КЛИНИЧЕСКИЕ И РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИЕ ПОКАЗАТЕЛИ ТИПА ТЕЧЕНИЯ ПАТОЛОГИЧЕСКОГО ПРОЦЕССА, ЕГО ФАЗЫ, СОСТОЯНИЯ КОМПЕНСАЦИИ НАРУШЕНИЙ ОПОРНОЙ И ДВИГАТЕЛЬНОЙ ФУНКЦИЙ (2 часть)
Рис. 65 - 75 Рис. 76 - 91 Рис. 92 - 104 Рис. 105 - 118 Рис. 119 - 129 Рис. 130 - 139 Рис. 140 - 151
Для торпидно протекающей остеодистрофии характерно чрезвычайно медленное увеличение зоны поражения при постоянном сохранении описанных особенностей ее строения. Так, например, состояние правой бедренной кости, показанное на рис. 128, почти не изменилось за 12 лет наблюдения. При активном патологическом процессе в течение такого периода происходят существенные изменения пораженных костей (рис. 111).
Состояние кости, характерное для торпидно протекающей дистрофии, обнаруженное при однократном исследовании, вызывает значительные диагностические затруднения, так как аналогичные в рентгеновском изображении изменения костных органов обнаруживаются при хронических воспалительных процессах, в том числе при гуммозном сифилисе костей и при первично хроническом гематогенном остеомиелите. Дифференциальный диагноз с гуммозным сифилисом может оказаться особенно трудным при поражении большеберцовой кости, когда ее передний отдел значительно уплотнен, утолщен и содержит отдельные, небольшие узлы фиброретикулярной ткани. Распознавание основывается преимущественно на результатах исследования всего костно-суставного аппарата, при котором обычно выявляется другая локализация патологического процесса с более типичными изменениями (рис. 130; 131).
При монооссальной деформирующей дистрофии могут возникнуть значительные трудности при постановке диагноза, если с помощью других клинических и лабораторных методов не удается получить каких-либо дополнительных опорных пунктов. Однако при торпидном течении деформирующей остеодистрофии не возникает угрозы острого срыва компенсации нарушений опорной функции и поэтому при монооссальном поражении больной может находиться под длительным наблюдением без существенных изменений трудовой деятельности, даже если она связана с умеренным напряжением пораженного отдела костно-суставного аппарата. Только представители профессий, в которых работа сопровождается тяжелой нагрузкой пораженной кости, нуждаются в рациональном трудовом устройстве, что, как правило, может быть осуществлено путем соответствующих указаний ВКК.
Патологический процесс, составляющий сущность деформирующей остеодистрофии, постепенно распространяется, как бы растекается по кости, переходит с диафиза на эпифиз, изредка в обратном направлении. Пораженные эпифизы, как и диафизы, часто состоят из перемежающихся пластов фиброретикулярной ткани и уплотненных тяжей костных пластинок (рис, 68; 106, а; 118). Однако, именно в эпифизах и апофизах, т. е. в участках, состоящих из губчатой кости, при активной деформирующей остеодистрофии часто возникают включения фиброретикулярной ткани в виде отдельных узлов различной величины (рис. 66; 76; 77; 111, а).
Такие узлы в рентгеновском изображении нередко напоминают костные кисты. Последние при деформирующей остеодистрофии, как уже было подчеркнуто, возникают довольно редко и, как правило, бывают одиночными. Все же у отдельных больных, преимущественно на базе внутрикостных гематом могут возникнуть две-три кисты (рис. 86). Кисты необходимо отличать от узлов фиброретикулярной ткани, так как они могут стать причиной локальных болей и при их наличии необходимо еще более существенное уменьшение нагрузки соответствующего отдела костно-суставного аппарата. Дифференциальный диагноз может оказаться очень трудным. Это зависит от степени сформированности кисты и от особенностей патологической перестройки всего костного органа в целом.
Сформированная киста диагностируется рентгенологически по наличию дефекта костной ткани, имеющего правильную шаровидную или овоидную форму и покрытого по всей поверхности четкой замыкающей пластинкой (рис. 71 - правый большой вертел). Однако аналогичное изображение нередко обусловливают и изолированные узлы фиброретикулярной ткани, из-за чего возникает феномен псевдокисты. Все же узлы фиброретикулярной ткани, как правило, имеют неправильную форму, лишь приближающуюся к шаровидной или овоидной (рис. 66; 76; 77; 111). Они вкраплены в перестраивающуюся ткань (рис. 77 - наружный отросток лопатки) и часто как бы раздвигают тяжи костных пластинок. Последние «обтекают» узлы фиброретикулярной ткани и продолжаются за их пределами соответственно общим закономерностям структуры пораженной кости (рис. 66 - эпифиз большеберцовой кости). При расположении слоя плотного костного вещества рядом с узлом фиброретикулярной ткани может создаться впечатление наличия вокруг него замыкающей пластинки и возникают существенные трудности при трактовке (рис. 77 - головка плечевой кости). Отличить такой узел от кисты удается по признаку отсутствия замыкающей пластинки хотя бы в отдельных участках его поверхности, по неровности последней, а также потому, что костный тяж, создавший впечатление замыкающей пластинки, продолжается за пределами узла соответственно общей архитектонике костного органа (рис. 77).
Указанные признаки, однако, не дают возможности отличить узел фиброретикулярной ткани от неполностью сформированной кисты. Полученные нами данные показали, что кисты, образующиеся из внутрикостных гематом, в течение длительного времени покрыты замыкающей пластинкой, не по всей поверхности и тогда в рентгеновском изображении они практически не отличимы от узлов фиброретикулярной ткани. Так, при рентгенологическом исследовании больной Г. мы оценили как крупные включения фиброретикулярной ткани все зоны резкого разрежения, обнаруженные в средней трети и в дистальном отделе диафиза ее правой плечевой кости, пораженной деформирующей дистрофией. Эта трактовка сохранилась и после рентгенологического исследования скелетированного препарата той же плечевой кости (рис. 83, а), изъятой при патологоанатомическом изучении трупа этой больной, умершей в возрасте 88 лет. При распиле этого препарата выяснилось, что в средней трети диафиза кости в месте его резкого искривления действительно находится скопление фибрознокостной массы (рис. 83, б - указано стрелкой) с большим содержанием фиброретикулярной ткани (рис. 84). Однако в дистальном отделе костномозгового пространства была обнаружена крупная гематома, частично превратившаяся в кисту (рис. 83, б - обозначена двойной стрелкой). Даже на рентгенограмме соответствующей, половины данной кости (рис. 83, в) узел фиброретикулярной ткани не удалось отличить от неполностью сформированной кисты. Аналогичные результаты получены и при исследовании левой плечевой кости той же больной (рис. 86).
Представленные материалы показывают, что рентгенологическое распознавание внутрикостных кист при деформирующей остеодистрофии требует большой осторожности, особенно когда этот патологический процесс сочетается с выраженным системным старческим остеопорозом, как это имело место в приведенном наблюдении (рис. 83 - 92).
Из результатов клинико-рентгенопатоморфологических сопоставлений следует также, что при сочетании деформирующей остеодистрофии и старческого остеопороза среди пораженной костной. ткани сохраняются отдельные скопления жировой клетчатки, весьма характерные для старческих изменений костных органов. Эти жировые депо (рис. 83, б - указано перистой стрелкой) в рентгеновском изображении практически не отличимы от полей резко разреженной фиброретикулярной ткани (рис. 83, а, в).
Поверхность пораженного диафиза трубчатой кости, в зависимости от активности патологического процесса, либо остается относительно гладкой (рис. 65; 77), либо становится волнистой. Неровность диафиза особенно значительна, если его поверхность имеет слоистое строение. Иногда кость окружена одним пластом фиброретикулярной ткани и затем периферическим тонким слоем костного вещества, представляющим замыкающую пластинку (рис. 73, б; 111, в). Иногда весь поверхностный отдел диафиза состоит из нескольких, даже многочисленных, чередующихся пластов фиброретикулярной ткани и тонких пластин уплотненного костного вещества (рис. 80; 82).
Новообразованные пласты фиброретикулярной и костной ткани окутывают диафиз и, соответственно, всегда располагаются вдоль него (рис. 73, б; 80; 82; 111, в). Эта ориентация слоев, напластовывающихся на диафиз, столь типична для деформирующей остеодистрофии, что появление костных пролифератов, перпендикулярных длиннику кости, указывает на необходимость пересмотра диагноза. При несомненных, классических признаках деформирующей остеодистрофии такие пролифераты являются показателем возникновения на ее фоне качественно другого патологического процесса. Это явление мы наблюдали при возникновении в костях, пораженных деформирующей дистрофией, метастазов раковых опухолей, в частности рака молочной железы (рис. 81).
Описанный симптом заслуживает большого внимания, так как возникающие при метастазах очаги деструкции в «педжетовской кости» можно отличить по рентгенологическим данным от узлов фиброретикулярной ткани только с очень большим трудом и при этом лишь предположительно. В пользу деструкции, вызванной раковым метастазом, свидетельствует обрыв тяжей костных пластинок по окружности очага деструкции (рис. 81 - указан стрелкой), ибо тяжи костных пластинок, располагающиеся вблизи скоплений фиброретикулярной ткани обычно, как уже было подчеркнуто, как бы раздвигаются этими узлами, «обтекают» их (рис. 66 - эпифиз большеберцовой кости, рис. 111). Все же симптом обрыва костных пластинок может быть неотчетливо выражен при метастазах рака в «педжетовскую кость», а кроме того, намек на этот признак может появиться по окружности узла фиброретикулярной ткани. Поэтому значительно более надежным, несомненным показателем злокачественного роста являются костные пролифераты, перпендикулярные длиннику кости и внедряющиеся в окружающие мягкие ткани (рис. 81). Этот же признак возникает, когда на фоне деформирующей остеодистрофии развивается остеогенная саркома (М. К. Климова, 1962).
При деформирующей остеодистрофии, захватывающей эпифиз, зона поражения постепенно доходит до субхондральной замыкающей пластинки, однако последняя, как правило, длительно сохраняется (рис. 66; 68; 69; 71; 77 - головка плечевой кости; 118). Реже замыкающая пластинка местами подвергается резорбции, фрагментируется (рис. 76 - надколенник; рис. 77 - суставная впадина плечевого сустава). Изредка замыкающая пластинка полностью рассасывается (рис. 91 - тазобедренный сустав).
Хрящи суставов конечностей, даже при значительном, многолетнем поражении эпифизов, длительно сохраняются (рис. 66; 76; 77; 118). Все же в дальнейшем суставные хрящи подвергаются дегенерации,что рентгенологически выявляется по снижению их высоты (рис. 111, а). В литературе упоминается о деформирующих артрозах, осложняющих болезнь Педжета (М. К. Климова, 1958; 1959; И. Г. Лагунова, 1962) и развивающихся почти исключительно в тазобедренном суставе. Однако выраженный деформирующий артроз редко наблюдается при деформирующей остеодистрофии. Это объясняется тем, что субхондральная замыкающая пластинка обычно разрушается поздно, после того, как основной патологический процесс достиг значительной выраженности и вызвал существенное снижение функций конечности. Поэтому суставные хрящи, попавшие в неблагоприятные условия, уже не подвергаются выраженной нагрузке. Впечатление о наличии деформирующего артроза, особенно в области тазобедренного сустава, нередко создается вследствие оссификации хрящевой губы, что возникает при деформирующей остеодистрофии даже при полной. сохранности суставных хрящей.
При деформирующей дистрофии костей конечностей, по мере прогрессирования заболевания, начинает выявляться не только периостальный, но и интерстициальный рост пораженных костных органов. Это выражается в увеличении и толщины и длины перестраивающейся кости. Беспрепятственно удлиняются фаланги, рост которых не лимитируется ни смежными костями, ни постепенно растягивающимися мягкими тканями. Одновременно нарастает и толщина пораженной фаланги, что отчетливо обнаруживается при сопоставлении с одноименной фалангой другой конечности (рис. 107). Все же пораженные фаланги (рис. 107), пястные (рис. 68) и плюсневые (рис. 69) кости удлиняются незначительно. Более существенно удлиняются длинные трубчатые кости.
Нарастание длины одной из костей предплечья (обычно лучевой) или голени (практически только большеберцовой) лимитируется парной костью, которая сохраняет нормальное строение. В этих условиях общая длина сегмента конечности не может измениться и поэтому пораженная кость, по мере ее удлинения, искривляется в различных направлениях, что особенно демонстративно выступает при длительных динамических наблюдениях (рис. 111). В таких случаях большеберцовая кость, удлинению которой препятствует малоберцовая кость, искривляется выпуклостью вперед и наружу (рис. 66), а лучевая кость принимает S-образную форму (рис. 111). Деформация лучевой кости связана именно с ее удлинением, так как компонент искривления под влиянием статической нагрузки, столь важный при поражениях костей нижней конечности, здесь имеет меньшее значение. Проделанные разными авторами промеры длины одноименных костей, из которых одна оставалась нормальной, а в другой, возникла деформирующая дистрофия, полностью подтвердили эти впечатления. Так, Fairbank (1950) установил, что длина большеберцовой кости может увеличиться на 2 см.
Более отчетливо интерстициальный и периостальный рост проявляется в виде увеличения толщины пораженных костных органов. Кости, подвергающиеся сравнительно равномерной нагрузке, утолщаются почти одинаково во всех направлениях (рис. 68; 69; 80). При неравномерной нагрузке интерстициальный рост проявляется преимущественно в отделах, на которые падает наименьшая часть опорной функции. Вследствие этого толщина пораженной большеберцовой кости нарастает преимущественно в переднем и наружном направлениях (рис. 67). В бедренной кости, при наличии варусной деформации, увеличивается толщина главным образом наружной поверхности (рис. 72; 100). Очень медленно, нарастая на протяжении целого ряда лет, этот феномен проявляется и при торпидном течении деформирующей остеодистрофии (рис. 131).
Среди причин увеличения и деформации костей конечностей определенную роль играет и непосредственное поражение мышц и сухожилий. При деформирующей дистрофии костей конечностей это явление выражено значительно меньше, чем при поражении позвоночника, но все же иногда выступает довольно ярко. Сухожилие, мышца, даже целая группа мышц, прикрепляющихся к кости, подвергающейся патологической перестройке, вовлекаются в этот процесс и постепенно преобразуются в более или менее массивный фибрознокостный пласт. Он состоит из уплотненной фиброретикулярной ткани, которая иногда содержит незначительные, равномерно рассеянные костные включения (рис. 76), а иногда трансформируется в резко уплотненное, функционально недифференцированное костное вещество (рис. 78).
Возникшая таким образом фибрознокостная масса сливается с соответствующим участком скелета, становится его составной частью и поэтому у взрослого человека проявляется фибропластический компонент роста костных органов. Мы наблюдали такое преобразование сухожилия четырехглавой мышцы, что привело к значительному увеличению всего переднего отдела надколенника (рис. 76). Такой трансформации подвергаются мышцы, прикрепляющиеся к межвертельному гребню (рис. 78), к крылу подвздошной кости (рис. 78) и т. д. Практически любая мышца может превратиться в фибрознокостную массу, если в области ее прикрепления к скелету развивается деформирующая остеодистрофия.
При поражении суставных концов крупных суставов может произойти, как уже упоминалось, оссификация хрящевой губы. Чаще это наблюдается в области тазобедренного сустава и иногда вызывает значительное углубление вертлужной впадины с соответствующим умеренным ограничением подвижности (рис.99 - правый тазобедренный сустав, в меньшей мере и левый).
Активно протекающая деформирующая остеодистрофия в фазе сочетания остеолиза и реконструкции, а в значительно меньшей степени и торпидный процесс, постепенно вызывают снижение опорной функции пораженной кости, что выражается в медленно нарастающей деформации, сопровождающейся соответствующим приспособлением структуры костных органов к функции в новых условиях. Для поражений бедренной кости типична варусная деформация (рис. 72; 100; 131), а деформирующая дистрофия большеберцовой кости сопровождается варусным и саблевидным ее искривлением (рис. 66; 101). Деформации других костей конечностей, не подвергающихся столь значительной опорной функции, менее выражены и объясняются главным образом выявлением их интерстициального роста.
Таким образом, искривление костных органов, пораженных деформирующей дистрофией, имеет сложный патогенез, оно связано и со снижением опорной функции и с проявлением интерстициального роста.
Нарастающая деформация костей вызывает нарушения их соотношений с соответствующим ограничением функции суставов. Так, вследствие варусной деформации бедренной кости происходит ротационный подвывих ее головки, а саблевидное искривление большеберцовой кости сопровождается нарушением соотношений в коленном суставе (рис. 66). Такая деформация пораженной, кости нижней конечности является показателем субкомпенсации нарушений опорной функции, а в меньшей степени и двигательной функции, и свидетельствует о необходимости существенного уменьшения нагрузки.
Значительно реже в фазе сочетания остеолиза и реконструкции возникает острый срыв компенсации в виде патологического перелома пораженной кости. При торпидном течении остеодистрофии патологические переломы не наблюдаются, для фазы остеолиза, как уже было подчеркнуто, они весьма характерны. В общем среди осложнений деформирующей дистрофии костей конечностей патологические переломы занимают первое место. По сводным статистическим данным, собранным в Австралии, это осложнение возникает преимущественно при поражениях бедренной кости, реже большеберцовой кости, а при поражениях всех остальных костей - лишь у единичных больных. Все же патологические переломы происходят при поражениях самых различных костей - плечевой кости (рис. 75), других трубчатых и даже тубчатых костей - чаще пяточной, но и остальных костей, включая надколенник (рис. 63).
Патологический перелом этого происхождения нередко пересекает пораженную трубчатую кость поперек и поэтому в литературе его обычно сравнивают с переломом банана (рис. 72, б). Все же нередко плоскость перелома пересекает кость под некоторым углом (рис. 75, а). Иногда, помимо основных отломков, в зоне повреждения возникает несколько мелких фрагментов (рис. 75, а,б).
Патологические переломы, возникающие при гиперпаратиреоидной остеодистрофии, вследствие существенной неполноценности мышечно-связочного аппарата, как правило, не сопровождаются значительным смещением отломков. При деформирующей остеодистрофии мышечно-связочный аппарат непосредственно мало страдает и поэтому при патологических переломах этого происхождения нередко наблюдается смещение отломков по тяге мышц, что приводит к их захождению (рис. 72, а), смещению под некоторым углом (рис. 75, а) и т. д.
