Здоров будешь - все добудешь ГлавнаяРегистрацияВход
Главная » Медицинские статьи » Болезни » А


Акромегалия

Общая информация

 Акромегалия является очень тяжёлым нейроэндокринным расстройством, обусловленным чрезмерной секрецией гормона роста – соматотропина.

 Акромегалия является довольно редким заболеванием, и на миллион человек встречается всего 45 – 60 случаев. Заболеваемость не зависит от пола или условий проживания. По своей сути, акромегалия аналогична гигантизму, и отличается от него только тем, что гиперпродукция соматотропина проявляется уже в зрелом возрасте (обычно 40 – 60 лет).

Основы этиологии и патогенеза

 В абсолютном аденома гипофиза большинстве случаев (более 99%) причиной акромегалии становится гормонпродуцирующая опухоль – аденома гипофиза ( также называемая соматотропиномой).

 Повышение концентрации гормона роста приводит к истинной гиперплазии (увеличению количества) и гипертрофии (увеличение размеров) практически всех клеток организма. Первоначально это приводит к резкому увеличению всех внутренних органов. Со временем части органов начинают погибать и замещаться соединительной тканью. Это оборачивается тяжёлой полиорганной недостаточностью.

 Гормон роста также начинает воздействовать и на свою главную мишень – костную ткань. Но ввиду окостенения зон роста, увеличение костей в длину становится невозможным, зато они довольно активно увеличиваются в поперечных размерах. Это приводит к выраженному «расширению» фигуры и появлению асимметрии тела.

 При акромегалии также наблюдается повышение риска развития злокачественных опухолей любой локализации, что также весьма негативно отражается на прогнозе.

Клинические проявления

 Акромегалия Изменения внешности характеризуется целым рядом специфических признаков. При этом нарастание симптомов происходит очень медленно, и от истинного начала заболевания до выставления диагноза обычно проходит около 7 лет.

Изменения внешности. Главный внешний признак акромегалии, который обычно и позволяет заподозрить заболевание. Изменения внешности обусловлены увеличением костей и хрящей скелета в поперечных размерах, а также гипертрофией мышц. Черты лица становятся очень грубыми: увеличиваются уши, нос, скулы, надбровные дуги, губы. Увеличение челюстей приводит к выраженному нарушению прикуса. Наблюдается увеличение кистей и стоп (больные обычно отмечают увеличение размера удобной обуви).

Артралгии (боли в суставах). Обусловлены резким увеличением массы костной ткани.

Необычная потливость. Даже при невысокой температуре воздуха пот течёт буквально ручейками. Происходит это из-за гипертрофии потовых желёз.

Огрубение кожи. Из-за увеличения толщины рогового слоя кожа становится очень плотной, на ней появляются грубые складки.

Спланхномегалия (увеличение Спланхномегалия всех внутренних органов). Приводит к выраженному снижению их функции. Особенно опасно развитие сердечной недостаточности.

Изменения мышечной ткани. Сначала из-за гипертрофии мускулов наблюдается увеличение мышечной силы, что обычно воспринимается больными как очень позитивный момент. Но со временем мышцы резко слабеют, резко падает трудоспособность.

Головные боли. Обусловлены разрушением турецкого седла (углубления в костях черепа, в котором располагается гипофиз).

Гипофизарная недостаточность. По мере роста аденомы гипофиза происходит его разрушение, что вызывает резкую гормональную недостаточность. Это приводит к нарушению репродуктивной функции, гипотиреозу, надпочечниковой недостаточности.

Сахарный диабет. Развивается из-за нарушения утилизацию глюкозы органами и тканями.

• Частое развитие злокачественных и доброкачественных опухолей.

Диагностика акромегалии

 Главной проблемой больных с акромегалией является поздняя диагностика заболевания из-за его медленного развития.

 Основными диагностическими критериями являются:

• Повышение уровня соматотропина в плазме крови.

• Нарушение толерантности к сахарам (признак диабета).

• Повышение уровня соматомедина С (ИФР-1) – особого гормона, который является антагонистом соматотропина. Его увеличение наблюдается у взрослых исключительно при акромегалии.

• КТ черепа и МРТ мозга с выявлением аденомы гипофиза.

Лечение акромегалии

 Целью лечения является снижения уровня соматотропина в крови. Это достигается несколькими способами.

• Оперативное Оперативное удаление аденомы гипофиза транссфероидальным доступом удаление аденомы гипофиза транссфероидальным доступом. Наиболее эффективный метод лечения. Позволяет добиться значимого снижения уровня гормонов более чем в 85% случаев.

• Приём аналогов соматостатина («Ланреотид», «Октреотид»). Эти препараты нормализуют гормональный фон примерно у 50 – 60 % больных, но при этом не вызывают стойкого уменьшения аденомы.

• Приём блокаторов тканевых рецепторов гормона роста («Пегвисомант»). Даёт очень неплохие результаты в лечении, но из-за малого использования этих препаратов пока невозможно говорить о стойкости эффекта. Обычно эти препараты назначаются при невозможности оперативного лечения.

• Лучевая терапия обычно не даёт значимого результата, и используется исключительно как вспомогательный метод лечения. Хотя в последнее время появляются данные о высокой эффективности облучения опухоли y-частицами (так называемый, «гамма-нож»).




Категория: А | (01.10.2013)
Просмотров: 5889 | Теги: лечит эндокринолог | Рейтинг: 0.0/0
Ещё по этой теме:
Пятница, 29.03.2024, 11:13
Меню сайта
Реклама
Категории раздела
Поиск по сайту
Форма входа
Статистика

Онлайн всего: 1
Гостей: 1
Пользователей: 0
Copyright MyCorp © 2024