ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ ПАТОЛОГОАНАТОМИЧЕСКИХ ИЗМЕНЕНИЙ КОСТНО-СУСТАВНОГО АППАРАТА; ТИПЫ ТЕЧЕНИЯ И ФАЗЫ ДЕФОРМИРУЮЩЕЙ ОСТЕОДИСТРОФИИ; ОСНОВНЫЕ ПОЛОЖЕНИЯ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОЙ РЕНТГЕНОДИАГНОСТИКИ (1 часть)
Рис. 65 - 75 Рис. 76 - 91 Рис. 92 - 104 Рис. 105 - 118 Рис. 119 - 129 Рис. 130 - 139 Рис. 140 - 151
Рентгенологические показатели деформирующей остеодистрофии можно рассматривать только отталкиваясь от представлений о характере патологического процесса в костной ткани. Эти представления, как уже упоминалось, вначале складывались в основном на основании результатов гистологического изучения. В дальнейшем они были значительно дополнены, расширены и уточнены с помощью рентгенологических исследований. Более того, оказалось, что рентгенологические данные нередко точнее патологоанатомических - макроскопических и в то же время хорошо корреспондируют с гистологическими материалами. В отличие от этого микрорентгенография тонких срезов кости, судя по работе, которую выполнил Jowsey (1966), не внесла существенных дополнений в представления, сложившиеся на основании патоморфологических и рентгенологических исследований.
Детальное патоморфологическое изучение деформирующей остеодистрофии было начато в двадцатых годах. Однако оно все еще не завершено, так как широко известные патоморфологические данные относятся почти исключительно к резко выраженному поражению, находящемуся в той фазе, когда патологический процесс вызывает значительные изменения скелета, отчетливо выявляющиеся клинически и бросающиеся в глаза во время секции. Эти изменения хорошо изучены и рентгенологически. В то же время другие фазы патологического процесса, при которых нет столь резких изменений костно-суставного аппарата, до настоящего времени исследованы недостаточно подробно и мало известны широким врачебным кругам, чем и объясняется частота неправильной диагностики.
Выраженную деформирующую остеодистрофию в двадцатых - тридцатых годах патоморфологически изучили Christeller (1922), Stenholm (1924), А. И. Абрикосов (1926), А. В. Русаков (1927), Schmorl (1931, 1932). Их данные в дальнейшем были дополнены целым рядом авторов. Было установлено, что при этом патологическом процессе естественная перестройка костной ткани ускоряется и становится неравномерной, происходит остеокластическая резорбция (рис. 87) костных структур спонгиозного вещества и гаверсовых каналов, что сопровождается пролиферацией богато васкуляризированной ткани. Последнюю длительно рассматривали как обычную фиброзную ткань, отличающуюся лишь наличием многочисленных тонкостенных сосудов. Это вещество в виде своеобразной цементирующей субстанции, окрашивающейся гематоксилином, находится между зрелыми, еще не полностью резорбировавшимися костными структурами и наслаивающимися на них новыми структурами. В результате сочетания структур различного возраста и сети «цементирующих зон» или «линий» («зон склеивания», «зон уплотнения») под микроскопом обнаруживается мозаичное строение пораженной костной ткани (рис. 84; 88; 93; 140, б; 143; 144, в).
«Мозаичную структуру» Schmorl (1931, 1932) считал совершенно характерной для «педжетовской кости»; при гиперпаратиреоидной остеодистрофии таких изменений костной ткани не возникает вследствие более быстрой, ее резорбции. В дальнейшем оказалось, что по типу мозаичных структур строение костной ткани может изменяться и при некоторых других заболеваниях, если происходит «нарушение динамики и ритма формирования остеонов» (И. В. Давыдовский, 1958), так как цементирующие линии указывают на быстрое рассасывание и еще более быстрое формирование костных структур. Все же максимальной выраженности это явление достигает именно при деформирующей остеодистрофии.
В области поражения гистологически обнаруживаются, как это показал Schmorl (1931, 1932), три последовательно сменяющиеся зоны: зона костной ткани, еще сохранившейся, но содержащей избыточное количество остеокластов и подвергающейся усиленной резорбции; зона сплошной пролиферации «соединительной ткани», характеризующаяся полным разрушением костных структур и отсутствием остеобластов; зона типичной «педжетовской кости». В дальнейшем, в течение длительного времени, к сожалению, уделялось внимание почти исключительно третьей зоне и лишь соответствующее ей строение пораженной кости считалось характерным для деформирующей остеодистрофии. Между тем, в зависимости от фазы патологического процесса, несомненно, могут возникать изменения, наблюдающиеся только в первых двух зонах.
Для понимания сущности патологического процесса очень важны особенности ткани, скапливающейся между костными структурами и замещающей их. А. В. Русаков (1927, 1959) показал, что при деформирующей остеодистрофии, как и при гиперпаратиреоидной, в костных органах обычной фиброзной ткани не образуется, но в результате резкой интенсификации жизнедеятельности эндоста здесь разрастается активная фиброретикулярная ткань, характеризующаяся выраженной пролиферацией, т. е. «возникает материальная основа костных структур - своеобразная волокнистая субстанция», способная преобразовываться в костное вещество. Эту позицию подтвердили данные, которые получили и другие патоморфологи, в особенности Wilton (1937), а также результаты многочисленных клинико - рентгенологических исследований (И. Г. Лагунова, 1967; Н. С. Косинская и соавторы, 1969). Этому соответствуют итоги наших длительных клинико-рентгенологических наблюдений, раскрывающие выраженную динамичность мягкотканных элементов, скапливающихся в пораженных отделах скелета, способность их преобразовываться в костную ткань.
При деформирующей остеодистрофии пораженная кость макроскопически оказывается утолщенной и мягкой, она весит меньше нормальной кости и ее легко разрезать. Костная ткань не выдерживает даже физиологической нагрузки; компенсация нарушений ее опорной функции за счет напряжения фиброретикулярной ткани постепенно снижается и поэтому пораженные отделы скелета деформируются. Таким образом, первым признаком деформирующей остеодистрофии является патологическая перестройка пораженной кости, вторым - ее деформация. Еще Schmorl (1931) подчеркнул, что утолщение и искривление трубчатых костей характерны именно для болезни Педжета, а не для генерализованной остеодистрофии, при которой в основе деформации лежат множественные патологические переломы. У больных деформирующей остеодистрофией патологические переломы наблюдаются реже и в патогенезе деформаций конечностей имеют меньшее значение, но могут играть важную роль при поражениях позвоночника.
Классические проявления выраженной деформирующей остеодистрофии хорошо изучены и рентгенологически. Изменения костной ткани, характерные для соответствующей фазы патологического процесса, как и вторичные деформации костно-суставного аппарата описаны многими авторами. Эти материалы накапливаются в литературе уже более 60 лет, преимущественно в течение последних 40 лет (Looser, 1928; М. И. Гольдштейн, И. П. Новорожкин, 1930; И. И. Шаков, 1930; О. О. Ден, 1931; М. М. Казаков, 1931; С. А. Рейнберг, Э. Ф. Ротермель, 1931; Г. К. Масловский, 1934; Г. А. Зедгенидзе, 1936, 1938; А. А. Лемберг, В. С. Брежнев,1936; В. Ю. Арунгазыев, 1936; М. А. Финкельштейн, 1938; 3. И. Резник, 1938; И. Л. Тагер, 1949; С. А. Рейнберг, И. Г. Лагунова, 1951; С. А. Рейнберг, 1954, 1964; Д. Г. Рохлин, 1955, 1965; Рудой, 1957; М. К. Климова, 1958, 1959, 1970; В. А. Дьяченко, 1958; И. Г. Лагунова, 1962, 1967, и многие другие).
Анализ литературных данных показывает, что в опубликованных работах, пользуясь терминологией и представлениями своего времени, авторы описывали хорошо выявляющуюся рентгенологически патологическую перестройку костной ткани, характеризующуюся накоплением в скелете мягкотканных включений, соответствующих пластам и узлам фиброретикулярной ткани, и одновременно наличием различных количеств костного вещества в виде грубоволокнистых тяжей костных пластинок или в виде более плотных и менее дифференцированных включений. В литературе описаны также некоторые осложнения этого патологического процесса (преимущественно деформации и патологические переломы) и локальные особенности перестройки различных отделов костно-суставного аппарата.
Одновременно с публикациями, посвященными выраженной деформирующей, остеодистрофии, т. е. изменениям, которые длительно считались единственными проявлениями этого заболевания, с двадцатых годов начали накапливаться сообщения рентгенологов о так называемых атипичных формах болезни Педжета. При этом авторы соответствующих публикаций вначале даже не всегда связывали обнаруженные ими изменения костной ткани с деформирующей остеодистрофией.
Так, впервые в американской литературе в 1923 году Moore, а в Европе в 1926 году Schuller сообщили о своеобразном поражении черепа, выражающемся только в резком разрежении его структуры, что тогда было оценено как остеопороз неясного происхождения. Schuller считал, что он обнаружил какое-то новое заболевание и назвал его osteoporosis circumscripta cranii. Однако вскоре появились многочисленные сообщения о том, что это явление оказалось своеобразной формой болезни Педжета. Таким образом возникло представление о «локальном остеопорозе» как атипичной форме деформирующей остеодистрофии, характерной только для черепа.
В то время эти рентгенологические материалы не были сопоставлены с данными Schmorl (1931), который уже четко разграничил остеопороз и деформирующую остеодистрофию и показал их принципиальные различия. Не было учтено, что Schmorl, изучая лишь выраженную, «классическую» деформирующую остеодистрофию все же обнаружил, что при этом патологическом процессе кровеносные сосуды в кости могут оказаться резко переполненными, в гаушиповых лагунах появляются многочисленные остеокласты, происходит интенсивная резорбция, мозаичные структуры не возникают, сосудистые каналы расширяются и заполняются «соединительной тканью» и постепенно такая ткань полностью замещает костное вещество. Цитируемый автор, как уже упоминалось, обнаружил это явление при выраженной деформирующей остеодистрофии одновременно с типичной «педжетовской костью», однако, он наблюдал такие изменения и в изолированном виде в субхондральных участках тел позвонков. В той же работе Schmorl (1931) упоминает об аналогичной находке, которую сделал в своде черепа Schmidt.
Независимо от этих данных в 1930 году Meyer-Borstel, который одним из первых обнаружил переход так называемого ограниченного остеопороза черепа в типичную для болезни Педжета перестройку его структуры, высказал мысль о том, что аналогичные изменения, по-видимому, возникают в качестве ранней фазы при всех локализациях поражения. Эту точку зрения в настоящее время поддерживают многие авторы. Кроме того, еще в 1938 году Brailsford, описывая по рентгенологическим данным локальное разрежение структуры черепа, уже полностью отошел от мысли об остеопорозе и определил это явление как остеолиз. Современные авторы широко пользуются именно этим термином. Однако, применяя его, необходимо постоянно иметь в виду, что при данном патологическом процессе остеолиз возникает в результате совершенно определенного явления - замещения костного вещества фиброретикулярной тканью.
Зоны изолированного остеолиза или точнее - поля фиброретикулярной ткани были обнаружены рентгенологами в длинных трубчатых костях позднее, чем в черепе. Мы их наблюдали неоднократно в длинных трубчатых костях (рис. 73, а), в позвоночнике (рис. 102-Th6), в черепе (рис. 119; 121; 123; 127) и имели возможность проследить постепенное преобразование этих полей, фиброретикулярной ткани в фиброзно-костную массу, типичную для выраженной деформирующей остеодистрофии (рис. 73; 119; 127).
В качестве атипичной формы деформирующей остеодистрофии иногда рассматривают также поля остеосклероза, обнаруживающиеся рентгенологически при поражениях различных участков скелета, преимущественно в телах позвонков (рис. 79-L4, 98), в длинных трубчатых костях (рис. 131), реже в других отделах. По мнению некоторых авторов такие изменения возникают в поздней стадии заболевания, когда пораженные кости якобы становятся не только утолщенными, но и твердыми. Результаты проведенных нами исследований всего костно-суставного аппарата больных деформирующей остеодистрофией и итоги длительных наблюдений позволяют рассматривать такие изменения костной ткани не как атипичную форму заболевания и тем более не как позднюю стадию его, а как проявления определенного типа течения патологического процесса.
В основе деформирующей остеодистрофии по мнению большинства авторов лежат первичные вазомоторные расстройства, возникающие в костной ткани и в периосте. Еще Педжет (1882) обратил внимание на усиление кровоснабжения в зоне поражения и по ее окружности. Это явление часто обнаруживается клинически при выраженной деформирующей остеодистрофии (рис. 65; 98). По некоторым данным количество и ширина костных сосудов в этой области могут превысить норму в 20 раз.
По мнению отдельных авторов сосудистые нарушения не являются причиной деформирующей остеодистрофии, а лишь сопутствуют ей или даже случайно совпадают. Все же усиление резорбции костной ткани несомненно связано с повышенной васкуляризацией, как появление остеосклероза находится в зависимости от уменьшения кровоснабжения (Д. Г. Рохлин, 1955). Эти взаимосвязи приходится постоянно иметь в виду при трактовке характера патологических изменений, наблюдающихся при деформирующей остеодистрофии, в том числе при анализе возможностей и причин резкого разрежения или уплотнения костной ткани, которые в равной мере могут возникать при данном патологическом процессе.
Весь опыт изучения деформирующей остеодистрофии, полученный исследователями ряда стран, многочисленные факты, накопившиеся в литературе, показывают, что причина существенных различий в строении пораженных участков скелета заключается не в наличии атипичных форм патологического процесса, а в особенностях его течения. Более или менее четкие представления о нескольких фазах деформирующей остеодистрофии высказываются уже давно, особенно в литературе последних лет. Кроме того, постепенно выявились и различные типы течения этого патологического процесса.
Мы обобщили отраженные в литературе итоги патоморфологического, рентгенологического и клинического изучения деформирующей остеодистрофии и сравнили их с данными, полученными нами при длительных клинико-рентгенологических наблюдениях, а частично и при параллельных рентгено-гистологических исследованиях соответствующих препаратов. Одновременно были сопоставлены точки зрения различных авторов с возникшими у нас представлениями. Результаты такого комплексного анализа позволяют представить подробную характеристику патологического процесса.
Сущность деформирующей остеодистрофии, несомненно, заключается в извращении естественной перестройки костной ткани с нарушением временных параметров, количественных соотношений между различными функциями, обеспечивающими единый процесс этой перестройки, и качественной характеристики создающейся ткани. Процесс перестройки ускоряется и при этом изменяются количественные соотношения между резорбцией и созиданием костных структур. В зависимости от активности патологического процесса одна из этих функций на территории пораженного костного органа может существенно преобладать, либо их напряжение оказывается почти одинаковым. Одновременно это определяет и особенности патологической ткани, замещающей нормальную костную ткань.
Патологический процесс, по-видимому, всегда начинается с усиления васкуляризации костной ткани, что сопровождается активизацией резорбции костных структур с замещением их фиброретикулярной тканью, т.е. с возникновения остеолиза. В основе этого явления, как уже было упомянуто, лежит повышенная лакунарная резорбция, осуществляемая многочисленными остеокластами (рис. 85). Однако детальные исследования, выполненные одним из членов авторского коллектива настоящей книги (В. В. Некачаловым) с применением некоторых специальных методик, в частности, окраски азокармином по Гейденгайну, показали, что при деформирующей остеодистрофии остеолиз может осуществляться путем сочетания лакунарной резорбции с другими явлениями более далекими от процесса естественной перестройки костной ткани. Было обнаружено, что в некоторых остеокластах ядра группируются в «базальном», т. е. отдаленном от разрушающейся костной балки, участке. Его «апикальный», т. е. прилежащий к костной балке, участок разрыхлен с нечетко контурирующейся поверхностью. Цитоплазма этого участка как бы охватывает поверхность разрушающейся балки, распластана по ней, резко вакуолизирована, и при этом не содержит включений резорбирующегося костного вещества (рис. 89; 90). Эти данные позволяют предположить, что при фиброзной остеодистрофии остеокласты могут секретировать остеолитические вещества, разрушающие, растворяющие костные структуры. Кроме того, при специальных исследованиях коллагеновых волокон оказалось, что органическая основа костных структур иногда исчезает несмотря на отсутствие в данной области остеокластов и при сохранении коллагенового каркаса балок. Этот каркас частично обнажается и непосредственно переходит в коллагеновые волокна стромы (рис. 91). Таким образом, органическая основа костных структур иногда распадается вне зависимости от лакунарной резорбции, возможно в результате преимущественно ферментативного процесса, ранняя фаза которого не улавливается при микроскопическом исследовании (П. В. Сиповский, 1961).
Повышение резорбции вызывает компенсаторное напряжение остеобластической функции, т. е. деятельности многочисленных остеобластов (рис. 87), обеспечивающей возникновение на базе фиброретикулярной ткани нового, функционально неполноценного костного вещества. Это обозначает не репарацию костной ткани, а лишь временную реконструкцию ее, по терминологии Louyot с соавторами (1963), так как патологический процесс не прекращается и дело идет только о более или менее продолжительном преобладании остеобластической функции в данном участке костного органа, что снова сменяется усилением резорбции и разрушением появившегося костного вещества. При этом проявление остеобластической функции обычно сочетается с продолжающейся резорбцией в соседнем участке того же костного органа. Выраженность резорбции и реконструкции костной ткани различны в зависимости от типа течения и фазы патологического процесса.
