Рис. 152 - 163 Рис. 164 - 180 Рис. 181 - 190 Рис. 191 - 203 Рис. 204 - 214 Рис. 215 - 222 Рис. 223 - 233
Медицинская реабилитация больных фиброзной дисплазией костей конечностей сопряжена с большими трудностями и, как правило, достигается только при ограниченных поражениях.
Лучевое воздействие на патологически формирующуюся костную ткань оказалось не только неэффективным, но и противопоказанным, так как может явиться фактором, провоцирующим озлокачествление. Поэтому в настоящее время лучевая терапия при фиброзной остеодисплазии не применяется.
Авторы, впервые выделившие фиброзную остеодисплазию в качестве самостоятельной формы аномалии, относились скептически и к возможности хирургического лечения. Все же в течение последних лет хирургические вмешательства при этой аномалии начали широко применяться в различных странах, особенно в нашей. Этот метод лечения активно разрабатывается и пропагандируется целым рядом наших авторов (В. Р. Брайцев, 1954, 1959; 3. В. Базилевская, 1956; М. В. Волков и его сотрудники, 1956 - 1968; Н. П. Новаченко, 1956; М. А. Берглезов, 1960, 1966; Б. Н. Цыпкин, 1961; Э. Н. Беллендир, 1964; Е. Я. Панков, К. Н. Моисеева, 1966; Л. И. Самойлова, 1966, и др.).
Соответственно коллективному опыту, накопленному хирургами, хорошие результаты могут быть получены преимущественно у детей и только при полном удалении всего патологически формирующегося участка костного органа путем его резекции или экскохлеации с введением ауто- и гомотрансплантатов и с одновременной коррекцией деформации. Такая радикальная операция обеспечивает возникновение плотного костного вещества, достаточно полноценного в функциональном отношении. Патологическая ткань, сохраненная хотя бы частично, продолжает разрастаться, вызывает резорбцию трансплантатов и операция оказывается неэффективной (М. А. Берглезов, 1960, 1966; Л. И. Самойлова, 1966, и др.). Однако эти же материалы показывают, что хирургическое лечение целесообразно лишь у больных с ограниченной дисплазией, т. е. при монооссальной форме, особенно с очаговым характером поражения (Л. И. Самойлова, 1966), либо при таких же небольших изменениях двух-трех костей.
Ограниченные монооссальные, особенно монолокальные поражения, несомненно, могут быть излечены хирургическим методом не только у детей, но и у взрослых. Более того, у взрослых, учитывая стабилизацию дисплазии, достижима хотя бы частичная коррекция деформации без удаления всей патологической ткани, так как уже можно не опасаться ликвидации достигнутого эффекта в дальнейшем. Все же распространенная форма монооссальной дисплазии с диффузным и смешанным характером поражения, а тем более полиоссальные аномалии, как правило, не доступны для современных методов медицинского воздействия. При обширной, выраженной дисплазии врачебная помощь ограничивается лечением ~патологических переломов и снабжением соответствующими фиксирующими аппаратами (туторами), уменьшающими нагрузку неполноценной конечности.
Больные с этими формами фиброзной дисплазии костей конечностей нуждаются преимущественно в профессиональной реабилитации, направленной на профилактику инвалидности, на восстановление трудоспособности или хотя бы на снижение тяжести наступившей инвалидности. Нередко для осуществления этой задачи оказывается необходимым целый комплекс медицинских и социальных мероприятий.
В литературе уделено недостаточное внимание влиянию фиброзной дисплазии костей конечностей на трудоспособность больного. П. В. Скалдин и Е. Д. Савченко (1953) сообщили о мужчине 44 лет, страдавшем полиоссальной фиброзной дисплазией с преимущественным поражением одной нижней конечности, по профессии педагога, который в течение многих лет хорошо справлялся со своими обязанностями без существенных срывов. С другой стороны, по мнению Geschickter и Copeland (1949), фиброзная остеодисплазия часто приводит к инвалидности. Более подробные данные по этому вопросу представила Н. С. Косинская (1966).
Накопленный нами опыт показывает, что фиброзная дисплазия костей конечностей оказывает различное влияние на трудоспособность больного в зависимости от целого ряда взаимосвязанных факторов. Имеют значение: форма и выраженность дисплазии, ее основная локализация, преобладающий характер поражения, возможность и эффективность хирургического лечения, наличие и тяжесть вторичных изменений, вызванных снижением и срывом компенсации нарушений опорной функции, возраст, в котором была обнаружена аномалия, а у взрослых - профессия и условия трудовой деятельности до постановки диагноза. Среди изменений, характеризующих состояние компенсации, особенно важны: наличие и степень деформации конечности, частота патологических переломов и вероятность повторения их в дальнейшем, возникновение таких осложнений, как дегенеративно-дистрофические зоны перестройки и ложные суставы, выраженность нарушений анатомического строения и функции суставов. Принципиальное значение имеет появление вторичного неопластического процесса, особенно злокачественного.
Монолокальная фиброзная остеодисплазия в форме кортикального дефекта не вызывает необходимости в медицинских и социальных мероприятиях и либо полностью самопроизвольно ликвидируется, либо оставляет едва уловимую деформацию костного органа, которая не имеет практического значения.
Монолокальная фиброзная дисплазия в форме более крупного субкортикального узла в любом возрастном периоде является показанием к хирургическому лечению. У большинства больных эта аномалия обнаруживается в отрочестве. После радикального хирургического лечения в этом возрасте происходит восстановление костной ткани и оперированный в дальнейшем становится полностью трудоспособным. Это же поражение, впервые диагностированное у взрослого, вызывает временную утрату трудоспособности на период восстановительного лечения. После эффективной операции трудоспособность может оказаться ограниченной только в том случае, если больной обладает профессией тяжелого физического труда, требующей резкого напряжения неполноценной конечности. Однако при этом легко достигается профессиональная реабилитация, так как оперированному доступен широкий круг трудовой деятельности, не связанной с большой нагрузкой данной конечности. Кроме того, как правило, не более чем через год трудоспособность восстанавливается в прежней профессии.
Распространенная форма монооссальной фиброзной дисплазии, локализующаяся в бедренной, большеберцовой или плечевой кости, обычно распознается в период роста. При сравнительно умеренной выраженности аномалии и преимущественно очаговом ее характере больной может быть излечен с помощью радикальной операции, чем достигается полная медицинская реабилитация. Такая же аномалия, не диагностированная в отрочестве, обнаруживается у взрослого, если наступает патологический перелом. Это вызывает временную утрату трудоспособности. В дальнейшем такое поражение одной из названных костей ограничивает трудоспособность больного во всех профессиях, в которых труд сопряжен с существенной нагрузкой неполноценной конечности. При этом профессиональная реабилитация нередко оказывается более действенной, чем попытка медицинской реабилитации, вызывающая длительный период полной утраты трудоспособности. Все же при данном характере поражения эффективное хирургическое лечение может даже у взрослого человека обеспечить полное восстановление трудоспособности, как правило, через 2 - 3 года после операции. В течение первого года оперированный является нетрудоспособным в обычных производственных условиях, а затем ограниченно трудоспособным в профессиях, требующих напряжения данной конечности.
Распространенная форма монооссальной фиброзной дисплазии бедренной, большеберцовой и плечевой костей с обширным поражением диффузного или смешанного характера ограничивает трудоспособность во всех профессиях, в которых труд сопряжен не только со значительным, но даже с умеренным напряжением неполноценной конечности. При таких соотношениях возможна лишь профессиональная реабилитация. Аналогичные изменения одной из костей предплечья или какой-либо из коротких трубчатых костей не вызывают стойких нарушений трудоспособности, но могут привести к ее временной утрате, если разовьется патологический перелом или внутрикостное кровоизлияние.
Таким образом, монооссальная форма фиброзной дисплазии ограничивает трудоспособность при угрозе патологического перелома, а сам острый срыв компенсации вызывает временную утрату трудоспособности. Инвалидность второй группы может возникнуть только на период длительного лечения. Больные с этой формой поражения нуждаются также в приобретении профессии, в которой труд не требует значительного напряжения неполноценной конечности. Монооссальная дисплазия обнаруживается обычно в молодом возрасте, когда обучение новой профессии не затруднено. Поэтому инвалидность, вызванная этой формой дисплазии, как правило, не продолжительна и трудоспособность восстанавливается после рационального трудового устройства. Исключение составляют только отдельные больные, у которых на фоне этой аномалии возникает саркома, приводящая к тяжелой, необратимой инвалидности, но это наблюдается очень редко.
Все формы полиоссальной фиброзной дисплазии конечностей у большинства больных распознаются в период роста. Врачебная тактика по отношению к соответствующим больным заключается в обеспечении профилактики значительного снижения и срыва компенсации нарушений опорной функции конечности, т. е. явлений, приводящих к инвалидности. При этих формах дисплазии современное восстановительное лечение пока не имеет существенного значения и акцент переносится на рациональную организацию всей жизни больного. Из его обучения, быта и развлечений должно быть исключено чрезмерное напряжение неполноценной конечности при проведении мероприятий, направленных на укрепление мышечно-связочного аппарата (лечебная гимнастика и т. д.), и с созданием условий для приобретения профессии, в которой возможна длительная трудовая деятельность без существенных срывов. Правильная ориентация родителей больного, его учителей и товарищей, всего окружения может обеспечить достаточно полноценный эффект. Этим путем удается предотвратить инвалидность у многих больных, так как при мономелическом поражении как нижней, так и верхней конечности возможна полноценная деятельность в целом ряде профессий интеллектуального труда, преимущественно кабинетного типа, а также в профессиях легкого физического труда.
У больных с мономелической дисплазией инвалидность наступает, если с детства не было уделено должного внимания подготовке к доступной профессиональной деятельности, либо при резкой выраженности аномалии, приводящей к значительному снижению или даже срыву компенсации, иногда к многократным срывам, несмотря на проведение профилактических мероприятий. При существенной варусной деформации бедренной кости, со значительной контрактурой тазобедренного сустава, особенно в сочетании с укорочением конечности на 10 см и более, а также при угрозе повторных патологических переломов трудоспособность больного оказывается ограниченной даже в вышеуказанных профессиях, наиболее подходящих для реабилитации (рис. 152 - 153). То же происходит и с больными, у которых преобладает поражение среднего и дистального сегментов нижней конечности, когда развивается их выраженная деформация, влекущая за собой контрактуру коленного и голеностопного суставов, а иногда и суставов стопы, со значительным укорочением конечности (рис. 157 - 160). Неблагоприятное влияние на трудоспособность оказывают дегенеративно-дистрофические зоны перестройки, свидетельствующие о значительном снижении компенсации. Еще большее значение имеет исход патологического перелома или зоны перестройки в ложный сустав.
Изменения нижней конечности, значительно чаще верхней, могут достигнуть степени «выраженного анатомического дефекта». Это наступает при резкой контрактуре тазобедренного сустава, а также при ложном суставе бедренной или плечевой костей. При таких изменениях конечности возникают существенные затруднения для трудовой деятельности во всех профессиях и в быту и поэтому больные признаются инвалидами третьей группы без повторных освидетельствований. В известной мере к этому состоянию приближается резкая контрактура коленного и голеностопного суставов одновременно, особенно при сочетании с укорочением конечности на 10 см и более.
Эндокринные нарушения, характерные для синдрома Олбрайта, к началу трудовой деятельности, как правило, уже в значительной мере стираются и поэтому не оказывают существенного влияния на трудоспособность и не препятствуют профессиональной реабилитации.
Полная стойкая утрата трудоспособности в обычных производственных условиях, т. е. инвалидность второй группы, при фиброзной дисплазии костей конечностей без одновременного поражения позвоночного столба развивается относительно редко, почти исключительно у больных с полирегионарной аномалией преимущественно по типу нижнего парапроцесса. Такую глубокую и обычно необратимую инвалидность вызывают выраженные поражения обеих нижних конечностей с резкой деформацией обеих бедренных костей со значительной контрактурой тазобедренных суставов при реальной угрозе повторных патологических переломов как бедренных, так и большеберцовых костей. Такие тяжелые нарушения строения и функции обеих нижних конечностей обыкновенно наступают, когда длительно не проводятся мероприятия, направленные на профилактику инвалидности, что обычно связано с неправильной трактовкой характера поражения и с соответствующей нерациональной врачебной тактикой. Мы неоднократно сталкивались с тяжелыми последствиями такой ситуации. Приводим одно из этих наблюдений.
Больной Б., прослежен в возрасте с 26 до 34 лет. Считает себя больным с 7 лет, когда родители обратили внимание на изменившуюся походку ребенка. В это время больному ошибочно был поставлен диагноз туберкулезного поражения обоих тазобедренных суставов. Он был помещен в специальный стационар и даже подвергнут хирургическому вмешательству по поводу левостороннего «коксита». Поскольку во время операции не было обнаружено признаков воспалительного процесса, туберкулезный коксит отвергли, а в 8 лет у мальчика без должного обоснования была диагностирована «болезнь Реклингаузена». В связи с этим ему произвели хирургическую ревизию щитовидной области. Увеличения эпителиальных телец не было обнаружено, но все же одно из них удалено. В состоянии больного после этой операции каких-либо изменений не произошло. В 12 лет у больного возник патологический перелом левой бедренной кости. В течение следующих 6 лет у него было еще два патологических перелома той же кости. С 16 лет начались постоянные боли в проксимальном отделе правой бедренной кости, а затем, без явного одномоментного патологического перелома, развилась резкая варусная деформация этой области и в ней появилась незначительная патологическая подвижность. В 18 лет больной был признан инвалидом второй группы. После этого он обучился сапожному ремеслу и начал выполнять на дому несложный ремонт обуви. В возрасте 28 лет больной попал в автомобильную аварию и перенес сотрясение головного мозга, а также перелом первой пястной кости правой кисти, костно-суставной аппарат которой имел нормальное строение. Эта травма не оставила существенных длительных последствий и не вызвала нарастания тяжести инвалидности.
Больной впервые был направлен в клинику ЛИЭТИНа в возрасте 26 лет по поводу «болезни Реклингаузена». При исследовании оказалось, что общее состояние больного хорошее; он недостаточного роста (149 см), с неправильным телосложением за счет укорочения и деформации проксимальных сегментов обеих нижних конечностей (рис. 154). Уже ко времени первого поступления в клинику у больного сформировалась резкая варусная деформация обеих бедренных костей (рис. 154; 155), которая в течение дальнейшего восьмилетнего наблюдения не увеличилась. Имелись также очень незначительная вальгусная установка коленных суставов (рис. 154), умеренный компенсаторный гиперлордоз поясничного отдела позвоночника и резкая контрактура обоих тазобедренных суставов, которые находились в положении умеренного сгибания. Отведение бёдер было невозможно, а остальные движения в тазобедренных суставах происходили только в пределах 10 - 15°. Оба больших вертела располагались выше линии Розер - Нелатона; положительный феномен Тренделенбурга с обеих сторон. В результате резкой контрактуры обоих тазобедренных суставов больной передвигался с трудом - у него наблюдался «синдром связанных ног». Состояние остальных отделов опорно-двигательной системы было нормальным. Неврологически в области нижних конечностей были обнаружены умеренные явления вегетативно-трофической дисфункции. Более существенных неврологических расстройств невыявлено. Системы кровообращения, дыхания, пищеварения и выделения клинически и по результатам спепиальных исследований в течение всего наблюдения оставались в нормальном состоянии. Биохимические показатели обменных процессов, в том числе и обмена электролитов, при многочисленных повторных исследованиях всегда оказывались нормальными, так же как состав крови и мочи.
При рентгенологическом исследовании костно-суставного аппарата обнаружены обширные фиброзные поля, заполнившие диафизы обеих бедренных и обеих большеберцовых костей (рис. 155) и вызвавшие феномен вздутия, особенно отчетливый в области левой большеберцовой кости (рис. 155, б). Группа крупных, частично слившихся узлов такой же ткани была найдена в проксимальном отделе этой кости. Пораженные кости покрыты истонченными, но непрерывными замыкающими пластинками, внутренняя поверхность которых имела фестончатую форму. Аналогичными, но менее выраженными особенностями отличалось и строение левой малоберцовой кости. Тела и ветви левых лонной и седалищной костей оказались состоящими из фиброзно-костной массы с несколько увеличенным объемом. Рентгенологическое исследование выявило следы нескольких патологических переломов проксимального отдела левой бедренной кости с его резкой варусной деформацией, значительным ротационным подвывихом в тазобедренном суставе и существенным недоразвитием вертлужной впадины (рис. 155, б) вследствие формирования ее в патологических условиях. В подвертельной области правой бедренной кости был обнаружен ложный сустав в форме неоартроза (рис. 155, а), который, судя по анамнезу, образовался из дегенеративно-дистрофической зоны перестройки. Возникла остроугольная варусная деформация правой бедренной кости на данном уровне с резким ротационным подвывихом головки и вторичными изменениями анатомического строения вертлужной впадины. Остальные отделы костно-суставного аппарата имели нормальное строение, лишь первая пястная кость правой кисти оказалась незначительно деформированной после обычного перелома.
На основании результатов комплексного исследования гиперпаратиреоз был исключен и поставлен следующий диагноз: полирегионарная по типу нижнего парапроцесса фиброзная остеодисплазия с субкомпенсацией нарушений опорной функции обеих нижних конечностей и с декомпенсацией двигательной функции тазобедренных суставов.
Фиброзная остеодисплазия обеих нижних конечностей, вызвавшая существенные нарушения их анатомического строения и функции, учитывая угрозу патологических переломов обеих бедренных и обеих большеберцовых костей, а также резкую контрактуру тазобедренных суставов, явилась основанием для признания больного нетрудоспособным в обычных производственных условиях. Ему было рекомендовано выполнять в надомных условиях несложный ремонт обуви. В течение дальнейшего 8-летнего наблюдения существенных изменений в состоянии больного не произошло.
Это наблюдение свидетельствует о недостаточном знакомстве многих врачей с фиброзной остеодисплазией, что может привести к диагностическим ошибкам и нецелесообразным оперативным вмешательствам, даже повторным. Представленное наблюдение показывает также, что выраженная фиброзная остеодисплазия обеих нижних конечностей может вызвать глубокие нарушения опорной и двигательной функций и привести уже в молодом возрасте к полной утрате трудоспособности. Однако больной, обладающий доступной для него профессией, несмотря на выраженные нарушения функций двух конечностей, может продолжать трудовую деятельность в особо созданных условиях, главным образом на дому, чем достигается частичная реабилитация.
Доброкачественная опухоль, развившаяся на фоне фиброзной дисплазии конечности, может не вызвать дальнейшего нарастания тяжести инвалидности, если она локализуется в участке скелета, несущем относительно небольшую опорную функцию и легко доступном для радикального удаления. Приводим одно наблюдение, раскрывающее значение локализации вторичного неопластического процесса.
Больной Х. находился под наблюдением с 44 до 62 лет по поводу полиоссальной фиброзной дисплазии с преимущественным поражением нижних конечностей.
Заболевание клинически проявилось в раннем детстве, когда родители обратили внимание на легкое искривление левого бедра. В возрасте 8 лет у больного произошел патологический перелом левой бедренной кости, а в течение следующих пяти лет возникло еще четыре перелома как левой, так и правой бедренных костей. После 14 лет переломы не повторялись, но осталась значительная варусная деформация бедер с невозможностью их отведения; больной передвигался с трудом, опираясь на костыли.
Несмотря на глубокие нарушения функций обеих нижних конечностей, больной с помощью родителей, учителей и товарищей закончил среднюю школу и поступил на физико-математический факультет Ленинградского университета. Учиться было сложно из-за значительных затруднений при передвижении и периодически беспокоивших болей в наружном отделе проксимальной части левого бедра. По этому поводу больной в возрасте 22 лет был исследован в одном из ортопедических учреждений Ленинграда и после рентгенографии (рис. 167, а) подвергся экономной резекции небольшого участка наружной поверхности диафиза левой бедренной кости, располагавшегося соответственно локализации болевого синдрома. Деформация кости не была корригирована. Послеоперационный период прошел без осложнений (рис. 167, б) и больной вернулся к занятиям. Боли в проксимальном отделе левого бедра в дальнейшем не беспокоили.
После окончания университета больной стал преподавателем математики в средней школе, расположенной рядом с домом, в котором он жил. В возрасте 38 - 42 лет у больного наблюдались постоянные боли в правой подвертельной области, которые затем постепенно самопроизвольно затихли. Все эти годы больной передвигался только на костылях, но работал без длительных срывов и во ВТЭК не обращался.
В 44 года у больного возникли существенные затруднения с продолжением трудовой деятельности, так как в связи с реконструкцией города дом, в котором он жил, был снесен, а новая квартира оказалась расположенной далеко от школы. Поэтому больной был направлен во ВТЭК, а затем в ЛИЭТИН с диагнозом «болезнь Реклингаузена».
При исследовании в клинике института оказалось, что общее состояние больного хорошее; он недостаточного роста (150 см) с нарушенным телосложением из-за значительной варусной деформации проксимальных отделов обеих нижних конечностей. Отведение бёдер невозможно, но сгибание и разгибание в тазобедренных суставах почти не ограничено. Больной щадит нижние конечности и поэтому передвигается с помощью двух костылей. Состояние всех остальных функциональных систем и органов клинически и по результатам специальных исследований было нормальным.
При рентгенологическом изучении костно-суставного аппарата в проксимальном отделе диафиза левой бедренной кости были установлены поля и крупные узлы фиброзной ткани (рис. 168, б). Крупные узлы такой же ткани были обнаружены в проксимальном отделе диафиза правой бедренной кости (рис. 168, а), в диафизе правой большеберцовой кости (рис. 169, а), в костях малого таза и в теле левой подвздошной кости (рис. 168, а, б), а также в двух левых ребрах (четвертом и пятом). Несколько мелких узлов такого же типа было выявлено в диафизе левой большеберцовой кости (рис. 169, б). Кроме того, были найдены стертые проявления аналогичного диффузного поражения всех элементов 4 и 5 лучей левой кисти. На этом фоне имелись следы нескольких патологических переломов диафизов обеих бедренных костей с ротационными подвывихами их головок, больше правой (рис. 168, а), и с упором больших вертелов в наружные поверхности тел подвздошных костей (рис. 168). На высоте искривления подвертельной области правой бедренной кости были установлены следы стабилизировавшейся дегенеративно-дистрофинеской зоны перестройки (рис. 168, а - указаны стрелкой).
Клиникой ЛИЭТИНа были получены рентгенограммы левой бедренной кости больного, выполненные в другом учреждении - до оперативного вмешательства и спустя год после него. При сопоставлении результатов рентгенологических исследований, произведенных в ранней молодости и в среднем возрасте, оказалось, что состояние бедренной кости, установленное в 44 года, сформировалось уже к 22 годам. Однако в 22 года в области наружной поверхности левой бедренной кости на высоте искривления диафиза имелся крупный интракортикальный очаг с выраженным феноменом вздутия (рис. 167, а), что и явилось причиной наблюдавшегося в то время болевого синдрома. При анализе контрольной рентгенограммы, выполненной спустя год, установлено, что интракортикальный очаг был резецирован, а соответствующий участок кости при заживлении раны покрылся замыкающей пластинкой (рис. 167, б). Позднее в течение 21 года существенных изменений в строении левой бедренной кости не произошло.
Результаты рентгенологического исследования, выполненного в 44 года, показали, что причиной болевого синдрома, наблюдавшегося в возрасте 38 - 42 лет, являлась зона дегенеративно-дистрофической перестройки, возникшая в наружном отделе подвертельной области правой бедренной кости и затем стабилизировавшаяся (рис. 168, а).
На основании результатов комплексного исследования и с учетом рентгенологических данных, относящихся к молодости больного, «болезнь Реклингаузена» была отвергнута и выставлен следующий диагноз: диссеминированная стабилизировавшаяся фиброзная остеодисплазия с преимущественным поражением нижних конечностей, с выраженной варусной деформацией обеих бедренных костей и ротационным подвывихом их головок, с субкомпенсацией опорной функции этих костей и двигательной функции тазобедренных суставов и с полной компенсацией нарушений опорной функции большеберцовых костей.
Учитывая значительные нарушения опорной и двигательной функций обеих нижних конечностей и угрозу повторных патологических переломов, больной был признан ограниченно трудоспособным в своей профессии педагога средней школы. После установления инвалидности 3 группы больной остался работать в той же школе, что было обеспечено несколькими мероприятиями. Педагогическая нагрузка больного была уменьшена и сконцентрирована на три дня в неделю - через день. В то же время через органы социального обеспечения он приобрел автомобиль с ручным управлением, что устранило затруднения, связанные с невозможностью передвижения в общественном транспорте. Таким образом была достигнута частичная профессиональная реабилитация.
В течение следующих 18 лет, т. е. с 44 до 62 лет, состояние костно-суставного аппарата больного оставалось стабильным (рис. 168 - 169) во всех отделах за исключением верхненаружного участка крыла левой подвздошной кости. При исследовании в возрасте 44 лет в этом месте был обнаружен очаг поражения размером 2 Х 1 см в виде двух почти слившихся мягкотканных узлов (рис. 170, а), что тогда было оценено как обычное проявление фиброзной остеодисплазии.
Однако при повторном исследовании через 5 лет, несмотря на стабилизацию фиброзной остеодисплазии (рис. 167 - 169), было обнаружено увеличение этого очага почти вдвое (рис. 170, б). В течение следующих 8 лет очаг продолжал увеличиваться (рис. 170, в), а спустя еще 5 лет, т. е. через 18 лет от начала наблюдения, он достиг размера 9 Х 4,5 Х 4 см (рис. 170, г, д).
В последние годы нарастала преимущественно выраженность феномена вздутия (рис. 170, д). В течение всего наблюдения зона поражения была довольно четко отграничена от окружающей костной ткани и состояла из нескольких отдельных камер, однако перегородки между ними постепенно частично резорбировались и в дальнейшем сохранялись преимущественно их периферические участки (рис. 169, г). Поражение крыла левой подвздошной кости сопровождалось умеренным болевым синдромом, который появился в возрасте 50 - 51 года и затем почти не увеличивался.
Комплекс клинических, рентгенологических и лабораторных данных, с учетом результатов многолетнего наблюдения, позволил диагностировать гигантоклеточную опухоль, развившуюся на фоне стабилизировавшейся диссеминированной фиброзной остеодисплазии. Поскольку до 44 лет больной не подвергался исследованию тазовых костей, нам не удалось уточнить, образовалась ли доброкачественная опухоль из очага фиброзной остеодисплазии или возникла в ранее нормальном участке скелета.
В течение многолетнего наблюдения у больного имелся стабильный клинический синдром существенных нарушений функций костно-суставного аппарата нижних конечностей, что и вызвало длительную инвалидность. Все остальные функциональные системы и органы, по клиническим данным и результатам специальных, в том числе биохимических, исследований, находились в нормальном состоянии. Тем не менее, когда был обнаружен рост очага поражения крыла левой подвздошной кости, в одном из лечебных учреждений без должных оснований вновь вернулись к диагнозу «болезнь Реклингаузена» и больной был подвергнут оперативному вмешательству на паратиреоидном аппарате с удалением двух эпителиальных телец, которые при гистологическом исследовании оказались нормальными. Эта операция не вызвала изменений в состоянии больного, в том числе она не прекратила очень медленного, но все же неуклонного увеличения зоны поражения крыла подвздошной кости (рис. 170). Местная лучевая терапия на эту область не проводилась, так как она при фиброзной остеодисплазии противопоказана. От резекции данного участка скелета больной пока воздерживается. В 60 лет он прекратил активную трудовую деятельность и стал пенсионером по старости. Наблюдение над больным продолжается.
Приведенное наблюдение поучительно с нескольких точек зрения. Прежде всего рентгенологические данные, полученные в различных возрастных периодах, практически с 22 до 62 лет, т. е. относящиеся к 40 годам, подтверждают стабильность строения пораженных костных органов в течение всей жизни больного после окончания развития его организма. Результаты длительного наблюдения над этим больным раскрывают также большое значение локального увеличения одного из очагов стабилизировавшейся фиброзной остеодисплазии как показателя вторичного неопластического процесса. История данного больного еще раз свидетельствует о необходимости внедрения в широкую врачебную практику современных представлений о глубоких различиях между фиброзными остеодисплазиями и дистрофиями для предупреждения необоснованных оперативных вмешательств. Представленные материалы показывают также эффективность удаления отдельного очага фиброзной остеодисплазии, вызвавшего локальный болевой синдром и возможность такого хирургического вмешательства у взрослых без удаления всей зоны костного органа, имеющей патологическое строение. Кроме того, из всего жизненного пути этого больного следует, что с помощью правильной организации быта, обучения и трудовой деятельности при умеренной выраженности фиброзной остеодисплазии может быть обеспечена профилактика инвалидности, несмотря на поражение обеих нижних конечностей.
В приведенном наблюдении доброкачественное новообразование типа гигантоклеточной опухоли, развившееся на фоне стабилизировавшейся полиоссальной остеодисплазии, не вызвало дополнительного нарастания тяжести ранее возникшей инвалидности. Это объясняется локализацией опухоли в участке скелета с незначительной опорной функцией и очень медленным ее увеличением без нарушений общего хорошего состояния больного. Все же такие опухоли, учитывая возможность озлокачествления целесообразно удалять. Кроме того, при локализации в более нагружаемых участках скелета подобное новообразование вызывает прогрессирование нарушений опорной, а нередко и двигательной функций. При менее благоприятной локализации вторичного поражения его радикальное хирургическое удаление часто связано с длительной утратой трудоспособности, что вызывает необходимость в установлении инвалидности второй группы.
При возникновении в зоне фиброзной остеодисплазии конечности злокачественной опухоли трудоспособность полностью утрачивается, а в дальнейшем, как правило, появляется необходимость в постоянной посторонней помощи.
Полиоссальная фиброзная дисплазия конечностей, как уже было подчеркнуто, может сочетаться с аналогичным поражением позвоночника, ребер и даже грудины. Для правильного представления о клиническом и социальном значении полирегионарных аномалий этого типа необходимо специальное изучение особенностей фиброзной дисплазии этих локализаций.
