Рис. 152 - 163 Рис. 164 - 180 Рис. 181 - 190 Рис. 191 - 203 Рис. 204 - 214 Рис. 215 - 222 Рис. 223 - 233
Клинические проявления фиброзной дисплазии мозгового черепа до самого последнего времени были мало изучены, так как ранее внимание уделялось почти исключительно деформациям лобно-орбитальной области и даже эти изменения не подверглись детальному анализу. По другим вопросам этой сложной проблемы имелись лишь отрывочные сведения, приведенные всего в нескольких работах.
Одним из членов авторского коллектива - 3. К. Быстровой было проведено специальное развернутое, клиническое, в особенности неврологическое изучение больных с фиброзной дисплазией мозгового черепа. При этом были использованы и некоторые специальные методики, позволяющие уточнить состояние вегетативной нервной системы - проба Ашнера, ортоклиностатическая и светочувствительная пробы, изучение термотопографии, динамические наблюдения за пульсом и артериальным давлением и т. д. Одновременно больные подверглись офтальмологическому и отолярингологическому исследованиям, а некоторые из них, кроме того,- специальному психологическому исследованию. Результаты такого клинического изучения больного сопоставлялись с рентгенологическими данными, которые были получены А. 3. Иоффе с помощью обычных методик, а в ряде наблюдений, также посредством пневмоэнцефалографии и каротидной ангиографии. У больных, подвергавшихся пневмоэнцефалографии, был проведен анализ спинномозговой жидкости. Клинические и рентгенологические данные рассматривались в комплексе с результатами электроэнцефалографического исследования, которое было проведено у значительной части больных (А. Г. Поворинский).
На основании итогов этого комплексного исследования 3. К. Быстрова установила, что в клиническую картину фиброзной дисплазии черепа входят три группы показателей: деформации головы и лица; симптомы органического поражения головного мозга и черепно-мозговых нервов, вызванные их непосредственным сдавлением разрастающейся фибрознокостной массой; неврологические расстройства сложного патогенеза, связанные с нарушениями функций головного мозга, жизнедеятельность которого с детства происходит в необычном, уменьшенном и деформированном пространстве.
Деформации головы и лица, т. е. показатели первой группы, возникают в детстве или отрочестве, постепенно увеличиваются по мере роста больного (рис. 181), и стабилизируются с окончанием его развития. Симптомы сдавления черепно-мозговых нервов и головного мозга, т. е. показатели второй группы, также, как правило, появляются во время роста больного, преимущественно в периоды наиболее интенсивного увеличения фибрознокостной массы, образующей основание черепа. Иногда они впервые обнаруживаются уже после стабилизации дисплазии в связи со снижением сформировавшейся в детстве и ранее полноценной компенсации нарушений соответствующих функций. Показатели третьей группы развиваются после стабилизации дисплазии, как правило, не раньше 19 - 20 лет, обычно на третьем-четвертом десятилетии жизни больного, изредка еще позже. Они возникают вследствие снижения или срыва возникшей в период роста полной компенсации нарушений функций головного мозга.
Показатели первой группы, следуя вышеуказанной закономерности, возникают лишь, при некоторых локализациях дисплазии и поэтому наблюдаются не у всех больных. Показатели второй группы связаны с топографией и выраженностью аномалии, с взаимоотношениями, создающимися между черепно-мозговыми нервами или определенными отделами головного мозга с одной стороны и пораженным участком черепа - с другой. В силу высокой компенсаторной приспособляемости организма детей к жизнедеятельности в патологических условиях функции черепно-мозговых нервов, находящихся в зоне дисплазии нарушаются лишь у части больных, а симптомы органического поражения головного мозга выражены незначительно и иногда появляются уже после окончания развития организма. Показатели третьей группы закономерно возникают после стабилизации фиброзной дисплазии черепа практически у всех больных и нередко нарастают с возрастом. Таким образом, с клинических и социальных позиций представление о стабилизации фиброзной дисплазии черепа в известной мере является условным, так как после прекращения нарастания изменений черепа возникают и прогрессируют симптомы нарушений функций центральной нервной системы.
Соответственно приведенным данным фиброзная дисплазия черепа обнаруживается клинически в период роста, если развивается очевидная деформация головы или лица, которую замечают окружающие, либо в связи с возникновением поражения какого-либо из черепно-мозговых нервов, чаще зрительного. Нередко эти явления сочетаются. Однако у многих больных фиброзная дисплазия черепа обнаруживается значительно позднее, когда появляются клинические показатели третьей группы и поэтому проводится рентгенологическое исследование. У больных с незначительной фиброзной дисплазией и к тому же находящихся в благоприятной социальной обстановке, выраженность показателей этой группы невелика и тогда аномалия черепа может быть обнаружена неожиданно для клиницистов при рентгенологическом исследовании, проведенном в связи с ее другой локализацией или даже по какому-либо иному поводу.
Деформация головы или лица у подавляющего большинства больных начинает обнаруживаться клинически с 4 - 5 лет и вначале едва прослеживается. Внимательная мать может уловить столь ничтожные изменения во внешнем облике ребенка, которые почти не удается обнаружить даже после того, как рентгенологически установлено несомненное поражение черепа (рис. 181, а; 182, а - 183, а). В дальнейшем деформация постепенно нарастает и делается очевидной (рис. 181; 199; 204; 215; 217). Очень резко выраженная фиброзная дисплазия черепа вызывает отчетливую деформацию головы еще во внутриутробном периоде развития больного. В таких случаях аномалия обнаруживается клинически уже у новорожденного, даже при поражении затылочной области. В частности, у больной М., рентгенограммы которой представлены на рис. 210, деформация заднего полюса черепа была установлена сразу после рождения. У другой из наблюдавшихся нами больных деформация лобно-орбитальной, области также была замечена при рождении, а к третьему году жизни уже достигла значительной степени.
Деформация становится поводом для обращения за врачебной помощью преимущественно при локализации ее в лобно-орбитальной области или в области лица, так как изменения этих отделов замечают окружающие больного. Аналогичная деформация волосистой части головы нередко остается незамеченной. Поэтому имеется определенная зависимость между сроками распознавания дисплазии и ее локализацией в области черепа (А. 3. Иоффе, 1970). У детей и подростков, как правило, диагностируются поражения лобно-орбитальной области (рис. 181, а; 199; 204) и лицевых костей, особенно верхней (рис. 215) и нижней челюсти, а дисплазии, вызывающие изменения формы волосистой части головы распознаются позднее. Нередко уже в самом конце периода развития организма больной впервые прощупывает незначительный выступ в участке головы, покрытом волосами. По этому поводу, в частности, в возрасте 17 лет обратилась к врачу девушка П., рентгенограммы которой приведены на рис. 191. Больные, не уделяющие внимания своей внешности, иногда не придают значения даже резким деформациям волосистой части головы, тем более что болевого синдрома при этом не возникает и костный выступ перестает увеличиваться с окончанием развития организма. Так, например, больной Г. со значительной деформацией правой теменной области, образовавшейся постепенно в период роста, никогда не обращался по этому поводу за врачебной, помощью, и фиброзная дисплазия была у него выявлена впервые только в 34 года при исследовании, проведенном по поводу незначительной травмы (рис. 193 - 194). Еще меньше внимания уделяют симметричным деформациям головы, легко скрываемым прической (рис. 198).
Фиброзная дисплазия средней и задней черепных ям, особенно центральной части основания, нередко вообще не вызывает клинически определяемой деформации головы, даже при резко выраженном поражении (рис. 212).
На основании обнаруженной клинически деформации головы можно составить ориентировочное представление о степени возможного уменьшения полости черепа, если учесть ранее приведенные общие данные о значении с этой точки зрения локализации дисплазии в области свода и в области основания черепа.
При поражениях свода черепа, значительных и даже обширных, с резко выраженной деформацией головы (рис. 193; 198), полость черепа уменьшается умеренно (рис. 194). На рентгенограммах, выполненных с выведением области поражения в краеобразующую зону снимка (рис. 194, б; 197, в), хорошо прослеживается преимущественно экзокраниальное направление выстояния вздутого или утолщенного отдела кости с истончением его наружной замыкающей пластинки. В направлении полости черепа диспластическая кость почти не выпячивается и ее внутренняя замыкающая пластинка остается отчетливо дифференцированной, гладкой, иногда она даже слегка утолщена (рис. 194, б). Фиброзная дисплазия свода черепа с ограниченной территорией очень незначительно влияет на объем черепа (рис. 192, б), иногда вовсе не изменяет его, если зона патологического строения относится только к наружному отделу черепной кости, а ее внутренняя часть сохраняет нормальное строение (рис. 191). Следует также иметь в виду, что ограниченная фиброзная дисплазия свода черепа, характеризующаяся наиболее резким подавлением остеобластической функции, вызывает столь незначительно выраженный феномен вздутия, что деформация даже наружной поверхности кости оказывается ничтожной и может не определяться клинически. Последнее, в частности, имело место у больной С., 27 лет, рентгенограммы которой приведены на рис. 192.
Таким образом, фиброзная дисплазия свода черепа у большинства больных вызывает клинически определяемую деформацию головы и на основании ее локализации в теменной области или в смежном отделе лобной области можно до рентгенологического исследования предположить отсутствие существенного уменьшения полости черепа. Поэтому при фиброзной дисплазии свода черепа симптомы локального органического поражения головного мозга не развиваются и по понятным причинам не возникает вторичных изменений черепно-мозговых нервов, т. е. показатели второй группы отсутствуют. Это может иметь существенное значение при постановке дифференциального диагноза. Так, например, при почти одинаковой деформации правой теменной области, обнаруженной у больного Г., 34 лет (рис. 193) и у больного Г., 21 года (рис. 195), и почти одинаковом времени возникновения ее у обоих больных, нормальная функция черепно-мозговых нервов и отсутствие грубых неврологических расстройств позволили уже при беглом первом осмотре предположить у первого больного фиброзную дисплазию черепа, а слепота другого больного исключила эту мысль, что было подтверждено результатами как рентгенологического (рис. 196), так и детального неврологического исследования.
По характеру деформации свода черепа клинически, к сожалению, не всегда удается составить точное представление о размерах и топографии зоны фиброзной дисплазии, так как отчетливое экзокраниальное выпячивание нередко относится только к части пораженной территории (рис. 194; 198). Поэтому переход аномалии со свода черепа на его основание не у всех больных выявляется клинически. Все же нередко это становится очевидным. При распространении зоны аномалии с теменной кости на чешую височной кости и смежный участок большого крыла клиновидной кости (рис. 194) сглаживается, заполняется височная ямка; при переходе зоны дисплазии с чешуи лобной кости на передний участок передней черепной ямы (рис. 187 - 188) обнаруживается более или менее резкое выстояние надбровной области (рис. 186) и т. д.
По мере приближения зоны аномалии свода к основанию черепа увеличивается степень выстояния диспластических костей в полость черепа с соответствующим уменьшением ее объема. Поэтому при фиброзной дисплазии, захватывающей нижние две трети чешуи лобной кости (рис. 187 - 188), височную ямку (рис. 194, б) или любой отдел чешуи затылочной кости (рис. 210, а; 211, а), полость черепа всегда уменьшается в степени, соответствующей, выраженности аномалии. Исходя из этого при поражениях нижнего отдела свода черепа уже по клиническим данным можно предположить более существенное уменьшение объема черепа, чем при аномалиях, ограничивающихся теменными костями и смежным участком чешуи лобной кости. У больных с обширными поражениями свода рентгенологически хорошо выявляется неодинаковая степень уменьшения различных отделов полости черепа (рис. 194; 198).
Фиброзная дисплазия основания черепа, как уже было подчеркнуто, всегда вызывает уменьшение и деформацию полости черепа, а также сужение естественных отверстий. Особенности полости черепа непосредственно обнаруживаются только рентгенологически, а клинически аномалия этой локализации проявляется преимущественно с возникновением вторичного поражения черепно-мозговых нервов или некоторых участков базального отдела головного мозга. Кроме того, у многих больных одновременно нарушается строение наружного отдела основания черепа, нередко и смежных анатомических образований, что вызывает деформацию, обнаруживающуюся клинически. В целом довольно часто возникает характерный клинико-рентгенологический синдром. Его особенности определяются топографией фиброзной дисплазии основания черепа, выраженностью аномалии и состоянием компенсации нарушенных функций.
Аномалия у многих больных, как уже было отмечено, относится преимущественно к переднему полюсу черепа и с этой стороны распространяется на остальные отделы основания, вплоть до поражения всех черепных ям. При такой, топографии зоны дисплазии прежде всего увеличивается толщина передней черепной ямы. Это, как правило, сопровождается избыточной толщиной и смежного отдела чешуи лобной кости (рис. 183, 200 - 201; 205 - 206; 209; 218). Передняя черепная яма, преимущественно в одной половине или почти симметрично, преобразуется в уплотненную фибрознокостную массу ранее описанного строения, которая вдается в полость черепа и в то же время выступает экзокраниально в полость орбит, а, кроме того, и в носовую полость, что характерно для поражения решетчатой кости.
У больных с преимущественно односторонней аномалией на боковой рентгенограмме черепа на фоне изображения пораженной половины передней черепной ямы хорошо прослеживается изображение другой ее половины, сохранившей нормальное строение (рис. 201, б; 206, а), что позволяет оценить степень возникшего утолщения. Особенно отчетливо толщина пораженного отдела передней черепной ямы, включая и соответствующее малое крыло клиновидной кости, обнаруживается путем томографического исследования (рис. 206, б).
Фибрознокостный массив, вдающийся в полость орбиты и в носовую полость, обычно имеет довольно гладкую нижнюю поверхность, располагающуюся почти строго горизонтально (рис. 183, д, е; 201; 206, б). Часть этого массива, обращенная в полость черепа, как правило, скошена назад, так как степень утолщения передней черепной ямы увеличивается по направлению к чешуе лобной кости, с которой она сливается в единый мощный фибрознокостный пласт (рис. 183, д, е). Его эндокраниальная поверхность, как и экзокраниальная, обычно является гладкой (рис. 183, д, е; 206; 218) или слегка волнистой (рис. 201). При максимальной выраженности фиброзной дисплазии вместо передней черепной ямы возникает крупный фибрознокостный конгломерат с бугристой поверхностью, заполняющий почти весь передний отдел полости черепа (рис. 209, а, б) и в виде столь же неровного полицикличного массива вдающийся в полость орбит и в носовую полость (рис. 209, б).
Таким образом, при данной топографии фиброзной дисплазии полость орбиты суживается из-за утолщения ее свода. Кроме того, в процессе патологического развития черепа орбита перемещается вниз, как бы опускается на ступеньку ниже сравнительно с расположением другой орбиты. Этот клинический «симптом нижней ступеньки» (рис. 181, б; 199; 204) совершенно типичен для фиброзной дисплазии передней черепной ямы и указывает на поражение этого отдела при сохранении нормального строения верхней челюсти. В зависимости от выраженности дисплазии «симптом нижней ступеньки» оказывается более или менее отчетливым, иногда он уже к 12 - 13 годам достигает значительной степени (рис. 204).
У больных с обширной, фиброзной дисплазией передней черепной ямы орбита суживается и деформируется не только в результате утолщения ее свода, но также вследствие поражения внутренней стенки, т. е. решетчатой и слезной костей. По мере их утолщения орбита в процессе патологического развития черепа смещается не только вниз, но и в наружном направлении (рис. 182; 205). Поэтому «симптом нижней ступеньки», как правило, сопровождается увеличением расстояния между орбитами, т. е. гипертелоризмом (рис. 181, а; 199; 204). Одновременно, в результате общего сужения орбиты, глазное яблоко нередко как бы выдавливается из нее, т. е. создается экзофтальм. Выраженность последнего несколько скрадывается утолщением надбровья, которое нависает над орбитой (рис. 181, б; 199; 204), однако, степень выпячивания глазного яблока легко уточняется по его соотношениям с нижним краем входа в орбиту (рис. 208).
По мере распространения зоны поражения с одной половины лобно-орбитальной области на другую, ранее нормальная орбита также начинает перемещаться вниз и в наружном направлении (рис. 182). Поэтому гипертелоризм увеличивается, а выраженность «симптома нижней ступеньки» уменьшается. У больных с почти равномерным поражением всей лобно-орбитальной области (рис. 209) особенно резко выражены гипертелоризм и нависание лба над орбитами, а «симптом нижней ступеньки» в известной мере стушевывается (рис. 208). Однако даже при максимальной выраженности дисплазии поражение не бывает совершенно симметричным, и поэтому одна из орбит, формирование которой нарушилось раньше, оказывается смещенной вниз и наружу в большей мере, чем другая, лобная кость выступает над ней более значительно и экзофтальм на этой стороне преобладает (рис. 208).
В зону фиброзной дисплазии передней черепной ямы нередко вовлекается и передний полюс соответствующего бокового отдела средней черепной ямы, так как при этом поражаются орбитальная и темпоральная части большого крыла клиновидной кости (рис. 182; 184; 205; 218, а). Это вызывает дополнительную деформацию и сужение наружного отдела орбиты, а также уменьшение полости переднего участка данной половины средней черепной ямы. У больных с максимальной выраженностью фиброзной дисплазии переднего полюса черепа таким изменениям подвергаются оба боковых отдела средней черепной ямы (рис. 209, в). Клинически при этом обнаруживается сглаженность височных ямок (рис. 208).
Таким образом, при фиброзной дисплазии передней черепной ямы наблюдается совершенно типичная деформация лобно-орбитальной области, характеризующаяся перемещением орбиты вниз и наружу, выстоянием надбровья, часто экзофтальмом, а нередко и сглаженностью височной ямки. У больных с преимущественным поражением чешуи лобной кости, лишь незначительно захватывающим передний участок передней черепной ямы (рис. 187 - 188), положение орбит не нарушается и экзофтальм не развивается, даже создается впечатление чрезмерно глубокого расположения глазных яблок, так как лоб довольно круто выпячивается вперед, нависая над орбитами (рис. 186).
У больных с выраженной фиброзной дисплазией передней черепной ямы в результате значительного гипертелоризма утрачивается бинокулярность зрения. Однако это, как правило, не осознается, так как нарушения синергизма функции глазных яблок возникают и медленно увеличиваются в период роста больного, что обеспечивает высокую компенсаторную приспособляемость к дефекту, т. е. развивается полная компенсация. Так, например, больная В., 58 лет, фотографии которой приведены на рис. 208, в течение всей жизни считала свое зрение совершенно полноценным, несмотря на то, что при офтальмологическом исследовании было обнаружено отсутствие бинокулярности.
При фиброзной дисплазии данной локализации функция дыхания, как правило, не нарушается, так как костный массив, вдающийся в полость носа со стороны передней черепной ямы, заполняет верхний носовой ход и дыхание обеспечивается ниже расположенными ходами даже у больных с максимально выраженным поражением (рис. 208 - 209). Все же в отдельных наблюдениях носовое дыхание оказывается затрудненным.
Носовое дыхание затрудняется наиболее резко, вплоть до полного прекращения, лишь у отдельных больных с фиброзной дисплазией переднего отдела основания черепа. Это возникает, если зона дисплазии распространяется на всю носовую перегородку, т. е. на перпендикулярную пластинку решетчатой кости, сошник и даже на вертикальную часть небной кости (рис. 220). В процессе патологического развития черепа носовая перегородка значительно утолщается (до 30 мм и более; рис. 220, г) и заполняет обе половины носовой, полости. Это сопровождается перемещением их наружных стенок в противоположных направлениях с недоразвитием обеих половин тела верхней челюсти, с сужением и деформацией гайморовых пазух, которые приобретают полулунную форму (рис. 220, г). Одновременно в наружном направлении перемещаются и внутренние стенки орбит; полости последних суживаются, а вся межорбитальная область расширяется, заполняется сплошной фиброзно-костной массой, лишенной пневматизации (рис. 220, а, б, г). При такой топографии зоны дисплазии деформация лица характеризуется гипертелоризмом со значительным расширением и уплощением всей носовой области при сохранении ее срединного положения (рис. 219). В клинической картине таких больных преобладают нарушения дыхания и постоянное слезотечение, вызванное сдавлением слезно-носовых каналов. В зависимости от степени и характера одновременного поражения передней черепной ямы (рис. 220, б, д) этот синдром может оказаться дополненным и некоторыми другими из ранее описанных явлений.
