Опухоли селлярной группы принято обычно делить на интра- или эндоселлярные, которые расположены внутри седла и экстраселлярные, расположенные вне седла. Последние делятся на супраселлярные, параселлярные, инфраселлярные, преселлярные, ретроселлярные и метаселлярные.
Рис. 73. Эндоселлярная опухоль.
При опухолях эндоселлярного типа обычно отмечается равномерное увеличение всех размеров турецкого седла с истончением спинки. Эти опухоли могут расти в различных направлениях, поэтому наряду с увеличением переднезаднего и поперечного размера седла отмечается его углубление (рис. 73). Таким образом, дно гипофизарной ямки опускается в основную пазуху и приближается ко дну средней черепной ямы; в норме, по данным Шуллера, расстояние между ними равно 10 - 15 мм. Спинка седла истончается, удлиняется (за счет опущения дна), выпрямляется, а иногда даже отклоняется кзади. При наличии равномерно увеличенного седла, нечетких контуров его дна и затемнения сфеноидальной пазухи можно думать о проникновении в нее опухоли. Описанная рентгенологическая картина характерна для эозинофильной аденомы (рис. 74), которая наблюдается преимущественно у женщин в возрасте 20 - 40 лет.
 
Рис. 74. Акромегалия.
а - фотография больной; б - рентгенограмма черепа в боковой проекции, видна интраселлярная опухоль (эозинофильная аденома).
По данным Е. А. Васюковой, эти опухоли встречаются у женщин в 2 раза чаще, чем у мужчин. Эозинофильные аденомы являются истинными железистыми опухолями. Эозинофильные клетки продуцируют гормон роста, поэтому при наличии аденомы, количество его увеличивается, что приводит к акромегалии. По мнению многих авторов, акромегалия появляется при ацидофильной аденоме гипофиза. Одним из ранних симптомов этого заболевания является расстройство половой функции, выражающееся в понижении полового чувства и потенции, нарушении менструаций (иногда до полного прекращения). Больные жалуются в некоторых случаях на очень сильные головные боли, которые появляются в ранних стадиях развития аденом. На специфические признаки акромегалии (увеличение конечностей) больные вначале почти не обращают внимания и лишь потом, когда наступает значительное их увеличение, обращаются к врачу. Увеличиваются не только конечности, но и нос, а также нижняя челюсть (последняя резко выступает вперед). Больным приходится часто менять обувь и перчатки вследствие увеличения стоп и кистей. Одновременно происходит увеличение всего скелета, мягких тканей, особенно языка, который как бы не помещается в полости рта. Появляется некоторая пастозность мягких тканей. Возникают расстройства потоотделения, кожа становится сухой и морщинистой.
Нарушений зрительных функций в начале заболевания в большинстве случаев не отмечается. По мере прогрессирования процесса наступают изменения со стороны органа зрения, зависящие от взаимоотношения между хиазмой и диафрагмой седла, а также от направления роста опухоли. Офтальмоскопически наблюдается атрофия зрительного нерва на одном или обоих глазах.
Кроме описанных изменений, рентгенологически в области турецкого седла выявляется утолщение передних клиновидных отростков. Кроме того, отмечается увеличение лобных, решетчатых и гайморовых полостей, утолщение костей свода черепа.
Как видно из описания, акромегалия, которая наступает в результате появления эозинофильной аденомы, имеет очень характерную клиническую и рентгенологическую картину и не представляет затруднений для диагностики.
Хромофобная аденома гипофиза развивается из главных клеток гипофиза. Наблюдается она в большинстве случаев в возрасте 20 - 50 лет, но может также поражать людей и старшего возраста.
При этом страдании отмечается гипофункция эозинофильных и базофильных клеток, наступающая в результате их сдавления растущей опухолью, что приводит к адипозо-генитальной дистрофии (синдром Бабинского - Фрелиха) Одним из ранних симптомов развивающейся хромофобной аденомы гипофиза является нарушение половой функции. У мужчин это выражается в уменьшении полового чувства, снижении эрекции и потенции. Лицо у них приобретает женский вид, появляется поредение волос. У женщин нарушаются менструации до полного их исчезновения, постепенно уменьшается половое чувство.
Одним из важных признаков этого заболевания является ожирение, отложение жира появляется в основном над бедрами, в нижней половине живота, на ягодицах и груди. При этом заболевании кожа становится сухой, бледной, выпадают волосы, ногти становятся очень ломкими. Кроме того, отмечается гипотония, гипотермия, понижение основного обмена и т. д.
При хромофобной аденоме гипофиза самыми ранними признаками являются расстройства зрительных функций. Эта категория больных в большинстве случаев обращается вначале за помощью к офтальмологу, который обычно обнаруживает изменения поля зрения (чаще битемпоральную гемианопсию) и одно- или двустороннюю простую атрофию зрительных нервов, наступающие вследствие давления опухоли на хиазму. Острота зрения страдает очень часто. Офтальмологическая симптоматика вследствие более быстрого роста опухоли появляется раньше, чем при эозинофильной аденоме. Очень редко офтальмоскопически могут быть обнаружены застойные соски, которые указывают на прорыв опухоли в полость черепа.
Рентгенологически в начальных стадиях развития опухоли отмечается равномерное увеличение размеров турецкого седла; дно его опущено в основную пазуху.
По мере развития опухоли появляются деструктивные изменения, выражающиеся в отодвигании спинки турецкого седла кзади, что вызывает увеличение переднезаднего его размера; вход в седло при этом представляется расширенным (в отличие от эозинофильных аденом, при которых ширина входа не меняется). В некоторых случаях отмечается узурирование или укорочение спинки. Передние клиновидные отростки приподнимаются.
По данным Н. А. Попова, наряду с этим нередко отмечается утолщение передних клиновидных отростков. М. М. Балтин указывает, что при описанном типе опухолей передние клиновидные отростки бывают истонченными. Наши наблюдения подтверждают это: по материалам Института глазных болезней имени Гельмгольца, при хромофобных аденомах часто имеет место именно истончение клиновидных отростков.
Н. А. Попов отмечает, что при хромофобных аденомах изменения турецкого седла больше, нежели при других опухолях придатка мозга. Вместе с тем, по мнению Кушинга, в некоторых случаях турецкое седло при данном типе опухолей остается неизмененным. Поэтому необходимо отметить, что не следует ставить диагноз только на основании данных рентгенологического исследования. Правильный диагноз может быть поставлен лишь при учете как клинической симптоматики, так и рентгенологической картины.
Иногда встречаются смешанные (хромофобно-эозинофильные) аденомы, при которых может иметь место комбинация клинико-рентгенологических изменений, наблюдаемых при описанных выше опухолях придатка мозга.
Значительно реже, чем описанные выше заболевания, отмечаются базофильные аденомы.
В 1925 г. Н. М. Иценко описал заболевание, при котором имеет место определенный клинический синдром. В 1932 г. Кушинг указал на ряд симптомов, характерных для базофильной аденомы. Эти симптомы очень сходны с проявлениями описанного Н. М. Иценко заболевания.
Характерными симптомами этого страдания являются следующие: своеобразное ожирение (отложение жира на лице и животе); багрово-красное лицо, которое приобретает округлую форму, напоминающую луну; нарушения половой функции (до аменореи у женщин и импотенции у мужчин); полосы растяжения на животе и бедрах, аналогичные striae gravidarum; очень часто повышение общего артериального давления, полицитемия, гипергликемия, глюкозурия и др. Больные предъявляют жалобы на головные боли в лобно-височной области, повышенную утомляемость, ослабление памяти, апатию и т. д.
По данным Е. А. Васюковой, данный синдром наблюдается преимущественно у женщин в возрасте от 10 до 35 лет.
Офтальмоскопическая симптоматика не всегда выражена. В некоторых случаях может быть обнаружена одно- или двусторонняя атрофия зрительного нерва, снижение остроты зрения, расстройство конвергенции, диплопия. Нередко выражен парез глазодвигательных нервов.
Данное заболевание развивается в большинстве случаев медленно, но иногда отмечается очень быстрое его течение.
Рентгенологическая симптоматика болезни Иценко-Кушинга отсутствует, так как при ней имеется лишь микроскопически видимое увеличение базофильных клеток передней доли гипофиза, не вызывающее видимых изменений в костной ткани вообще и в турецком седле в частности.
Краниофарингиомы. Под этим названием объединяется группа опухолей, возникающих из эпителия заращенного краниофарингеального протока. Краниофарингиомы в подавляющем большинстве случаев локализуются в области турецкого седла под его диафрагмой и исходят из кармана Ратке. В зависимости от их локализации различают интраселлярные и супраселлярные краниофарингиомы. Величина их бывает различной: от небольшой горошины до значительных. Клиническая картина зависит от месторасположения опухоли, возраста субъекта, быстроты роста и величины новообразования.
При интраселлярной локализации опухоли отмечается равномерное расширение седла. Клиника же очень схожа с наблюдаемой при хромофобных аденомах: обе опухоли вызывают угнетение секреторной функции железы.
При супраселлярном расположении опухоли на первый план очень рано выступает хиазмальная симптоматика. Изменения седла, признаки повышения внутричерепного давления, изменения секреции гипофиза наступают позднее.
При появлении данной опухоли у детей имеет место значительное отставание их в росте. В последующем отмечается физический инфантилизм, нарушения жирового обмена, сонливость, несахарный диабет. В юношеском возрасте появляется расстройство половых функций. У взрослых отмечается ослабление полового чувства, у женщин появляется аменорея, у мужчин - импотенция, полнота в области низа живота, бедер и т. д.
В дальнейшем, по мере роста опухоли, увеличивается размер турецкого седла, изменяется поле зрения (битемпоральная гемианопсия).
Нередко на рентгенограммах видна тень обызвествленной опухоли, величина которой может быть различной: от мелких очажков до участков значительных размеров. Н. Н. Альтгаузен указывает, что обызвествление опухоли встречается в 74,7% случаев; по данным других авторов, обызвествление наблюдается значительно чаще.
Следует помнить, что при интраселлярном расположении опухоли на первый план выступают эндокринные расстройства. При супраселлярной локализации превалируют расстройства зрительного анализатора по типу хиазмального синдрома, эндокринные же расстройства могут вовсе отсутствовать. Офтальмоскопически при супраселлярной локализации краниофарингиомы отмечается простая атрофия зрительных нервов, застойные соски (или вторичная атрофия на почве застойных сосков).
По данным Э А. Саколиди, из наблюдавшихся 25 больных у 12 имелась простая атрофия зрительных нервов, у 6 - застойные соски, у 5 - вторичная атрофия зрительного нерва (после застойных сосков). Е. Ж. Трон указывает, что в некоторых случаях глазное дно может длительное время оставаться неизмененным, вместе с тем более рано в таких случаях обнаруживаются нарушения зрительных функций.
При данных опухолях нередко отмечается значительная разница в остроте зрения обоих глаз, что зависит от направления роста опухоли и ее локализации. Иногда имеется полный амавроз одного глаза при хорошей остроте зрения другого.
При определенной локализации опухоли, кроме темпоральной гемианопсии, отмечаются и другие изменения поля зрения. При расположении опухоли позади хиазмы может возникнуть гомонимная гемианопсия, при нахождении опухоли ближе к одному из зрительных трактов - слепота одного глаза и височная гемианопсия на другом, при давлении на задний угол хиазмы - битемпоральные центральные скотомы и т. д.
Рентгенологически при расположении краниофарингиомы супраселлярно отмечается увеличение переднезаднего размера седла. Оно представляется плоским, несколько приплюснутым. Вход в седло расширен, задние клиновидные отростки укорочены (в некоторых случаях полностью разрушаются), спинка седла в той или иной мере также укорачивается. Передние клиновидные отростки при краниофарингиомах могут длительное время не изменяться, но по мере роста опухоли истончаются и отдавливаются книзу. Нередко при этом наблюдаются общие признаки повышения внутричерепного давления (рис. 75).
Рис. 75. Супраселлярная опухоль. Увеличение переднезаднего размера турецкого седла, вход в него значительно расширен. Передние и задние клиновидные отростки (указаны стрелками) опущены книзу.
Подводя итог сказанному выше, следует отметить, что наличие описанных изменений в турецком седле и очагов обызвествлений в просвете его или над ним в сочетании с адипозогенитальной дистрофией или хиазмальным синдромом дает возможность почти с несомненностью диагностировать краниофарингиому. Вместе с тем необходимо помнить, что на боковом снимке черепа нередко в области турецкого седла проецируются очаги обызвествления, которые являются обызвествлениями других образований (например, твердой мозговой оболочки, цистицерка и т. д.). В таких случаях на передней рентгенограмме хорошо видно, что участок обызвествления находится не на сагиттальной плоскости, а на том или ином расстоянии от нее. Кроме того, для краниофарингиомы характерным является в той или иной мере выраженная деструкция турецкого седла. Отсутствие же участков обызвествления при наличии изменений турецкого седла затрудняет дифференциальную диагностику.
Довольно редко краниофарингиомы локализуются в сфеноидальной пазухе и развиваются по типу инфраселлярных опухолей (В. Г. Гаршин).
|
