Рис. 152 - 163 Рис. 164 - 180 Рис. 181 - 190 Рис. 191 - 203 Рис. 204 - 214 Рис. 215 - 222 Рис. 223 - 233
Монооссальная фиброзная дисплазия ребра не вызывает стойких нарушений трудоспособности, но приводит к ее временной утрате на период хирургического лечения, обеспечивающего медицинскую реабилитацию. Больные с этой локализацией монооссальной аномалии признаются инвалидами только при диагностических ошибках. Так, например, одна из больных, попавших под наше наблюдение, была в возрасте 39 лет признана инвалидом второй группы, так как обнаруженное у нее изолированное поражение 7 левого ребра, из-за ошибочной трактовки рентгенологических данных, было рассмотрено как проявление миеломной болезни. В действительности эта больная была полностью трудоспособна в своей профессии парикмахера и возвратилась к ней после уточнения диагноза и резекции аномальной части ребра.
Фиброзная дисплазия нескольких ребер в значительно меньшей степени допускает медицинскую реабилитацию, тем более, что она, как правило, является только одной из локализаций полирегионарной аномалии, при которой основная роль в клиническом синдроме принадлежит поражениям конечностей или позвоночника. У больных с полирегионарной дисплазией патологическое строение ребер приобретает определенное значение, если возникают вторичные нарушения функции дыхания, затрудняющие профессиональную реабилитацию.
Изменения позвоночного столба, вызываемые фиброзной дисплазией, не поддаются современным методам лечебного воздействия и являются показанием к профессиональной реабилитации. Соответствующие мероприятия необходимо начинать с момента установления диагноза, лучше всего с детства.
Из трудовой деятельности и быта больных с полной компенсацией нарушений опорной функции позвоночника необходимо исключить становую нагрузку, превышающую даже в легкой степени обычное физиологическое напряжение. С этой же целью профилактики компрессии тел позвонков больные должны соблюдать диету, исключающую возможность избыточного увеличения их веса. Профессиональная реабилитация достигается и оказывается стойкой, если вся система соответствующих мероприятий проводится с детства, т. е. когда больные своевременно направлены на приобретение показанной им специальности и с начала трудовой деятельности находятся в необходимых условиях.
У большинства больных фиброзная дисплазия позвоночника распознается уже в период субкомпенсации нарушений его опорной функции, а иногда и функций нервной системы. Такое состояние организма ограничивает трудоспособность практически во всех профессиях, так как больной должен иметь возможность полностью разгружать позвоночник, т. е. лежать один-полтора часа, через каждые 5 - 6 часов пребывания в вертикальном положении; ему необходимо избегать сотрясений и толчков, возникающих в общественном транспорте; он не может поднимать даже небольших тяжестей. Больные с этой локализацией фиброзной остеодисплазии нуждаются в постоянном ношении корсета, уменьшающего нагрузку неполноценного отдела позвоночника. Однако при одновременном поражении тазовых костей (рис. 171 - 172; 175 - 179) передача на безымянную кость части нагрузки позвоночника оказывается невозможной. Последнее значительно затрудняет всю организацию труда и быта больных. Эти же соображения необходимо иметь в виду и при проведении профессиональной реабилитации больных, подвергшихся хирургическому лечению по поводу неврологических расстройств, вызванных фиброзной дисплазией позвоночника.
Тяжесть инвалидности увеличивается с возникновением выраженного неврологического синдрома и может достигнуть первой группы. Восстановительное лечение в виде декомпрессивной ламинэктомии, как уже упоминалось не всегда дает достаточно ощутимый и стойкий эффект. Вследствие указанных причин больная Е., рентгенограммы которой представлены на рис. 171 - 173, в возрасте 33 лет стала инвалидом второй группы, а в 52 года в связи с нарастанием выраженности неврологических нарушений, сделалась инвалидом первой группы, так как ей понадобилась постоянная посторонняя помощь. Другая больная из-за необратимых неврологических расстройств уже в 22 года стала инвалидом второй группы. Она была вынуждена прекратить работу на конвейере предприятия, выпускающего обувь, и с тех пор выполняет на дому очень легкий ручной труд - нанизывает бусы.
Полученные нами данные показывают, что медицинская реабилитация, хотя бы частичная, больных с фиброзной дисплазией тела позвонка, осложненной его патологической компрессией со сдавлением спинного мозга, может быть достигнута хирургическим удалением пораженного тела позвонка с выполнением переднего корпородеза без производства ламинэктомии.
Тяжелая инвалидность, несомненно, может быть предотвращена только путем исключения нагрузки, чрезмерной для неполноценного позвоночного столба, что достигается лишь при ранней постановке диагноза. Именно поэтому все больные с фиброзной дисплазией конечностей, особенно с вовлечением в ее зону тазовых костей или ребер, нуждаются в рентгенологическом исследовании позвоночного столба. Фиброзная дисплазия позвоночника, обнаруженная у больного с соответствующим поражением конечности, значительно утяжеляет трудовой прогноз и поэтому должна специально учитываться при определении состояния трудоспособности и организации профессиональной реабилитации, даже в период отсутствия неврологических расстройств, когда клиническая картина еще определяется преимущественно другими локализациями аномалии. Приводим одно соответствующее наблюдение.
Больной Ш., находившийся под наблюдением с 29 лет, житель небольшого города Ленинградской области, по профессии учитель начальной школы, считает себя больным с 4 - 5 лет, когда родители впервые обратили внимание на укорочение его левой ноги. В возрасте 9 лет у больного возник патологический перелом шейки левой бедренной кости. В течение следующих 20 лет произошло еще 8 патологических переломов проксимального отдела левой бедренной, левой безымянной и средней трети левой большеберцовой костей. Последний из этих переломов наступил, когда больному было 28 лет. В связи с повторными переломами больной неоднократно подвергался рентгенологическим исследованиям костно-суставного аппарата левой нижней конечности, наиболее подробное из них было проведено в возрасте 19 лет. Несмотря на типичные для фиброзной дисплазии изменения костей (рис. 174, а), правильный диагноз не был поставлен и заболевание рассматривалось как врожденный вывих в левом тазобедренном суставе, а причина повторных переломов оставалась неясной. В 23 года больной был признан инвалидом 3 группы вследствие значительного укорочения и деформации левой ноги с существенными затруднениями при ходьбе и невозможностью длительно находиться в положении стоя. После этого объем его трудовой деятельности существенно сократился. В 26 лет у больного возникли постоянные умеренные боли в левом боку и в связи с этим он впервые обратил внимание на деформацию левой половины грудной клетки. Затем начали появляться опоясывающие боли в области туловища. Больной впервые был детально исследован в клинике ЛИЭТИНа, когда ему исполнилось 29 лет.
При первом исследовании в клинике оказалось, что больной низкого роста (154 см) с несколько уменьшенным весом (50 кг) при общем удовлетворительном состоянии. Его телосложение неправильно - высота туловища несколько снижена, а левая нижняя конечность короче правой на 10 см, преимущественно за счет бедра. Выраженная варусная деформация бедра и вальгусное искривление голени при умеренной мышечной гипотрофии всей левой нижней конечности. Подвывих в левом тазобедренном суставе с характерными клиническими симптомами и значительным ограничением движений, особенно отведения и разгибания. Больной ходил в обуви с «двойным следом», опираясь на палку. Имелось умеренное искривление грудного отдела позвоночника во фронтальной плоскости, выпуклостью вправо, и незначительное усиление кифоза. Грудная клетка больного деформирована и при этом не только в результате искривления позвоночника, но, главным образом, из-за глубокого эндоторакального прогибания левых ребер. Они значительно утолщены, опущены, сближены, болезненны при пальпации и неподвижны при дыхании. Неврологическое исследование обнаружило умеренно выраженный синдром хронического вторичного грудного радикулита. Специальное рентгенологическое исследование системы дыхания (по методике А. И. Садофьева) выявило снижение функции левого легкого, дыхательные движения которого обеспечивались компенсаторной гиперфункцией левого купола диафрагмы и внутрилегочной мускулатуры при неподвижности левых ребер. Одновременно была установлена умеренная компенсаторная гиперфункция правого легкого. Системы кровообращения, пищеварения и выделения по клиническим данным и результатам специальных исследований находились в нормальном состоянии. Состав крови и мочи, как и биохимические показатели обменных процессов, в том числе и обмена электролитов, были нормальны.
При рентгенологическом исследовании костно-суставного аппарата установлена полирегионарная фиброзная остеодисплазия с поражением левой нижней конечности, вместе с соответствующей половиной таза, грудного отдела позвоночника и многих ребер.
Дисплазия захватила всю левую безымянную кость вместе с левой боковой массой крестца (рис. 174, б), левые бедренную и большеберцовую кости (рис. 175), а также все элементы первого луча левой стопы, включая первую клиновидную кость (рис. 176, б). Выраженность аномалии отчетливо уменьшалась в дистальном направлении. Оказалось, что левая половина таза, бедренная кость и проксимальные две трети большеберцовой кости содержат сплошные поля фиброзной ткани, отчетливо вздуты и покрыты истонченной, но непрерывной замыкающей пластинкой, внутренняя поверхность которой имела фестончатую форму. В наружной половине подвертельной области и в передневнутреннем участке средней трети большеберцовой кости были включены многочисленные небольшие мягкотканные узлы, совершенно лишенные костных структур, выявляющихся рентгеноногически. В дистальной трети большеберцовой кости имелись значительные включения костного вещества с намеком на функциональную диф-ференцировку структуры (рис. 175, б). Кости первого луча стопы оказались состоящими из фиброзно-костной массы с некоторым преобладанием уплотненного костного вещества при незначительном увеличении объема первой плюсневой кости и нормальной величине и форме фаланг (рис. 176, б). При этом исследовании были обнаружены следы множественных патологических переломов проксимального отдела левой бедренной кости и левой половины таза с резкой их деформацией и значительным подвывихом в тазобедренном суставе (рис. 174, б), а также сросшиеся переломы большеберцовой кости (рис. 175, б). Одновременно была выявлена деформация левой малоберцовой кости (рис. 175, б) после однократного перелома, возникшего, несмотря на ее нормальное строение, в результате внезапной резкой перегрузки в момент патологического перелома смежной кости. Сопоставление результатов исследования левой нижней конечности с данными рентгенографии, выполненной в возрасте 19 лет, показало, что за минувшие 10 лет деформация левой половины таза, проксимального отдела левой бедренной кости и области левого тазобедренного сустава отчетливо увеличилась в результате повторных патологических переломов. Вследствие этой же причины произошло определенное изменение характера поражения крыла левой подвздошной кости и проксимального участка левой бедренной кости. Имевшееся ранее диффузное поражение стало смешанным (рис. 174) из-за множественных внутрикостных гематом, частично преобразовавшихся в кисты, частично - в узлы фиброзной ткани.
При изучении позвоночного столба было выявлено, что тела семи нижних грудных позвонков содержат поля и крупные узлы фиброзной ткани (рис. 178; 179). Тела пораженных позвонков подверглись патологической компрессии с прогибанием их замыкающих пластинок, которые полностью сохранились. Особенно значительно сдавлены и деформированы по типу «рыбьих позвонков» тела Th6, Th8 и Th9. Тело Th5 оказалось избыточной высоты, а его каудальный отдел приобрел выпуклую форму, соответствующую вогнутости краниальной части нижележащего позвонка (рис. 178 - 179). Это указало на формирование пятого и шестого позвонков в патологических условиях и свидетельствовало о большой давности компрессии и об очень медленном нарастании ее еще в период роста организма.
Во время первого пребывания больного в клинике были выявлены также резчайшее поражение всех левых ребер за исключением двух верхних (рис. 177, б) и менее выраженные изменения трех правых ребер - 5, 7, 8 (рис. 177, а). Оказалось, что диспластические левые ребра состоят из сплошных фиброзных полей и узлов, они резко вздуты до соприкасания на большом протяжении с полным исчезновением межреберных промежутков. Максимально пораженные ребра на значительной части поверхности лишены замыкающих пластинок. Произошла существенная деформация левых ребер с их эндоторакальным прогибанием (рис. 178, б) в результате множественных патологических переломов и надломов; имелись и свежие повреждения такого же типа. Изменения трех аномальных правых ребер гораздо менее существенны с небольшим вздутием, полным сохранением замыкающих пластинок, без следов патологических переломов и без нарушений функции.
На основании результатов комплексного исследования больного был поставлен диагноз: стабилизировавшаяся полирегионарная фиброзная дисплазия с поражением левой нижней конечности, левой половины таза, грудного отдела позвоночника и большинства ребер; субкомпенсация нарушений опорной функции левой нижней конечности и позвоночного столба, а также двигательной функции левого тазобедренного сустава; декомпенсация функций левых ребер, осложненная частичной компрессией левого легкого с отчетливым снижением его дыхательной функции; умеренно выраженный вторичный грудной радикулит.
Учитывая существенные нарушения функций опорно-двигательной системы и реальность угрозы как повторных патологических переломов, так и нарастания тяжести неврологических расстройств, больной был признан утратившим трудоспособность в обычных производственных условиях, т. е. стал инвалидом 2 группы. После этого трудовая деятельность больного ограничилась консультациями учащихся школы для взрослых. Одновременно больной получил возможность приобрести автомобиль с ручным управлением. В первые дни, не будучи подготовленным врачом, он ездил по 2 - 3 часа подряд, что вызвало болевой синдром в области грудного отдела позвоночника. После двухнедельной разгрузки в виде постельного режима боли постепенно ликвидировались. В дальнейшем больной рационально пользовался автомобилем, избегая избыточного напряжения.
Несмотря на правильную организацию труда и быта, у больного, через 7 месяцев после первого комплексного клинического исследования произошел перелом головки левой бедренной кости, что привело к полному вывиху в левом тазобедренном суставе (рис. 175, а) с соответствующим дальнейшим укорочением конечности и нарастанием нарушений ее функций. Эти изменения были установлены при повторном исследовании больного в клинике на 31-м году жизни, когда процессы репарации в области нового перелома уже закончились и его общее состояние было хорошим.
Через 5 месяцев после второго клинического исследования у больного без осознанной причины возникли острые локальные боли в средней трети левой большеберцовой кости, Интенсивность болевого синдрома в течение двух недель неуклонно нарастала и достигла резчайшей степени; появился выраженный отёк мягких тканей с местным повышением температуры. Через две недели больной внезапно почувствовал возникновение патологического перелома левой большеберцовой кости и в этот же момент интенсивность болевого синдрома резко уменьшилась.
Рентгенологическое исследование голени, проведенное спустя два часа (рис. 180, б), выявило сплошное пропитывание кровью всей средней трети диафиза диспластической большеберцовой кости с обширным субпериостальным кровоизлиянием и с разрывом периоста. Последнее, несомненно, возникло в момент патологического перелома и вызвало уменьшение выраженности болевого синдрома, резчайшая интенсивность которого была вызвана максимальным напряжением и растяжением периоста. В области всей зоны имбибиции костного органа кровью кортикальный слой рассосался. Лишь в переднем отделе сохранились фрагменты кортикального вещества, оказавшиеся в состоянии некробиоза и сместившиеся в периферическом направлении (рис. 180, б). Результаты этого рентгенологического исследования наталкивали на подозрение возникновения злокачественной опухоли типа саркомы. Однако весь комплекс клинических и рентгенологических данных позволил диагностировать патологический перелом в форме обширной зоны сплошного пропитывания кровью значительного участка неправильно сформированного костного органа.
После наложения гипсовой повязки больной почувствовал себя хорошо, в дальнейшем боли его больше не беспокоили. В течение трех недель после патологического перелома произошла резорбция костных фрагментов, находившихся в состоянии некробиоза (рис. 180, в). Постепенно восстановилась замыкающая пластинка за счет оссификации отслоенного и разорванного периоста (рис. 180, г). Кровоизлияние с течением времени организовалось, превратилось в обширные скопления фиброзной ткани, но гематомы, находившиеся в зоне некротизировавшихся костных фрагментов и под периостом в области его максимального напряжения, трансформировались в многочисленные кисты различной величины (рис. 180, в,г). Репарация произошла в течение восьми месяцев. Однако большеберцовая кость после патологического перелома стала еще менее полноценной, так как в ней появились кисты и увеличились скопления фиброзной ткани; усилилась выраженность феномена вздутия (рис. 180, г,д).
Таким образом, в данном наблюдении клиническая картина в течение длительного времени определялась поражением одной нижней конечности, затем выявилась дисплазия ребер, а обширная аномалия позвоночного столба, несмотря на значительное снижение его опорной функции с патологической компрессией тел многих позвонков, отчетливо обнаружилась клинически только в конце третьего десятилетия жизни в виде умеренного неврологического синдрома. Однако это состояние позвоночника исключило возможность даже незначительно становой нагрузки - уже под влиянием такого фактора как управление автомобилем в течение двух-трех часов возник болевой синдром, ликвидировавшийся только после двухнедельного постельного режима. Приведенная история болезни показывает также, что с помощью рациональной организации трудовой деятельности и быта больного удается значительно продлить период его относительного благополучия даже при выраженном поражении позвоночного столба с существенным снижением его опорной функции и аномалией тазовых костей, исключающей возможность пользоваться корсетом. В этой истории болезни, кроме того, отчетливо выявились особенности патологического перелома длинной трубчатой кости в форме внутрикостного кровоизлияния, а также, вызванное этим осложнением, дальнейшее нарастание неполноценности костно-суставного аппарата.
Сочетание фиброзной дисплазии конечности, особенно нижней, с аналогичным поражением позвоночника является самым неблагоприятным и, как правило, уже в молодом возрасте приводит к полной утрате трудоспособности в обычных производственных условиях. Это связано с декомпенсацией опорной функции позвоночного столба, либо опорной и двигательной функций конечности, либо с одинаково глубокой неполноценностью и той и другой области.
У детей и подростков в клинической картине полирегионарной дисплазии, как правило, преобладают симптомы поражения конечностей или черепа, однако к концу третьего десятилетия жизни, т. е. уже после стабилизации аномалии, все более отчетливо начинает выступать значение неполноценности позвоночного столба и соответствующих вторичных изменений нервной системы. Иногда это происходит еще позднее. Так, у больной И., направленной под наше наблюдение по поводу обширной фиброзной дисплазии черепа и скелета грудной клетки, поражение позвоночника впервые выявилось в 40 лет, а к 42 годам вызвало инвалидность первой группы вследствие патологической компрессии тела одного из диспластических позвонков с вторичным полным поперечным синдромом спинного мозга. Реже эта локализация уже в 20 - 25 лет выходит на первый план в сложном клиническом синдроме полирегионарной дисплазии и становится основной причиной ранней и тяжелой инвалидности.
Однако даже при самом неблагоприятном течении заболевания можно достигнуть частичной медицинской реабилитации путем своевременного хирургического лечения в виде удаления тела пораженного позвонка без производства ламинэктомии (передне-боковым или передним доступом) с выполнением переднего корпородеза, что обеспечивает возможность и частичной профессиональной реабилитации в форме организации в домашних условиях легкого ручного или чисто интеллектуального труда. В частности, такое оперативное вмешательство, выполненное у ранее упоминавшейся больной И., 42 лет (хирург - профессор Д. Г. Коваленко), позволило получить хорошие результаты.
