Рис. 152 - 163 Рис. 164 - 180 Рис. 181 - 190 Рис. 191 - 203 Рис. 204 - 214 Рис. 215 - 222 Рис. 223 - 233
К числу общих вопросов проблемы фиброзной остеодисплазии относится и возможность появления на ее фоне неопластических процессов.
Своеобразие патоморфологической картины фиброзной остеодисплазии и самостоятельный, как бы изолированный от развития всего костного органа рост находящихся в нем включений патологической ткани, объясняют тенденцию некоторых авторов трактовать эту аномалию как процесс, близко стоящий к опухолям, как предбластоматозное поражение, даже почти как истинную опухоль (Т. П. Виноградова, 1958). Однако с позиций клинического реализма эта трактовка не выдерживает испытания, как мало обоснованное и скептическое отношение к возможности появления опухоли на фоне этой дисплазии с попыткой объяснить соответствующие наблюдения случайным совпадением (Раре, 1965).
На фоне фиброзной остеодисплазии как и некоторых других, преимущественно системных аномалий и пороков развития костной ткани, может возникнуть неопластический процесс - доброкачественный или даже злокачественный. Фиброзная остеодисплазия и соответствующие доброкачественные опухоли находятся в такой же общей связи как дисхондроплазия и хондрома, как костно-хрящевые экзостозы и остеохондрома. В этом отношении заслуживает большого внимания положение, выдвинутое В. М. Волковым (1960), согласно которому опухоли костно-суставного аппарата каждой определенной «линии» наблюдаются в виде доброкачественных и в виде злокачественных форм и по своему характеру в известной мере соответствуют определенному виду дисплазии. Это закономерно, так как опухоли развиваются на почве какой-либо ткани, входящей в кость как в орган, т. е. на почве костной, хрящевой или соединительной ткани, из клеток костного мозга или стенок сосудов, а различные формы несовершенного остеогенеза или хондрогенеза также возникают в результате нарушений, определенного звена сложного процесса развития костных органов, что непосредственно связано с извращением формирования какой-либо из этих же тканей. Более того, атипизм в строении любой ткани, как известно, создает определенные предпосылки для бластомогенеза.
Из доброкачественных новообразований на фоне фиброзной дисплазии развивается, по-видимому, фиброма, возможна гигантоклеточная опухоль (М. В. Волков, 1968; наши данные); из злокачественных новообразований - саркомы разного типа. Неопластическая пролиферация, как правило, возникает на фоне стабилизировавшейся фиброзной остеодисплазии, т. е. уже у взрослого, иногда даже у пожилого человека. Частота этого явления не уточнена. Среди 118 больных, находившихся под нашим наблюдением, опухоль развилась у четырех, у одного из них это было доброкачественное новообразование типа гигантоклеточной опухоли (рис. 170), у трех - саркома (рис. 223 - 233).
При возникновении доброкачественной опухоли давно стабилизировавшийся очаг фиброзной остеодисплазии начинает увеличиваться, либо в диспластическом костном органе в участке, ранее сохранявшем нормальное строение, появляется новый фокус поражения.
Отдельные сообщения о таких больных представлены в литературе. Это явление на фоне давно стабилизировавшейся полиоссальной дисплазии (рис. 167 - 168) мы установили у больного Х., 44 лет, в области крыла левой подвздошной кости и затем в течение 18 лет наблюдали очень медленный, но неуклонный рост новообразования типа гигантоклеточной опухоли (рис. 170). История болезни этого больного приведена на стр. 169 - 170.
Заслуживает внимания, что в данном наблюдении, как и во многих других, у больного без должных обоснований длительно диагностировалась «болезнь Реклингаузена» и к этой трактовке в одном лечебном учреждении вновь вернулись, когда обнаружилось локальное нарастание патологического процесса в указанном участке скелета. В связи с этим диагнозом у больного были удалены две паратиреоидные железы, что не оказало влияния на течение гигантоклеточной опухоли (рис. 170).
Это наблюдение еще раз подчеркивает существенные различия между гигантоклеточной реакцией костной ткани, подвергающейся патологической перестройке, вызванной первичным гиперпаратиреозом, и гигантоклеточными опухолями, возникающими в других условиях, в том числе и на фоне фиброзной остеодисплазии. При этой аномалии, учитывая наличие гигантских клеток в зоне патологического строения костной ткани, имеются более реальные предпосылки для возникновения новообразований типа гигантоклеточной опухоли, чем у людей с ранее нормальным строением скелета.
Показателями доброкачественного характера опухоли служат: очень медленный рост новообразования без выраженного болевого синдрома, общее хорошее состояние больного и отсутствие неблагоприятных сдвигов в лабораторных показателях, а среди информации, получаемой рентгенологически, - сохранность четкой, границы зоны поражения, наличие замыкающей пластинки по всей поверхности костного органа или временная резорбция ее в области незначительного участка с последующим восстановлением и без существенного внедрения патологической массы в параоссальные мягкие ткани. При новообразованиях типа гигантоклеточной опухоли пораженный участок скелета приобретает строение, характерное для поликистозной или остеолитической фазы этого патологического процесса (рис. 170).
Принципиальное значение и для клиники и для врачебно-трудовой экспертизы имеет трансформация участка кости с патологическим строением, вызванным фиброзной дисплазией, в злокачественную опухоль. Судя по литературным данным саркома, по-видимому, чаще возникает в зоне одного из узлов полиоссальной дисплазии. В трех наших наблюдениях саркома развилась на фоне монооссальной фиброзной дисплазии. Такая возможность отражена и в сообщениях ряда других авторов.
Некоторые из соответствующих больных находились под многолетним наблюдением, при котором длительно обнаруживалась обычная клиническая и рентгенологическая картина фиброзной остеодисплазии, а затем в связи с озлокачествлением появлялись боли, быстро прогрессировавшее увеличение переродившегося очага и метастазирование опухоли - больной, описанный Л. А. Одесской-Мельниковой в 1956 году и спустя два года А. М. Вахуркиной; больной, прослеженный Leeds, Seaman (1962); больной, которого с 12 до 33 лет наблюдал Riddell (1964). Одна из прослеженных нами больных, находилась с 4-летнего возраста под медицинским наблюдением по поводу монооссальной фиброзной дисплазии правой половины верхней челюсти, а в контакте с нами была с 22 лет в течение 7 лет, предшествовавших возникновению саркомы. У другой больной фиброзная дисплазия левой бедренной кости, а у третьей - ограниченного участка чешуи лобной кости была распознана только при исследовании, проведенном в связи с развившейся на ее фоне злокачественной опухолью. Саркома может возникнуть в зоне фиброзной остеодисплазии любой локализации.
Озлокачествление, как правило, происходит через несколько лет после стабилизации дисплазии, даже спустя десятилетия после окончания развития организма. У одной из наблюдавшихся нами больных это произошло в возрасте 29 лет (рис. 223 - 233), у другой в 43 года, у третьей, - в 58 лет. По данным некоторых авторов озлокачествление может быть спровоцировано лучевой терапией, неблагоприятное влияние которой обнаруживается спустя длительный срок - через 5 - 25 лет (Б. Я. Шлапоберский, Т. П. Виноградова, 1969; М. К. Климова, 1970). Одна из прослеженных нами больных в 11-летнем возрасте также подверглась облучению зоны дисплазии, в области которой спустя 18 лет развилась саркома (рис. 223 - 233).
Распознавание саркомы, возникшей в зоне фиброзной остеодисплазии, сопряжено с очень большими трудностями. Обобщение нашего опыта и литературных данных показывает, что нередко первым и в течение длительного срока единственным симптомом озлокачествления является болевой синдром, возникающий после многолетнего отсутствия неприятных ощущений в области дисплазии. Именно так обнаружилось озлокачествление у одной из прослеженных нами больных. Однако болевой синдром может длительно отсутствовать. Так, например, у больной Ф. с саркомой, развившейся на фоне фиброзной дисплазии правой половины верхней челюсти (рис. 223 - 233), не было болей ни до озлокачествления, ни после возникновения опухоли.
Важнейший клинический симптом заключается в прогрессирующем увеличении объема пораженного участка скелета, которое начинается при стабилизации дисплазии, т. е. спустя более или менее значительный срок после прекращения нарастания толщины костного органа, наблюдавшейся в период развития организма. Одновременно происходит врастание опухоли в параоссальные мягкие ткани в виде дополнительных узлов.
Эти клинические симптомы легко улавливаются при поражении поверхностно расположенных участков скелета. В частности, они отчетливо выявились у больной Ф., 29 лет, с саркомой верхней челюсти (рис. 223). В других отделах эти симптомы могут не обнаруживаться в течение длительного времени, что было нами прослежено у больной с саркомой бедренной кости. Вследствие этого у отдельных больных злокачественная опухоль впервые проявляется клинически только в виде патологического перелома.
Основным рентгенологическим показателем озлокачествления фиброзной остеодисплазии является деструкция замыкающей пластинки неправильно сформированного участка скелета (рис. 226, б, в) с выходом костных пролифератов в окружающие мягкие ткани (рис. 227, в). Важным показателем является также разрушение соответствующего участка скелета с деструкцией и фрагментацией, ранее располагавшихся в этой области функционально неполноценных костных включений, с замещением их мягкотканной массой. Однако этот последний симптом обнаруживается только при сопоставлении с рентгенограммами, выполненными в течение предшествовавшего длительного наблюдения (рис. 224), так как при однократном исследовании на основании анализа структуры диспластического костного органа не удается установить ни разрушения атипичных костных пластинок, ни замещения их новой патологической тканью. Все эти явления отчетливо обнаруживаются при дальнейшем наблюдении над больными, если хирургическое лечение почему-либо не удается осуществить, а лучевая терапия не обеспечивает должного эффекта. При появлении саркомы в области ограниченного очага фиброзной остеодисплазии основным рентгенологическим показателем становится нарастание размеров зоны поражения, сопровождающееся деструкцией замыкающей пластинки и смежных, ранее нормальных участков кости; границы этого участка утрачивают четкость и приобретают характер инфильтративного процесса.
Таким образом, при подозрении на озлокачествление фиброзной остеодисплазии исключительное значение приобретает детальное рентгенологическое исследование, обеспечивающее возможность анализа состояний всей поверхности диспластического костного органа и окружающих его мягких тканей (рис. 224 - 226), для чего оказывается необходимой томография. Очень важно также сопоставление рентгенологических данных, полученных в течение длительного наблюдения. В общем комплексе клинических и рентгенологических симптомов определенное значение имеют и результаты лабораторных исследований, если обнаруживаются общеизвестные изменения, характерные для больных со злокачественными опухолями.
При клиническом и рентгенологическом распознавании озлокачествления как и при соответствующей дифференциальной диагностике постоянно приходится учитывать некоторые особенности, зависящие от локализации фиброзной остеодисплазии, явившейся исходным пунктом бластомогенеза. Эти особенности отражены в следующих, специальных разделах настоящей части монографии.
