ЧАСТОТА ФИБРОЗНОЙ ДИСПЛАЗИИ ЧЕРЕПА, ЕЕ ЛОКАЛИЗАЦИИ И СТРОЕНИЕ ПОРАЖЕННЫХ КОСТЕЙ (1 часть)
Рис. 152 - 163 Рис. 164 - 180 Рис. 181 - 190 Рис. 191 - 203 Рис. 204 - 214 Рис. 215 - 222 Рис. 223 - 233
Фиброзная дисплазия поражает череп у многих больных. Это, несомненно, одна из типичных ее локализаций. Достаточно сказать, что из 118 больных фиброзной остеодисплазией, находившихся под нашим наблюдением, соответствующие патологические изменения черепа были обнаружены у 59, т. е. у половины. Аномалия локализуется в одной из костей черепа, либо распространяется на определенную область, захватывающую смежные кости мозгового или лицевого черепа иногда одновременно оба эти отдела. Поражения целой области более характерны для мозгового черепа; в лицевом черепе нередко возникает дисплазия одной кости.
Фиброзная дисплазия черепа встречается в виде монорегионарной или монооссальной аномалии, либо является лишь одной из локализаций полирегионарного или диссеминированного поражения. Последнее, по мнению некоторых авторов, обнаруживается приблизительно у четвертой части больных, а по данным других исследователей - почти в половине наблюдений. Нами такое сочетание было установлено лишь у одной пятой больных.
Распространенность фиброзной дисплазии черепа, как и частота сочетания ее с поражениями других отделов скелета, до сих пор недостаточно выяснены потому, что у больных с явными изменениями черепа не всегда исследуются остальные отделы костно-суставного аппарата и, наоборот, при несомненном патологическом строении костей конечностей одновременная аномалия черепа нередко остается нераспознанной. В течение ближайших лет эти вопросы будут уточнены, поскольку стала очевидной необходимость исследования у больных с поражением лицевых костей не только мозгового черепа, но и других отделов скелета (В. М. Бенцианова, С. Я. Бальсевич, 1963, и др.), как и не вызывает сомнений целесообразность изучения черепа при выявившейся фиброзной дисплазии костей конечностей или скелета туловища.
Вследствие той же причины вопрос о фиброзной дисплазии черепа длительно разрабатывался в известной мере независимо от одновременного изучения других локализаций этой аномалии. Более того, в течение многих лет исследования, посвященные фиброзной дисплазии мозгового черепа и фиброзной дисплазии лицевого черепа, проводились в значительной степени изолированно, без выявления общих закономерностей, что, несомненно, затормозило изучение всей проблемы в целом.
Несмотря на несомненную частоту фиброзной дисплазии мозгового черепа, многие публикации по этому вопросу, представленные даже в последние два десятилетия, основаны на отдельных наблюдениях. Однако описаны результаты исследования нескольких и даже значительного числа больных. Одновременно накопилась литература, посвященная фиброзной дисплазии лицевых костей, поскольку специальные стоматологические учреждения приобрели уже большой опыт, основанный на комплексных клинических, рентгенологических и патоморфологических исследованиях. Итоги наших наблюдений, как и материалы других авторов, показывают, что лицевые кости при фиброзной дисплазии изменяются аналогично костям мозгового черепа.
На основании опубликованных материалов создалось впечатление о преимущественной локализации фиброзной дисплазии в переднем отделе мозгового черепа и в лицевых костях. Так, по мнению Leeds и Seaman (1962), основанному на итогах 46 наблюдений, у подавляющего большинства больных поражается лобная кость, а затем в порядке убывающей частоты - клиновидная кость, верхняя челюсть, решетчатая кость, скуловая кость и нижняя челюсть, а теменная, затылочная и височная кости страдают значительно реже. Преобладание фиброзной дисплазии переднего полюса черепа с захватом и средней черепной ямы неоднократно подчеркивалось в литературе. Исходя из представления о редкости поражений височной и затылочной костей до самых последних лет продолжают описывать отдельных больных с этими локализациями дисплазии.
Накопленный нами опыт показал, что это впечатление не соответствует действительности и объясняется клинически легко обнаруживающейся, нередко бросающейся в глаза деформацией, возникающей у больных с фиброзной дисплазией лобно-орбитальной области и всех отделов лицевого черепа (рис. 181, б; 199; 204; 208; 215; 217; 219; 221). Поражения заднего отдела черепа, особенно центрального участка основания и задней черепной ямы, даже достигшие значительной выраженности, часто не сопровождаются клинически выявляющейся деформацией головы и поэтому длительно остаются не распознанными. У многих больных мы обнаружили дисплазию этих локализаций только при рентгенологическом исследовании черепа, предпринятом в связи с клинически проявившимся поражением другого отдела скелета или по поводу синдрома Олбрайта (рис. 211).
Встречаются изолированные поражения фиброзной дисплазией свода черепа или его основания. У некоторых больных нарушается формирование одной кости (рис. 187 - 188), даже части ее (рис. 191; 192), как выражение монооссальной или монолокальной аномалии, либо как проявление только одной из локализаций дессиминированного поражения. При дисплазии одной кости зона патологического строения иногда прерывается вблизи соответствующего шва и кажется как бы вписанной в него (рис. 187). Роль черепных швов как своеобразных барьеров неоднократно подчеркивалась в литературе. Однако значительно чаще зона фиброзной дисплазии, даже имеющая сравнительно небольшую величину, захватывает смежные участки двух-трех соседних костей. У многих больных она распространяется на обширную территорию и поражает значительную часть основания и свода черепа (рис. 182, е - 183, е; 194; 198; 209), а иногда и смежный отдел лицевого черепа (рис. 217 - 218).
У больных с фиброзной дисплазией лицевого скелета часто поражается одна половина верхней челюсти (рис. 215 - 216), либо изолированно только нижняя челюсть - частично или целиком (рис. 221 - 222), значительно реже одна из скуловых костей. В отдельных наблюдениях нарушается формирование всей верхней челюсти, очень редко - лицевого черепа в целом.
Территория аномалии может захватить группу соседних костей - одну половину верхней челюсти, соответствующую скуловую кость, данную половину нижней челюсти, а иногда, кроме того, смежный отдел передней черепной ямы, соседний участок чешуи лобной кости, слезную кость, половину решетчатой кости и даже передний полюс той же половины средней черепной ямы, изредка и центральный отдел основания, включая блюменбахов скат (рис. 217 - 218). При таком сочетании возникает обширное поражение преимущественно одной половины мозгового и лицевого черепа. Наблюдения такого типа были опубликованы неоднократно. Возникло даже представление о том, что фиброзная дисплазия черепа якобы в подавляющем большинстве случаев поражает только одну его половину и поэтому для ее обозначения иногда используется явно нецелесообразный термин - гемикраниоз. Это название не отражает сущности патологических изменений черепа и лишь подчеркивает особенности их локализации. Кроме того, в подавляющем большинстве наблюдений имеется только преобладающее, а не изолированное поражение одной половины черепа, так как зона дисплазии в той или иной степени распространяется и на другую его половину. Аномалия с такой топографией нередко входит в число локализаций полирегионарной дисплазии по типу гемипроцесса или перекрестного процесса. У многих больных территория дисплазии в равной мере относится к обеим половинам черепа, захватывая его передний полюс, включая и лицевые кости, либо задний полюс, иногда - центральную часть основания черепа или его свода (рис. 197).
Исходя из практических клинических задач целесообразно выделять три степени распространенности фиброзной дисплазии черепа, соответственно размерам пораженной территории: ограниченную, значительную и обширную.
Ограниченная дисплазия занимает зону, не превышающую 50 мм в диаметре (рис. 191; 192), либо небольшой, определенный анатомический участок - одно из крыльев клиновидной кости, только тело этой кости и т. д., а у отдельных больных несколько очагов, диаметром по 10 - 15 мм, находящихся в одной - двух костях, как правило, лишь в своде черепа или в нижней челюсти. Дисплазия, имеющая значительную территорию, захватывает около половины одной из черепных ям (рис. 212) или одну черепную яму целиком, иногда с распространением на смежный участок соседней черепной ямы (рис. 200 - 201; 211) или свода черепа, либо поражает существенную часть одной из костей свода черепа, даже всю эту кость, нередко с вовлечением в зону патологического строения и смежного участка основания (рис. 187 - 188).
Фиброзная дисплазия, занимающая большую территорию, относится к группе обширных. В таких случаях в зоне аномалии находятся две-три черепных ямы и, кроме того, обычно значительная часть свода (рис. 182, е - 183, е; 205 - 207; 209), иногда и лицевые кости (рис. 218). У отдельных больных поражается все основание черепа. Довольно часто область патологического строения распространяется на две-три кости свода черепа и некоторую часть его основания (рис. 194; 210). Очень редко обширная фиброзная дисплазия поражает лицевой череп целиком, иногда при сохранении нормальной нижней челюсти. В качестве исключительной редкости описана фиброзная дисплазия всего мозгового черепа. Однако даже при максимальной распространенности фиброзной дисплазии какой-либо незначительный участок черепа все же сохраняет нормальное строение, что в комплексе с другими показателями позволяет отличить эту аномалию от деформирующей дистрофии.
Фиброзная дисплазия черепа, захватывающая как значительную, так и обширную территорию, обычно является диффузной, т. е. возникает сплошное поражение всей этой области, хотя строение ее различных участков нередко оказывается неодинаковым (рис. 183, е; 194, 210). Очаговая дисплазия наиболее типична для нижней челюсти и при наличии многих отдельных узлов патологической ткани может занимать не только ограниченную, но и значительную территорию (рис. 222). Очаговая дисплазия мозгового черепа, как правило, является ограниченной (рис. 191; 192). Смешанное поражение, т. е. сочетания полей и узлов фиброзной дисплазии, в мозговом черепе у взрослых наблюдается редко. Оно встречается в нижней челюсти, а также при обширных дисплазиях мозгового и лицевого черепа одновременно, когда наряду с диффузными изменениями основания черепа, чешуи лобной кости и верхней челюсти обнаруживается очаговое поражение нижней челюсти (рис. 218). При активной (прогрессирующей) фиброзной дисплазии смешанное поражение черепа возникает чаще, отражая определенный этап в процессе патологического развития, заканчивающийся с окончанием роста больного (рис. 183).
Мы сопоставили полученные нами данные о фиброзной остеодисплазии всех локализаций, включая череп, и сравнили результаты собственных исследований с представленными в литературе материалами, относящимися к поражениям различных отделов костно-суставного аппарата, в том числе к мозговому и лицевому черепу. При соответствующем обобщении, результаты которого изложены в первом разделе настоящей части монографии, оказалось, что поражения мозгового и лицевого черепа подчиняются общим закономерностям фиброзной дисплазии, поскольку они определяются не локализацией аномалии, а ее сущностью. Все же при исследовании больных с фиброзной дисплазией мозгового и лицевого черепа постоянно приходится сталкиваться с локальными особенностями поражения, нередко затрудняющими трактовку полученных данных и дифференциальную диагностику.
Эти особенности объясняются своеобразием анатомического строения черепа, в котором свод и лицевые кости образованы, как известно, покровными костями, а основание формируется энхондральным путем, что, несомненно, влияет на процесс патологического развития костной ткани, возникающий при фиброзной дисплазии. В частности, строение пораженных отделов основания черепа существенно отличается от изменений его свода даже у больных с единой зоной аномалии, захватывающей обе эти области.
Определенную роль играет и отсутствие существенной опорной функции, из-за чего деформация черепа при фиброзной дисплазии является результатом только увеличения объема пораженных костей и не связана со снижением его поддерживающей функции. В этом состоит одно из основных отличий фиброзной дисплазии черепа от деформирующей дистрофии той же локализации.
Строение пораженных отделов черепа определяется локализацией и размерами зоны аномалии, а также выраженностью нарушений остеобластической функции мезенхимы. Степень этих нарушений при фиброзной дисплазии черепа существенно колеблется - от относительно незначительной до резчайшей.
При относительно незначительном подавлении остеобластической функции гистологическое исследование, как уже упоминалось, обнаруживает в зоне дисплазии многочисленные, неправильного строения, незрелые костные структуры, лишенные функциональной дифференцировки (рис. 202 - 203), иногда резко извращенные (рис. 230), даже сливающиеся в уродливые массы (рис. 229) и в то же время довольно равномерно рассеянные в клеточно-волокнистой субстанции, которая в период роста больного является неправильно развивающейся мезенхимальной тканью (рис. 202 - 203), а у взрослых, соответственно, тканью типа фиброзной (рис. 228 - 229). Эти незрелые костные структуры не образуют костных пластинок, выявляющихся рентгенологически; однако, вследствие их многочисленности и довольно равномерного расположения рентгеновское изображение зоны поражения оказывается интенсивным и однородным (рис. 183, е; 200 - 201; 211; 216; 218, а). Нередко в фиброзно-костной массе обнаруживаются включения мягкотканной субстанции (мезенхимальной ткани или ткани типа фиброзной) в виде отдельных (рис. 191; 212) или более многочисленных узлов (рис. 209; 210, б; 224, а), либо полей (рис. 206). Из-за общего уплотнения структуры замыкающие пластинки в этих участках черепа не дифференцируются и феномена вздутия не возникает, но толщина костей увеличивается, вплоть до резчайшей степени.
Такое строение типично для костей основания черепа, пораженных фиброзной дисплазией. Иногда в них, кроме того, обнаруживаются отдельные включения обызвествленной хрящевой ткани. У больных с обширной территорией поражения целые отделы основания черепа нередко представлены массивными фиброзно-костными пластами, толщина которых может достигнуть 30 - 40 - 50 и даже 60 мм (рис. 183, е; 209). Аналогичное строение иногда принимают участки свода, пограничные с основанием, при обширной дисплазии, захватывающей оба эти отдела черепа (рис. 182, д, е; 184; 205, в; 218, а). Ограниченная фиброзная дисплазия свода черепа лишь изредка характеризуется наличием очага, образованного преимущественно уплотненной, недифференцированной фибрознокостной массой с включением нескольких мягкотканных узлов. При этом может оказаться измененной не вся толща кости, а преимущественно ее наружный отдел (рис. 191, б, в).
В отличие от костей свода черепа, такое строение очень характерно для верхней челюсти, пораженной фиброзной дисплазией, в еще большей степени это присуще скуловой, решетчатой, носовым и слезным костям. Эти лицевые кости при данной аномалии часто почти сплошь образованы довольно равномерно уплотненной фибрознокостной массой и соответственно утолщены (рис. 216; 218, а). Нередко в них содержатся отдельные или более многочисленные мягкотканные узлы, что особенно характерно для верхней челюсти (рис. 224, а), а иногда резко уплотненные включения, в которых местами даже дифференцируются неправильные костные пластинки (рис. 227, в - краниальный отдел верхней челюсти). Значительно реже такую структуру приобретает и нижняя челюсть. В некоторых наблюдениях в зоне фиброзной дисплазии челюстей, а у отдельных больных и при поражениях других локализаций, обнаруживаются цементоподобные вкрапления (Л. М. Берман, Т. П. Виноградова, 1965). Макроскопические скопления этого вещества выявляются рентгенологически, так как вызывают аморфное изображение максимальной интенсивности.
Наиболее резкое подавление остеобластической функции мезенхимы в костях черепа, как и в других отделах скелета, вызывает появление мягкотканных полей или узлов, не содержащих рентгенологически обнаруживающихся костных структур и покрытых отчетливо дифференцирующимися замыкающими пластинками. Такое строение зоны аномалии изредка обнаруживается как при поражениях основания, так и свода черепа (рис. 192), захватывающих ограниченную, реже значительную территорию. При обширных дисплазиях этого не наблюдается. В области основания черепа описанное строение приобретает почти исключительно тело клиновидной кости; в области свода - отдельные участки теменных костей или чешуи лобной кости. Обычно имеется один основной очаг, диаметром в 20 - 50 мм, к которому могут примыкать еще один-два более мелких узла (рис. 192, а). Очень редко обнаруживается несколько таких очагов. Они имеют меньшую величину (всего по 10 - 15 мм в диаметре), находятся в двух-трех костях свода черепа и разделены территорией нормального строения.
В отличие от мозгового черепа, нижняя челюсть, пораженная фиброзной дисплазией, нередко в значительной мере состоит из многочисленных мягкотканных узлов, иногда сливающихся в целые конгломераты (рис. 222). Ограниченная фиброзная дисплазия верхней, скорее нижней челюсти, подобно другим ее локализациям изредка выражается в наличии одного узла, образованного плотной мягкотканной массой, что в рентгеновском изображении может создать ошибочное впечатление кисты. В отдельных наблюдениях нижняя челюсть состоит преимущественно из мягкотканной массы, в которой находятся изолированные или более многочисленные включения уплотненного, функционально недифференцированного костного или цементоподобного вещества. Аналогичные изменения остальных лицевых костей встречаются крайне редко.
При описанном, наиболее резком подавлении остеобластической функции мезенхимы, толщина пораженных костей, в зависимости от размеров зоны аномалии, либо не изменяется, либо возникает феномен вздутия с соответствующим истончением замыкающих пластинок (рис. 192; 220).
Территория фиброзной дисплазии черепа нередко характеризуется большой неравномерностью структуры, указывающей на существенные различия в степени подавления остеобластической функции мезенхимы в области многочисленных смежных участков. Пораженные кости состоят из неправильной формы, не четко отграниченных полей, узлов и тяжей как мезенхимальной ткани (или ткани типа фиброзной), так и уплотненного, функционально недифференцированного, бесструктурного костного вещества (рис. 191; 197). Иногда многочисленные участки неодинакового строения сливаются в сплошную массу, в которой местами даже дифференцируются неправильные костные пластинки, выявляющиеся рентгенологически (рис. 188; 210, а).
Такое строение зоны дисплазии более всего характерно для значительных и обширных поражений свода черепа. При этом в зоне дисплазии внутренняя замыкающая пластинка хорошо выражена, а наружная либо истончена (рис. 188; 197, б; 210, а), либо в отдельных участках почти не прослеживается, сливаясь с уплотненной фиброзно-костной массой, находящейся в толще кости (рис. 194, 197, в). Всегда возникает феномен вздутия с отчетливым увеличением поперечника кости, достигающим иногда 25 - 30 мм (рис. 194; 210, а). Основание черепа приобретает такое строение редко, преимущественно при поражении его периферических участков, когда на них распространяется зона дисплазии, захватившая в основном свод черепа. Чаще это возникает при дисплазии чешуи затылочной кости (рис. 210, а). В лицевых костях описанные изменения встречаются, но относительно редко.
