Рис. 152 - 163 Рис. 164 - 180 Рис. 181 - 190 Рис. 191 - 203 Рис. 204 - 214 Рис. 215 - 222 Рис. 223 - 233
Современные возможности медицинской реабилитации больных с фиброзной дисплазией черепа весьма ограничены. Наш опыт показывает, что в хирургическом лечении нуждаются преимущественно больные с непосредственным сдавлением черепномозговых нервов, практически только зрительного нерва или хиазмы. Оперативное вмешательство в виде удаления части фибрознокостного массива, сдавившей нерв, нужно проводить как только появились первые признаки его атрофии. Такое раннее хирургическое лечение обеспечивает восстановление зрения. В частности, этого удалось достигнуть у мальчика Я., фотография которого, сделанная в 13-летнем возрасте и при этом через пять лет после хирургического лечения, приведена на рис. 199. Операция, выполненная в более поздние сроки, не приводит к полному восстановлению зрения, но предотвращает дальнейшее его падение. После возникновения слепоты медицинская реабилитация невозможна. Результаты наших наблюдений соответствуют данным, которые представили Sassin и Rosenberg (1966). Устранить хирургическим путем другие проявления органического поражения центральной нервной системы значительно труднее; такие попытки пока не предпринимались. В то же время оказалось эффективным удаление фиброзно-костной массы, внедрившейся в носовую полость и вызвавшей нарушения дыхания (Г. А. Литваковская, 1966).
Таким образом, клинические проявления фиброзной дисплазии черепа, возникающие в результате прямого сдавления определенных нервных образований, как и сужение носовой полости, могут быть стойко устранены посредством хирургического лечения. В отличие от этого накопленный нами опыт выявил нецелесообразность трепанации черепа с целью устранения ангиодистонического синдрома. У больных с фиброзной дисплазией черепа не возникает существенного повышения внутричерепного давления. Поэтому трепанация черепа, даже с удалением значительной части пораженных костей, не оказывает благоприятного влияния на функции головного мозга и не снижает выраженности этого синдрома. Так, например, широкая трепанация заднего полюса черепа, выполненная в возрасте 36 лет у больной М. (рис. 210), не вызвала положительных сдвигов в ее состоянии. То же относится ко всем другим больным, подвергшимся трепанации черепа по данному поводу. Более того, после таких операций в черепе остается дефект величиной более 30 мм в диаметре, т. е. создается патологическое состояние, которое, согласно действующей в нашей стране инструкции по определению групп инвалидности, относится к «выраженным анатомическим дефектам» и является основанием для установления инвалидности третьей группы без повторных освидетельствований. Следовательно, это хирургическое вмешательство не только не улучшает состояние больного, но и приводит его к инвалидности. Эти соображения не относятся к больным с фиброзной дисплазией черепа, осложнившейся арахноидитом, что наблюдается крайне редко.
Косметические операции на мозговом и лицевом черепе оказываются эффективными только при выполнении их после стабилизации дисплазии. Такое вмешательство, проведенное в период развития организма, обеспечивает стойкий положительный результат, если удаляется вся зона поражения, что может быть достигнуто лишь у отдельных больных преимущественно с ограниченным поражением лицевых костей. При неполном удалении патологической ткани деформация рецидивирует и продолжает увеличиваться. Об этом свидетельствуют как литературные данные (Б. И. Мигунов, А. А. Колесов, 1961, и др.), так и наш личный опыт. Так, например, попытка устранить в детстве или в отрочестве хирургическим методом деформацию лица оказалась неэффективной у больных, фотографии которых приведены на рис. 215, 217 и 223.
При фиброзной дисплазии черепа, особенно лицевых костей, имеются прямые показания к выжидательной тактике, так как после окончания роста организма нередко происходит самопроизвольное уменьшение выраженности деформации. Выжидательную тактику отстаивают многие современные авторы (А. И. Шехтер, В. М. Бенцианова, С. Я. Бальсевич, 1967, и др.). Косметическая операция, выполненная после стабилизации дисплазии, обеспечивает стойкий эффект. Так, например, у больной Ч., фотографии и рентгенограммы которой представлены на рис. 186 - 188, такое вмешательство, произведенное в 22 года, дало очень хороший результат, сохранившийся в течение всей дальнейшей жизни. То же относится к девушке А. (рис. 221 - 222), оперированной в возрасте 18 лет, когда развитие ее организма уже закончилось.
Попытки лучевого воздействия на патологически формирующийся отдел черепа оказались неэффективными. Лишь отдельные авторы получили довольно неопределенные данные о достижении с помощью рентгенотерапии небольшими дозами замедления темпа нарастания зоны поражения и увеличения степени уплотнения находившейся в ней фибрознокостной массы. По мнению большинства авторов лучевая терапия не только не дает положительных результатов, но и чревата возможностью озлокачествления. Поэтому в настоящее время этот метод лечения больных с фиброзной дисплазией черепа, как и при всех других ее локализациях, считается противопоказанным (Б. М. Бенцианова, С. Я. Бальсевич, 1957; Б. И. Мигунов, А. А. Колесов, 1961; А. И. Шехтер с соавторами, 1967, и др.). Целесообразность этой позиции подтверждает и наш опыт.
Больные с развившимся ангиодистоническим синдромом нуждаются в соответствующем комплексном лечении (общеукрепляющем, медикаментозном и санаторно-курортном), которое, к сожалению, обычно обеспечивает лишь частичный и при этом кратковременный эффект.
Основным методом реабилитации больных с фиброзной дисплазией мозгового черепа является рациональная организация их трудовой деятельности и быта, направленная на профилактику снижения и срыва компенсации нарушений функций центральной нервной системы. Ранее уже упоминалось о результатах электроэнцефалографических исследований, выявивших существенные нарушения функционального состояния головного мозга у всех больных с фиброзной дисплазией мозгового черепа, значительно ограничивающие их возможности даже в период клинического благополучия из-за реальной угрозы снижения и даже срыва компенсации (А. Г. Поворинский, 1971). Исходя из этого для данной группы больных противопоказана трудовая деятельность, связанная со значительной нагрузкой не только физической, но и эмоциональной.
Более детальные противопоказания определяются особенностями клинико-рентгенологического синдрома. Так, при поражениях передней черепной ямы и смежного отдела средней черепной ямы нецелесообразна работа с постоянным значительным напряжением зрения. Патологическое строение блюменбахова ската исключает возможность работы в положении с постоянным наклоном головы, так как эта поза, увеличивая уже имеющееся натяжение варолиева моста, может оказать отрицательное влияние на механизмы компенсации. Для больных с этой топографией зоны поражения не подходит также значительная речевая нагрузка. Учитывая неблагоприятные условия, в которых происходит жизнедеятельность головного мозга и черепно-мозговых нервов, в особенности анализаторов, при организации трудовой деятельности больных необходимо исключить влияние шума, предписанных темпов работы, возможности контакта с химическими веществами, действующими на центральную нервную систему.
Весь процесс обучения больных с аномалией, распознанной в период роста, должен обеспечить подготовку к приобретению показанной профессии, допускающей в дальнейшем длительную трудовую деятельность без существенных срывов. Фиброзная дисплазия черепа, распознанная уже у взрослого, нередко определяет необходимость в существенных изменениях характера работы вплоть до приобретения новой профессии. Многие больные не могут справиться с насыщенной интеллектуальной нагрузкой и поэтому высшее образование для них недоступно. При попытке форсированных занятий появление признаков чрезмерности напряжения (головные боли, ощущение постоянной усталости, расстройства сна и т. д.) указывает на угрозу ангиодистонического синдрома и на необходимость внесения поправок в организацию обучения. Иногда оказывается достаточным растянуть занятия и тогда больной, пользуясь щадящим режимом, приобретает высококвалифицированную профессию. Так, четверо из наблюдавшихся нами больных получили высшее образование. Однако чаще от этого приходится отказываться.
Для больных с фиброзной дисплазией мозгового черепа более всего подходят профессии преимущественно интеллектуального труда небольшого объема и легкого физического труда без дополнительных работ, командировок, длительных разъездов и т. д. Так например, при поражениях передней и средней черепных ям для больных с сохраненным зрением подходит профессия чертежника-конструктора, выполняющего чертежи крупных деталей на вертикально поставленном пюпитре и т. д. Целесообразны также работы на свежем воздухе в таких профессиях как пчеловод, садовод и т. п. Больные должны работать без частого контакта с новыми людьми, в одном постоянном коллективе.
При правильной организации трудовой деятельности и благожелательном отношении окружающих, т. е. в условиях исключающих сложные психологические ситуации, больные даже с обширной фиброзной дисплазией мозгового черепа и умеренно выраженным ангиодистоническим синдромом могут полноценно трудиться в течение многих лет без существенных срывов. Это, в частности, относилось к больной В., фотографии которой, выполненные уже в 58 лет, представлены на рис. 208. Несмотря на обширность поражения (рис. 209), больная даже в этом возрасте еще продолжала трудовую деятельность в маленьком, очень узком коллективе.
У больных с фиброзной дисплазией мозгового черепа, как уже было подчеркнуто, обычно на третьем-четвертом десятилетии жизни, т. е. уже после начала трудовой деятельности, развивается ангиодистонический синдром. Это относится даже к больным, трудовая деятельность которых организована рационально, а тем более к лицам с неправильно подобранной работой, занимающихся неподходящим для них видом спорта или несущих чрезмерную бытовую нагрузку. В первом случае ангиодистонический синдром, как правило, не приводит к инвалидности, но периодически вызывает временную утрату трудоспособности. Во втором случае может возникнуть инвалидность третьей группы, если при изменениях характера трудовой деятельности значительно уменьшается ее объем или снижается квалификация.
После возникновения стойких ограничений трудоспособности достигнуть реабилитации обычно не удается в связи с постепенным увеличением выраженности ангиодистонического синдрома без должного эффекта проводимого лечения и с медленным снижением функциональных возможностей больного. Все же к полной утрате трудоспособности в обычных производственных условиях, т. е. к инвалидности второй группы, ангиодистонический синдром приводит очень редко, лишь при максимальной степени его выраженности и при наличии каких-либо дополнительных наслоений, например, наркомании, как это, в частности, произошло с больной М., рентгенограммы которой приведены на рис. 210. С помощью систематического длительного комплексного лечения обычно удается устранить присоединившиеся вторичные патологические явления и несколько уменьшить выраженность основного синдрома. Этим обеспечивается возвращение больного к работе в обычных производственных условиях, с определенными, существенными ограничениями, и, следовательно, достигается снижение тяжести стойких нарушений трудоспособности от инвалидности второй группы к инвалидности третьей группы. Этого удалось достигнуть и у только что упоминавшейся больной М. (рис. 210). Стойкая инвалидность третьей группы возникает также у больных фиброзной дисплазией черепа, подвергшихся трепанации, оставившей костный дефект диаметром не менее 30 мм.
Длительная инвалидность второй группы развивается только при выраженных неврологических нарушениях в виде значительного снижения зрения, тяжелых судорожных синдромов и т. п., что наблюдается редко. Отдельные больные с фиброзной дисплазией черепа становятся инвалидами первой группы. Практически это возникает лишь при полной потере зрения, причина которой не была вовремя установлена и устранена. Среди 59 больных, находившихся под нашим наблюдением по поводу фиброзной дисплазии черепа, такая, наиболее тяжелая инвалидность развилась у двух.
Фиброзная дисплазия лицевого черепа, даже вызвавшая значительный косметический дефект, редко приводит к стойким нарушениям трудоспособности. Инвалидность возникает лишь у отдельных больных с максимально выраженной дисплазией, когда резко нарушается функция жевания с невозможностью коррекции и с вторичными изменениями системы пищеварения в целом, что обычно сочетается с существенными затруднениями дыхания и с значительным снижением зрения. Больные с этим синдромом обычно с детства полностью утрачивают трудоспособность.
Таким образом, больные с фиброзной дисплазией черепа сохраняют трудоспособность или становятся ограниченно трудоспособными если по отношению к ним, начиная с отрочества, проводится целый комплекс социальных мероприятий, направленных на профилактику тяжелой инвалидности. В противном случае могут возникнуть глубокие нарушения трудоспособности, но все же они обычно не превышают инвалидности второй группы. У больных с полирегионарной или диссеминированной фиброзной остеодисплазией непосредственной причиной самой тяжелой инвалидности обычно становится какая-либо другая локализация аномалии. Так, например, находившаяся под нашим наблюдением больная И. с обширной фиброзной дисплазией мозгового и лицевого черепа, а также скелета туловища, в возрасте 42 лет стала инвалидом первой группы вследствие тяжелого вторичного поражения спинного мозга, вызванного патологической компрессией тела одного из грудных позвонков с глубоким внедрением его в позвоночный канал. Резко выраженная фиброзная дисплазия черепа в данном наблюдении играла роль дополнительной локализации, не имевшей решающего значения в судьбе больной.
При возникновении в зоне фиброзной дисплазии черепа как мозгового, так и лицевого, неопластического злокачественного процесса, последний становится доминирующим явлением и определяет клиническую картину заболевания и тяжесть стойких нарушений трудоспособности.
