СОВРЕМЕННЫЕ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ О СУЩНОСТИ ПОРАЖЕНИЯ И ЕГО ФОРМАХ (3 часть)
Рис. 152 - 163 Рис. 164 - 180 Рис. 181 - 190 Рис. 191 - 203 Рис. 204 - 214 Рис. 215 - 222 Рис. 223 - 233
В проблеме фиброзной остеодисплазии наиболее трудным является вопрос о монолокальном поражении, т. е. об изолированном фокусе в одном участке скелета как форме монооссальной аномалии, и о возможности формирования такого очага в постнатальном периоде.
Теоретически это вполне закономерно, поскольку при большинстве дисплазий костно-суставного аппарата, захватывающих при выраженном поражении весь скелет, наблюдаются стертые формы с извращением развития отдельного костного органа, даже одного изолированного его участка. Это известно при костно-хрящевых экзостозах и дисхондроплазии, но наблюдается и при других аномалиях. Стертая форма каждой дисплазии может возникнуть на любом этапе формирования организма, преимущественно во время наиболее интенсивного роста, т. е. в возрасте до 6 - 7 лет, а также в предпубертатном и пубертатном периодах.
Анализировать литературные материалы, относящиеся к данному разделу, довольно трудно, так как термин «монооссальная» фиброзная дисплазия нередко используется для обозначения как распространенного поражения одного костного органа, так и монолокальной формы, т. е. изолированного очага.
В 1941 году Sontag и Pyle, изучая рентгенологически развитие костно-суставного аппарата, у ряда практически здоровых детей обнаружили в кортикальном слое дистального метафиза или смежного отдела диафиза бедренной кости, чаще в области ее задне-внутренней поверхности, незначительный участок, лишенный костной структуры с едва уловимым феноменом вздутия в результате легкого смещения истонченного субпериостального слоя кортикального вещества в сторону параоссальных мягких тканей, а его супраспонгиозного слоя - в направлении костномозгового пространства. Форма очага оказалась овоидной, он располагался вдоль кости и имел незначительную величину - его длинник обычно не превышал 3 мм и лишь изредка достигал 4 мм. Иногда очаг был разделен на несколько отдельных камер.
Этот «кортикальный дефект» цитируемые авторы трактовали как вариант нормального развития и считали, что в соответствующем участке кортикального вещества имеется островок хрящевой ткани, мигрировавший из эпифиза в метафиз. В дальнейшем оказалось, что такие очаги наблюдаются не только в указанном участке бедренной кости, но также в кортикальном веществе внутренней поверхности проксимального метафиза и соседнего отдела диафиза большеберцовой кости (рис. 163, а), значительно реже в дистальном отделе малоберцовой кости и лишь у отдельных детей в других длинных трубчатых костях. По данным Sontag и Pyle эти очаги клинически бессимптомны, устанавливаются только рентгенологически и в течение 2 - 2,5 лет бесследно исчезают, являясь выражением какой-то местной задержки развития неясного происхождения.
У нескольких детей такой очаг был удален в связи с некоторыми довольно неопределенными жалобами. Гистологическое исследование удаленного участка обнаружило скопление ткани типа фиброзной, врастающей в кортикальный слой со стороны периоста. Caffey (1946) на основании комплекса клинических, рентгенологических и патоморфологических данных отнес эти изменения к аномалиям развития костной ткани. Отсюда возникла трактовка «кортикального дефекта» как монолокальной фиброзной остеодисплазии и появился новый термин - «Фиброзный кортикальный дефект». В дальнейшем оказалось, что такие очаги изредка возникают не в одном, а в двух-трех участках скелета.
Фиброзный кортикальный дефект до начала патоморфологического изучения и достаточного ознакомления с результатами этих исследований, оценивался самым различным образом, вплоть до того, что специалисты по костно-суставному туберкулезу рассматривали его как туберкулезный очаг (И. П. Парфенова, 1946; В. П. Грацианский, 1955; 3. А. Лебедева, 1961). Несостоятельность последней точки зрения была доказана не только итогами гистологического изучения, но и данными длительных клинических и рентгенологических наблюдений. Однако и сейчас остается реальным представление о фиброзном кортикальном дефекте как об очаге приобретенного поражения костной ткани по типу резко ограниченной локальной дегенеративно-дистрофической зоны перестройки, возникающей в результате повышенной нагрузки (С. А. Рейнберг, 1961; В. И. Квашнина, 1963, 1966, и др.). О. Я. Суслова (1966) установила преимущественную локализацию таких очагов у мест прикрепления сильных мышц и связала их патогенез с хронической перегрузкой мышечного аппарата.
Эта позиция подтверждена и результатами гистологического исследования. Так, О. Н. Морковина (1961), изучившая у 173 детей рентгенологическую картину и клинические проявления фиброзного кортикального дефекта и внесшая существенный вклад в преодоление представлений о его туберкулезной природе, провела и гистологическое исследование, выявившее резорбцию костной ткани с замещением ее остеоидом и с последующим восстановлением костной структуры, что автором было оценено как проявление «зоны перестройки». Аналогичные данные представила и В. И. Квашнина (1966), наблюдавшая 124 человека, у которых рентгенологически было обнаружено 164 очага по типу фиброзного кортикального дефекта. Из этих очагов 15 были исследованы гистологически Т. П. Виноградовой, получившей такие же результаты, как и О. Н. Морковина. Landrgot с соавторами (1966), выполнившие аналогичную работу, также оценивают фиброзный кортикальный дефект как «зону местной дистрофии». Фиброзный кортикальный дефект трактуют как местный дистрофический процесс и авторы самых последних исследований на эту тему, обладающие значительным клинико-рентгено-патоморфологическим материалом (Г. Р. Бекзадян, В. А. Талантов, 1968; Т. П. Виноградова, М. М. Павлова, 1970). Все же в этих работах не представлено четких показателей, бесспорно отличающих строение таких фокусов от локальных очагов несомненной фиброзной остеодисплазии.
Трактовка так называемого фиброзного кортикального дефекта как локальной дегенеративно-дистрофической зоны перестройки несомненно заслуживает большого внимания. Все же ее нельзя считать безупречно доказанной, так как современные патологоанатомы несомненно по-разному оценивают одинаковые гистологические материалы, когда дело идет о фиброзной остеодисплазии и некоторых морфологически сходных патологических процессах. Кроме того, бесспорные ограниченные дегенеративно-дистрофические зоны перестройки, возникающие изредка у взрослых в результате перегрузки, в дальнейшем исчезают либо бесследно, либо оставляя лишь легкое увеличение толщины соответствующего участка поверхности кости. В отличие от этого фиброзный кортикальный дефект возникает в период роста и в дальнейшем далеко не всегда подвергается самопроизвольной бесследной редукции. Такая динамика, несомненно, наблюдается довольно часто, однако, нередко фиброзный кортикальный дефект проделывает иную динамику - преобразуется в зону уплотненного, функционально недифференцированного костного вещества (рис. 163), что Jaffe (1958) оценил как стабилизацию процесса, либо увеличивается и превращается в крупный узел. И то и другое уже полностью исключает предположение о дегенеративно-дистрофическом процессе.
Мы провели одно наблюдение, в котором типичный кортикальный дефект можно с уверенностью трактовать по клинико-рентгенологическим данным именно как фиброзную дисплазию. Дело идет о девочке М., наблюдавшейся с 7-летнего возраста по поводу синдрома Олбрайта с фиброзной остеодисплазией левой нижней конечности в форме мономелического процесса (рис. 162). При рентгенологическом исследовании правой нижней конечности, находившейся по клиническим данным в нормальном состоянии, был обнаружен типичный кортикальный дефект, возникший в обычном месте - в области внутренней поверхности проксимального участка диафиза большеберцовой кости (рис. 163,а). Учитывая бесспорную фиброзную остеодисплазию одной конечности, мы так же оценили и кортикальный дефект, образовавшийся в другой конечности. В течение следующих полутора лет кортикальный дефект закономерно переместился к средине диафиза, увеличился и преобразовался в уплотненное, функционально недифференцированное костное вещество (рис. 163, б). Одновременно сгладилось, ранее обнаруженное, легкое выстояние субпериостального слоя кортикального вещества при усилившемся выпячивании его супраспонгиозного слоя в костномозговое пространство (рис. 163). Эта динамика подтвердила первоначальную трактовку, так как она не характерна для дегенеративно-дистрофических зон перестройки и в то же время совпадает с данными других авторов, относящимися к фиброзным кортикальным дефектам с более или менее точно доказанной диспластической природой.
У другой больной, также с синдромом Олбрайта, поступившей под наше наблюдение уже в 38 лет (рис. 157), при стабилизировавшейся монорегионарной фиброзной остеодисплазии левой нижней конечности (рис. 157 - 160) в проксимальных отделах обеих плечевых костей были обнаружены отчетливые следы фиброзных кортикальных дефектов. В кортикальном веществе внутренней поверхности левой плечевой кости на участке длиной в 20 мм находилось плотное мягкотканное включение овоидной формы, вызвавшее незначительный феномен вздутия (рис. 161). Аналогичное строение имел и симметричный участок правой кости. В течение следующих 15 лет состояние левой нижней конечности не изменилось, как и обеих плечевых костей. В этом наблюдении, как и в предыдущем, имеются все основания для трактовки кортикального дефекта как стертой формы фиброзной остеодисплазии.
Результаты этих наблюдений раскрывают также различные проявления стабилизации фиброзного кортикального дефекта. Он может преобразоваться в уплотненное костное вещество, что, по-видимому, более типично для стабилизации, опережающей синостозирование (рис. 163), либо образующая его мягкотканная масса сохраняется на всю жизнь после обычного для данной аномалии превращения ее в ткань типа фиброзной (рис. 161).
У многих детей с несомненной активной (прогрессирующей) полиоссальной фиброзной дисплазией в процессе роста пораженных костных органов можно проследить, как уже ранее упоминалось, появление интракортикальных узлов патологической ткани. Такой интракортикальный узел вначале имеет очень незначительную величину, затем он постепенно увеличивается и в рентгеновском изображении отличается от фиброзного кортикального дефекта только наличием других, типичных для фиброзной остеодисплазии узлов, находящихся субкортикально. Такие интракортикальные узлы в динамике их развития мы проследили, в частности, в костях левой нижней конечности той же девочки М. с синдромом Олбрайта, у которой в правой нижней конечности был обнаружен типичный кортикальный дефект (рис. 162 - 163).
Гистологическое строение интракортикальных очагов, возникающих при несомненной фиброзной остеодисплазии, изучил Strassburger с соавторами (1951). По их данным, ранним проявлением фиброзной остеодисплазии может явиться зона разрежения в кортикальном веществе трубчатой кости, так как его костные структуры замещаются остеоидной тканью. Исследование, проведенное этим авторским коллективом, показало, что развитие очага дисплазии может на этом остановиться, т. е. возникает типичный фиброзный кортикальный дефект, либо он в дальнейшем постепенно увеличивается. Это полностью соответствует результатам наших клинико-рентгенологических наблюдений.
Представленные материалы показывают, что описанное очаговое поражение кортикального вещества длинных трубчатых костей можно рассматривать как локальную дегенеративно-дистрофическую зону перестройки, если оно развивается у взрослого человека и постепенно исчезает после устранения повышенной нагрузки костно-суставного аппарата. В период роста организма кортикальный дефект, по-видимому, чаще возникает как проявление стертой формы фиброзной остеодисплазии и обычно формируется в одном костном органе, изредка в двух-трех участках скелета. Такая трактовка становится почти несомненной, когда кортикальный дефект по мере развития организма так или иначе стабилизируется, либо постепенно увеличивается и превращается в более крупный очаг.
Последняя возможность заслуживает особого внимания, так как имеет непосредственное отношение к другому вопросу, который также еще не получил общепринятого решения.
У подростков и юношей жалующихся на недавно возникший, умеренный болевой синдром в дистальном отделе бедра или в проксимальной трети голени, т. е. в участках обычного расположения фиброзных кортикальных дефектов, значительно реже в других трубчатых костях, при рентгенологическом исследовании иногда обнаруживается изолированный субкортикальный очаг поражения, полностью соответствующий в рентгеновском изображении узлам, возникающим при несомненной фиброзной остеодисплазии. Зона такого поражения (рис. 164, а) имеет сравнительно правильную овоидную форму, отграничена тонкой замыкающей пластинкой, иногда разделена на две-три камеры. В мягкотканной массе, замещающей костную ткань, нередко содержатся отдельные, более плотные включения. Узел располагается вдоль оси кости и вызывает такие же изменения кортикального вещества, как и несомненный очаг фиброзной остеодисплазии. Замыкающая пластинка кости в зоне такого очага истончена в результате резорбции супраспонгиозного слоя кортикального вещества и выпячивается в наружном направлении, вызывая умеренно выраженный феномен вздутия (рис. 164, а) Длинник узла обычно не превышает 30 - 40 мм, значительно реже он достигает 60 - 70 мм. Такие очаги наблюдаются не только в трубчатых костях, но и в плоских, преимущественно в своде черепа, где зона поражения приобретает округлую форму (рис. 192, а) при сохранении всех вышеописанных ее особенностей, включая легкое вздутие (рис. 192, б).
Описанные изменения трубчатых костей, обнаруженные в любом возрастном периоде, ранее рассматривались как ксантома или ксантогранулема. Jaffe и его сотрудники относили это поражение к группе гигантоклеточных опухолей, но затем пересмотрели свою позицию и оценили данный процесс как доброкачественную опухоль, присвоив ему наименование неоссифицирующаяся фиброма (1942). Этой точки зрения в настоящее время придерживаются многие авторы, используя не только этот термин, но и некоторые другие, сходные наименования. Однако основной автор этой трактовки - Jaffe (1942, 1958), как уже упоминалось, проследил в нескольких наблюдениях возникновение такого образования из типичного фиброзного кортикального дефекта, а у одного больного обнаружил неоссифицирующуюся фиброму в дистальном отделе одной из бедренных костей и по одному фиброзному кортикальному дефекту в проксимальных участках обеих большеберцовых костей.
На основании этих данных цитируемый автор выдвинул концепцию, согласно которой фиброзный кортикальный дефект, являющийся стертой формой фиброзной остеодисплазии, как правило, не получает дальнейшего развития и либо постепенно подвергается самопроизвольной редукции, либо стабилизируется, но в отдельных случаях претерпевает неопластическую эволюцию, т. е. на основе аномалии развития возникает качественно новый - опухолевый процесс. При этом «фиброзная ткань» начинает разрастаться, пронизывает всю толщу кортикального слоя, проникает в костномозговое пространство и вызывает умеренные локальные боли. При такой эволюции зона поражения постепенно увеличивается и ее длинник может достигнуть 40 - 70 мм. Эта концепция по мнению автора объясняет тот факт, что неоссифицирующаяся фиброма наблюдается, как правило, у подростков и юношей, во всяком случае не раньше 8 лет, а фиброзный кортикальный дефект - преимущественно у детей более младшего возраста.
Jaffe (1958) считает, что его позицию подтверждают не только преобразование фиброзного кортикального дефекта в крупный узел, но и одинаковая гистологическая картина обоих образований. Однако именно этот факт в значительной мере опровергает представленную трактовку, так как при этом стираются принципиальные различия между фиброзной остеодисплазией как аномалией развития и неопластическим процессом, который, несомненно, может возникнуть на ее фоне, но никоим образом не идентичен дисплазии. Кроме того, мало убедительно и первое доказательство, так как увеличение фиброзного кортикального дефекта и преобразование его в более крупный узел, если это происходит в период роста организма, полностью соответствует обычной динамике фиброзной остеодисплазии, в том числе очаговым поражениям и, в частности, совершенно типично для интракортикальных узлов (рис. 162). Поэтому увеличение очага поражения можно рассматривать как показатель трансформации фиброзной остеодисплазии в опухоль только у взрослых, т. е. когда фиброзная остеодисплазия стабилизировалась. В период роста организма диагностика возникновения на фоне аномалии неопластического процесса не может основываться на этом показателе и требует дополнительных доказательств. Заслуживает внимания, что Phelan (1964), также проследивший переход фиброзного кортикального дефекта в более крупный узел, сделал из этого явления иной вывод - он считает неоссифицирующуюся фиброму двойником фиброзного кортикального дефекта, т. е. подчеркивает отсутствие между ними принципиальных различий.
Совпадение микроскопической картины несомненной фиброзной остеодисплазии, фиброзного кортикального дефекта и неоссифицирующейся фибромы было обнаружено целым рядом авторов. В связи с этим еще в 1945 году Hatcher трактовал вышеописанное очаговое поражение как изолированный узел фиброзной остеодисплазии и отрицал взгляд на него как на неоссифицирующуюся фиброму. На эту же точку зрения встал и Schlumberger (1946), ранее различавший фиброзную остеодисплазию и неоссифицирующуюся фиброму, а Pindborg (1951) уже четко заменил представление о неоссифицирующейся фиброме понятием о фиброзной остеодисплазии. По мнению ряда авторов, всю группу терминов - фиброзный кортикальный дефект, внутрикостная фиброма, неоссифицирующаяся фиброма, неостеогенная фиброма - следует рассматривать только как синонимы. В то же время некоторые авторы не отделяют описанные субкортикальные узлы от типичного кортикального дефекта и без всяких оговорок рассматривают оба поражения как местный дистрофический процесс (Г. Р. Бекзадян, В. А. Талантов, 1968; Т. П. Виноградова, М. М. Павлова, 1970; В. И. Квашнина, 1971).
По результатам наших исследований клинические, рентгенологические и гистологические данные, относящиеся к обсуждаемому поражению костной ткани, полностью соответствуют очагам фиброзной остеодисплазии. У больных с незакончившимся формированием организма такой узел представлен извращенно формирующейся остеобластической мезенхимой с большим количеством клеточных элементов и почти без включений недоразвитых костных структур (рис. 165 - 166), что указывает на выраженность нарушений остеобластического процесса. При наличии в этой зоне участков с более значительным включением неполноценных костных структур рентгенологически в соответствующих местах обнаруживаются небольшие, не четко отграниченные уплотнения. У взрослых, как это, в частности, было установлено у больной, рентгенограммы которой представлены на рис. 192, строение такого узла приобретает особенности, характерные для стабилизировавшейся фиброзной остеодисплазии. Аналогичные данные приведены в целом ряде работ, посвященных монооссальной фиброзной дисплазии. Особенно ценные материалы по этому вопросу опубликовали К. Н. Моисеева (1963), а также Е. Я. Панков и К. Н. Моисеева (1966), А. А. Корж, К. Н. Моисеева, Е. Я. Панков (1971).
Таким образом, существование монолокальной фиброзной остеодисплазии в настоящее время следует считать доказанным. Однако необходимо дальнейшее изучение всего этого вопроса для получения детальной характеристики внутрикостной фибромы и уточнения дифференциальной диагностики. Заслуживает внимания, что изменения костей, трактующиеся по клинико-рентгенологическим данным как остеоидная остеома, при гистологической проверке иногда оказываются очагами фиброзной остеодисплазии.
Вышеприведенные материалы выявили значительное разнообразие в числе и локализации зон фиброзной остеодисплазии, что имеет большое практическое значение при решении многих медицинских и социальных вопросов. В связи с этим предложены рабочие группировки и классификации, построенные на принципе количественной характеристики дисплазии. Кроме того, давно выявилось практическое значение и характера поражения, т. е. особенностей включений патологической ткани в костных органах (Л. И. Самойлова, 1966, и др.). Несомненно принципиальное значение стадии течения фиброзной, остеодисплазии.
На основании результатов обобщения литературных данных и собственного опыта при диагностике фиброзной остеодисплазии мы пользуемся следующей схемой.
Формы фиброзной остеодисплазии
А - по локализации поражения костной ткани:
I - монооссальная фиброзная дисплазия:
а - распространенная форма
б - форма изолированного очага или монолокальная форма
II - полиоссальная фиброзная дисплазия:
а - монорегионарная форма (мономелическая, метамерная, групповая)
б - полирегионарная форма (по типу пара-геми- или перекрестного процесса, либо в виде сочетания мономелического поражения с метамерным или групповым)
в - диссеминированная форма
Б - по характеру поражения костной ткани:
I - диффузное поражение
II - очаговое поражение
III - смешанное поражение
В - по стадии поражения костной ткани:
I - активная (прогрессирующая) дисплазия - процесс патологического развития костных органов
II - стабилизировавшаяся дисплазия - патологическое состояние костных органов.
