Рис. 152 - 163 Рис. 164 - 180 Рис. 181 - 190 Рис. 191 - 203 Рис. 204 - 214 Рис. 215 - 222 Рис. 223 - 233
У больных с фиброзной дисплазией бокового отдела средней черепной ямы, захватывающей пирамиду височной кости, могут появиться симптомы поражения слухового нерва, связанные с сужением внутреннего слухового прохода. При этом наблюдаются как снижение или даже потеря слуха на одно ухо, так и патологические звуковые ощущения - звон, шум и т. д., но обычно без вестибулярных расстройств. Эти симптомы, вследствие вышеупомянутых причин, развиваются не у всех больных. Полученные нами данные показывают, что расстройства функции слухового анализатора, реже и вестибулярные нарушения могут возникнуть спустя много лет после стабилизации дисплазии в результате снижения компенсации. У взрослых больных с поражением пирамиды иногда наблюдаются также упорная невралгия тройничного нерва или гипостезия в его зоне. Изредка, при резком сужении одной половины средней черепной ямы и соответствующей гипотрофии височной доли, у больного с давно стабилизировавшейся дисплазией развивается синдром височной эпилепсии. Это произошло, в частности, с больной Т., 42 лет, у которой опухолевидная форма дисплазии данной локализации (рис. 212 - 214) ранее не сопровождалась локальными клиническими признаками, в том числе и деформацией височной области.
Таким образом, фиброзную дисплазию бокового отдела средней черепной ямы можно заподозрить по клиническим признакам, если в период роста возникает, медленно увеличивается, а затем стабилизируется умеренная деформация головы в виде выстояния височной области. К этому, чаще уже у взрослого человека, могут присоединиться симптомы поражения слухового или тройничного нервов, а у отдельных больных - явления височной эпилепсии или вестибулярные расстройства. Аномалия этой области нередко длительно не вызывает локальных клинических симптомов.
У отдельных больных с обширной фиброзной дисплазией основания черепа в целом все его ямы довольно равномерно в значительной степени заполняются фибрознокостной массой, а их эндокраниальный рельеф сглаживается. Клинико-рентгенологические наблюдения показали, что при столь обширной аномалии с самого начала поражаются все отделы основания черепа, в том числе тела клиновидной и затылочной костей. Образующая их избыточная патологическая ткань почти в одинаковой мере внедряется как в эндо-, так и в экзокраниальном направлениях. Резко утолщенный, блюменбахов скат располагается почти горизонтально; у больных детей и подростков в нем прослеживаются включения ростковой хрящевой ткани, относящиеся к клиновидно-затылочному синхондрозу. Турецкое седло оказывается очень мелким, оно как бы распластано. Однако даже при таких, наиболее резких изменениях основания черепа неврологическая органическая симптоматика остается умеренной и, в частности, диэнцефальных нарушений не обнаруживается.
Наблюдающиеся у больных фиброзной дисплазией черепа поражения черепно-мозговых нервов, как правило, возникают в результате их непосредственного сдавления в суженных естественных отверстиях и каналах. Патогенез других органических неврологических симптомов не всегда настолько очевиден. Нередко в их основе также лежит непосредственное сдавление, например, связанное с натяжением варолиева моста выпячивающимся блюменбаховым скатом или с отдавливанием вверх перекреста зрительных нервов. Иногда появление органических симптомов связано с недоразвитием соответствующего участка головного мозга. Патогенез некоторых из этих явлений раскрыть не удается. Больше всего это относится к судорожным припадкам типа эпилептических, которые наблюдаются у небольшой части больных. Патогенез судорожного синдрома иногда связан с поражением ствола головного мозга, диэнцефальной области или височной доли и тогда приобретает соответствующую окраску. Однако у отдельных больных происхождение судорожного синдрома остается неясным, тем более, что непосредственного сдавления или раздражения корковых двигательных центров при фиброзной дисплазии практически не наблюдается.
Из всех вышеприведенных данных следует, что деформация головы при фиброзной дисплазии мозгового черепа далеко не всегда обнаруживается клинически. Так, например, из 46 больных, данные о которых опубликовали Leeds и Seaman (1962), это возникло только у 21, т. е. меньше, чем у половины, что соответствует и нашим материалам. Умеренные органические симптомы наблюдаются чаще. Они были выявлены, в частности, у 28 из 50 больных, которых исследовали Sassin и Rosenberg (1968). Нами они были обнаружены с большей частотой. У некоторых больных возникает довольно типичный клинический синдром, характеризующийся деформацией головы определенного типа и органическими симптомами, обычно скудными и мало выраженными. Иногда эта аномалия вообще не выявляется клинически и обнаруживается лишь рентгенологически. В связи с этим фиброзная дисплазия мозгового черепа распознается в самые различные сроки - от момента рождения до пожилого возраста.
3. К. Быстрова установила, что описанные органические симптомы, как правило, возникают в период роста больного, не осознаются им (за исключением снижения зрения), не привлекают внимания окружающих и обнаруживаются лишь при специальном неврологическом исследовании. Эти симптомы, составляющие вторую группу клинических показателей фиброзной дисплазии мозгового черепа, характеризуются исключительной стабильностью, что было установлено в течение многолетних наблюдений. Некоторые из этих симптомов, как уже было отмечено, иногда появляются после стабилизации дисплазии в результате снижения ранее возникшей компенсации, и в дальнейшем не склонны сглаживаться, т. е. компенсация, как правило, не восстанавливается.
Таким образом, фиброзная дисплазия мозгового черепа, даже резко выраженная и захватывающая обширную территорию, в том числе опухолевидная форма, не вызывает клинического синдрома объемного процесса. Этому соответствуют результаты изучения ликворных пространств головного мозга и его сосудов, а также состава спинномозговой жидкости.
Пневмоэнцефалография и каротидная ангиография при фиброзной дисплазии черепа раньше проводились несколько чаще, чем в настоящее время, так как патологическое строение костей, вызванное этой аномалией, трактовалось как неопластическое поражение. Сейчас эти исследования предпринимаются главным образом с целью уточнения патогенеза судорожных синдромов, возникающих у некоторых больных, а также для исключения присоединившихся патологических процессов, например, арахноидита.
Материалы, представленные в литературе, и полученные нами данные показывают, что фиброзная дисплазия мозгового черепа не вызывает дислокации ликворных пространств и сосудов головного мозга, характерных для объемного процесса, даже у больных с опухолевидной формой аномалии (рис. 212 - 214). Согласно результатам этих исследований, головной мозг, формирующийся с раннего детства в патологических условиях, приспосабливается к уменьшенной и деформированной полости черепа. Отдел головного мозга, находящийся в наиболее суженном пространстве, отстает в развитии и оказывается атрофированным. Иногда это относится к целой доле или даже двум-трем долям, в частности к лобным долям, диэнцефальной области и т. д. Ликворные пространства головного мозга в целом не изменяются - не развивается ни выраженной гидроцефалии, ни дислокации; участок мозговых желудочков, находящийся непосредственно в недоразвитой области головного мозга, смещается, деформируется, даже расширяется, но не сдавливается. Только при внедрении в полость черепа очень крупного конгломерата фибрознокостной массы наиболее близко расположенный отдел мозговых желудочков отдавливается в противоположном направлении, что иногда сочетается с умеренной гидроцефалией.
Топография сосудов головного мозга также полностью соответствует возникшим соотношениям. Количество сосудов не увеличивается и не происходит их существенной дислокации; возникает сугубо локальное отдавливание без изменения сосудистой сети в целом. Так, например, у больной Т., 42 лет, с опухолевидной фиброзной дисплазией левого бокового отдела средней черепной ямы (рис. 212) было обнаружено недоразвитие левой височной доли с соответствующей деформацией нижнего рога левого бокового желудочка (рис. 213), а левая средняя мозговая артерия была приподнята и отодвинута во внутреннем направлении фибрознокостным конгломератом, внедрившимся в полость черепа со стороны его основания (рис. 214, а, б). То же относилось и к соответствующим венам (рис. 214, в), но топография всех остальных сосудов не была нарушена (рис. 214). При максимальных изменениях костей Lin с соавторами (1969) наблюдали также артерио-венозные аневризмы в сосудах, располагавшихся на внутренней поверхности наиболее резко утолщенных отделов черепа.
Таким образом, при пневмоэнцефалографии и каротидной ангиографии у больных с фиброзной дисплазией черепа обнаруживается недоразвитие отделов головного мозга, находящихся в наиболее суженной части полости черепа, сочетающееся с сугубо локальной дислокацией соответствующих участков мозговых желудочков и сосудов, но без их сдавления, т. е. создается комплекс показателей, существенно отличающийся от синдрома объемного процесса. Состав спинномозговой жидкости при этом остается нормальным, как и внутричерепное давление. Отталкиваясь от этих данных, на основании результатов обычного клинико-рентгенологического исследования черепа без использования методик искусственного контрастирования, можно достаточно точно распознать наличие и выраженность недоразвития соответствующих отделов головного мозга (рис. 183; 209).
Грубых органических расстройств в этих условиях не возникает, так как описанные изменения развиваются очень медленно в течение всего периода роста больного, что обеспечивает достаточно полную компенсацию нарушений функций недоразвитых отделов головного мозга. Все же при выраженной атрофии лобных долей (рис. 183; 206; 209) психологические исследования, проведенные 3. К. Быстровой, выявили умеренную заторможенность умственного развития, некоторое снижение интеллекта. На это обратили внимание и другие авторы. Глубокие психические нарушения не характерны для фиброзной дисплазии черепа; они возможны, но наблюдаются редко. У одного больного с недоразвитием лобных долей этого происхождения и соответствующим умеренным снижением интеллекта, находившегося под нашим длительным наблюдением (рис. 181 - 185), острый кратковременный психоз возник внезапно в возрасте 17,5 лет. Провоцирующим фактором явилось однократное значительное повышение температуры тела, вызванное легким интеркуррентным заболеванием.
В связи с описанными особенностями изменений головного мозга, развивающимися очень медленно в период роста, больные с фиброзной дисплазией черепа в возрасте до 19 - 20 лет, как правило, либо вообще не испытывают неприятных ощущений, либо обеспокоены только косметическими нарушениями. Позднее - лет с 25 - 30, иногда несколько раньше или немного позднее - у них возникают головные боли, часто с невралгическим компонентом или пульсирующего характера, головокружения, повышенная утомляемость, зрительные расстройства, снижение слуха, они начинают плохо переносить передвижение в различных видах транспорта. Эти неприятные ощущения развиваются без видимых причин или в результате влияния незначительных провоцирующих факторов, таких, как переутомление, легкая травма, перенесенное интеркуррентное заболевание, сложная психологическая ситуация и т. п. Интенсивность неприятных ощущений в известной мере связана с обширностью территории дисплазии. Они реже развиваются у больных с ограниченными поражениями, но даже и у них этот синдром иногда появляется уже к началу третьего десятилетия жизни и может достигнуть значительной выраженности. Такой синдром в широкой врачебной практике обычно рассматривается как мигрень или вегетодистония.
3. К. Быстрова, обратившая внимание на эти жалобы, провела с помощью вышеупомянутого комплекса методик изучение вегетативной нервной системы у больных с фиброзной дисплазией мозгового черепа. Исследование светочувствительности кожи и термотопографии не обнаружило отчетливых патологических сдвигов. В то же время у больных, предъявлявших вышеуказанные жалобы, независимо от обширности зоны патологического строения черепа, были выявлены резкие колебания артериального давления и пульса. Оставаясь в нормальных границах, максимальное артериальное давление колебалось в пределах 40 мм рт. ст., а минимальное - в пределах 25 мм. При пробе Ашнера пульс замедлялся на 18 - 20 ударов в минуту; то же происходило при клиностатической пробе, а ортостатическая проба вызывала учащение пульса на 24 - 26 ударов в минуту. У больных, не испытывавших вышеуказанных неприятных ощущений, этих расстройств не обнаружено.
Таким образом, снижение компенсации нарушенных функций центральной нервной системы проявляется при фиброзной дисплазии черепа преимущественно в форме ангиодистонического синдрома. Последний раз возникнув, склонен в дальнейшем прогрессировать и вызывать стойкие ограничения трудоспособности многих больных. Реже наблюдаются астенический и судорожный синдромы.
Патогенез ангиодистонического синдрома выявился при электроэнцефалографическом изучении больных, находившихся под нашим наблюдением. Это исследование выполнил А. Г. Поворинский (1971) на 20-канальном электроэнцефалографе фирмы «Альвар». Исследования были проведены в состоянии покоя и при функциональных нагрузках в виде одиночной вспышки света, а также ритмичной и триггерной фотостимуляции. Согласно результатам этой работы, при фиброзной дисплазии мозгового черепа не только страдают отделы головного мозга, непосредственно находящиеся в деформированном и суженном участке полости черепа, но нарушается и общее функциональное состояние головного мозга в целом. На это указала выраженная диффузность нарушений ЭЭГ как в состоянии покоя, так и в условиях нагрузки. Исследование при функциональной нагрузке выявило значительную неустойчивость церебрального гомеостаза в результате расстройства регуляторных механизмов, находящихся в области глубоких структур. Реакция на триггерную фотостимуляцию обнаружила неустойчивость компенсации нарушенных функций, общую тенденцию к углублению патологических сдвигов. При этом отчетливо выявилась однородность патологических нарушений функционального состояния головного мозга по типу недостаточной зрелости, инфантильности центральной нервной системы.
Комплекс клинических, рентгенологических и нейрофизиологических данных выявил отчетливую корреляцию между выраженностью нарушений биоэлектрической активности головного мозга и обширностью поражения черепа, степенью сужения и деформации его полости. В то же время оказалось, что электроэнцефалографическая характеристика центральной нервной системы изменена в равной мере как у больных с отчетливыми неврологическими расстройствами, так и при нормальном неврологическом статусе.
Полученные материалы показали, что функции головного мозга у больных фиброзной дисплазией всегда нарушены в степени, которая в известной мере соответствует обширности поражения черепа. Однако в результате возникновения этих изменений в раннем детстве, медленного их нарастания и стабилизации после окончания формирования организма, при фиброзной дисплазии черепа создаются благоприятные условия для становления компенсации. Развиваясь в деформированном и уменьшенном пространстве, головной мозг приспосабливается к деятельности в необычных условиях, так как в данном возрастном периоде механизмы компенсации развиваются легче, чем у взрослых, а тем более у пожилых людей. Это составляет одно из коренных различий между фиброзной дисплазией и деформирующей дистрофией черепа. С окончанием роста организма дисплазия стабилизируется и поэтому при отсутствии провоцирующих влияний нарушения функций головного мозга не увеличиваются. В этом выражается второе коренное отличие фиброзной дисплазии черепа от его деформирующей дистрофии. В то же время при фиброзной дисплазии черепа различные вышеуказанные неблагоприятные факторы относительно легко вызывают у взрослых снижение или даже срыв компенсации, сформировавшейся в период роста. Более того, ранее имевшееся многолетнее нарушение функций головного мозга затрудняет становление новых механизмов компенсации и поэтому состояние больных в дальнейшем не улучшается. В связи с этим некоторым больным, несмотря на длительное лечение, не удается преодолеть срыв компенсации и они становятся инвалидами, т. е. выявляется значение фиброзной дисплазии как социальной проблемы.
Фиброзная дисплазия лицевого черепа, в отличие от мозгового, у подавляющего большинства больных вызывает отчетливую деформацию лица, объясняющуюся наличием плотной безболезненной припухлости, и поэтому обычно распознается в детстве. Характер и выраженность деформации, как и появление других клинических симптомов, определяются локализацией и выраженностью аномалии.
Нередко наблюдается фиброзная дисплазия одной половины верхней челюсти. Прежде всего поражается, как правило, тело этой кости, но в зону дисплазии обычно вовлекаются лобный и скуловой отростки (рис. 216, а), иногда лишь один из них (рис. 224); часто территория аномалии распространяется и на скуловую кость с ее отростками (рис. 218, а, б). В результате увеличения объема костей мягкие ткани щеки отдавливаются и возникает очевидная деформация лица (рис. 215; 217; 223).
С нарастанием толщины краниального отдела тела верхней челюсти начинает изменяться нижняя стенка орбиты. При относительно умеренном поражении она выпрямляется (рис. 224, а; 226, а, б), что сопровождается небольшим сужением нижнего участка полости орбиты и соответствующим легким смещением глазного яблока вверх без экзофтальма и гипертелоризма (рис. 223). У больных с более выраженной дисплазией нижняя стенка орбиты уже существенно выпячивается в ее полость как пологий, довольно гладкий или бугристый выступ. Изменения формы и размеров орбиты хорошо прослеживаются рентгенологически, особенно на сагиттальных томограммах (рис. 216, б).
У больных с отчетливым сужением нижнего отдела полости орбиты глазное яблоко отдавливается вверх, одновременно нередко развивается экзофтальм, обычно умеренный (рис. 215), а в процессе патологического развития лицевого черепа орбита может переместиться в краниальном направлении. В результате отдавливания глазного яблока вверх возникает «симптом верхней ступеньки» (рис. 215), значительно усиливающийся, если в том же направлении перемещается орбита в целом. Поэтому фиброзная дисплазия верхней челюсти вызывает деформацию орбитальной области, существенно отличающуюся от ее изменений, возникающих при поражениях передней черепной ямы.
В результате отдавливания глазного яблока вверх над ним нависает верхнее веко, что в известной мере передается и на мягкие ткани надбровья (рис. 215), но лобная кость сохраняет нормальную форму и не выдается вперед. Гипертелоризма также не развивается, если лобный отросток верхней челюсти остается нормальным (рис. 223 - 224, а). У больных с фиброзной дисплазией, распространившейся и на этот отросток, с нарастанием его толщины орбита в период роста организма перемещается в наружном направлении, т. е.«симптом верхней, ступеньки» как и «симптом нижней ступеньки» сочетается с гипертелоризмом (рис. 215 - 216, а). Это сопровождается сужением или облитерацией слезно-носового канала с постоянным слезотечением и часто рецидивирующими конъюнктивитами.
Фиброзная дисплазия одной половины верхней челюсти сравнительно нередко является лишь частью обширного поражения, захватывающего и переднюю черепную яму, преимущественно ее соответствующую половину. Зона патологического строения иногда распространяется и на передний полюс данной половины средней черепной ямы, даже на центральный отдел основания черепа, включая блюменбахов скат (рис. 218). При сравнительно незначительном поражении чешуи лобной кости отчетливого выстояния ее не возникает, но утолщение передней черепной ямы препятствует как отдавливанию глазного яблока вверх, так и перемещению в этом направлении всей орбиты. Поэтому у больных с одновременным поражением и тела верхней челюсти и передней черепной ямы орбита суживается довольно равномерно, возникает экзофтальм, как правило умеренный, но оба глазных яблока остаются на одном уровне, т. е. «симптома ступеньки» не развивается (рис. 217). Отсутствие «симптома верхней ступеньки» у больных с отчетливой деформацией лицевых костей является единственным клиническим показателем одновременного поражения и передней черепной ямы. При более выраженной, дисплазии чешуи лобной кости она уже отчетливо нависает над орбитой и поражение мозгового черепа становится очевидным.
Таким образом, по расположению глазных яблок и орбит можно ориентироваться в топографии зоны фиброзной дисплазии, так как у больных с поражением передней черепной ямы и нормальным строением верхней челюсти наблюдается «симптом нижней ступеньки», при поражении верхней челюсти и нормальном строении передней черепной ямы развивается «симптом верхней ступеньки», а отсутствие «симптома ступеньки» у больного с поражением лицевых костей указывает на одновременные изменения и верхней, челюсти и передней черепной ямы. В последнем случае, кроме того, сглаживается височная яма, если зона дисплазии распространяется на боковой отдел средней черепной ямы, а выявившиеся при детальном неврологическом исследовании стволовые симптомы указывают на одновременное поражение и переднего отдела задней черепной ямы. Последнее, в частности, было выявлено у больной П., 19 лет, фотография и рентгенограммы которой представлены на рис. 217 - 218.
Внутренний отдел тела верхней челюсти у некоторых больных изменяется наименее значительно, поэтому носовая полость отчетливо не суживается (рис. 218, а,б) и носовое дыхание не нарушается. Однако по мере прогрессирования фиброзной, дисплазии увеличивается толщина и внутреннего отдела тела верхней челюсти, что вызывает медленно нарастающее сужение данной половины полости носа (рис. 216, а) и искривление носовой перегородки. Дыхание через соответствующую половину носовой полости может прекратиться.
