Рис. 152 - 163 Рис. 164 - 180 Рис. 181 - 190 Рис. 191 - 203 Рис. 204 - 214 Рис. 215 - 222 Рис. 223 - 233
Верхняя и нижняя челюсти, как известно, сравнительно нередко становятся ареной хронического воспалительного процесса, который имеет одонтогенное происхождение, либо идет со стороны гайморовой пазухи. Возникающий при этом воспалительный гиперостоз иногда отдаленно напоминает фиброзную дисплазию, особенно если облитерируется гайморова пазуха. Однако одонтогенный хронический остеомиелит локализуется преимущественно в области альвеолярного отростка, который при фиброзной дисплазии нередко сохраняет нормальное строение. Периостальные наслоения на челюстях при неосложненной фиброзной дисплазии не возникают (Б. И. Мигунов, А. А. Колесов, 1961), что характерно для всех локализаций этой аномалии, но нередко наблюдаются при одонтогенных хронических воспалительных процессах. Последние возникают и прогрессируют в различных возрастных периодах, чаще у взрослых, и этим существенно отличаются от фиброзной дисплазии. Облитерация гайморовой, пазухи наступает как итог длительного воспалительного процесса, обычно уже у взрослого больного. Хронический воспалительный процесс вызывает болевой синдром, а иногда и инфильтрацию смежных мягких тканей, периодически могут появляться типичные сдвиги в лабораторных показателях. Рентгенологически обнаруживается довольно равномерное уплотнение и утолщение пораженного участка челюсти, строение которого скорее напоминает деформирующую дистрофию, чем фиброзную дисплазию. Последнее явилось основанием для названия - «псевдо-Педжет», которым иногда обозначают медленно прогрессирующий воспалительный процесс в нижней челюсти, патологоанатомически производящий впечатление фибро-остеомы, исключающейся на основании клинико-рентгенологических показателей.
Аналогичные изменения мозгового черепа описаны в качестве очень редкого явления под названием «стелящийся» или «ползущий периостит». Хронический воспалительный процесс этого типа в черепной кости, по-видимому, может возникать только по окружности лобной пазухи в результате осложнения запущенного фронтита. Наблюдающиеся при этом изменения черепа очень далеки от строения костей при фиброзной дисплазии и относятся к группе воспалительного гиперостоза.
Особого внимания заслуживает дифференциальная диагностика фиброзной дисплазии мозгового черепа и изменений его, вызванных врастанием в кость опухолей, расположенных эндокраниально и ретробульбарно. Врастание злокачественных опухолей сопровождается деструкцией костной ткани без признаков остеобластического процесса или с ничтожными его проявлениями, с неровными, нечеткими границами зоны разрушения, характерными для инфильтрирующих процессов. Эти особенности пораженного отдела, как и неуклонное прогрессирование патологического процесса вне зависимости от возраста больного, отчетливо выявляющиеся рентгенологически, в сочетании с соответствующими клиническими симптомами позволяют исключить фиброзную дисплазию черепа.
Существенные дифференциально диагностические затруднения практически возникают только при необходимости отличить фиброзную дисплазию черепа от вторичных изменений его, развивающихся у больных с медленно прогрессирующей арахноидэндотелиомой (менингиомой), если опухолевая ткань, врастая в гаверсовы каналы, вызывает одновременно с разрушением костного вещества и реактивное усиление остеобластического процесса, приводящее к появлению неопластического гиперостоза. Распознавание особенно затрудняется, когда таким изменениям подвергается сравнительно небольшая зона основания черепа - большое или малое крыло клиновидной кости, часть свода орбиты, а также более крупный отдел, захватывающий смежные участки нескольких соседних костей - большого и малого крыльев клиновидной кости, свода орбиты, чешуи лобной кости и чешуи височной кости (рис. 189, а, б, в), где нередко наблюдается и фиброзная дисплазия с ограниченной или значительной территорией.
В прошлом такие изменения черепа всегда являлись основанием для постановки диагноза арахноидэндотелиомы, что служило показанием к оперативному вмешательству, которое при наличии фиброзной дисплазии является необоснованным. В настоящее время приходится сталкиваться и с противоположными ошибками, т. е. с оценкой арахноидэндотелиомы как фиброзной дисплазии черепа. Клинические проявления у больных с медленно растущей, стелящейся, доброкачественной опухолью этого типа в течение длительного времени могут быть очень скудными, а костная биопсия, проведенная в относительно ранние сроки, иногда дает нечеткую информацию или даже подтверждает ошибочный диагноз. Распознавание основывается на результатах комплексного исследования больного; иногда окончательный диагноз уточняется только в ходе дальнейшего наблюдения.
Распознаванию арахноидэндотелиом посвящена обширная, постепенно накопившаяся литература. В задачи настоящей книги не входит освещение этой, специальной проблемы; поэтому мы используем соответствующие литературные данные (А. И. Арутюнов, 1938; М. Б. Копылов, Н. Н. Альтгаузен, 1939; Е. Б. Красовский, 1949, 1953, 1954; Ф. Д. Подольский, 1955; Д. Г. Рохлин, 1955; Б. С. Хоминский, 1958; Я. И. Гейнисман, 1959; М. Б. Копылов, 1968; О. В. Богачев и соавторы, 1969, и др.) и собственный опыт лишь для уточнения одного узкого специального вопроса - дифференциальной диагностики вторичного гиперостоза черепа, вызванного врастанием в него опухоли этого типа, и фиброзной дисплазии той же локализации.
Среди клинических показателей имеют значение: пол и возраст больного, так как арахноидэндотелиома чаще наблюдается у женщин в возрасте старше 40 лет; локализация поражения, поскольку менингиомы обычно возникают в некоторых определенных участках; с момента появления органических неврологических симптомов - их медленное, но неуклонное нарастание; при поражениях лобно-височной области - возникновение одностороннего экзофтальма у взрослого человека с нормальным расположением орбиты. Очень важна рентгенологическая информация о состоянии замыкающих пластинок пораженного участка черепа и об особенностях его границы с окружающей нормальной костной тканью.
Границы зоны фиброзной дисплазии черепа у взрослого больного характеризуются большой четкостью (рис. 210, 211); границы участка черепа, в который врастает арахноидэндотелиома, всегда неровные, они вдаются в окружающую костную ткань по типу инфильтрирующего процесса (рис. 189 - 190). Наружная и внутренняя поверхности черепа в зоне фиброзной дисплазии, как уже упоминалось, не имеют дифференцированных замыкающих пластинок, если пораженный отдел состоит - из резко уплотненной фибрознокостной массы, однако эти поверхности у больных всех возрастов остаются гладкими (рис. 201, б). Арахноидэндотелиома, врастая в череп, сначала разрушает его внутреннюю замыкающую пластинку, а затем и наружную, что выявляется при выведении изображения области поражения в краеобразующую зону снимка, а также при томографическом исследовании (рис. 190). В зоне прорастания арахноидэндотелиомы в черепную кость, ее внутренняя и наружная поверхности иногда не только подвергаются деструкции, но и приобретают структуру спикул, соответственно расположению новообразованных костных пластинок по ходу опухолевых тяжей (рис. 190). Это создает определенное сходство рентгеновского изображения гиперостоза данного происхождения со злокачественной опухолью, в том числе и с костной саркомой, и в то же время полностью исключает фиброзную дисплазию. Степень утолщения участка черепа, в который врастает арахноидэндотелиома, максимальная в его центре и постепенно уменьшается к периферии (рис. 190), что не характерно для фиброзной дисплазии.
У больных с недостаточно четким клинико-рентгенологическим синдромом диагноз уточняется в процессе дальнейшего наблюдения, так как появление и нарастание неврологических нарушений и неуклонное увеличение зоны поражения (рис. 189 - 190) позволяет уже без сомнений распознать менингиому. Недостаточное внимание к описанным деталям клинических и рентгенологических проявлений заболевания может привести к диагностической ошибке. Такую ошибку мы допустили в ниже приведенном наблюдении.
Больная М. в возрасте 42 лет начала испытывать тупые, диффузные головные боли, интенсивность которых медленно увеличивалась. Первое клинико-рентгенологическое исследование было выполнено только через пять лет. В это время клинически был установлен едва уловимый правосторонний экзофтальм при отсутствии отчетливых неврологических признаков органического поражения центральной нервной системы. Рентгенологически были обнаружены диффузное уплотнение и избыточная толщина правых большого и малого крыльев клиновидной кости, а также смежных участков передней черепной ямы, чешуи лобной кости и чешуи височной кости, правого скулового отростка лобной кости и соответствующего лобного отростка правой скуловой кости (рис. 189, а,б,в). В этот период не были должным образом оценены неровность, нечеткость границ зоны поражения (рис. 189, а,б,в), разрушение в этом месте замыкающих пластинок черепа и спикулоподобное строение внутренней поверхности кости (рис. 190, а). На основании клинико-рентгенологических данных была заподозрена фиброзная дисплазия черепа, гистологическое исследование взятого для биопсии участка костной
ткани из правого скулового отростка лобной кости подтвердило этот диагноз. Поэтому данная больная была представлена в литературе, как страдающая фиброзной дисплазией смежных отделов передней и средней черепных ям (Н, С. Косинская, 1966). Однако результаты дальнейшего наблюдения исключили этот диагноз.
В течение следующих пяти лет у больной продолжали усиливаться головные боли, они приобрели распирающий характер, периодически приступообразно нарастали и сопровождались тошнотой и рвотой. При объективном исследовании больной в возрасте 52 лет уже отчетливо определялись правосторонний экзофтальм, сопровождавшийся смещением глазного яблока во внутренний участок орбиты, небольшое выстояние правой височной области и неврологические органические симптомы: анизокория D < S, отсутствие реакции правого зрачка на свет и установку вблизи, болезненность при пальпации места выхода первой ветви правого тройничного нерва, легкая асимметрия носогубных складок, анизорефлексия, нарушения координации движений правой руки. Офтальмологически было выявлено поражение хиазмы с частичной атрофией зрительных нервов, более выраженной справа. Рентгенологически обнаружилось значительное увеличение зоны патологического строения черепа и степени утолщения пораженных костей; границы этого отдела стали еще более неровными, нечеткими (рис. 189, г,д,е); спикулообразное строение внутренней поверхности черепа в этом месте усилилось и такие же особенности приобрела наружная поверхность (рис. 190, б). Электроэнцефалографическое исследование установило изменения биоэлектрической активности головного мозга средней тяжести, связанные с деактивацией области ствола и раздражением образований, находящихся в области третьего желудочка.
В этот период клинические, рентгенологические и нейрофизиологические данные позволили полностью исключить фиброзную дисплазию черепа и распознать арахноидэндотелиому довольно типичной локализации.
В данном наблюдении при первом исследовании больной была допущена диагностическая ошибка в результате недостаточного внимания к особенностям строения пораженного отдела черепа, и характер патологического процесса был правильно распознан только в ходе дальнейшего наблюдения на основании другого, бесспорного показателя - нарастания у взрослого человека как зоны патологического строения черепа, так и клинических проявлений заболевания с возникновением органических симптомов поражения центральной нервной системы.
Анализ структуры патологического участка черепа имеет особенно большое значение, когда медленно растущая арахноидэндотелиома как бы стелется по внутренней поверхности черепа, плащевидно окутывая головной мозг, и поэтому длительно не вызывает неврологических нарушений, особенно у больных старших возрастных групп. Кроме того, при таких соотношениях пневмоэнцефалографическое и ангиографическое исследования иногда не обнаруживают показателей, характерных для объемного процесса. У больных с более компактно растущими арахноидэндотелиомами, вызывающими сдавление головного мозга, с помощью методик искусственного контрастирования обнаруживаются и показатели объемного процесса, и увеличенное кровоснабжение опухоли из менингиальных сосудов. В сомнительных случаях может оказаться полезным радиологическое исследование, так как арахноидэндотелиомы, в отличие от зон фиброзной остеодисплазии, поглощают изотопы, используемые для распознавания опухолей головного мозга. Однако по данным Kolling (1970) этот метод не обнаруживает опорных пунктов для дифференциального диагноза.
Особенности строения утолщенного отдела черепа нередко становятся решающим показателем при дифференциальном диагнозе фиброзной дисплазии и неопластического гиперостоза, возникшего в период роста или в его конце у больных с рано развившейся плащевидной арахноидэндотелиомой, особенно при локализации ее на поверхности полушарий головного мозга. Это положение четко раскрывается на примере двух больных, фотографии которых помещены на рис. 193 и 195. У обоих больных в период роста возникла почти одинаковая деформация правой теменной области с резким выстоянием ее. Первый из них (рис. 193) впервые был исследован в возрасте 34 лет, когда уже давно сделалась несомненной стабилизация поражения, наступившая в 22 - 23 года. У другого больного (рис. 195) деформация правой теменной области стала заметной только в 18 лет и ко времени исследования, выполненного в возрасте 21 года, достигла существенной степени, однако отсутствие стабилизации в этом возрасте еще не могло быть оценено как четкий показатель, исключающий фиброзную дисплазию. В то же время у больного Г., 34 лет, при детальном клиническом исследовании был обнаружен лишь ангиодистонический синдром, а у больного Г., 21 года, имелись выраженные симптомы органического поражения головного мозга: полная слепота вследствие атрофии перекреста зрительных нервов, горизонтальный нистагм при крайних отведениях глазных яблок и при перемещении их вверх, отклонение языка влево, гипотрофия и фибриллярные подергивания его левой половины, сглаженность левой носогубной складки, отсутствие глоточных рефлексов с обеих сторон и т. д. Приведенные клинические показатели уже достаточны для постановки диагноза фиброзной дисплазии черепа у первого больного и для исключения данной аномалии у другого. Однако распознавание становится несомненным только после сопоставления клинических данных с рентгенологическими. В частности, у первого больного рентгенологическое исследование обнаружило строение черепа, типичное для обширной фиброзной дисплазии (рис. 194). У другого больного было установлено прорастание в правую теменную кость и в смежный участок чешуи лобной кости обширной плащевидной арахноидэндотелиомы (рис. 196).
Плащевидные арахноидэндотелиомы, развивающиеся на поверхности полушарий головного мозга, прорастая в кость, вызывают деструкцию внутренней замыкающей пластинки, диплоического вещества, а затем и наружной замыкающей пластинки с замещением всей толщи кости многочисленными костными пролифератами типа спикул, располагающимися перпендикулярно к черепу. Эти пролифераты внедряются за пределы наружной поверхности черепа и создают обширный остеофит, толщина которого особенно значительна в центре зоны поражения и постепенно уменьшается к периферии (рис. 196). В целом создается картина неопластического гиперостоза, все детали которого выступают в рентгеновском изображении более отчетливо, чем при менингиомах области основания черепа. Характер такого поражения существенно отличается от изменений, возникающих при фиброзной дисплазии черепа. По структуре, обширности поражения и локализации гиперостозы этого патогенеза напоминают гиперостозы черепа, развивающиеся у детей с тяжелыми хроническими анемиями различного происхождения.
Дифференциально-диагностические трудности могут возникнуть, если больной с несколькими ограниченными очагами фиброзной дисплазии в виде небольших отдельных мягкотканных узлов в костях свода черепа, впервые исследуются уже после окончания развития организма и на основании однократной рентгенографии возникает подозрение на метастазы злокачественной опухоли. На фиброзную дисплазию указывают: отсутствие первичной опухоли, клиническая картина ангиодистонического синдрома, четкие границы участков патологического строения, а главное, результаты дальнейшего наблюдения, раскрывающие стабильное состояние черепа. У больных с такими проявлениями фиброзной диоплазии черепа следует иметь в виду также эозинофильную гранулему. Известно наблюдение, в котором эозинофильная гранулема черепа развилась у больного с фиброзной дисплазией той же локализации, что вызвало резчайшие затруднения при распознавании.
Таким образом, при дифференциальной диагностике фиброзной, дисплазии черепа с изменениями его другого происхождения решающее значение имеют особенности структуры пораженного участка, а также динамика клинических и рентгенологических показателей.
При распознавании фиброзной дисплазии черепа и проведении дифференциального диагноза следует учитывать осложнения этой аномалии и возможность появления на данной почве злокачественной опухоли типа саркомы.
У отдельных больных с фиброзной дисплазией черепа может возникнуть кровоизлияние, постепенно пропитывающее пораженную кость и сопровождающееся некробиозом ее отдельных участков. Чаще это осложнение развивается в зоне фиброзной дисплазии трубчатых костей (рис. 180). Его исход благоприятен вне зависимости от локализации.
Рост патологической ткани, образующей пораженные фиброзной дисплазией лицевые кости, особенно нижнюю челюсть, как уже было упомянуто, иногда происходит особенно стремительно, что может создать впечатление злокачественной опухоли (Б. И. Мигунов, А. А. Колесов, 1961). Однако в таких случаях увеличивается масса только патологически развивающейся кости, покрывающая ее замыкающая пластинка не разрушается и не происходит инфильтрации окружающих мягких тканей, а при динамическом наблюдении обнаруживается постепенное снижение темпа роста с переходом в дальнейшем в патологическое состояние.
Фиброзная дисплазия мозгового черепа редко становится исходным пунктом саркомы возможно, несколько чаще это наблюдается у больных с поражением лицевых костей. Из 46 больных, данные о которых опубликовали Leeda и Seaman (1962), саркома развилась у одной женщины с фиброзной дисплазией верхней челюсти, ранее прослеженной в течение 13 лет. Среди 59 больных, с фиброзной дисплазией черепа, находившихся под нашим наблюдением, саркома возникла у двух женщин. У одной из них опухоль образовалась в зоне фиброзной дисплазии, тела правой половины верхней челюсти; у другой исходным пунктом стал ограниченный очаг дисплазии в левой половине чешуи лобной кости. Саркомы, как правило, развиваются на фоне уже стабилизировавшейся дисплазии. Лучевое воздействие на зону фиброзной дисплазии, проведенное в детстве или в отрочестве с целью воздействия на процесс патологического формирования, может оказаться толчком и злокачественному росту, реализующимся. спустя много лет. Влияние этого фактора, как уже упоминалось, было отмечено и по отношению к больным с другими локализациями данной аномалии.
Распознавание саркомы, возникшей в зоне фиброзной дисплазии черепа, сопряжено с большими трудностями. Рост диспластического участка черепа, возникающий у взрослого больного, является первым и основным показателем качественных изменений в характере поражения, перехода патологического состояния, типичного для стабилизировавшейся фиброзной дисплазии, в патологический процесс, составляющий сущность злокачественной опухоли. Заслуживают внимания изменения мягких тканей (Т. Ф. Ростовцева, 1966), так как при фиброзной дисплазии они сохраняют нормальное строение, а при возникновении злокачественной опухоли инфильтрируются, преобразуются в плотную массу, не отделимую от пораженной кости. Появление плотной мягкотканной опухоли на поверхности диспластического участка черепа в течение некоторого времени может оказаться единственным признаком злокачественного роста. Фиброзная дисплазия не вызывает неприятных ощущений, поэтому возникновение болевого синдрома заслуживает большого внимания, однако в ранние сроки он наблюдается не у всех больных.
Среди показателей, обнаруживающихся рентгенологически, очень важны: появление деструкции замыкающей пластинки в каком-либо, даже незначительном участке территории дисплазии (рис. 226, б,в), возникновение в этом месте инфильтрации мягких тканей, а тем более неопластических костных пролифератов (рис. 227, в), изменения структуры ранее стабильной зоны поражения с появлением в ней дополнительных мягкотканных узлов (рис. 224). Рентгенодиагностика обеспечивается только очень тщательным исследованием с последовательным выведением различных участков области поражения в краеобразующую зону снимков, либо с проведением соответствующей томографии (рис. 226). Очень ценна возможность сопоставления результатов такого исследования с ранее полученными рентгенологическими данными (рис. 224). Решающая информация иногда может быть получена при использовании радиоактивных изотопов. Приводим одно типичное наблюдение.
Больная Ф. с деформацией лица в виде выстояния правой половины верхней челюсти находилась под нашим наблюдением с 22 лет. Деформация лица появилась в возрасте четырех лет, увеличивалась до 19 лет и затем стабилизировалась. В 11-летнем возрасте больной была произведена косметическая операция, после которой деформация вскоре рецидивировала и продолжала нарастать. В 12 лет больная подверглась лучевой терапии, также оказавшейся неэффективной. После стабилизации дисплазии больную беспокоил только косметический дефект.
Объективное исследование, проведенное нами впервые, когда больной было 22 года, обнаружило выстояние верхнего отдела правой половины лица вследствие избыточной толщины тел верхней челюсти и скуловой кости, а также незначительно выраженный «симптом верхней ступеньки», возникший в результате легкого перемещения нижней стенки орбиты в краниальном направлении. Носовое дыхание было сохранено при незначительном сужении правой половины носовой полости; прикус не нарушен. Рентгенологическое исследование выявило фиброзную дисплазию тела правой половины верхней челюсти, ее скулового отростка и тела правой скуловой кости. Этот участок лицевого скелета оказался равномерно утолщенным и состоял из многочисленных узлов и тяжей как фиброзной ткани, так и уплотненного, функционально недифференцированного костного вещества (рис. 224, а). Пневматизация сохранилась лишь в самом верхнем участке под дном орбиты, переместившимся в краниальном направлении. Весь диспластический участок черепа был покрыт непрерывной замыкающей пластинкой.
В течение следующих семи лет состояние больной оставалось стабильным. Однако в возрасте 29 лет больная заметила небольшую плотную припухлость, которая появилась под верхней губой на поверхности тела правой половины верхней челюсти. Три месяца эта припухлость неуклонно увеличивалось, но оставалась безболезненной, При осмотре больной никаких изменений в ее внешнем облике не было установлено (рис. 223), деформация лица не увеличилась. В то же время под правой половиной верхней губы была обнаружена небольшая, плотная, бугристая опухоль, не отделимая от передне-верхнего участка тела верхней челюсти и покрытая напряженной слизистой оболочкой. Рентгенологически, на фоне ранее наблюдавшейся, стабилизировавшейся дисплазии, был установлен новый, мягкотканный узел неправильной формы и не четко отграниченный, возникший в нижнем отделе тела правой половины верхней челюсти (рис. 224, б). При детальном исследовании в этом месте было выявлено несколько мелких, отделившихся от окружающих тканей участков костного вещества (рис. 225; 226, а), а томографически была обнаружена деструкция замыкающей пластинки передне-наружного участка тела правой половины верхней челюсти (рис. 226, б,в). На основании результатов комплексного клинико-рентгенологического исследования была диагностирована саркома правой половины верхней челюсти, возникшая на фоне стабилизировавшейся фиброзной дисплазии. Больная подверглась экстирпации правой половины верхней челюсти. Послеоперационный период прошел без осложнений.
Макроскопическое изучение удаленной части лицевого черепа выявило бугристую опухоль на поверхности передне-наружного участка тела верхней челюсти под слизистой (рис, 227, а). После рассечения препарата обнаружилась плотная фиброзно-костная масса, составлявшая всю толщу этой кости за исключением передне-нижнего отдела, где она оказалась замещенной опухолью, выходившей за пределы пораженной верхней челюсти (рис. 227, б), Рентгенологическое исследование препарата особенно четко выявило зону дисплазии, зону злокачественной опухоли и неопластические костные пролифераты, внедрившиеся в мягкие ткани (рис. 227, в). Гистологическое изучение обнаружило типичное для фиброзной дисплазии строение всего краниального отдела тела верхней челюсти (рис. 228 - 230) и саркоматозную ткань, образовавшуюся в его нижнем отделе и прораставшую в окружающие мягкие ткани (рис. 231).
Через шесть месяцев после операции у больной возник рецидив опухоли, а спустя еще семь месяцев появились ее метастазы в нижней челюсти (рис. 232) и в обоих легких (рис. 233).
Изложенные материалы показывают, что особенности проявлений фиброзной дисплазии в области мозгового и лицевого черепа, а также частота некоторых других патологических процессов той же локализации вызывают более сложные дифференциально-диагностические затруднения при распознавании этой аномалии, чем у больных с аналогичным поражением других отделов скелета. То же относится и к диагностике сарком, развивающихся на фоне фиброзной дисплазии черепа.
