КЛИНИЧЕСКИЕ И РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ДЕФОРМИРУЮЩЕЙ ДИСТРОФИИ ЧЕРЕПА (2 часть)
Рис. 65 - 75 Рис. 76 - 91 Рис. 92 - 104 Рис. 105 - 118 Рис. 119 - 129 Рис. 130 - 139 Рис. 140 - 151
Деформирующая дистрофия черепа, рано перешедшая в фазу сочетания остеолиза и реконструкции, неуклонно прогрессируя, постепенно захватывает все его отделы (рис. 130). В этом случае, как и в фазе остеолиза, постепенно исчезает нормальная дифференцировка костей свода черепа на диплоическое вещество и замыкающие пластинки, облитерируются черепные швы, перестают прослеживаться каналы диплоических вен. Постепенно весь череп преобразуется в единую фибрознокостную массу, не разделенную на отдельные кости (Д. Г. Рохлин, 1955; В. А. Дьяченко, 1958; С. А. Рейнберг, 1964, и др.), но артериальные борозды сохраняются. Когда фаза сочетания остеолиза и реконструкции развивается на территории, уже сплошь измененной предшествовавшей фазой остеолиза, в строении пораженного черепа еще некоторое время сохраняются обширные поля фиброретикулярной ткани, затем они постепенно исчезают (рис. 112; 116). При более раннем переходе первой фазы во вторую крупные поля фиброретикулярной ткани не наблюдаются (рис. 120).
Для выраженной деформирующей дистрофии черепа в фазе сочетания остеолиза и реконструкции типичны: непрерывно текущая перестройка, значительный интерстициальный рост и, как их следствие, - неуклонное увеличение толщины костей с трехслойным, реже двуслойным их строением. Непрерывное нарастание толщины черепа является единственным и при этом весьма неполноценным механизмом компенсации нарушений его поддерживающей функции. По мере прогрессирования патологического процесса, несмотря на утолщение черепа, компенсация постепенно снижается, вплоть до полной декомпенсации. Соответственно этому развиваются и медленно, но неуклонно увеличиваются клинические проявления заболевания.
Особенности строения черепа при деформирующей дистрофии в фазе сочетания остеолиза и реконструкции отчетливо обнаруживаются рентгенологически. Для выявления и изучения отдельных слоев, составляющих при данном заболевании черепные кости, необходим анализ их изображения в краеобразующей зоне снимков.
При деформирующей дистрофии в фазе сочетания остеолиза и реконструкции фиброретикулярная ткань наиболее значительно накапливается на наружной поверхности черепных костей. Поэтому наружная замыкающая пластинка замещается пластом уплотненной фиброретикулярной массы. Ширина этого пласта иногда сравнительно незначительна - всего 4 - 6 мм (рис. 133), чаще достигает 8 - 12 мм (рис. 113; 114; 115) и даже еще большей толщины (рис. 148, а). Средний и внутренний слои имеют неодинаковое строение в зависимости от степени выраженности резорбции и реконструкции.
При незначительных проявлениях реконструкции средний пласт представлен тем же фиброретикулярным веществом, но наиболее резко разреженным, в котором местами содержатся отдельные очаги восстановившейся костной ткани (рис. 113; 115). Эти «островки», как показал В. В. Некачалов, состоят из максимально уплотненного, чрезмерно обызвествленного компактного вещества (рис. 143, а). При значительной активности резорбции средний пласт без четкой границы переходит во внутренний слой, который также образован в основном фиброретикулярной тканью некоторой средней плотности, содержащей отдельные короткие тяжи и аморфные включения костного вещества. При максимальной выраженности резорбции не прослеживается даже следов внутренней замыкающей пластинки и внутренний пласт фиброретикулярной ткани непосредственно сливается с эпидуральной клетчаткой, т. е. оказывается покрытым твердой мозговой оболочкой. При выраженной деформирующей дистрофии черепа установлено срастание этой оболочки с перестраивающейся костью и преобразование ее в периост, т. е. возникновение у взрослого человека соотношений, характерных для эмбрионального периода (И. В. Давыдовский, 1958). Толщину кости при таком ее строении не удается измерить по рентгенограмме, так как внутренняя поверхность черепа не выявляется (рис. 115).
По мере усиления реконструкции во внутреннем слое черепных костей накапливаются включения уплотненного костного вещества (рис. 113). Постепенно в отдельных местах (рис. 133) или на значительном пространстве (рис. 148, а, б) эти аморфные включения сливаются в очень плотный, бесструктурный костный пласт. Одновременно изменяется строение и среднего слоя. Образующая его разреженная фиброретикулярная ткань трансформируется в крупноячеистое, неправильно сформированное спонгиозное вещество. Иногда средний слой состоит частично из такой своеобразной спонгиозной ткани, частично из аморфных, уплотненных костных включений (рис. 133). По мере нарастания выраженности остеобластического процесса это ненравильно сформированное, неполноценное спонгиозное вещество начинает преобладать в строении среднего пласта. Граница внутреннего и среднего слоев иногда оказывается довольно гладкой, но при очень активной перестройке в зоне этой границы уплотненное, бесструктурное костное вещество, образующее внутренний пласт, местами значительно внедряется в спонгиозное вещество, составляющее средний слой, и наоборот (рис. 148, а).
Внутренний пласт иногда трансформируется не в костное вещество, а в уплотненную фиброретикулярную массу, такую же как на наружной поверхности черепа. Слой уплотненной фиброретикулярной массы (рис. 114) только по несколько меньшей интенсивности рентгеновского изображения можно отличать от пласта бесструктурного костного вещества (рис. 117; 146). Ширина внутреннего пласта такого строения может достигнуть 15 - 25 мм (рис. 114). В соответствующих участках черепная кость состоит из трех слоев, из которых наружный и внутренний образованы уплотненным фиброретикулярным веществом, а средний - резко разреженной, широкоячеистой, неправильно сформированной спонгиозной тканью (рис. 114).
При интенсивно текущей перестройке и особенно выраженном интерстициальном росте наружный пласт фиброретикулярной ткани становится резко разреженным, граница между ним и средним слоем утрачивает четкость, а в области среднего пласта возникают костные пролифераты, глубоко внедряющиеся в виде лучей и спикул в наружный пласт (рис. 148, а). При таком строении пораженной кости может быть поставлен ошибочный диагноз остеогенной саркомы на почве болезни Педжета, если при анализе рентгенограммы наружный пласт фиброретикулярной ткани принимают за изображение мягких покровов черепа.
В эту трехслойную систему строения пораженной кости при очень активно текущей перестройке оказываются вкрапленными отдельные узлы разреженной фиброретикулярной ткани (рис. 112, а; 147) и очаги резко уплотненного костного вещества (рис. 133; 147). При беглом анализе рентгенограммы «островки» значительного остеосклероза более всего бросаются в глаза (рис. 104; 132, 134). Поэтому в старой литературе строение черепа при болезни Педжета обычно сравнивали с «хлопьями ваты» или с «завитками курчавых волос», так как искали какое-либо внешнее сходство для чисто формального описания без попытки подойти к патологоанатомической трактовке рентгеновского изображения. Между тем, даже при максимальном накоплении таких очаговых включений резко уплотненного костного вещества (рис. 104; 130, б; 132; 134), при детальном анализе краеобразующей зоны рентгенограмм черепа удается обнаружить, что они находятся преимущественно в среднем слое, тогда как наружный обычно состоит из уплотненной фиброретикулярной ткани, а внутренний образован либо такой же тканью, либо склерозированным костным веществом.
При значительно выраженной реконструкции строение пораженной кости изменяется, так как наружный и средний пласты сливаются. Этот участок черепа оказывается состоящим из двух слоев, которые разграничены довольно четко. Более узкий,внутренний слой, толщиной в 7 - 8 мм, состоит из очень плотного, бесструктурного костного вещества, которое представляет резко расширенную внутреннюю замыкающую пластинку. Вся остальная масса кости в виде мощного пласта, шириной в 20 мм и более, образована крупноячеистой, неправильно сформированной, спонгиозной костной тканью, в которой содержится довольно много разреженной фиброретикулярной ткани (рис. 117). Наружная поверхность черепа в этом месте покрыта тонкой замыкающей пластинкой, которая местами дифференцируется не очень отчетливо, местами более определенно (рис. 117). Такие особенности чаще приобретает какой-либо небольшой участок (рис. 116, б), изредка - довольно значительный отдел черепа (рис. 139, б), но на всей остальной территории сохраняется его трехслойное строение, наиболее типичное для выраженной активно протекающей деформирующей дистрофии (рис. 139).
Различные особенности строения пораженного черепа, характеризующие активность патологической перестройки и, соответственно, преобладание выраженности либо резорбции, либо остеобластической функции, могут последовательно развиваться на одной территории (рис. 112); нередко они обнаруживаются одновременно в разных участках черепа, иногда даже располагающихся в непосредственной близости. Так, на рис. 116, а, представляющем фрагмент рентгенограммы левой теменно-височной области больного С., 59 лет, хорошо видно как участок черепа с отчетливо выраженным спонгиозным веществом переходит в отдел, состоящий преимущественно из фиброретикулярной ткани, при сохранении в обоих местах трехслойного строения пораженной кости. По направлению к сагиттальному шву (рис. 117) строение теменной кости становится двуслойным с резким преобладанием неправильно сформированного, но все же отчетливо дифференцированного спонгиозного вещества. Представленные на рис. 116 рентгенограммы мозгового черепа того же больного, выполненные в возрасте 44 и 59 лет, раскрывают последовательные изменения костей в области одной территории.
Слоистость пораженного черепа отражает как нормальные особенности строения его костей, состоящих из диплоического вещества и двух замыкающих пластинок, так и характер патологической перестройки, сопровождающейся непрерывным интерстициальным и периостальным ростом. Наращивание толщины черепных костей происходит за счет наслоения пластов фиброретикулярной ткани по их наружной и внутренней поверхностям. Неполноценная костная ткань, напоминающая разреженное спонгиозное вещество, создается преимущественно в среднем слое, т. е. на месте диплоического вещества, где патологическая перестройка начинается раньше и где поэтому более выражена реконструкция. Постепенно зона реконструкции захватывает смежные участки наружного и внутреннего слоев. Средний пласт, соответственно, расширяется, но наружный и внутренний пласты не суживаются, так как по их поверхностям продолжает наслаиваться фиброретикулярная масса. Плотная костная ткань, иногда представляющая внутренний пласт, возможно, образуется главным образом в результате выявления остеобластической функции твердой мозговой оболочки. Лишь при наиболее выраженной реконструкции вся толща пораженной кости преобразуется в сплошную мелкопористую спонгиозную массу с небольшими включениями фиброретикулярной ткани без выделения отдельных слоев (рис. 140). Все же средний пласт обычно слегка отличается вследствие наличия в нем включений фиброретикулярной ткани и «островков» наиболее уплотненного, чрезмерно обызвествленного компактного вещества (рис. 141 - 143).
Строение черепных костей при деформирующей дистрофии в фазе сочетания остеолиза и реконструкции настолько типично, что дифференциально диагностических трудностей при анализе рентгеновского изображения, как правило, не возникает. В отличие от этого распознавание качественно иного патологического процесса, развивающегося на данном фоне, наталкивается на существенные затруднения. Так, в одном наблюдении мы не смогли выявить очаговые остеолитические метастазы раковой опухоли в череп, пораженный болезнью Педжета, так как их изображение не удалось отличить от узлов фиброретикулярной ткани ни по результатам прижизненного исследования, ни при посмертном рентгенологическом изучении, в том числе и на рентгенограммах изолированных участков костей. По-видимому, прижизненная диагностика метастазов рака в череп при наличии его деформирующей дистрофии может быть уточнена только путем применения радиоактивных изотопов.
В процессе прогрессирования деформирующей дистрофии черепа изменяется его пневматизация. Лобная пазуха нередко увеличивается, утрачивает замыкающую пластинку (рис. 147, б; 148,а) и оказывается отделенной от фибрознокостной массы, образующей лобную кость, только слизистой оболочкой, состояние которой не изучено. Расширение придаточных пазух носа наблюдали и другие авторы. Однако возможно и уменьшение пневматизации. Так, Lievre и Fischgold (1959) проследили сужение клиновидной пазухи и решетчатого лабиринта вплоть до полного исчезновения. Это происходит, по нашим данным, когда при патологической перестройке соответствующего отдела черепа замыкающая пластинка придаточной пазухи замещается пластом фиброретикулярной ткани, толщина которого постепенно нарастает. Уменьшение придаточной пазухи, по-видимому, чаще возникает при поражениях клиновидной кости (рис. 149, а).
По мере прогрессирования деформирующей дистрофии черепа все более отчетливо выявляется нарастание его толщины. Увеличивается толщина всех его отделов, но все же интерстициальный рост обычно наиболее энергично проявляется в области чешуи лобной кости и в теменных костях (рис. 130; 132; 147). Только у отдельных больных выраженность деформирующей дистрофии отчетливо преобладает в заднем отделе черепа и, соответственно, наиболее утолщенной оказывается чешуя затылочной кости (рис. 146).
Толщина костей увеличивается медленно, но совершенно отчетливо. Она довольно равномерно нарастает и в экзокраниальном, и в эндокраниальном направлениях. Поэтому голова больного увеличивается, а полость черепа уменьшается. Однако это происходит очень медленно. Постепенно толщина костей удваивается сравнительно с их поперечником до заболевания и в начале его (рис. 119; 130). Пока толщина черепных костей существенно не превышает удвоенной исходной величины, т. е. находится в пределах 18 - 20 - 22 мм, череп в целом сохраняет нормальную форму, а его полость уменьшается незначительно, преимущественно в лобном и теменном отделах (рис. 119, ж; 130, б). При дальнейшем нарастании толщины черепа начинается его деформация. Поэтому утолщение пораженного черепа вдвое является показателем компенсации «на пределе», дальше уже начинается субкомпенсация.
Детальное неврологическое исследование, проведенное 3. К. Быстровой (1971), показало, что при поражении черепа с компенсацией «на пределе» больные испытывают постоянные, тупые диффузные головные боли, головокружение и повышенную утомляемость; они жалуются на снижение памяти и работоспособности, иногда на боли и парестезии в области конечностей. При объективном исследовании у них обнаруживаются преимущественно явления вегето-сосудистой дистонии, иногда гипер- и анизорефлексия с патологическими симптомами или без них. На грани, предшествующей декомпенсации, поддерживающей функции черепа, могут появиться органические симптомы пирамидной недостаточности, патогенетически связанные с уменьшением большого затылочного отверстия и с увеличением толщины блюменбахова ската.
Описанная клиническая картина, преимущественно в виде синдрома вегето-сосудистой дистонии, развилась у больной Ш., 56 лет, через 19 лет от начала наблюдения над ней, когда толщина черепных костей увеличилась вдвое сравнительно с исходными размерами (рис. 119). До того заболевание проявлялось только головными болями, которые первые годы локализовались преимущественно в правой лобно-височной области, где началась патологическая перестройка (рис. 119, а,б), а затем приобрели диффузный характер. Синдром вегето-сосудистой дистонии в сочетании с органическими симптомами пирамидной недостаточности развился у больной С. 59 лет через 12 лет после того, как впервые рентгенологически было выявлено поражение черепа, находившееся еще в доклиническом периоде. В течение этого срока толщина чешуи лобной кости этой больной увеличилась с 10 до 18 мм, т. е. почти вдвое, и столь же значительно расширились другие отделы черепа (рис. 130).
С дальнейшим прогрессированием патологического процесса толщина черепных костей увеличивается все более значительно и постепенно достигает 30 мм (рис. 113; 117; 133- 139) - 40 мм (рис. 148) и даже превышает эти показатели. Утолщение основания черепа сопровождается уменьшением естественных отверстий в нем, что постепенно приводит к глубоким изменениям соответствующих черепномозговых нервов, вплоть до полной их атрофии. При выраженном поражении тела клиновидной кости турецкое седло уплощается, как бы распластывается (рис. 149). Наши клинико-рентгено-патоморфологические сопоставления показали, что такая деформация турецкого седла вызывает сплющивание гипофиза, иногда достигающее резчайшей степени, и сопровождается существенными изменениями топографии диэнцефальной области, связанными с утолщением тела и крыльев клиновидной кости. В результате увеличения толщины тела и чешуи затылочной кости суживается большое затылочное отверстие.
Одновременно с нарастанием толщины костей выявляется постепенное снижение поддерживающей функции черепа. Фибрознокостная масса, образующая черепные кости, имеет избыточный объем, но функционально резко неполноценна, она не выдерживает веса головного мозга и под влиянием его давления начинает деформироваться. Это выражается в своеобразном перемещении массы черепных костей спереди назад и сверху вниз. Передний полюс полости черепа уплощается - его высота уменьшается. Чешуя затылочной кости оседает на заднюю дугу атланта, как бы описывает, обтекает ее (рис. 104; 112; 132; 135, а; 139; 145), а затем опускается еще ниже. При этом плоскость расположения большого затылочного отверстия постепенно приближается к вертикали (рис. 135, а; 141; 151). Боковые отделы средней черепной ямы также углубляются и нависают над лицевым черепом (рис. 134; 135, б; 139, а). Деформация сопровождается изменением расположения пирамид, так как углы Чителли опускаются, а верхушки пирамид запрокидываются вверх (рис. 134; 135, б; 139, а). Череп как бы оседает вокруг верхних шейных позвонков, которые постепенно вдавливаются в его полость, смещая вверх утолщенный, но функционально неполноценный блюменбахов скат (рис. 144 - 145), т. е. развивается базилярная импрессия, переходящая в конвексобазию. Деформация может достигнуть резчайшей степени, когда задняя черепная яма опускается до уровня дуги 3 шейного позвонка, лобный полюс черепной полости уплощается почти вдвое (рис. 147, а, б), блюменбахов скат принимает горизонтальное положение (рис. 144), передняя черепная яма запрокидывается вниз, а крылонёбная яма суживается (рис. 149).
Особенно отчетливо все основные черты деформации обнаруживаются на сагиттальной томограмме черепа через медианную плоскость (рис. 135, а) и на фронтальной томограмме через ушную вертикаль (рис. 135, б).
Выраженная конвексобазия является заключительным этапом многолетнего прогрессирования патологического процесса, т. е. длительного периода, в начале которого в течение целого ряда лет деформации еще нет, затем она медленно, исподволь развивается, обнаруживаясь только рентгенологически, потом начинает выявляться клинически и, наконец, становится очевидной даже для лиц, не обладающих специальными знаниями (рис. 138). У большинства больных происходит общее увеличение головы, начинают выпячиваться височные области больше с одной стороны или почти симметрично, лобная область надвигается на орбиты. С течением времени весь мозговой череп нависает над лицом, которое кажется непропорционально маленьким по сравнению с большой, грибовидной головой (рис. 138). Давно установлено, что при деформирующей дистрофии черепа рано выпадают зубы. Развивающаяся вследствие этого атрофия альвеолярных отростков еще более усиливает диспропорцию между мозговым и лицевым черепом (рис. 138; 147). Именно такую деформацию головы подметил и описал Педжет почти столетие назад.
Клинически деформирующая дистрофия черепа чаще всего начинает проявляться, как уже было упомянуто, упорными головными болями. Изредка поражение черепа впервые обнаруживается только при возникновении, увеличения и деформации головы. При вовлечении в патологический процесс лицевого черепа обращает на себя внимание выстояние соответствующего участка, например, скуловой области.
