ЧАСТОТА ФИБРОЗНОЙ ДИСПЛАЗИИ ЧЕРЕПА, ЕЕ ЛОКАЛИЗАЦИИ И СТРОЕНИЕ ПОРАЖЕННЫХ КОСТЕЙ (2 часть)
Рис. 152 - 163 Рис. 164 - 180 Рис. 181 - 190 Рис. 191 - 203 Рис. 204 - 214 Рис. 215 - 222 Рис. 223 - 233
Многие исследователи, изучавшие фиброзную дисплазию мозгового черепа, обратили внимание на разнообразие его строения в зоне аномалии. На этом основании Fries (1957) предложил выделять три формы фиброзной дисплазии мозгового черепа: склеротическую, кистоподобную и педжетоподобную. Однако все три названия не выдерживают критики. Учитывая принципиальные различия деформирующей остеодистрофии и фиброзной остеодисплазии, не целесообразно пользоваться терминами, создающими впечатление об их сходстве, тем более что в действительности оно отсутствует и даже однократное исследование обнаруживает целый ряд показателей, глубоко отличающих эти поражения. Различия становятся еще более рельефными при изучении результатов длительного наблюдения. При фиброзной дисплазии не создается слоистости пораженных костей, столь закономерной для деформирующей дистрофии черепа, не происходит неуклонного прогрессирования патологического процесса с постепенным распространением его на весь мозговой череп, не возникает резкого снижения его поддерживающей функции вплоть до полной декомпенсации, и в то же время при деформирующей дистрофии не наблюдается таких, совершенно типичных для фиброзной дисплазии, явлений как феномен вздутия, равномерное, бесструктурное уплотнение костей, и стабилизация в четко определенный физиологически период жизни больного. Названия других «форм» так же неудачны, так как вряд ли можно идентифицировать с остеосклерозом уплотненную фибрознокостную массу, в которой нет костных пластинок, а мягкотканные узлы в черепных костях не являются кистами, хотя иногда и содержат отдельные образования этого типа. Следует иметь в виду, что сам автор этой группировки подчеркнул ее условность и указал на возможность перехода одной «формы» в другую в процессе роста больного.
Последняя мысль поддержана и некоторыми другими авторами. Так, Т. Ф. Ростовцева (1966) считает, что у больных детского возраста преобладают «очаги разрежения», а по мнению Н. Н. Альтгаузена (1956) и Fries (1957) как «кистоподобная», так и «склеротическая» «формы» являются более ранними фазами, предшествующими «педжетоподобной форме». Соответственно полученным нами данным, строение зоны фиброзной дисплазии черепа, несомненно, изменяется в процессе роста больного, однако, особенности структуры пораженных костей определяются не возрастом, а выраженностью аномалии и ее локализацией (рис. 182 - 183).
Группировкой, которую предложил Fries (1957), в первоначальной редакции или с некоторыми изменениями довольно широко пользуются в литературе (М. В. Цывкин, Г. Л. Грушлавский, 1966; Д. В. Богаченко, В. И. Ковачев, М. В. Цывкин, 1969, и др.). Эта группировка применяется и при изучении фиброзной дисплазии лицевых костей. А. А. Колесов (1969) попытался классифицировать проявления фиброзной дисплазии в области верхней и нижней челюстей по особенностям патоморфологической картины и, в частности, выделил «остеокластический вариант» поражений данной локализации. Однако весьма сомнительна целесообразность самой идеи создать классификацию фиброзной дисплазии лишь одного из отделов скелета, даже части его (только кости мозгового черепа или только лицевые кости), тем более, что и в них не возникает каких-либо отдельных форм поражений, а различия в проявлениях аномалии в одинаковой мере зависят от степени подавления остеобластической функции мезенхимы и особенностей формирования данного участка скелета в норме. Интересные данные А. Л. Колесова (1969), несомненно, нужно учитывать при определении характера патологического процесса в челюсти и при проведении дифференциального диагноза по гистологическим данным, но вряд ли стоит создавать отдельную патоморфологическую классификацию поражений только данной локализации.
Сказанное относится и к попытке выделить под названием «однокистозный тип» ограниченную очаговую дисплазию челюстей, характеризующуюся наличием изолированного мягкотканного узла, производящего в рентгеновском изображении ошибочное впечатление кисты. Такие изменения типичны для фиброзной дисплазии и наблюдаются при всех ее локализациях - в длинных трубчатых костях, в телах позвонков, в их дугах, в мозговом и лицевом черепе. Поэтому возможность таких проявлений фиброзной дисплазии в любом участке скелета необходимо иметь в виду при дифференциальной диагностике, но нет оснований для выделения по данному признаку особой формы фиброзной дисплазии челюстей.
Все же, учитывая сложность дифференциальной диагностики и, таким образом, исходя из потребностей клинической практики, среди изменений мозгового и лицевого черепа, вызванных фиброзной дисплазией, по предложению М. В. Цывкина и Г. Л. Грушлавского (1966), можно условно выделить остеомоподобную, точнее - опухолевидную форму. Она характеризуется особенно существенным накоплением фиброзно-костной массы в области ограниченной или даже значительной территории дисплазии с крутым очень резким выстоянием зоны поражения над поверхностью кости, что по рентгенологическим и клиническим данным создает ошибочное впечатление опухоли. Изменения этого типа наблюдаются преимущественно в области основания черепа и в пограничных участках, а также в лицевом черепе - почти исключительно в области тела верхней челюсти. Структура пораженного участка черепа при опухолевидной форме фиброзной дисплазии, соответственно локализации и выраженности аномалии, либо представлена уплотненной фиброзно-костной массой с отдельными мягкотканными узлами в ее толще (рис. 212), либо состоит из перемежающихся многочисленных узлов, полей и тяжей как мягкотканного вещества, так и плотной, функционально недифференцированной фибрознокостной ткани (рис. 220). В теле верхней челюсти чаще возникает изолированный мягкотканный узел, вдающийся в гайморову пазуху и покрытый тонкой замыкающей пластинкой.
Соответственно общим закономерностям фиброзной дисплазии, размеры пораженной территории черепа, как и выраженность утолщения или вздутия костей, находящихся в этой зоне, увеличиваются в течение всего периода формирования организма (рис. 182 - 183) и стабилизируются с его окончанием. Прогрессирование поражения черепа у детей отражено в литературе и особенно тщательно прослежено одним из членов авторского коллектива - А. 3. Иоффе (1970).
В первые годы жизни больного зона фиброзной дисплазии, как правило, захватывает сравнительно небольшой участок черепа, толщина которого увеличена незначительно (рис. 182, а - 183, а). В процессе роста больного эта территория неуклонно расширяется и одновременно нарастает толщина пораженных костей (рис. 182 - 183) или их вздутие. Кроме того, нередко появляются новые, дополнительные локализации дисплазии, даже находящиеся на значительном расстоянии от ранее выявившейся области аномалии (рис. 183, б). С течением времени обе зоны патологического формирования постепенно увеличиваются (рис. 183, в), сближаются (рис. 183, г) и к концу периода развития сливаются в единую, обширную область (рис. 183, д, е).
Дополнительные локализации аномалии, как правило, появляются в своде черепа у детей с ранее проявившейся дисплазией его основания (рис. 183). В то же время зона поражения основания черепа у большинства больных продолжает нарастать за счет увеличения первоначально возникшего участка патологического строения. При этом центральный отдел основания черепа, т. е. тела клиновидной и затылочной костей, постепенно вовлекаются в патологическое развитие, начавшееся с области передней черепной ямы, либо создаются обратные соотношения, т. е. поражение, относившееся вначале только к затылочной кости, в дальнейшем захватывает тело клиновидной кости, иногда только его задний отдел. Наблюдаются и почти изолированные аномалии центрального отдела основания черепа, когда патологическое развитие, начавшись с тела клиновидной кости, затем постепенно распространяется на смежные участки средней, передней и задней черепных ям. То же может произойти и при первоначальном преимущественном поражении височной кости. Все же изредка и в области основания черепа, по-видимому, появляются дополнительные локализации дисплазии, сливающиеся затем с ее основной зоной. В отдельных наблюдениях уже у маленького ребенка обнаруживается одновременное поражение всех отделов основания черепа и в дальнейшем происходит в основном нарастание толщины диспластических костей, а территория аномалии увеличивается за счет распространения ее на свод черепа.
Область поражения, как уже было упомянуто, изредка ограничивается одной черепной костью и не переходит через соответствующие швы (рис. 187). Значительно чаще в зону аномалии, по мере ее увеличения, попадают черепные швы. При этом дисплазия беспрепятственно распространяется на смежные кости, что сопровождается заполнением швов патологической тканью и их облитерацией (рис. 183). В отличие от швов клиновидно-затылочный синхондроз задерживает увеличение зоны дисплазии. Поэтому при выраженном поражении тела клиновидной кости территория дисплазии не распространяется на тело затылочной кости пока сохраняется клиновидно-затылочный синхондроз (рис. 207). То же наблюдается при первоначальных изменениях задней черепной ямы, когда этот синхондроз препятствует распространению дисплазии на тело клиновидной кости. Лишь у детей и подростков с обширным, как бы самостоятельным поражением всех отделов основания черепа, можно обнаружить патологическое строение тел как клиновидной, так и затылочной костей одновременно при сохранении соответствующего синхондроза в толще диспластической фибрознокостной массы. Следовательно, слой ростковой хрящевой ткани является в черепе таким же барьером для разрастания неправильно формирующейся мезенхимы, как и эпиметафизарные зоны роста при фиброзной остеодисплазии конечностей.
У взрослых больных, т. е. после стабилизации дисплазии, на ее территории воздухоносные придаточные пазухи носа и уха отсутствуют. У больных с почти симметричным поражением переднего полюса черепа нет обеих лобных пазух и решетчатых клеток (рис. 209). При не столь равномерных нарушениях анатомического строения черепа на менее измененной стороне могут сохраниться рудименты решетчатых клеток (рис. 184, б). Для преимущественно односторонней дисплазии характерно отсутствие одной лобной пазухи, а другая оказывается оттесненной наружу, так как на месте ее внутреннего участка, находящегося в зоне дисплазии, череп не пневматизирован и состоит из такой же фибрознокостной массы, как и весь его аномальный отдел (рис. 218, а; 220, в). В зависимости от особенностей топографии зоны дисплазии решетчатый лабиринт на стороне поражения сохранен, недоразвит (рис. 218, а) или вовсе отсутствует (рис. 220). То же обнаруживается и при поражениях тела клиновидной кости. Последнее, соответственно локализации территории аномалии, либо целиком состоит из фибрознокостной массы (рис. 209, б; 211, б; 218, в, г), либо частично пневматизировано (рис. 210, б), нередко лишь в области одной половины. Аналогичные соотношения обнаруживаются и при фиброзной дисплазии височной кости, где, следуя той же закономерности, воздухоносные клетки либо отсутствуют (рис. 212), либо сохраняются в той или иной степени. Сказанное относится и к гайморовой пазухе при фиброзной дисплазии верхней челюсти.
В период роста больных наблюдаются неодинаковые явления в зависимости от соотношений между временем возникновения пневматизации соответствующего участка черепа и временем попадания его в зону фиброзной дисплазии. Последняя нередко уже у маленького ребенка захватывает данный участок черепа и поэтому воздухоносные камеры в нем не развиваются. Именно так происходило патологическое формирование черепа у больного Е., рентгенограммы которого представлены на рис. 182 - 185. У него не развились ни лобные пазухи, ни правый решетчатый лабиринт, ни клиновидные пазухи. Однако нередко пневматизация начинается и даже достигает определенной выраженности до попадания этого участка в зону фиброзной дисплазии. Рентгенологически удается проследить как в дальнейшем увеличивающаяся фибрознокостная масса в виде бугристого пласта врастает в пневматизированную область, как бы наплывает на нее (рис. 205; 207), и, наконец, участок черепа, ранее содержавший воздухоносную полость, целиком или частично преобразуется в такую же патологическую ткань, как и вся зона дисплазии в целом. Так, например, у ранее упомянутого больного Е левые решетчатые клетки успели появиться в обычное время (рис. 182, в,г,д), но, с постепенным увеличением территории дисплазии, они значительно уменьшились (рис. 182, е, 184). На такое вторичное исчезновение воздухоносных камер уже было обращено внимание. Отталкиваясь от данных А. А. Бекрицкого (1929), можно предположить, что у отдельных больных именно область пазухи является первой локализацией фиброзной дисплазии с последующим распространением ее на смежные отделы черепа. Патологически развивающаяся мезенхимальная масса может по этому же типу внедриться в носовую полость и частично заполнить ее (рис. 205; 209, в).
Характер строения костей черепа в зоне дисплазии в основном определяется уже в детстве, однако, в процессе роста происходят некоторые дополнительные изменения. В частности, в конце периода развития организма на территории, ранее характеризовавшейся преимущественно наличием мягкотканной массы, могут появиться участки уплотнения и наоборот. Так, например, в уплотненном и утолщенном основании черепа перед стабилизацией дисплазии иногда возникают мягкотканные узлы. При их локализации в лобно-орбитальной области или в теле клиновидной кости по рентгенологическим данным может сложиться впечатление появления пневматизации (рис. 185). Все же форма и локализация этих узлов не совсем соответствуют воздухоносным камерам, а находящиеся между ними пласты фибрознокостного вещества не совпадают по расположению и структуре с костными перегородками между пазухами клиновидной или лобной костей. Такие узлы могут появиться в центральном и заднем участках тела клиновидной кости, в то время как пневматизация начинается, как известно, с ее переднего отдела. Пласты фибрознокостной массы, разделяющие эти узлы, находятся в. разных плоскостях в том числе и во фронтальной плоскости (рис. 185, б), в отличие от костной перегородки между пазухами, располагающейся сагиттально.
Соответственно общим закономерностям нормального развития костно-суставного аппарата и закономерностям его патологического формирования при фиброзной остеодисплазии, увеличение зоны поражения черепа и степени утолщения или вздутия костей, находящихся в этой области, происходит особенно энергично в возрасте до 7 - 8 лет, а затем в предпубертатном возрасте, т. е. в 12 - 14 лет, и кроме того, в самом конце развития организма перед синостозированием и во время него. Последний скачок в нарастании поражения черепа, в зависимости от индивидуальных особенностей в формировании организма, у больных мужского пола обычно приходится на 18 - 20 лет (рис. 182 - 183), но может сместиться и на 20 - 21 год жизни; у женщин это наблюдается в 16 - 17, реже в 18 - 19 лет. Одновременно увеличивается и клинически обнаруживаемая деформация головы (рис. 181). У отдельных больных с фиброзной дисплазией челюстей в течение некоторого времени рост образующей их фибрознокостной массы происходит особенно бурно, что может вызвать подозрение на озлокачествление (Б. И. Мигунов, А. А. Колесов, 1961).
В связи с последним скачком в прогрессировании фиброзной дисплазии у больных с ограниченным, незначительно выраженным поражением, локализующимся в области волосистой части головы, аномалия может выявиться клинически только в период окончания развития организма, когда больной обнаруживает плотный, медленно увеличивающийся выступ. При пальпации он производит впечатление костной опухоли, а рентгенологически определяются типичные для фиброзной дисплазии особенности строения ограниченного участка черепа (рис. 191).
Лишь у отдельных больных молодого возраста после окончания развития организма в течение двух-трех лет происходит дополнительная перестройка зоны дисплазии. Некоторые участки утолщенной кости резорбируются и поэтому образуются более или менее значительные углубления, изредка целые провалы. Толщина кости в области дна такого западения может достигнуть нормы или даже оказывается представленной только внутренней замыкающей пластинкой (рис. 209). Эта дополнительная перестройка наблюдается очень редко, продолжается недолго и также переходит в стабилизировавшееся патологическое состояние черепа. Так, например, у больной В., фотографии которой, выполненные в возрасте 58 лет, представлены на рис. 208, глубокие западения в зоне фиброзной дисплазии образовались на 22 - 23 году жизни, а в течение дальнейших десятилетий никаких дополнительных изменений в состоянии ее черепа не происходило. Такая частичная резорбция патологической фибрознокостной массы соответствует общей тенденции фиброзной остеодисплазии к неполной репарации костной ткани после стабилизации аномалии. В той или иной степени эта тенденция проявляется при всех локализациях поражения, наиболее отчетливо в области покровных костей, особенно в нижней челюсти.
Представления некоторых авторов о якобы безостановочном прогрессировании фиброзной дисплазии черепа основаны на недоразумениях. Так, например, Nitz (1961) проследила в течение 8 лет нарастание выраженности фиброзной дисплазии у одной больной, наблюдавшейся с 13 лет до 21 года. Было подмечено наиболее энергичное увеличение толщины диспластического участка черепа в конце периода наблюдения, когда больная переносила беременность. Поэтому автор связала прогрессирование аномалии с соответствующими гормональными сдвигами. Между тем такое течение фиброзной дисплазии черепа совершенно закономерно и происходит у всех больных. Мнение отдельных авторов о постоянном нарастании зоны фиброзной дисплазии черепа возникло в результате диагностической ошибки. В частности, такой необоснованный вывод сделали Sassin и Rosenberg (1968), проследившие у одного взрослого больного несомненно прогрессировавший патологический процесс, постепенно захвативший весь череп, являвшийся, однако, не фиброзной дисплазией, а деформирующей остеодистрофией.
У взрослых территория фиброзной дисплазии черепа, как правило, едина и лишь изредка в области его свода наблюдаются небольшие самостоятельные очаги поражения, не слившиеся в общую зону (рис. 198, г). За пределами диспластического участка строение черепа остается нормальным. Границы зоны дисплазии у взрослых, как правило, всегда отчетливы. Они легко устанавливаются рентгенологически в области основания черепа (рис. 210; 211; 212), а нередко и при поражениях свода (рис. 192). Однако у больных с обширными дисплазиями свода черепа для точного представления о состоянии границ области патологического строения изображение соответствующих участков приходится выводить в краеобразующую зону рентгенограмм. При этом выявляется четкий рубеж между нормальными и патологически сформированными отделами костей (рис. 194; 210, а). У взрослых лишь изредка территория аномалии черепа оказывается отграниченной не очень резко (рис. 188), что может вызвать затруднение при трактовке результатов однократного исследования. Распознавание основывается на комплексе клинических и рентгенологических данных. Кроме того, дальнейшее наблюдение обнаруживает стабильность патологического состояния черепа (рис. 188), которая является решающим показателем при оценке характера поражения.
Территория активной (прогрессирующей) дисплазии не имеет четких границ (рис. 182 - 183; 200; 205 - 207); в процессе роста зона патологического формирования как бы наплывает на смежные отделы черепа и, кроме того, как уже было подчеркнуто, могут появляться дополнительные очаги поражения, сливающиеся в дальнейшем с ранее возникшей областью аномалии.
Описанные закономерности распространяются и на течение фиброзной дисплазии лицевого черепа. Однако уже при первом исследовании ребенка по поводу аномалии этой локализации нередко обнаруживается поражение всего соответствующего отдела - одной половины верхней челюсти (рис. 216), нижней челюсти целиком и т. д., иногда без дальнейшего увеличения территории дисплазии. В связи с этим ее границы в области лицевого черепа нередко довольно четко определяются уже в раннем детстве. Все же отсутствие тенденции к более широкому распространению аномалии становится несомненным только в процессе длительного наблюдения.
Исходя из общих закономерностей течения фиброзной дисплазии, только после окончания развития организма удается составить полное представление об обширности поражения черепа, о выраженности утолщения или вздутия его костей, находящихся в зоне аномалии, а также о степени деформации и уменьшения полости черепа, орбит и носовой полости. У детей и подростков на эти вопросы можно отвечать лишь ориентировочно с учетом возраста, в котором дисплазия проявилась клинически, выраженности поражения ко времени исследования и длительности предстоящего периода нарастания патологических изменений. Ответы на эти вопросы уточняются в процессе дальнейшего наблюдения.
Представленные данные выявили большое разнообразие патологических изменений черепа, вызываемых фиброзной дисплазией. Их общей, основной чертой является увеличение объема пораженных костей. Этим объясняется практическое - клиническое и социальное значение фиброзной дисплазии черепа. Утолщение костей сопровождается деформацией головы и лица, впервые приводящей к врачу многих больных. В то же время утолщение костей вызывает уменьшение объема черепа, орбит, носовой полости, а также естественных отверстий в основании, чем определяется патогенез нарушений нервной системы, функций анализаторов, системы дыхания.
Степень уменьшения полости черепа находится в прямой зависимости главным образом от локализации фиброзной дисплазии. При поражениях свода черепа, т. е. отдела, образованного покровными костями, рост патологической фиброзно-костной ткани происходит преимущественно в наружном направлении. Поэтому при данной локализации дисплазии полость черепа существенно не уменьшается, но в то же время почти всегда возникает деформация головы, степень которой определяется выраженностью и размерами зоны патологического строения. При поражениях основания черепа, т. е. его отдела энхондрального происхождения, кости утолщаются как в направлении полости черепа, так и в наружном направлении, изредка почти исключительно эндокраниально. Вследствие этой закономерности полость черепа при фиброзной дисплазии основания суживается у всех больных, на степень уменьшения объема черепа и особенности деформации его различных участков определяются выраженностью аномалии, а также величиной и топографией, ее территории. При этом, в зависимости от локализации дисплазии в области основания черепа и степени утолщения его наружной поверхности, либо возникает видимая деформация головы, иногда даже достигающая резкой степени, либо изменения черепа визуально не определяются.
Фиброзная дисплазия лицевых костей всегда вызывает видимую деформацию, степень и характер которой зависят от локализации, размеров территории и выраженности аномалии. Поражение тела верхней челюсти сопровождается более или менее значительным сужением полости орбиты, а нередко и носовой полости, что вызывает дополнительные клинические симптомы, в том числе связанные с затруднениями дыхания. У больных с резко выраженной аномалией верхней челюсти нарушается акт жевания, т. е. страдает и система пищеварения. При поражениях лицевого и мозгового черепа одновременно возникают некоторые особенности в клиническом синдроме, включая и своеобразие деформации головы.
Исходя из изложенного детальную характеристику изменений черепа, возникающих при различных локализациях фиброзной, дисплазии, мы даем одновременно с анализом соответствующих клинических симптомов в виде общего, единого комплекса клинических и рентгенологических показателей.
