Рис. 152 - 163 Рис. 164 - 180 Рис. 181 - 190 Рис. 191 - 203 Рис. 204 - 214 Рис. 215 - 222 Рис. 223 - 233
Фиброзная дисплазия передней черепной ямы часто распространяется на тела клиновидной и затылочной костей, а кроме того, и на боковые участки центрального отдела средней черепной ямы. В процессе патологического развития передняя половина тела клиновидной кости, несущая на себе planum sphenoidale и sulcus chiasmatis, преобразовывается в задне-нижний участок общего фибрознокостного массива, представляющего весь передний отдел основания черепа (рис. 183). Форма этого участка особенно хорошо видна на томограммах, выделяющих медианную плоскость черепа (рис. 185; 218, г). У больных с максимальной выраженностью фиброзной дисплазии передняя половина тела клиновидной кости становится лишь частью общей фиброзно-костной массы, внедрившейся в полость черепа (рис. 209, б).
Таким образом, фиброзная дисплазия этой локализации нарушает топографию не только передней черепной ямы, но и центрального участка основания черепа. Однако дать точную количественную характеристику этой деформации не удается, так как planum sphenoidale практически отсутствует и этим исключается возможность измерения сфеноидального угла. Одновременно, помимо уже описанных изменений переднего полюса бокового отдела средней черепной ямы (обычно одного), нарушается строение его среднего участка, так как зона поражения распространяется на церебральную часть большого крыла клиновидной кости. Его экзокраниальная поверхность, утолщенная и неровная, выступает в подвисочную ямку, а повышение массивности эндокраниальной поверхности уменьшает объем соответствующего участка полости черепа (рис. 206, б).
При данной топографии фиброзной дисплазии основания черепа в ее зону попадают верхняя глазничная щель и отверстие зрительного нерва, края которых оказываются утолщенными. Более того, верхняя глазничная щель, в результате повышения массивности окружающих ее костей, уподобляется туннелю и поэтому ее изображение на полуаксиальных и передних обзорных снимках становится более отчетливым, чем на стороне, сохранившей нормальное строение (рис. 205, а, б).
Опыт клинико-рентгенологических наблюдений над больными с фиброзной дисплазией черепа показал, что в процессе его патологического развития черепно-мозговые нервы и проходящие рядом с ними сосуды оказывают определенное моделирующее влияние на формирование соответствующих естественных отверстий в основании. Поэтому сужение этих отверстий, даже находящихся в резко утолщенном костном массиве, обычно не достигает резкой степени. В то же время черепно-мозговые нервы, развивающиеся в суженном пространстве, в свою очередь приспосабливаются к жизнедеятельности в патологических условиях; их поперечник может оказаться уменьшенным, но функция у многих больных остается полноценной. Все же у некоторых больных с активной (прогрессирующей) дисплазией данной локализации один из зрительных нервов сдавливается и возникают соответствующие неврологические и офтальмологические симптомы.
Нарушения зрения связаны не столько с выраженностью фиброзной дисплазии, сколько с конкретными взаимоотношениями, возникающими между зрительным нервом и окружающей его фиброзно-костной массой. Так, из 19 больных, у которых Sassin и Rosenberg (1968) рентгенологически обнаружили значительное утолщение костей в области отверстий зрительных нервов, сдавление одного из них возникло у 8. Этому соответствуют и наши наблюдения. Поэтому зрение может остаться полноценным у больных с резко выраженной дисплазией, вызывающей значительное или даже сплошное заполнение переднего полюса черепа патологической тканью (рис. 204 - 206; 208 - 209), и в то же время атрофия зрительного нерва иногда развивается при сравнительно умеренном утолщении передней черепной ямы (рис. 199 - 201). Следовательно, по степени деформации лобно-орбитальной области не удается предвидеть появления атрофии зрительного нерва.
У больных с данной топографией аномалии, как правило, сдавливается один из зрительных нервов, на что уже было обращено внимание. По нашим данным это объясняется тем, что при фиброзной дисплазии передней черепной ямы не возникает совершенно симметричных изменений в области соответствующих отверстий, и поэтому, несмотря на сдавление одного из зрительных нервов, функция другого сохраняется.
Зрительные расстройства, как уже было подчеркнуто, обычно возникают в период роста больного, однако, они могут появиться и позднее, уже при стабилизировавшейся дисплазии, если снижается ранее наблюдавшаяся компенсация. У взрослых нарушения зрения могут появиться и как следствие патологических сдвигов в общем функциональном состоянии головного мозга. Тогда они являются двусторонними, имеют иной: патогенез и относятся к клиническим показателям третьей группы.
По мере распространения зоны фиброзной дисплазии с передней черепной ямы на центральную часть основания увеличивается толщина тела клиновидной кости, что сопровождается деформацией и уменьшением турецкого седла. У больных детей турецкое седло в течение некоторого времени сохраняет обычную форму и нормальные размеры (рис.183, а; 207). С прогрессированием фиброзной дисплазии турецкое седло постепенно принимает совершенно типичную форму неправильной трапеции (рис. 183; 185; 218, г), сохраняющуюся потом в течение всей дальнейшей жизни. При этом его размеры оказываются недостаточными. Несмотря на явные изменения турецкого седла, несомненно оказывающие влияние на функции гипофиза, эндокринных расстройств у соответствующих больных, как правило, не наблюдается и, в частности, с этим не удается связать возникновение синдрома Олбрайта.
Одновременно с трансформацией верхнего отдела тела клиновидной кости нарастает толщина и его нижней части. Поэтому она вдается в крыло-небную ямку в виде более или менее значительного выступа с довольно гладкой поверхностью (рис. 185; 218, г). Эта деформация обычно не достигает существенной выраженности и не находит своего отражения в клинической картине.
Фиброзная дисплазия, распространяясь на задний отдел тела клиновидной кости, вызывает выпрямление или даже легкое выпячивание назад верхней половины блюменбахова ската (рис. 207). Последний нередко принимает вертикальное положение еще при сохранении клиновидно-затылочного синхондроза, препятствующего вовлечению затылочной кости в зону аномалии (рис. 207). С возникновением поражения тела и этой кости блюменбахов скат, по мере прогрессирования аномалии, нередко дугообразно выпячивается назад (рис. 185), натягивая варолиев мост. В то же время нижняя поверхность тела затылочной кости, строение которого нарушается позднее остальных отделов основания черепа, остается равномерно вогнутой, располагается почти горизонтально и плавно переходит в нижнюю поверхность тела клиновидной кости, вдающейся в крылонебную ямку (рис. 204; 218, г). При такой деформации центрального отдела основания черепа сохраняется нормальное расстояние между нижним участком блюменбахова ската и верхними шейными позвонками.
Описанная форма центрального отдела основания черепа типична для фиброзной дисплазии, распространившейся со стороны передней черепной ямы (рис. 185). С этими изменениями связаны, нередко обнаруживающиеся при неврологическом исследовании, незначительно выраженные органические симптомы: анизокория, слабость конвергенции и жевательных мышц, асимметрия носогубных складок, снижение глоточных рефлексов, отклонение языка от средней линии при высовывании его и дизартрия, гиперрефлексия с патологическими знаками, иногда с фрагментами симптома Бабинского, или без них, у отдельных больных - судорожные припадки.
При описанной топографии зоны дисплазии форма и расположение блюменбахова ската незначительно изменяются только у больных с относительно нерезко выраженной аномалией, когда большого утолщения черепа вообще не происходит и, соответственно, мало страдает и тело затылочной кости, формирование которого нарушается в последнюю очередь (рис. 218, г). Однако даже при такой умеренной деформации неврологическое исследование все же обнаруживает легкие стволовые расстройства. Это, в частности, было выявлено у девушки П., 19 лет, фотография и рентгенограммы которой приведены на рис. 217 - 218.
Таким образом, в клинический синдром обширной фиброзной дисплазии основания черепа, распространившейся со стороны передней черепной ямы, входят: совершенно типичная деформация лобно-орбитальной, области, сопровождающаяся сглаженностью одной или обеих височных ямок, глазодвигательные нарушения, нередко экзофтальм, дефект бинокулярности зрения при выраженном гипертелоризме, иногда симптомы атрофии одного из зрительных нервов, часто умеренные стволовые расстройства, в частности дизартрия. Сглаженность височной ямки является показателем распространения зоны дисплазии на боковой отдел средней черепной ямы; атрофия зрительного нерва указывает на поражение переднего участка центрального отдела основания черепа, а стволовые симптомы - на соответствующие изменения передней части задней черепной ямы. Сопоставление клинических данных с рентгенологическими позволяет составить детальное представление о состоянии основания черепа и его полости.
Иные соотношения возникают, когда территория фиброзной дисплазии относится в основном к заднему полюсу черепа и отсюда распространяется на центральный отдел основания.
Поражения чешуи затылочной кости характеризуются почти одинаковым выпячиванием ее как в полость черепа, так и в мягкие ткани шейно-затылочной области (рис. 197, г; 210, а; 211, а). Резкое утолщение или вздутие затылочной кости, как уже было отмечено, может обнаружиться даже у новорожденного. Менее существенная деформация этой области (рис. 211, а) клинически обычно не улавливается, тем более, что она возникает у детей более старшего возраста, когда уже имеется выраженный волосяной покров.
У больных с отчетливой деформацией шейно-затылочной области при детальном клиническом исследовании обнаруживаются ограничения движений головы. Это связано с тем, что наружный отдел чешуи затылочной кости, подвергшийся значительному утолщению или вздутию, выступает в экзокраниальном направлении, нависает над дугами верхних шейных позвонков, охватывая их. При этом в качестве весьма неполноценного механизма компенсации нарушений двигательной функции может отработаться неоартроз между задним бугорком первого шейного позвонка и окружившей его частью наружной поверхности чешуи затылочной кости.
В результате выстояния чешуи затылочной кости в каудальном направлении показатель Грегора увеличивается. Поэтому по рентгенологическим данным может сложиться ошибочное впечатление конвексобазии, которой в действительности не возникает, так как топография верхних шейных позвонков не нарушается и основание черепа вокруг них не прогибается.
Значительная деформация шейно-затылочной области этого происхождения вызывает упорную невралгию затылочного нерва, которая может достигнуть резкой выраженности. По этой причине больная, рентгенограммы которой представлены на рис. 210, в течение нескольких лет злоупотребляла болеутоляющими препаратами настолько, что ее пришлось лечить от наркомании.
Фиброзная дисплазия чешуи затылочной кости, в зависимости от степени распространения ее на свод черепа, вызывает уменьшение объема всего заднего отдела полости черепа (рис. 210, а) или только субтенториальной области (рис. 211). Даже у больных с резким сужением субтенториальной области (рис. 210) мозжечковые расстройства, как правило, ничтожны и сводятся только к нистагму при отведении глазных яблок, так как нарушения функций мозжечка полноценно компенсируются с детства, возможно частично за счет мобилизации других отделов головного мозга и вестибулярного аппарата.
Распространяясь сзади наперед, зона аномалии захватывает центральный отдел основания черепа, прежде всего тело затылочной кости, а затем и тело клиновидной кости - только в его заднем участке (рис. 210, б) или в целом (рис. 197, г; 211, б). При такой топографии территории дисплазии наклон блюменбахова ската существенно не изменяется, но, в результате утолщения тела затылочной кости, он более или менее значительно выпячивается в полость черепа (рис. 210, а; 211, а). Возникающие при этом нарушения соотношений в области основания черепа из-за деформации тела затылочной кости не поддаются точной количественной оценке современными методами даже у больных с нормальным строением planum sphenoidale.
При данной топографии зоны аномалии тело затылочной кости поражается раньше, чем при распространении на него дисплазии, начавшейся с передней черепной ямы. Поэтому степень утолщения тела затылочной кости, как правило, более значительна, а его нижняя поверхность выпячивается в виде бугра в область крылонебной ямки (рис. 210; 211). Деформация последней этим ограничивается, если нижний отдел тела клиновидной кости сохраняет нормальное строение (рис. 210, б). У больных с поражением тел затылочной и клиновидной костей одновременно центральный отдел основания черепа вдается в крылонебную ямку в виде двух, довольно четко отграниченных выступов (рис. 211, б). Тело затылочной кости, из-за утолщения нижней поверхности, приближается к верхним шейным позвонкам и поэтому в него упираются передний бугорок первого позвонка и зубовидный отросток второго (рис. 210, б; 211, б), что вызывает дополнительные ограничения движений головы. Иногда зубовидный, отросток контактирует непосредственно с нижним полюсом блюменбахова ската и поэтому оказывается в переднем участке большого затылочного отверстия (рис. 211, б). Конвексообазии при этом не развивается, так как основание не прогибается вокруг верхних шейных позвонков, но краниовертебральные соотношения нарушаются.
Таким образом, деформация центрального отдела основания черепа при данной топографии зоны дисплазии не соответствует изменениям его, наблюдающимся у больных с преимущественным поражением передней черепной ямы. Однако эти особенности не находят отчетливого отражения в клиническом синдроме, и у больных развиваются такие же умеренные стволовые расстройства, иногда с симптомами поражения наиболее каудальных участков ствола головного мозга.
При описываемой топографии фиброзной дисплазии основания черепа турецкое седло, planum sphenoidale и sulcus chiasmatis сохраняют нормальное строение, если зона аномалии заканчивается в заднем отделе тела клиновидной кости (рис. 210, б); в противном случае они подвергаются обычным изменениям (рис. 211, б), однако, меньшей выраженности, чем у больных с преимущественным поражением передней черепной ямы. Поэтому фиброзная дисплазия, распространяющаяся на центральный отдел основания со стороны задней черепной ямы, не вызывает атрофии зрительных нервов и их перекреста. При данной топографии зоны дисплазии зрительных расстройств либо вовсе не возникает, либо они связаны с нарушениями функций ствола головного мозга.
Таким образом, у больных с фиброзной дисплазией преимущественно задней черепной ямы, даже распространяющейся на центральный отдел основания, почти не возникает клинических симптомов, специфических для данной локализации поражения. Даже при наиболее значительной выраженности аномалии клинически обнаруживается скудный синдром, в который входят: утолщение и деформация шейно-затылочной области, ограничение движений головы, невралгия затылочного нерва, умеренные стволовые расстройства и едва уловимые мозжечковые симптомы. Поражения этой области, в том числе занимающие значительную территорию, но без существенного утолщения костей, иногда обнаруживаются только рентгенологически, как, в частности, это имело место у больной М., 40 лет, с типичным синдромом Олбрайта, рентгенограммы которой приведены на рис. 211.
У некоторых больных зона фиброзной дисплазии ограничена центральной частью основания черепа. Изредка нарушается строение преимущественно тела клиновидной кости с относительно небольшим распространением аномалии на смежные участки больших крыльев, тела затылочной кости и передней черепной ямы, даже на верхушки пирамид височных костей. У двух больных, находившихся под нашим наблюдением, все тело клиновидной кости состояло почти исключительно из однородной плотной мягкотканной массы, было значительно вздуто и покрыто истонченной замыкающей пластинкой. Верхний отдел этой кости, включая planum sphenoidale и sulcus chiasmatis, отчетливо выступал в полость черепа вместе с турецким седлом, которое было распластано. В обоих наблюдениях перекрест зрительных нервов был значительно отдавлен вверх и сплющен, что вызвало его атрофию с полной слепотой у одного больного и с несколько менее выраженными нарушениями зрения - у другого. При попытке оперативного устранения сдавления перекреста зрительных нервов из основания черепа была удалена патологическая ткань, имевшая типичное микроскопическое строение.
В области центрального участка основания у отдельных больных развивается опухолевидная форма фиброзной дисплазии. Нами это было обнаружено рентгенологически у больного В., члена Всероссийского общества слепых, впервые детально исследованного в возрасте 37 лет по поводу ангиодистонического синдрома с постоянными головными болями, развившегося в течение последних пяти лет. Зрение у него начало падать с 8 лет, а к 12 годам наступила полная слепота. У данного больного вместо тела клиновидной кости и смежных участков основания черепа образовался крупный бугристый конгломерат фибрознокостной массы, содержавший отдельные мягкотканные узлы и включения обызвествленной хрящевой ткани. Этот конгломерат довольно значительно внедрялся в диэнцефальную область, не вызывая, однако, соответствующих клинических симптомов.
Приведенные три наблюдения показывают, что фиброзная дисплазия, ограниченная центральным отделом основания черепа, не сопровождается клинически обнаруживаемой деформацией головы. Диэнцефальный синдром у этих больных не развивается вследствие полной компенсации нарушений функций этого отдела головного мозга, развившейся в период роста. Основным клиническим проявлением фиброзной дисплазии данной локализации становятся симптомы поражения перекреста зрительных нервов.
Сказанное относится к выраженной фиброзной дисплазии, занимающей обычно значительную территорию, т. е. практически весь центральный участок основания. Ограниченные поражения этой области не вызывают локальных органических неврологических симптомов и обнаруживаются только рентгенологически. Так, например, у больного А., 18 лет, с нормальным зрением при рентгенологическом исследовании мы выявили типичное для диффузной фиброзной дисплазии ограниченное поражение передней половины тела клиновидной кости с умеренным выстоянием planum sphenoidale и sulcus chiasmatis. В этом наблюдении дисплазия проявилась клинически в судорожном синдроме, типа эпилептического, который, по-видимому, имел диэнцефальный генез.
Боковые отделы средней черепной ямы, как уже было отмечено, обычно вовлекаются в зону патологического строения у больных с преимущественным поражением свода черепа (рис. 194; 198) или передней черепной ямы (рис. 182; 184; 205; 218, б). То же может произойти и у больных с основным поражением центрального отдела основания черепа. Наблюдаются также преимущественные и изолированные дисплазии одного из боковых отделов средней черепной ямы. В последнем случае территория аномалии ограничена одним из больших крыльев клиновидной кости и соответствующей височной костью. Этот участок основания черепа оказывается утолщенным, его структура характеризуется ранее описанными особенностями, объем данной половины средней черепной ямы уменьшен, а височная и подвисочная ямки частично или даже вовсе заполнены выпячивающимися костями. У больных отсутствует пневматизация пирамиды, а иногда и сосцевидного отростка. Внутренний и наружный слуховые проходы оказываются суженными, либо один из них сохраняет нормальное строение в зависимости от топографии зоны дисплазии. У некоторых больных и пирамида и сосцевидный отросток состоят из сплошной фибрознокостной массы.
Клинически у больных с данной локализацией дисплазии обнаруживается асимметрия головы из-за сглаженности одной из височных ямок или более отчетливого равномерного выпячивания всей височной области. В отличие от типичных изменений внешнего облика больного, наблюдающихся при фиброзной дисплазии передней черепной ямы, в этих изменениях формы головы нет ничего характерного именно для данной аномалии. У одного из больных, находившегося под нашим длительным наблюдением, такая же деформация височной области развилась в результате арахноидальной кисты, возникшей в раннем детстве, постепенно увеличивавшейся в течение нескольких лет и вызвавшей атрофию височной доли, а также выпячивание соответствующего участка черепа. По характеру деформации, срокам ее появления, медленному нарастанию и наступившей затем стабилизации можно было предполагать фиброзную дисплазию. Однако рентгенологическое исследование обнаружило не утолщение костей, а резкое их истончение в результате атрофии от давления.
