Идиопатическое расширение и гипертрофия сердца
Это патогенетически неясное увеличение сердца наблюдается в первые три месяца жизни. Клинически оно может протекать бессимптомно или с тяжелыми явлениями цианоза и одышки, беспокойным состоянием, умеренным повышением температуры и потами. Смерть может наступить в течение нескольких дней и даже часов, однако нередко наступает полное выздоровление. При рентгенологическом исследовании определяется резкое расширение сердца, причем правый желудочек расширен больше, чем левый; иногда определяется пониженная прозрачность легочных полей. На вскрытии обнаруживается расширение и гипертрофия сердца.
Фиброэластоз (фиброз эндокарда, фибросклероз эндокарда)
Впервые это заболевание было описано Lancisy в 1740 г. и Kraysig в 1815 г. Последний назвал его «фетальным эндокардитом». При анатомическом исследовании определяется фиброзно-склеротическое уплотнение эндокарда, преимущественно в левом желудочке с частичным вовлечением близлежащих клапанов, и островки фиброзного и склеротического уплотнения подлежащих участков миокарда. Клеточная инфильтрация и воспалительная сосудистая реакция скудная или отсутствует.
Росси рассматривает фиброэластоз как врожденную аномалию сердца на почве токсикоинфекционного воздействия на плод в раннем эмбриональном периоде. Эта точка зрения подтверждается другими авторами. Hoenicke описывает фибробластоз у одного из близнецов из однояйцевой двойни и одностороннюю косолапость у второго близнеца. Это наблюдение свидетельствует о возникновении заболевания в раннем эмбриональном периоде. Ф. Е. Оршанская, сообщая о четырех случаях фиброэластоза в сочетании с цитомегалией, подчеркивает, что это сочетание не случайное явление, а следствие инфицирования плода на раннем этапе его развития.
При острой форме фиброэластоза поражаются дети в первые шесть недель жизни. Клинически на первый план выступают цианоз, одышка.
Анатомически сердце увеличено почти в пять раз, имеет шаровидную форму. В утолщенной стенке левого желудочка обнаруживаются фиброзно-гиалиновые шварты периетального эндокарда.
Хроническая форма фиброэластоза встречается у детей старше двух лет.
Рентгенологически сердце имеет шаровидную форму, значительных размеров.
Прочие увеличения сердца
При отхождении левой коронарной артерии из легочной артерии стенка левого желудочка сердца питается венозной кровью; это приводит к дегенеративным изменениям в миокарде с последующим образованием в нем островков фиброзной ткани, в которых может отлагаться известь. Уже в первые недели жизни могут наступать приступы одышки и беспокойного состояния: смерть наступает на первом году жизни в один из таких приступов. При рентгенологическом исследовании определяется изолированное увеличение сердца влево, сдавление пищевода, ателектаз и инфильтрация легких. В редких случаях встречается отхождение обеих коронарных артерий (или только одной правой) от легочной артерии. У девочек заболевание обнаруживается в 2 раза чаще, нежели у мальчиков.
При врожденных анемиях, при врожденной струме и при гиперплазии вилочковой железы может также наблюдаться кажущееся увеличение тени сердца с измененной конфигурацией и вялыми сокращениями.
Миокардит
Миокардиты у новорожденных наблюдаются при пиемии, при врожденном висцеральном сифилисе и при вирусной инфекции; помимо того, встречаются еще миокардиты неизвестной этиологии. Росси различает миокардиты бактерийного происхождения, микотического, миокардиты при гистоплазмозе, бластомикозе, сифилисе, вирусные миокардиты, токсико-аллергические и миокардиты неизвестной этиологии. Очень быстро, в течение нескольких дней, а иногда и часов, развивается увеличение сердца с застойными явлениями в легких. При рентгенологическом исследовании определяется расширение сердца, иногда только влево, часто бесформенная его конфигурация, выраженная дуга легочной артерии и широкая сосудистая тень, а при наличии вздутия легких, наоборот, узкая сосудистая тень, утолщенный с размытыми краями легочный рисунок и иногда участки затемнений в легочных полях.
Росси приводит один случай миокардита со смертельным исходом у однодневного ребенка и другой - восьмидневного ребенка, родившегося здоровым и заболевшего на 5-й день жизни.
Миокардоз
В противоположность миокардитам, при миокардозах в сердечной мышце имеются не воспалительные, а дегенеративные изменения, развивающиеся на почве нарушенного углеводного, белкового, жирового или солевого обмена веществ. В клинической картине заболевания отмечается ослабление сердечной деятельности. При рентгенологическом исследовании, наряду с увеличением сердца, определяются вялые, замедленные сокращения. Росси приводит историю болезни и рентгенограммы трехдневных и четырехдневных новорожденных с различными нарушениями обмена. Так, у 4-дневного ребенка с нарушенным углеводным обменом было обнаружено большое круглое сердце. В противоположность миокардиту, застойные явления у него не определялись ни клинически, ни рентгенологически; цианоз, одышка и сердечная недостаточность появились только перед смертью. На вскрытии были обнаружены скопления гликогена в мышцах, а также в миокарде.
Миокардозы наблюдаются также у детей, матери которых больны диабетом.
У детей с Morbus haemolyticus neonatorum Rossi наблюдал часто непосредственно после рождения большое сердце. В одном случае большое сердце наблюдалось спустя три часа после рождения, причем на второй день оно уже пришло в норму.
Перикардит
Перикардит у новорожденных наблюдается как проявление общего сепсиса. Клиническая картина характеризуется тяжелой одышкой, одутловатостью области лица, шеи и грудной клетки, цианозом или резкой бледностью, пульсацией шейных сосудов и расширением границ сердца. При аускультации иногда выслушивается шум трения перикарда.
При рентгенологическом исследовании определяется короткая тень больших сосудов, переходящая в широкую тень сердца, наружные контуры которой имеют полукруглую форму и иногда образуют с диафрагмой острые углы справа и слева. Подразделение контуров сердца на отдельные дуги отсутствует. Сокращения едва заметны или вовсе не определяются. При исследовании ребенка в горизонтальном и вертикальном положениях конфигурация тени сердца меняется, чего не наблюдается при расширении сердца, обусловленном поражением сердечной мышцы. Если при повторных исследованиях, произведенных в одних и тех же условиях, обнаруживается быстрое изменение размеров и конфигурации тени сердца, то это свидетельствует о наличии экссудата в перикардиальной сумке.
Аномалии перикарда
К аномалиям перикарда относятся полный дефект перикарда, частичный его дефект, грыжи, дивертикулы, кисты.
Врожденный дефект перикарда впервые описан Columbus в 1559 г.
Ellis, Leids и Himmelstein до 1959 г. собрали в мировой литературе 99 описаний случаев врожденного дефекта перикарда у людей в возрасте от нескольких суток до 75 лет. Прижизненный диагноз был поставлен только в трех случаях.
Причину развития этой аномалии некоторые авторы видят в недостаточном развитии плевро-перикардиальной мембраны в эмбриональном периоде.
Различают полный дефект перикарда и частичный его дефект.
Полный дефект перикарда и большой частичный его дефект клинически не проявляются. Полный дефект перикарда встречается с эктопией сердца и в сочетании с врожденными его пороками. Обычно наблюдается дефект перикарда слева.
Отечественные хирурги обнаружили во время операции на сердце как случайную находку полный дефект перикарда (С. Л. Либов, 1958; С. Г. Гаврилов, 1960; В. К. Красовитов, 1963).
При рентгенологическом исследовании сердце необычной формы, с уплощенным левым контуром, легко смещаемое при дыхании и изменении положения тела, определяется в левой плевральной полости. Трахея не смещена.
Частичный дефект перикарда больших размеров имеет меньшее значение, чем небольшой дефект, который опасен возможностью ущемления в нем сердца. В литературе описаны подобные случаи.
Частичный дефект перикарда описан в литературе в сочетании с передней диафрагмальной грыжей у детей с другими множественными пороками развития. Мы наблюдали редкую картину частичного дефекта перикарда у ребенка с передней диафрагмальной грыжей, грыжей пупочного канатика и множественными пороками развития внутренних органов.
Рис. 168. Дефект перикарда. Передняя диафрагмальная грыжа у ребенка 20 ч.
А - сердце окутано газом; Б - петля тонкой кишки накладывается на верхушку сердца (стрелка). Рентгенограмма. Операция. Вскрытие
На рентгенограмме, произведенной в операционной, чрезвычайно демонстративна была картина окутанного полоской газа сердца и наложения воздушной петли тонкого кишечника, внедрившейся через дефект в диафрагме и перикарде в полость сердца (рис. 168).
Дивертикулы перикарда чаще определяются справа. Большие дивертикулы проявляются одышкой, сердцебиением, дыхательными расстройствами.
Рентгенологически определяется добавочная тень с ровными контурами, прилегающая к тени сердца.
Врожденные перикардиальные кисты
Врожденные перикардиальные кисты представляют собой редкий порок развития. В литературе они описаны главным образом у взрослых. Локализуются они в переднем средостении в диафрагмальном углу. 90% перикардиальных кист определяются в нижнем средостении. Как правило, это одиночные образования круглой или эллипсоидной формы на узкой или широкой ножке. Кисты на узкой ножке протекают клинически бессимптомно; при кистах же с широкой ножкой наблюдаются расстройство дыхания и кашель с мокротой. У детей в первые дни жизни врожденные перикардиальные кисты не дают каких-либо определенных клинических симптомов. Они обнаруживаются как случайная находка при рентгенологическом исследовании грудной клетки детей в первые месяцы жизни (рис. 169).
Рис. 169. Киста перикарда.
А - тень кисты при рождении; Б - тень кисты в 3-месячном возрасте (схема).
Рабдомиома
Рабдомиома является первичной опухолью сердца. Она исходит из поперечнополосатой мускулатуры сердца.
Различают солитарные, множественные и диффузные рабдомиомы.
Клинически наблюдается цианоз и стонущее дыхание.
Рентгенологически определяются только солитарные рабдомиомы, которые обнаруживаются как случайная находка в области верхушки сердца в виде круглой тени.
Диффузные рабдомиомы клинически и рентгенологически не распознаются. Описаны случаи внезапной смерти детей, у которых на вскрытии была обнаружена диффузная рабдомиома.
