СОВРЕМЕННЫЕ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ О СУЩНОСТИ ПОРАЖЕНИЯ И ЕГО ФОРМАХ (1 часть)
Рис. 152 - 163 Рис. 164 - 180 Рис. 181 - 190 Рис. 191 - 203 Рис. 204 - 214 Рис. 215 - 222 Рис. 223 - 233
Сущность фиброзной остеодисплазии, по современным представлениям, заключается в аномалии развития остеобластической мезенхимы на более или менее обширной территории скелета при нормальном формировании всех остальных его отделов. Соответственно общепринятым воззрениям остеобластическая мезенхима при этой дисплазии утрачивает способность преобразовываться в хрящевую и костную ткани, она трансформируется преимущественно в волокнистую субстанцию, которая содержит примитивные костные структуры, а также включения хрящевого и остеоидного вещества. Опорная функция неправильно сформированных костных органов снижается, а при поражениях черепа суживается и деформируется его полость; то же происходит с позвоночным каналом и межпозвонковыми отверстиями при фиброзной дисплазии позвоночника. Эта аномалия имеет не только клиническое, но и большое социальное значение, так как при многих локализациях она неминуемо приводит к инвалидности, если с самого раннего возраста не проводится целый комплекс мероприятий, направленных на обеспечение профессиональной реабилитации. При ограниченных поражениях возможна и медицинская реабилитация.
Представленная точка зрения на сущность фиброзной остеодисплазии постепенно сформировалась, начиная с двадцатых годов, и теперь уже не вызывает сомнений.
Распознавание фиброзной остеодисплазии, как и правильная трактовка ее клинического и социального значения при различных локализациях поражения, основываются на результатах анализа накопившихся к настоящему времени клинических, рентгенологических и патологоанатомических материалов, а также сведений о состоянии трудоспособности больных.
В течение последних десятилетий, преимущественно после Великой Отечественной войны, неоднократно публиковались работы, посвященные отдельным или небольшому числу наблюдений. Многие из этих статей заслуживают большого внимания (В. Н. Штерн, М. Д. Черфас, 1950; И. Д. Киняпина, 1953; П. В. Скалдин, Е. Д. Савченко, 1953; Е. М. Гольцман, 1956; Л. А. Одесская-Мельникова, 1956; М. Я. Шадин, 1958; В. Я. Шлапоберский, Ю. А. Рабинович, 1960; А. Ф. Болсуновская-Попова, М. В. Рогодина, 1968, и др.). Однако уже в пятидесятые годы некоторые авторы обладали опытом исследования большего числа больных (И. Г. Лагунова, 1952, и др.). В целом ряде сообщений, опубликованных после 1960 года, представлены материалы, относящиеся к десяткам соответствующих больных (И. Г. Лагунова, 1962; М. В. Волков, 1968; К. Н. Моисеева, 1964; М. К. Климова, 1970, и др.). Данные, постепенно накопившиеся в литературе, позволили представить и некоторые обобщающие работы, касающиеся многих аспектов этой сложной проблемы (Л. М. Гольдштейн, 1952; Н. С. Косинская, 1966). Наш опыт основывается на результатах наблюдения над 118 больными, большинство из которых были прослежены в течение многих лет и даже десятилетий.
Для уточнения представлений о самой сущности фиброзной остеодисплазии и для решения многих отдельных вопросов, входящих в эту сложную проблему, большое значение имеют итоги комплексного рентгенологического и патоморфологического исследования пораженных костных органов. Такие комплексные работы выполнены целым рядом авторов, начиная с Uehlinger (1940), который изучил скелет больного, умершего в возрасте 67 лет, а до того находившегося под наблюдением по поводу выявившихся в 11 лет изменений костей, характерных для полиоссальной дисплазии. Наиболее солидные из позднее выполненных исследований основываются на значительном числе наблюдений и посвящены, как правило, какой-либо одной локализации - фиброзной дисплазии костей конечностей (Е. Я. Панков, К. Н. Моисеева, 1966, и др.), черепа, лицевых костей (В. М. Бенцианова, С. Я. Бальсевич, 1963; Раре, 1965; И. А. Шехтер, В. М. Бенцианова, С. Я. Бальсевич, 1966, 1967, и др.) и т. д. Наши исследования также частично проведены в этом направлении, но относятся к поражениям различных отделов скелета.
Макроскопически при фиброзной остеодисплазии в пораженных участках скелета вместо костной ткани обнаруживается плотная, упругая мягкотканная масса, занимающая более или менее значительную территорию. Цвет этой ткани может быть различным: от серовато-белого или желтовато-белого до темно-серого (рис. 227, б - задневерхний отдел препарата). В этой массе иногда имеются отдельные розовые или бурые участки, нередко в ней уже макроскопически определяются небольшие включения костного вещества (рис. 227, б), иногда островки хрящевой ткани, изредка - кисты, скорее одиночные и мелкие, очень редко более крупные и множественные. Скопления патологической ткани образуют отдельные узлы различной величины или поля, диффузно замещающие костную ткань на значительном протяжении, вплоть до сплошного поражения целого костного органа. Часто узлы и поля сосуществуют в одной кости или в различных участках скелета больного.
Соответственно особенностям изменений скелета, вызванных фиброзной дисплазией, при рентгенологическом исследовании в костных органах обнаруживаются зоны патологического строения в виде сплошных полей или узлов, а также в виде их сочетания, что создает картину диффузного, очагового или смешанного поражения, приобретающую целый ряд особенностей в зависимости от выраженности аномалии и ее локализации. Рентгенологические данные с большой точностью отражают результаты макроскопического изучения костных органов и детализируют особенности их строения (рис. 227, в).
Сопоставление рентгенологических материалов с гистологическими позволяет уточнить рентгенологическую информацию и в то же время помогает уяснить причины трудностей, нередко возникающих при трактовке изменений, выявляющихся патоморфологическими методами.
Гистологическое изучение обнаружило большое разнообразие в строении мягкотканной массы, развивающейся при фиброзной дисплазии вместо костной ткани. Это явилось основной причиной как противоречий в суждении о характере этой субстанции, так и наличия некоторых до сих пор не до конца решенных вопросов.
Согласно патоморфологическим данным при этой аномалии пораженные участки костных органов состоят из своеобразной недостаточно дифференцированной волокнистой ткани, то более рыхлой, то компактной, содержащей веретенообразные клетки типа фибробластов, количество которых резко варьирует. В этой ткани разбросаны примитивные костные структуры, не имеющие пластинчатого строения, включения остеоида, островки хрящевой ткани, иногда скопления клеток типа остеобластов, нередко отдельные гигантские клетки, подобные остеокластам (рис. 222, г), изредка очаги кровоизлияний и фокусы дегенерации с отдельными гигантскими и ксантомными клетками по окружности. Детали этой картины весьма изменчивы не только у разных больных, не только в различных участках скелета одного больного, но и на территории одного костного органа, даже в пределах одной зоны поражения. Иногда эта ткань представлена преимущественно клеточными элементами; нередко она приобретает характер грубоволокнистой ткани и тогда бедна клетками. Костные структуры в ней либо вовсе отсутствуют, либо представлены в различных количествах вплоть до значительного, но при этом никогда не преобразуются в зрелое, пластинчатое, функционально дифференцированное костное вещество. Последнее обстоятельство ярко подчеркнуто патоморфологами и постоянно прослеживается рентгенологически.
Авторы, впервые выделившие фиброзную остеодисплазию в качестве аномалии развития, оценили эту своеобразную субстанцию как обычную фиброзную ткань. Они считали, что костные включения образуются в соединительной ткани в результате простой метаплазии, а хрящевые островки возникают, если одновременно нарушается развитие ростковой хрящевой ткани эпиметафизарной зоны с отщеплением отдельных неоссифицировавшихся участков, перемещающихся в область диафиза подобно тому, что наблюдается при дисхондроплазии. Этой трактовкой характера ткани объясняется происхождение термина - «фиброзная остеодисплазия». Данная позиция была активно поддержана многими патоморфологами. Все же при описании характера мягкотканной массы, возникающей при этой аномалии вместо костного вещества, некоторые из них дали характеристику, близкую к строению фиброретикулярной ткани, но без указания на это сходство.
В дальнейшем детальное изучение, проведенное отечественными авторами (Т. П. Виноградова, 1956, 1957, 1961, 1968; А. М. Вахуркина, 1958, 1962; А. В. Русаков, 1959), показало, что своеобразная субстанция, возникающая при данной аномалии вместо костных структур, является остеобластической мезенхимой, которая в норме продуцирует и хрящевую и костную ткань, но при фиброзной остеодисплазии почти утрачивает эту функцию, дифференцируется преимущественно в направлении образования волокнистой массы и, пролиферируя клеточные остеобластические элементы, создает лишь отдельные примитивные костные включения, не имеющие функционального значения. В зависимости от выраженности дисплазии в пораженном участке возникает большее или меньшее количество такого примитивного костного вещества, иногда его почти нет (рис. 165 - 166; 222, г), иногда оно образуется в значительном количестве (рис. 202 - 203; 228 - 230). Таким образом, костные элементы при фиброзной остеодисплазии возникают не в результате метаплазии соединительной ткани, как и хрящевые островки, не являются следствием одновременного нарушения развития эпиметафизарных зон роста. Включения костной, хрящевой и остеоидной ткани появляются в результате естественного, но резко извращенного и заторможенного, патологического развития эмбриональной остеобластической мезенхимы, клетки которой оказываются неспособными преобразовываться в нормальные остеобласты.
Из этих данных следует, что при фиброзной остеодисплазии пораженные костные органы состоят не из фибробластической, а из остеогенной ткани с включениями продуктов остеобластического процесса, заторможенного в различных фазах. В целом создается гистологическая картина, в значительной мере близкая к фиброретикулярной ткани, характерной для фиброзных остеодистрофий, чем и объясняется длительность периода идентификации этих поражений.
Таким образом, было доказано, что многообразие патоморфологических картин зависит от степени нарушений жизнедеятельности остеобластической мезенхимы, т. е. от выраженности дисплазии. Однако это, несомненно, не единственная причина. Обращает на себя внимание, что и в настоящее время, характеризуя патоморфологические особенности фиброзной остеодисплазии, нередко описывают и демонстрируют именно фиброзную ткань. При детальном анализе таких сообщений, как современных, так и представленных в прошлом, в том числе и работ авторов, выделивших фиброзную остеодисплазию, обнаруживается, что они выполнены преимущественно или даже исключительно на материале, полученном либо от взрослых, либо от больных, находившихся в самом конце периода развития организма. В отличие от этого в исследованиях, проведенных преимущественно на детском контингенте, выявлена именно эмбриональная остеобластическая ткань.
Причины разнообразия гистологического строения отделов скелета, пораженных фиброзной дисплазией, и, соответственно, разноречий, отраженных в литературе, особенно отчетливо вскрываются при анализе и обобщении всего комплекса накопившихся материалов - клинических, рентгенологических, патологоанатомических, особенно при сопоставлении патологоанатомических данных (макроскопических и гистологических) с рентгенологическими материалами, полученными при исследовании больных различного возраста и с неодинаковой выраженностью дисплазии, а также выявленными при длительных, многолетних наблюдениях, вскрывающих возрастные особенности изменений костных органов, пораженных этой аномалией.
Согласно полученным данным зона фиброзной остеодисплазии продолжает увеличиваться в течение всего периода развития организма и, соответственно, нарастает ее выраженность. Это явление описано в литературе и прослежено нами у целого ряда больных на протяжении многих лет и при различных локализациях аномалии (рис. 162 - 163; 181 - 183). После окончания роста скелета зона дисплазии перестает увеличиваться, и в дальнейшем строение пораженных органов больше не изменяется. Это доказано опытом многих авторов, относящимся к больным с самыми разнообразными локализациями аномалии, как и результатами наших длительных наблюдений, продолжавшихся в течение большого числа лет и даже нескольких десятилетий (рис. 167 - 168; 169, 188). Кроме того, после окончания развития организма в зоне дисплазии в течение некоторого времени иногда увеличиваются включения функционально неполноценных костных структур. Еще Jaffe (1958) установил и подчеркнул значение нарастания оссификации как второго показателя стабилизации фиброзной остеодисплазии.
Таким образом, обобщение накопившегося коллективного опыта показывает, что в неправильно сформированных отделах скелета у взрослых находится уже не остеобластическая мезенхима или сходная с ней субстанция, а ткань, более близкая к фиброзной, но все же значительно отличающаяся от нее главным образом наличием примитивных, часто резко извращенных костных структур (рис. 228 - 229), хрящевых и остеоидных включений, а иногда и некоторых вторичных изменений, не характерных для обычной соединительной ткани.
Обобщенные материалы раскрывают существенные различия в характере поражения костных органов в период роста организма, когда фиброзная остеодисплазия представляет процесс патологического развития костной ткани, и после окончания формирования костно-суставного аппарата, когда фиброзная дисплазия стабилизируется и преобразуется в патологическое состояние пораженных отделов скелета. Патологическое развитие костных органов в зоне фиброзной дисплазии вследствие извращенного формирования остеобластической мезенхимы продолжается несколько длительнее роста нормальных отделов скелета, однако и оно прекращается вскоре после окончания процессов синостозирования. При малой выраженности дисплазии ее стабилизация иногда опережает синостозирование. В дальнейшем в костно-суставном аппарате могут возникать лишь вторичные изменения, связанные со снижением или даже срывом компенсации нарушений опорной функции, но непосредственно строение пораженных участков скелета не изменяется. Это явление строго закономерно для аномалий и пороков развития (Н. С. Косинская, 1966) и представляет еще одно доказательство безусловной принадлежности фиброзной остеодисплазии именно к данной группе поражений костно-суставного аппарата, но не к фиброзным остеодистрофиям.
Исходя из представленных данных на современном уровне знаний при рентгенодиагностике фиброзной остеодисплазии, раскрывая характер патологической ткани, содержащейся в костных органах, можно прямо говорить об извращенно формирующейся мезенхиме, когда дело идет о больном с незаконченным развитием организма, и о фиброзной ткани - у взрослых.
Понятие об активной (прогрессирующей) и стабилизировавшейся фиброзной остеодисплазии имеет существенное клиническое и социальное значение.
Отраженное в литературе мнение отдельных авторов о якобы безостановочном, постоянном прогрессировании фиброзной остеодисплазии основано на недоразумении и, как правило, объясняется тем, что автор имел дело только с больными детьми и подростками. Так, в частности, ссылка на наблюдение Bergmann (1926) не может быть принята во внимание, поскольку описанная им больная была прослежена в возрасте с 8 лет до 21 года. Более того, прогрессирование поражения костной ткани у взрослого является важным дифференциально-диагностическим показателем. Он позволяет исключить фиброзную остеодисплазию даже у больных с этим диагнозом, подтвержденным биопсией, что случается при недостаточно точном учете всего комплекса клинических, рентгенологических и гистологических данных. Такая диагностическая ошибка, допущенная нами по отношению к одной больной, в дальнейшем была устранена на основании именно этого показателя (рис. 189 - 190). Кроме того, этот клинический и рентгенологический показатель дает возможность распознать появление на фоне несомненной фиброзной остеодисплазии качественно нового, как правило, неопластического процесса (доброкачественного или злокачественного), что, в частности, явилось главным опорным пунктом в диагностике саркомы у больной, история болезни которой приведена далее.
Таким образом, разнообразие гистологического строения неправильно сформированных участков скелета несомненно объясняется двумя основными, постоянно сосуществующими причинами - выраженностью дисплазии и возрастом больного. Выраженность дисплазии определяет степень сохранившейся способности остеобластической мезенхимы трансформироваться в костные и хрящевые элементы, а также вероятность различных вторичных изменений - отека, кровоизлияний, дегенерации вплоть до распада и т. д. Возраст больного определяет характер мягкой ткани, замещающей костные структуры и костный мозг: в период развития организма - это извращенно формирующаяся остеобластическая мезенхима, после окончания роста - это зрелая соединительная ткань необычного строения.
Соответственно сочетанию этих двух факторов при выраженной фиброзной остеодисплазии у больного детского возраста или подростка вся зона поражения может оказаться состоящей преимущественно из сплошной клеточной массы (рис. 166), трактовка характера которой иногда наталкивается на значительные трудности, если не учтены все клинические и рентгенологические показатели, В последнем случае по гистологическим данным иногда выставляется ошибочный диагноз гиперпаратиреоидной остеодистрофии или даже саркомы, а при наличии явлений репарации может создаться впечатление деформирующей остеодистрофии.
По мере снижения выраженности нарушений жизнедеятельности остеобластической мезенхимы в зоне дисплазии увеличивается содержание примитивных костных структур (рис. 202 - 203), остеоидного вещества (рис. 222, г) и хрящевой ткани.Включения костного вещества нарастают при стабилизации, когда часть аномальной остеобластической мезенхимы преобразуется, как уже упоминалось, в зрелую фиброзную ткань, часть - в неправильно сформированное, неполноценное костное вещество (рис. 228 - 229). В этом выражаются некоторые элементы репарации костной ткани, обнаруживающиеся преимущественно при окончании развития организма, но иногда появляющиеся и у детей (рис. 163). Однако даже при максимальной выраженности репарации в зоне дисплазии нормальные костные структуры не возникают, костное вещество остается примитивным и не трансформируется в зрелую пластинчатую кость, часто обнаруживаются резко извращенные, совершенно необычайные структуры в виде колец и спиралей (рис. 225). Это явление постоянно прослеживается и рентгенологически как при изучении соответствующих анатомических препаратов (рис. 227, в - задневерхний отдел тела верхней челюсти), так и в клинической практике (рис. 176; 188; 197; 210, а; 226).
В зоне фиброзной остеодисплазии, особенно активной (прогрессирующей), при патоморфологических исследованиях, обычно обнаруживается более или менее выраженный отек (рис. 202 - 203). В этой зоне могут возникать участки дегенерации с распадом патологически сформированной мягкой ткани, что приводит к образованию отдельных, а в редких случаях даже множественных кист, к появлению ксантомных и гигантских клеток (С. Я. Панков, К. Н. Моисеева, 1966). В то же время узел стабилизировавшейся дисплазии может оказаться представленным почти исключительно фиброзной тканью. Поэтому в прошлом, а иногда и сейчас фиброзная остеодисплазия рассматривается по результатам патоморфологических исследований как гигантоклеточная опухоль, костная киста или неоссифицирующаяся фиброма. Это отчетливо выявилось при пересмотре с современных позиций клинико-рентгено-патоморфологических материалов, накопившихся в специализированных учреждениях в течение последних десятилетий. Такой критический пересмотр был проведен во многих странах, в том числе и у нас (А. Г. Баранова, Л. А. Черкасский, 1964).
Выраженность нарушений жизнедеятельности остеобластической мезенхимы не одинакова, как уже упоминалось, не только у разных больных, в различных участках скелета одного больного, но и на территории одного костного органа. Это создает дополнительные затруднения при трактовке гистологических данных и может привести к существенным различиям в патоморфологической диагностике, особенно, если исследуются небольшие участки ткани, взятые из разных мест.
