КЛИНИЧЕСКИЕ И РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ РАЗЛИЧНЫХ ФОРМ ДИСПЛАЗИИ И ЕЕ ОСЛОЖНЕНИЙ; ПОКАЗАТЕЛИ СОСТОЯНИЯ КОМПЕНСАЦИИ НАРУШЕНИЙ ОПОРНОЙ ФУНКЦИИ (3 часть)
Рис. 152 - 163 Рис. 164 - 180 Рис. 181 - 190 Рис. 191 - 203 Рис. 204 - 214 Рис. 215 - 222 Рис. 223 - 233
Для фиброзной дисплазии костей верхней конечности деформация и дегенеративно-дистрофические зоны перестройки не характерны. Аномалия этой локализации, как уже было подчеркнуто, проявляется в болевом синдроме, либо в патологическом,переломе, который может повторяться. Поражение верхней конечности нередко обнаруживается в доклинической фазе при рентгенологическом исследовании костно-суставного аппарата, проводимом в связи с выявившейся клинически другой локализацией дисплазии. В частности, именно так были установлены патологические изменения правой верхней конечности (рис. 156) у больной Н., 34 лет, у которой другие локализации диссеминированной аномалии (групповое поражение нескольких правых ребер, а также двух поясничных позвонков и крестца) были выявлены в 22 года вследствие патологической компрессии одного из аномальных позвонков, возникшей во время родового акта. Такое состояние костей верхней конечности, даже еще не вызывающее клинических симптомов, является абсолютным противопоказанием к ее хотя бы несколько повышенному напряжению, так как только путем рационального щажения можно обеспечить профилактику патологических переломов.
Вышеприведенные материалы показывают, что наиболее важным клиническим проявлением фиброзной дисплазии костей конечностей является патологический перелом. У большинства больных он возникает остро, но может развиться и как медленный процесс на базе дегенеративно-дистрофической зоны перестройки. Однако при фиброзной остеодисплазии нами установлен еще один, совершенно своеобразный тип патологического перелома или надлома, сущность которого заключается в постепенно нарастающем внутрикостном кровоизлиянии, сопровождающемся возникновением субпериостальной гематомы. В основе этого явления лежат особенности кровоснабжения зоны фиброзной остеодисплазии, приближающиеся к эмбриональному типу и характеризующиеся избыточным количеством тонкостенных, легко повреждающихся сосудов. В этих условиях ничтожная травма или обычная нагрузка могут вызвать внутрикостное, постепенно увеличивающееся кровоизлияние с отслойкой и даже разрывом периоста. Клиническая и рентгенологическая картина этого осложнения определяется размерами внутрикостной гематомы.
При сравнительно небольшом кровоизлиянии, захватывающем лишь часть поперечника костного органа, в соответствующем отделе конечности внезапно возникает болевой синдром, усиливающийся в течение нескольких дней. Через 3 - 4 дня в этой области развивается припухлость мягких тканей с местным повышением температуры. Рентгенологическое исследование, проведенное непосредственно после начала болевого синдрома, обнаруживает строение кости, типичное для фиброзной дисплазии, а повторное исследование через несколько дней определяет быстро возникшие изменения сравнительно небольшого участка скелета. Находящиеся в этом месте включения неполноценного костного вещества оказываются фрагментированными; в рентгеновском изображении они приобретают повышенную интенсивность, характерную для некробиоза, и, кроме того, смещаются. Рентгенологически обнаруживается накопление между этими фрагментами мягкотканной субстанции, патоморфологическим субстратом которой является кровоизлияние. Одновременно устанавливаются отслойка периоста, иногда даже разрыв его, и инфильтрация смежных параоссальных мягких тканей; замыкающая пластинка может оказаться фрагментированной.
В одном нашем наблюдении у подростка с распространенной монооссальной фибразной дисплазией правой бедренной кости описанные изменения возникли в наружном участке подвертельной области. В больнице, куда поступил больной, весь комплекс клинико-рентгенологических показателей был оценен как острый гематогенный остеомиелит и мальчик подвергся хирургическому вмешательству. Во время операции была установлена субпериостальная гематома. Смежный участок кости оказался образованным плотной мягкотканной массой, пропитанной кровью и содержавшей отдельные костные включения. Следовательно, имелось строение кости, типичное для фиброзной дисплазии с имбибицией ее кровью. Допущенная в данном наблюдении ошибка типична. Она объясняется недостаточным знакомством широкого круга врачей с осложнениями фиброзной остеодисплазии. Такая же ошибка была совершена по отношению к двум больным, описанным Pratt с соавторами (1969). В одном из их наблюдений оперативное вмешательство было проведено на бедренной кости у мальчика 7 лет, в другом - на плечевой кости у девочки 12 лет.
При более обширной гематоме, захватывающей весь поперечник трубчатой кости, пораженной фиброзной дисплазией, развивается очень своеобразный и в то же время совершенно типичный клинико-рентгенологический синдром. У больного на фоне предшествовавшего длительного относительного благополучия возникают острые боли, характеризующиеся чувством распирания или пульсации в соответствующем отделе кости. Интенсивность болей непрерывно нарастает в течение 10 - 12 - 14 дней и достигает резчайшей степени. На высоте максимального пика выраженность болей внезапно круто снижается и в этот момент у больного возникает чувство патологического перелома. Патологический перелом обнаруживается и при клиническом исследовании. Рентгенологически определяются резкие изменения в состоянии кости, неправильное строение которой обычно уже давно установлено в связи с ранее возникшей деформацией или патологическими переломами, наблюдавшимися в прошлом (рис. 180, а). Вся толща кости на протяжении 8 - 10 - 12 см оказывается пропитаной и расслоенной новой патологической мягкотканной массой, т. е. гематомой (рис. 180,б). Трубчатая кость в этой зоне утрачивает замыкающую пластинку, которая местами рассасывается, местами фрагментируется. Периост на данном уровне резко отслоен, разорван и отдавлен гематомой глубоко в окружающие мягкие ткани, что создает картину «симптома козырька». Границы между этой зоной и смежными участками кости оказываются неровными, нечеткими по типу инфильтративного процесса (рис. 180, б).
В целом создается клинико-рентгенологическая картина, наталкивающая на мысль о бурно развивающейся саркоме. На возможность такой ошибки уже было обращено внимание в литературе. Результаты проведенных нами наблюдений позволяют уточнить опорные пункты для дифференциального диагноза. Против саркомы, возникшей на фоне фиброзной остеодисплазии, свидетельствуют: стремительная динамика патологического процесса - перелом происходит не более чем через две недели от начала болей, быстрота нарастания болевого синдрома, внезапное уменьшение его интенсивности при патологическом переломе и полная ликвидация болей после иммобилизации конечности. Кроме того, мягкие ткани оказываются напряженными, пастозными, инфильтрированными, но плотной опухоли в этой области не прощупывается. Среди рентгенологически устанавливаемых показателей важно почти равномерное поражение всей толщи кости с резкой отслойкой и разрывом периоста, но без возникновения костных пролифератов, врастающих в окружающие мягкие ткани, что характерно для озлокачествления (рис. 225).
Результаты наших наблюдений позволяют считать, что болевой синдром в таких случаях возникает и нарастает по мере пропитывания костного органа кровью и с увеличением отслойки периоста. Боли достигают резчайшей интенсивности в момент максимального напряжения периоста, а при разрыве его внезапно уменьшаются. Эти изменения трубчатой кости в известной мере сближаются с аналогичным процессом, наблюдающимся иногда при гемофилии, когда создается клинико-рентгенологический синдром так называемой ложной саркомы.
При описанном типе патологического перелома в условиях иммобилизации конечности постепенно происходит процесс замедленной репарации. Прежде всего рассасываются костные фрагменты, подвергшиеся некробиозу (рис. 180, в). Постепенно гематома организуется и вся зона кровоизлияния превращается в сплошную фиброзную массу, в которой местами образуются кисты (рис. 180, в,г), местами восстанавливаются тяжи костных пластинок (рис. 180, г, д). Отслоенный периост с течением времени оссифицируется, что обеспечивает восстановление замыкающей - пластинки (рис. 180, г). В области бывшего, наиболее резкого накопления субпериостального кровоизлияния, замыкающая пластинка приобретает бугристую форму, а под ней остаются наиболее крупные кисты (рис. 180, г).
После внутрикостного кровоизлияния объем пораженной кости увеличивается, т. е. выраженность феномена вздутия нарастает (рис. 180, а - д). Одновременно изменяется и строение кости. Соответствующий ее участок оказывается состоящим преимущественно из фиброзной ткани, содержащей многочисленные кисты; возможность выполнения опорной функции еще больше уменьшается и создаются предпосылки для повторных патологических переломов. Больные, перенесшие патологический перелом этого типа большеберцовой или бедренной кости, нуждаются в постоянном ношении фиксирующего аппарата. Таким образом, внутрикостная гематома возникает как форма острого срыва компенсации нарушений опорной функции и оставляет после себя выраженную субкомпенсацию. У одного из наблюдавшихся нами больных после такого инцидента, разыгравшегося в проксимальном отделе локтевой кости, возникла контрактура локтевого сустава.
После внутрикостного кровоизлияния существенно изменяется строение кости, пораженной фиброзной дисплазией, даже у больных с давно стабилизировавшейся аномалией. То же происходит и после обычных патологических переломов, возникающих как острый, мгновенно развертывающийся эпизод. Сопоставление рентгенологических данных, характеризующих структуру таких костей до патологического перелома и после него, особенно после нескольких повторных переломов, устанавливает кажущуюся трансформацию ранее имевшегося, преимущественно диффузного поражения в смешанное из-за появления кистовидных образований, иногда даже многочисленных (рис. 174). Некоторые из соответствующих участков действительно являются кистами, возникшими в области внутрикостных гематом, другие узлами фиброзной ткани, развившимися после организации аналогичных кровоизлияний.
Представленные материалы показывают, что полиоссальная фиброзная дисплазия конечностей, особенно нижней конечности, постепенно вызывает глубокие нарушения опорной и двигательной функций. Обычно они появляются еще в период роста, но продолжают увеличиваться и после стабилизации дисплазии, приводя у некоторых больных к полной декомпенсации конечности, а при полирегионарных поражениях - даже двух конечностей.
Монооссальная фиброзная дисплазия в области конечностей наблюдается, по-видимому, несколько реже полиоссальной формы. Однако это впечатление, вероятно, не полностью отражает действительность, так как монооссальные поражения чаще остаются нераспознанными, чем полиоссальные.
Соответственно общим закономерностям фиброзной остеодисплазии ее монооссальная форма поражает преимущественно кости проксимальных отделов конечностей. Так, у большинства прослеженных нами больных эта форма дисплазии локализовалась в бедренной кости, а у многих - в плечевой кости. Все же наблюдается монооссальная дисплазия одной из костей голени или предплечья, какой-либо из плюсневых или пястных костей, даже отдельной фаланги, изредка - одной из тазовых костей. Эта форма аномалии практически не встречается в губчатых костях запястья и предплюсны, как и в костях плечевого пояса, либо до настоящего времени поражения этих локализаций неправильно трактуются как заболевания иной природы, в частности, как гигантоклеточная опухоль. Последний вопрос может быть уточнен только с накоплением результатов комплексных клинико-рентгено-патоморфологических исследований.
В коротких трубчатых костях монооссальная фиброзная дисплазия наблюдается почти исключительно в виде распространенной формы, поражающей весь костный орган. В диафизах длинных трубчатых костей также чаще возникает распространенная форма, но при этом зона дисплазии иногда захватывает не весь диафиз, а лишь некоторую его часть, как правило, довольно значительную. Кроме того, в длинных трубчатых костях, преимущественно в бедренной и большеберцовой, наблюдается и монолокальная форма.
Диагноз монооссальной фиброзной дисплазии можёт быть установлен только после рентгенологического исследования всей данной конечности и проксимального сегмента парной конечности, проводимого с целью исключения полиоссального поражения.
Монооссальная фиброзная дисплазия распознается в активной стадии, если возникает деформация соответствующего отдела скелета. Это наблюдается только при распространенной форме аномалии, поражающей бедренную или большеберцовую кости. Первыми проявлениями монооссальной дисплазии могут также оказаться патологический перелом или болевой синдром. Эти два явления наблюдаются как при распространенной, так и при монолокальной формах поражения. Распространенная монооссальная дисплазия несомненно чаще, чем полиоссальная впервые диагностируется уже после стабилизации в связи с возникновением патологического перелома или внутрикостного кровоизлияния. Изолированное поражение какой-либо фаланги кисти иногда обнаруживается при похудании, вызванном другим заболеванием, когда впервые становится очевидной неравномерная толщина пальцев.
Распространенная форма поражения характеризуется значительным разнообразием патоморфологических, а, соответственно, и рентгенологических проявлений, зависящим от особенностей сочетания внутрикостных полей и узлов патологической ткани, наличия в них отдельных или даже множественных кист, а также костных и хрящевых включений. Этот вопрос был подробно разобран в первом разделе настоящей части. В общем рентгенологическая картина распространенной формы монооссальной дисплазии соответствует изменениям тех же костей при полиоссальных поражениях. Однако дифференциальный диагноз всегда значительно сложнее из-за отсутствия такого важного показателя как аналогичные изменения других костных органов, входящих в состав данного луча конечности.
Некоторые авторы уделили особое внимание уточнению дифференциальной диагностики монооссальной фиброзной дисплазии и солитарной костной кисты. Распознавание особенно затруднено при очаговом поражении, когда узлы патологической ткани почти не содержат включений костного вещества и обызвествленной хрящевой ткани. По мнению Reynolds (1969), монооссальную фиброзную дисплазию можно отличить от солитарной костной кисты только при переломе замыкающей пластинки, так как ее фрагменты проваливаются в полость кисты и свободно в ней перемещаются, а при фиброзной дисплазии их положение почти не изменяется. Однако точная дифференциальная диагностика в этих случаях не имеет существенного значения и в виду современных, вышеуказанных представлений об определенной близости этих поражений, и учитывая одинаковую врачебную тактику.
Монолокальная фиброзная дисплазия при поражении конечностей возникает, как правило, в бедренной или большеберцовой костях, реже в плечевой кости. Она проявляется либо в форме так называемого фиброзного кортикального дефекта, либо в виде изолированного субкортикального узла, часто группы из двух-трех слившихся узлов, занимающих участок овоидной формы, длинник которого обычно не превышает 25 - 40 мм (рис. 164, а), но изредка достигает 60 - 70 мм.
Фиброзный кортикальный дефект, как правило, не проявляется клинически и обнаруживается лишь при рентгенологическом исследовании, проведенном по какому-либо другому поводу. Монолокальная фиброзная остеодисплазия в форме субкортикального узла, как уже было ранее подчеркнуто, в настоящее время некоторыми авторами еще рассматривается как неоссифицирующаяся фиброма. Клинически эта форма поражения проявляется в умеренном болевом синдроме, связанном патогенетически с раздражением периоста (рис. 164, а). Болевой синдром значительно усиливается, если происходит срыв компенсации в форме перелома, иногда типа поднадкостничного, который пересекает смежный с патологическим узлом участок диафиза (рис. 164, б), сохраняющий нормальное строение, но подвергающийся избыточному напряжению. Зона такого повреждения обычно переходит на истонченный кортикальный слой, покрывающий очаг фиброзной остеодисплазии. В этом месте кортикальное вещество разрушается и его фрагменты могут подвергнуться некробиозу, что рентгенологически проявляется в повышении интенсивности их изображения.
В клинической практике и во время врачебно-трудовой экспертизы у отдельных больных приходится сталкиваться с неопластическими процессами, возникающими на фоне фиброзной дисплазии костей конечностей, как правило, после ее стабилизации.
Из группы доброкачественных новообразований в этой области наблюдаются главным образом гигантоклеточные опухоли; по-видимому, возможно появление и фибром.
В обычных условиях гигантоклеточные опухоли, как известно, развиваются в участках скелета, состоящих из спонгиозного костного вещества, т. е. у больных с поражением конечностей - в эпифизах длинных трубчатых костей, изредка в апофизах, иногда в тазовых костях и в отростках лопатки. При фиброзной остеодисплазии в результате глубоких изменений строения костей гигантоклеточная опухоль теоретически может образоваться и в области диафиза, но наблюдается это крайне редко. Не повышается частота гигантоклеточных опухолей эпифизов и апофизов, поскольку фиброзная дисплазия, как правило, щадит эти участки скелета. На данном фоне гигантоклеточная опухоль развивается, по-видимому, преимущественно в области тазовых костей.
В первом разделе настоящей части уже было подчеркнуто, что основным показателем преобразования в доброкачественную опухоль одного из узлов стабилизировавшейся фиброзной дисплазии, является нарастание его размеров (рис. 170). Такой узел, трансформирующийся в гигантоклеточную опухоль, увеличивается очень медленно и в то же время постепенно приобретает структуру, типичную для поликистозного образования (рис. 170, в), возможен переход в остеолитическую стадию (рис. 170, г, д). Одновременно возникает и постепенно прогрессирует феномен вздутия (рис. 170, д). Его выраженность с годами начинает значительно превышать степень, характерную для фиброзной остеодисплазии.
Вследствие особенностей локализации гигантоклеточные опухоли этого происхождения в течение ряда лет не вызывают дополнительных нарушений опорной функции и обнаруживаются, когда возникает болевой синдром или отчетливо увеличивается объем соответствующего участка безымянной кости. У больных с большой толщиной слоя подкожной жировой клетчатки такие опухоли, даже достигшие значительного размера, иногда длительно не выявляются клинически, но диагностируются рентгенологически.
Злокачественные опухоли типа сарком на фоне фиброзной дисплазии костей конечностей развиваются довольно редко и при этом локализуются преимущественно в диафазах длинных трубчатых костей. Они возникают как при полиоссальной, так и при монооссальной форме у больных различного возраста от детского до старческого, чаще уже у взрослых. Так, В. Я. Шлапоберский и Т. П. Виноградова (1969) распознали саркому, образовавшуюся на фоне монооссальной дисплазии у двух больных, из которых одной было 5 лет, а другой - 50. У одной из них была поражена бедренная кость, у второй - большеберцовая. В одном из наших наблюдений саркома на фоне монооссальной фиброзной дисплазии левой бедренной кости развилась у больной 58 лет.
Основным клиническим показателем злокачественного роста является болевой синдром. Затем обнаруживается плотная припухлость. У наблюдавшейся нами больной с поражением внутреннего отдела бедренной кости, опухоль удалось пропальпировать, когда патологический процесс уже достиг значительной выраженности. Рентгенологически прежде всего устанавливается строение трубчатой кости, характерное для фиброзной дисплазии. На этом фоне в области эксцентрически расположенного участка кости определяется разрушение ранее имевшейся структуры с накоплением в ней патологической мягкой ткани, с деструкцией соответствующего участка замыкающей пластинки и с внедрением в параоссальные мягкие ткани костных пролифератов, вырастающих из диспластической кости перпендикулярно ее длиннику. Это сопровождается инфильтрацией мягких тканей, примыкающих к пораженному участку кости. Именно так развивалась саркома внутреннего отдела подвертельной области левой бедренной кости у вышеупомянутой больной, находившейся под нашим наблюдением.
Саркомы этого происхождения иногда метастазируют довольно скоро, но у некоторых больных это возникает спустя 3 - 4 года даже при сохранении конечности, но при условии лучевой терапии в соответствующей дозировке.
Все вышеприведенные материалы показывают, что фиброзная дисплазия костей конечностей, особенно полиоссальная, может привести к глубоким нарушениям функций опорно-двигательной системы, часто осложняется патологическими переломами различного типа, а у отдельных больных становится фоном для неопластического процесса - доброкачественного или даже злокачественного.
