофия у людей пожилого возраста развивается на фоне системного старческого остеопороза, но в отличие от этого физиологического явления представляет патологический процесс с принципиально иными сдвигами в жизнедеятельности костной ткани. Полученные нами материалы подтверждают это положение, так как наличие и интенсивность системного остеопороза оказались связанными не с обширностью и характером патологической перестройки костной ткани, а с возрастом, больных и выраженностью старческих изменений организма. Отчетливый системный остеопороз мы наблюдали только у больных пожилого и старческого возраста, когда он развивается закономерно, а у больных среднего и молодого возраста отделы скелета, не пораженные деформирующей дистрофией, сохраняют нормальное строение.
Результаты наших некоторых клинико-рентгено-патоморфологических сопоставлений показали, что у больных с резко выраженным, системным старческим остеопорозом состояние костных органов, пораженных деформирующей дистрофией, приобретает некоторые своеобразные особенности, которые нужно специально учитывать при врачебно-трудовой экспертизе.
В этих условиях, по-видимому, в связи с общей значительной заторможенностью остеобластического процесса, в участках скелета, пораженных деформирующей дистрофией, в значительно большей степени, чем обычно, накапливаются поля и узлы фиброретикулярной ткани при менее энергичном созидании костного вещества (рис. 83; 86; 92). Даже на вогнутых, наиболее нагружаемых поверхностях костных органов образуется преимущественно фиброретикулярная масса (рис. 83; 86). Кроме того, при сочетании деформирующей остеодистрофии с выраженным старческим остеопорозом, наряду с типичной для болезни Педжета патоморфологической картиной, характеризующейся «мозаичными» костными структурами (рис. 84, а; 88; 93) и накоплением фиброретикулярной ткани (рис. 84, б) обнаруживается преобразование некоторой части этой клеточно-волокнистой субстанции в обычную зрелую соединительную ткань.
Вследствие этих особенностей при сочетании деформирующей остеодистрофии с выраженным старческим остеопорозом возникает повышенная хрупкость костей, особенно пораженных болезнью Педжета. Происходят многочисленные повторные переломы и надломы костных органов, что приводит к их резкой деформации (рис. 82; 86). Участки скелета, несущие даже у значительно ослабленных больных более существенную опорную функцию, например пяточная кость, подвергаются патологической фрагментации и компрессии (рис. 92), которые возникают не как однократный острый эпизод, а как длительный процесс, нарастающий, с течением времени. Повышенная хрупкость костей приводит также к накоплению внутри костных органов гематом (рис. 83, б; 86, б), частично преобразующихся в кисты, частично в узлы зрелой фиброзной ткани. Обычно оба эти явления обнаруживаются одновременно.
При сочетании деформирующей остеодистрофии и резко выраженного старческого остеопороза костная ткань образует преимущественно тонкие прослойки, находящиеся между узлами фиброретикулярной ткани и ограничивающие внутрикостные гематомы (рис. 83; 86). Поэтому возникает рентгенологическая картина, создающая ошибочное впечатление поликистозного поражения (рис. 86, а, в) и приближающаяся к изменениям костных органов, характерным для стабилизировавшейся (рис. 47) или торпидно протекающей (рис. 54) гиперпаратиреоидной остеодистрофии. Клинические проявления заболевания из-за множественных патологических переломов также приобретают определенное сходство с первичным гиперпаратиреозом. Основными дифференциально диагностическими опорными пунктами являются: выраженный остеопороз других отделов скелета без признаков патологической перестройки иного характера (рис. 86, а - кости предплечья; рис. 92 - все кости за исключением пяточной) и отсутствие проявлений первичного гиперпаратиреоза как общего заболевания. Кроме того, в каком-либо отделе скелета, чаще в черепе или в позвоночнике, реже в пяточной (рис. 92) или другой кости обнаруживаются изменения более характерные для деформирующей дистрофии с наличием в фиброретикулярной массе отдельных узлов и полей функционально недифференцированного костного вещества, типичного для болезни Педжета. Этот последний признак может оказаться решающим при дифференциальной диагностике деформирующей остеодистрофии и фиброзной остеодисплазии, впервые выявленной в пожилом возрасте. Данные, представленные Gennari и Stuart (1969) на 11 Международном Конгрессе радиологов, позволяют предполагать, что при существенных дифференциально-диагностических затруднениях решающая информация может быть получена с помощью современного радиологического исследования, особенно в сочетании с пункционной биопсией из гребня подвздошной кости.
Длительные клинико-рентгенологические наблюдения и некоторые патоморфологические материалы показали, что при деформирующей остеодистрофии в патологический процесс могут непосредственно вовлекаться мягкие ткани области поражения - межпозвонковые диски, суставные хрящи, соединительная ткань черепных швов, некоторые связки, а также мышцы и сухожилия у мест их прикрепления. Таким образом, при деформирующей остеодистрофии иногда нарушается жизнедеятельность не только костной ткани, но и всех мезенхимальных элементов данной области.
Мягкие ткани чаще вторично вовлекаются в патологический процесс. Это особенно отчетливо выступает в области межпозвонковых дисков (рис. 102; 105; 109; 145). Изредка поражение мягких тканей возникает как самостоятельное явление, однако тесно и неразрывно связанное с патологическим процессом в костной ткани. В частности, это относится к связочному аппарату заднего отдела позвоночного столба. Мягкие ткани вовлекаются в патологическую перестройку костной ткани и при некоторых других заболеваниях, например при хронической фтористой интоксикации, при некоторых нейродистрофических поражениях. При деформирующей остеодистрофии поражение мягких тканей более тесно связано с патологической перестройкой соответствующего костного органа и поэтому обычно очень четко локализовано.
Патологический процесс в мягких тканях иногда вызывает дополнительное увеличение соответствующих костных органов, т. е. выявляется фибропластический источник их роста (рис. 76; 78). Нередко поражение мягких тканей приводит к ограничению или даже полному выключению двигательных функций (рис. 105; 109). Значение и характер патологических изменений мягких тканей различны в зависимости от локализации и активности деформирующей остеодистрофии.
Исходя из основных задач настоящей книги, описывая особенности патологического процесса, составляющего сущность деформирующей остеодистрофии, мы пытались представить его характеристику преимущественно в рентгеновском изображении, чтобы выявить опорные пункты для уточненного диагноза и для суждения о состоянии функций костно-суставного аппарата. Рентгенологический метод исследования, несомненно, позволяет распознать деформирующую остеодистрофию в доклиническом периоде, а также при наличии еще мало выраженных клинических показателей, недостаточных для диагностики. В то же время опубликованные работы, как и наши собственные материалы, убеждают в необходимости очень точной трактовки рентгенологических данных для обеспечения дифференциального диагноза деформирующей, остеодистрофии с целым рядом других поражений. При этом необходимо иметь в виду некоторые дисплазии (фиброзную остеодисплазию, мраморную болезнь), экзогенные интоксикации, в особенности фтористую остеопатию (т. е. флюороз) и хроническое отравление свинцом, остеобластические метастазы рака (преимущественно рака предстательной железы и рака молочной железы), поражения костей при лимфогранулематозе и при так называемом остеомиелофиброзе, ангиомы позвонков, в том числе общий ангиоматоз позвоночника, уплотнения структуры костей в результате хронического лимфостаза и длительного венозного застоя, а также некоторые хронические воспалительные процессы, главным образом гуммозный сифилис костей и хронический гематогенный остеомиелит.
Названные патологические процессы приобретают дифференциально диагностическое значение преимущественно при некоторых определенных локализациях деформирующей остеодистрофии и поэтому рассматриваются в соответствующих разделах. Общее значение имеют главным образом экзогенные интоксикации. Хроническое фтористое отравление, как известно, вызывает значительную перестройку многих костей, в том числе позвонков, и при этом в патологический процесс вовлекается и мышечно-связочный аппарат. Наиболее резкой степени эти изменения достигают при так называемом винном флюорозе, т. е. при систематическом употреблении напитков, изготовляемых из винограда, выращиваемого на почве, богатой фтористыми соединениями, что практически наблюдается лишь в Испании.
В других странах флюороз возникает только в результате хронической профессиональной интоксикации и поэтому закономерно связан с соответствующими производствами. Изменения костно-суставного и мышечно-связочного аппаратов при флюорозе в известной мере напоминают торпидно протекающую деформирующую остеодистрофию. Однако выраженные фтористые поражения захватывают обширные территории и сопровождаются более резкими изменениями мягких тканей.
Особого внимания заслуживают поражения скелета, возникающие при хронической свинцовой интоксикации. В 1924 году Askanazy (цит. по Г. А. Зедгенидзе, 1938) при патологоанатомическом исследовании трупа человека, страдавшего хронической свинцовой интоксикацией, в целом ряде костей обнаружил «ostitis fibrosa», особенно ярко выраженный в одной бедренной кости. В 1932 году этот же автор описал еще одно аналогичное наблюдение. В течение нескольких лет мы проследили у одной больной медленно нараставшее поражение таза и обеих бедренных костей, напоминавшее деформирующую остеодистрофию, но возникшее в результате интенсивной хронической свинцовой интоксикации. Последующее патологоанатомическое исследование подтвердило клинико-рентгенологические данные. Все же речь шла о значительном сходстве, но не о полной идентичности картин. В частности, в данном наблюдении резкое разрежение структуры костей было вызвано преимущественно остеопорозом. Следует подчеркнуть, что в эксперименте, под влиянием искусственно вызванной интоксикации с нарушением обменных процессов, получены поражения скелета, морфологически близкие к деформирующей остеодистрофии. Эти клинические, патологоанатомические и экспериментальные данные имеют принципиальное значение как для дальнейшего изучения патогенеза деформирующей остеодистрофии, так и для понимания некоторых явлений, происходящих при хронических экзогенных интоксикациях, для уточнения дифференциальной диагностики.
