КЛИНИЧЕСКИЕ И РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ РАЗЛИЧНЫХ ФОРМ ДИСПЛАЗИИ И ЕЕ ОСЛОЖНЕНИЙ; ПОКАЗАТЕЛИ СОСТОЯНИЯ КОМПЕНСАЦИИ НАРУШЕНИЙ ОПОРНОЙ ФУНКЦИИ (1 часть)
Рис. 152 - 163 Рис. 164 - 180 Рис. 181 - 190 Рис. 191 - 203 Рис. 204 - 214 Рис. 215 - 222 Рис. 223 - 233
В области конечностей наблюдаются как полиоссальная, так и монооссальная формы фиброзной дисплазии. Особенно большое клиническое и социальное значение имеют полиоссальные поражения.
Полиоссальная дисплазия конечностей известна в виде монорегионарной, полирегионарной и диссеминированной форм. Монорегионарное поражение представлено мономелической формой (рис. 152 - 153). Полирегионарные дисплазии характеризуются выраженным поражением двух конечностей по типу парапроцесса (рис. 154 - 155), перекрестного процесса или гемипроцесса. В последнем случае обычно поражаются три области: одноименные конечности и группа соседних ребер той же стороны грудной клетки. Число неправильно сформированных областей может увеличиться за счет вовлечения позвоночника, а иногда и черепа. Полирегионарная дисплазия нередко формируется как сочетание поражения одной конечности с метамерной аномалией скелета туловища (рис. 174 - 179), либо только с групповой дисплазией ребер той же стороны. При диссеминированной форме в зону дисплазии оказываются вовлеченным~и три или даже все конечности, иногда и скелет туловища, а, кроме того, нередко и череп. Однако выраженное поражение развивается в одной или двух конечностях, либо в одной конечности и в скелете туловища, а в других отделах имеются менее значительные, даже стертые изменения (рис. 157 - 161; 171 - 173).
Выраженная аномалия конечности, как правило, захватывает все ее сегменты с расположением зоны дисплазии, как уж упоминалось, по ходу какого-либо из так называемых лучей - давно установленное явление. При поражении нижней конечности обычно извращается формирование бедренной, большеберцовой и первой плюсневой костей, а также соответствующей основной фаланги (рис. 153), иногда концевой фаланги, нередко и костей предплюсны, преимущественно ее внутреннего отдела, т. е. остеобластическая функция эндоста нарушается по ходу внутреннего отдела конечности, включая первый луч стопы (рис. 174 - 176). Данная половина таза иногда сохраняет нормальное строение (рис. 153), чаще она также поражается незначительно (рис. 155, б; 158; 168) или резко (рис. 171; 174). Малоберцовая кость при этом обычно остается пощаженной (рис. 153), либо слегка вовлекается в процесс патологического развития (рис. 155, в - левая конечность; 159, б); гораздо реже ее изменения оказываются существенными. В последнем случае поражаются бедренная кость, малоберцовая кость и элементы пятого луча стопы.
При выраженной фиброзной остеодисплазии верхней конечности обычно нарушается формирование плечевой и лучевой костей, а также костей первого луча кисти, иногда, при этом менее значительно, и костей второго луча (рис. 156). Одновременно часто поражается и соответствующая лопатка (рис. 156). У некоторых больных зона аномалии захватывает плечевую кость, локтевую кость и элементы пятого луча кисти. При фиброзной дисплазии всех сегментов верхней конечности нередко одновременно поражается несколько смежных ребер той же половины грудной клетки, т. е. возникает полирегионарное поражение. Это явление, в частности, было обнаружено у больной, чья правая верхняя конечность представлена на рис. 156.
Описанные особенности локализации зоны дисплазии наблюдаются как при мономелической форме (рис. 153), так при полирегионарных и диссеминированных поражениях.
При фиброзной остеодисплазии всех сегментов конечности выраженность аномалии, как уже упоминалось, обычно убывает в дистальном направлении (рис. 152 - 153; 156; 174 - 176). Соответственно этому с уменьшением степени нарушений остеогенеза зона дисплазии может сократиться до поражения проксимального и среднего сегментов или даже одного проксимального сегмента. В последнем случае либо возникает монооссальное поражение, либо изменения этого сегмента сочетаются с выраженной аномалией другой конечности, входя в состав диссеминированной формы. Все же у некоторых больных выраженность дисплазии нарастает в дистальном направлении, что может привести к поражению всех костей стопы (рис. 157 - 160) или большинства лучей кисти. Более того, при незначительных, стертых проявлениях фиброзной, остеодисплазии ее зона иногда захватывает только один луч кисти или стопы. При этом чаще поражается пятый луч кисти (рис. 173, а), изредка лишь одна пястная кость соответствующего пальца (рис. 173, б). Такие изменения дистального отдела конечности, как правило, входят в состав диссеминированной формы дисплазии, характеризующейся выраженным поражением другой конечности, а иногда и позвоночника (рис. 171 - 173).
Клинические и рентгенологические проявления фиброзной остеодисплазии конечностей определяются формой поражения, его выраженностью и состоянием компенсации нарушений опорной функции. Результаты рентгенологического исследования позволяют составить полное представление о форме и выраженности аномалии; комплекс клинических и рентгенологических данных дает возможность установить стадию дисплазии, состояние компенсации нарушенных функций, наличие и характер осложнений.
Мономелическая фиброзная дисплазия нижней конечности, как правило, начинает проявляться клинически в период развития организма по мере нарастания нагрузки костно-суставного аппарата, чаще уже у школьника, иногда в более младшем возрасте. Обыкновенно первыми клиническими симптомами аномалии являются умеренные боли в проксимальном отделе бедра, сочетающиеся с медленно нарастающим варусным искривлением его. У части больных фиброзная остеодисплазия нижней конечности впервые обнаруживается клинически при патологическом переломе бедренной кости. Последний чаще возникает в отрочестве или в юности, но при нерезко выраженной аномалии может произойти у взрослого, даже у пожилого человека. Реже первым клиническим признаком дисплазии оказываются боли в области голени и искривление ее по типу саблевидной, варусной или вальгусной деформации. У отдельных больных первым проявлением дисплазии становится патологический перелом большеберцовой кости, при котором в результате внезапного резкого повышения нагрузки ломается и малоберцовая кость, сохраняющая нормальное строение. Однако у большинства больных поражение голени обнаруживается клинически уже при наличии выраженных изменений бедра.
Первым клиническим симптомом фиброзной остеодисплазии верхней конечности обычно являются боли, которые чаще возникают в пубертатном возрасте в связи с ускоренным развитием костно-суставного аппарата и соответствующим, особенно энергичным увеличением массы патологической ткани, находящейся в толще костных органов. Боли, как правило, развиваются в плечевой кости. Аномалия этой локализации также иногда впервые проявляется клинически в патологическом переломе.
У больных с полирегионарной фиброзной остеодисплазией клинически обычно вначале обнаруживается поражение одной конечности, как правило, нижней, а неправильное строение других отделов скелета устанавливается только рентгенологически. Реже, и при этом почти исключительно у больных полирегионарной дисплазией по типу парапроцесса, клинически одновременно проявляется поражение обеих нижних конечностей, так как развивается варусная деформация обоих бедер.
Медленно увеличивающаяся деформация нижних конечностей, возникающая в результате фиброзной остеодисплазии, происходит, как правило, в период роста организма. Патологические переломы неправильно сформированных костей, возникают впервые и повторяются также преимущественно до наступления синостозов, но нередко и в дальнейшем в самые различные возрастные периоды. Следовательно, деформации костно-суставного аппарата, являющиеся следствием патологических переломов, могут возникать и увеличиваться не только при активной (прогрессирующей), но и при стабилизировавшейся дисплазии. Это относится и к болевому синдрому, однако, его патогенез не всегда одинаков. Причина болей устанавливается на основании комплекса клинических и рентгенологических данных.
Рентгенологическое исследование, предпринятое в связи с первыми клиническими проявлениями фиброзной остеодисплазии, позволяет получить полную информацию о патологических изменениях костно-суставного аппарата.
При фиброзной остеодисплазии конечностей наблюдаются диффузные, очаговые и смешанные поражения трубчатых костей, губчатых костей предплюсны и запястья, а также костей плечевого и тазового поясов.
В зоне диффузной дисплазии трубчатой, кости рентгенологически обнаруживается сплошное поражение диафиза (рис. 153; 155; 175, а) или значительной части его (рис. 156) с нарушением строения всей толщи костного органа. Спонгиозное вещество в этой зоне оказывается замещенным довольно однородной массой, вызывающей малоинтенсивное, равномерное рентгеновское изображение, из-за чего возникает ранее упоминавшийся симптом матового стекла или фарфора. Интенсивность рентгеновского изображения уменьшается с нарастанием выраженности дисплазии. При ее резкой степени рентгенологически улавливается преимущественно истонченная замыкающая пластинка, покрывающая поверхность костного органа (рис. 155, б). Аналогичные изменения обнаруживаются и при выраженных диффузных поражениях таза (рис. 174, а).
Часто интенсивность рентгеновского изображения неодинакова на территории одного поля патологического строения, местами обнаруживаются более резко разреженные, местами несколько уплотненные участки (рис. 155, в). Нечетко отграниченные, облаковидные уплотнения, соответствующие местам скопления примитивных, функционально недифференцированных костных структур, обычно располагаются вдоль диафиза пораженной трубчатой кости (рис. 153 - большеберцовая кость). Изредка зона дисплазии проходит по длиннику диафиза в виде более или менее массивного тяжа, в котором даже улавливаются продольно расположенные костные пластинки, т. е. проявляются элементы функциональной дифференцировки структуры (рис. 155, а; 159, б). Наличие такой, костной ткани служит показателем частичной репарации, которая возникает либо после окончания развития организма при стабилизации дисплазии, либо еще в период роста, отражая раннюю стабилизацию, опережающую синостозирование и указывающую на умеренность нарушений остеобластической функции эндоста.
В зоне диффузного поражения, характеризующегося значительным замещением костных пластинок мягкотканной массой, объем диафиза трубчатой кости всегда увеличен более (рис. 153 - бедренная кость; 155, б; 174, а) или менее (рис. 153 - большеберцовая кость; 155, а; 156) значительно, а кортикальный слой, соответственно, истончен, т. е. возникает феномен вздутия. Это явление наблюдается и при поражениях тазовых костей (рис. 174, а). Вследствие неравномерности нарастания массы внутрикостно расположенной патологической ткани ее поверхность становится бугристой. Соответственно этому супраспонгиозный слой кортикального вещества приобретает фестончатую форму, а его наружная поверхность остается более гладкой (рис. 153; 155, б, в; 156). Проекция изображения вздутого участка диафиза на его костномозговое пространство может создать ошибочное впечатление о более резкой неравномерности строения костей, чем это имеется в действительности.
Кортикальное вещество диафиза длинной трубчатой кости не всегда истончается, изредка оно оказывается расслоенным. Эта особенность данной локализации поражения возникает в результате кратковременного нарушения остеобластической функции периоста. При этом обычно появляется интракортикальный очаг фиброзной дисплазии; более продолжительный, период извращения жизнедеятельности периоста приводит к появлению внутрикортикального поля патологической ткани. В этом месте кортикальное вещество расслаивается, его супраспонгиозный и субпериостальный участки как бы раздвигаются. Внутренний слой смещается в область костномозгового пространства, которое суживается (рис. 158 - кортикальное вещество наружной поверхности средней трети диафиза бедренной кости).
При максимальной выраженности относительной репарации костной ткани диффузная фиброзная дисплазия характеризуется равномерным уплотнением пораженного участка скелета, даже всего диафиза трубчатой кости, что сопровождается небольшим и равномерным его утолщением. При дисплазии такой выраженности весь диафиз состоит из сплошной фибрознокостной массы, лишенной функциональной дифференцировки, без выделения кортикального слоя и костномозгового пространства (рис. 156 - пястная кость и основная фаланга первого луча). Иногда уплотнение не столь равномерно и интенсивно; в пораженной кости прослеживаются мягкотканные и костные включения, намечается кортикальный слой (рис. 153 - 1 плюсневая кость; 176, а - кости первого луча стопы). При обычном для фиброзной остеодисплазии конечностей уменьшении ее выраженности в дистальном направлении такое строение приобретают преимущественно кости кисти и стопы, что сочетается с более резкими изменениями проксимальнее расположенных костных органов (рис. 153; 156; 174 - 176). Изредка описанные особенности структуры и формы обнаруживаются в какой-либо части таза, преимущественно в области лонной и седалищной костей (рис. 158). Это наблюдается, главным образом, при менее типичном для фиброзной остеодисплазии нарастании выраженности поражения в дистальном направлении.
Строение зоны диффузного поражения изменяется в течение активной стадии фиброзной остеодисплазии. Масса патологической ткани, особенно содержащая минимальное количество костных структур, все время увеличивается. По временам в ней появляются участки более резкого разрежения или, наоборот, уплотнения. После окончания развития организма зона диффузного поражения стабилизируется (рис. 167 - 168,6,г) и в дальнейшем ее строение изменяется только при возникновении осложнений или вторичных патологических процессов.
При очаговой фиброзной остеодисплазии рентгенологически обнаруживаются узлы мягкотканной массы, располагающиеся преимущественно субкортикально, а в диафизах длинных трубчатых костей - и интракортикально, что является, как уже было подчеркнуто, особенностью данной локализации поражения (рис. 162). Внутрикостные узлы возникают в длинных (рис. 156; 162) и в коротких трубчатых костях, в губчатых костях предплюсны (рис. 159, б; 162, в, г), а изредка и запястья, в костях таза (рис. 168, 172) и в лопатке (рис. 156), а у отдельных больных даже в эпифизах (рис. 156).
Каждый узел четко отграничен узкой зоной уплотненной костной ткани, которая образует тонкую скорлупу, покрывающую патологический очаг. По мере роста кости и, соответственно с увеличением субкортикального или интракортикального узла, возникает феномен вздутия пораженного участка кости (рис. 162), но при небольших субкортикальных узлах форма кости может сохраниться (рис. 156). Изредка наблюдающиеся субхондральные узлы вообще не вызывают изменений формы суставного конца (рис. 156). При наличии феномена вздутия замыкающая пластинка узла переходит непосредственно в кортикальный слой данного участка диафиза (рис. 162).
Количество узлов значительно колеблется. Изредка на территории целой трубчатой кости или значительной ее части имеется один изолированный очаг (рис. 156 - средняя треть диафиза плечевой кости и аналогичный участок лучевой кости). Обычно в диафизе длинной трубчатой кости находится несколько очагов. Они располагаются группами в непосредственной близости один к другому в области одного или двух-трех отдельных участков между которыми находятся довольно большие зоны, сохраняющие нормальное строение (рис. 162). У отдельных больных возникают столь многочисленные узлы патологической ткани, что происходит практически сплошное поражение кости, даже нескольких смежных костей, составляющих целую область, отличающееся от диффузной дисплазии только своеобразной структурой в виде сот (рис. 160, б), чаще в виде множественных, более крупных ячеек (рис. 172).
Мягкотканная масса, образующая узлы фиброзной дисплазии, нередко вызывает очень мало интенсивное рентгеновское изображение. Это наблюдается как при активной (рис. 162), так и при стабилизировавшейся дисплазии (рис. 156, 169). Иногда в этой массе улавливаются отдельные участки уплотнения, даже с намеком на костные пластинки. Изредка весь узел постепенно преобразуется в уплотненное, функционально недифференцированное костное вещество, т. е. выявляется относительная репарация. Это характеризует, главным образом, рано, еще в период роста стабилизировавшуюся дисплазию и типично для незначительно выраженной аномалии (рис. 163).
Локализация узлов, их размеры и количество изменяются в процессе роста костно-суставного аппарата. В развивающейся трубчатой кости по мере ее удлинения они постепенно смещаются к средине диафиза (рис. 162). Только что возникшие узлы едва различимы в рентгеновском изображении, так как имеют в диаметре всего 1 - 2 мм (рис. 162), с течением времени они медленно увеличиваются (рис. 162), но обычно не превышают 15 - 25 мм (рис. 156), реже наблюдаются более крупные узлы, диаметр которых достигает 30 мм и более (рис. 168, а, в; 169, а, в; 172). Однако нарастают размеры не всех очагов; стабилизация некоторых из них опережает синостозирование. Поэтому уже у взрослого больного могут быть обнаружены очаги различного размера, от очень мелких (рис. 160; 169, б,г) до наиболее крупных (рис. 168, а, в; 172).
По мере увеличения нескольких смежных узлов постепенно изменяется и находящаяся между ними костная ткань. Ее прослойки истончаются и, наконец, превращаются в скорлупообразные стенки, отграничивающие отдельные очаги. При наличии множественных смежных крупных узлов весь пораженный отдел кости, даже целый костный орган, оказывается в рентгеновском изображении состоящим как бы из примыкающих друг к другу пузырей. Это особенно характерно для фиброзной дисплазии тазовых костей (рис. 172). Зона такого поражения очень близка к изменениям костей при стабилизировавшейся (рис. 47) или торпидно протекающей (рис. 53, б; 54) гиперпаратиреоидной остеодистрофии. Однако строение других костей как и весь комплекс клинических, рентгенологических и лабораторных показателей позволяют исключить подозрение на гиперпаратиреоз.
После стабилизации дисплазии локализация ее очагов, их размеры и количество, а следовательно, и объем пораженного участка скелета не изменяются (рис. 168; 169). При стабилизации костная скорлупа, отграничивающая патологический узел от смежных участков костномозгового пространства, иногда рассасывается и в дальнейшем скопление атипичной фиброзной ткани распознается рентгенологически только по феномену вздутия и малой интенсивности изображения соответствующего отдела костного органа (рис. 169 - средняя треть правой большеберцовой кости). Это явление развивается далеко не всегда и поэтому в том же костном органе (рис. 169 - проксимальный отдел правой большеберцовой кости) и в других костях данного больного (рис. 168 - правая бедренная кость) могут находиться другие узлы, сохраняющие на всем протяжении отграничивающее их костное покрытие.
В длинных трубчатых костях нередко наблюдаются смешанные поражения, при которых поля и узлы патологической мягкотканной массы сочетаются (рис. 156 - лучевая кость). В частности, в проксимальном отделе бедренной кости - в ее подвертельной и межвертельной области - нередко находится несколько крупных очагов дисплазии, а вся остальная часть диафиза занята сплошным полем патологической ткани (рис. 153; 155, б; 174, а). Иногда в костном органе с преимущественно диффузным поражением возникает интракортикальный очаг, который может достигнуть значительной величины и явиться причиной локального болевого синдрома (рис. 167, а). К числу смешанных поражений относится также комбинация диффузной дисплазии одних костей с очаговыми изменениями других. Такие сочетания очень характерны для фиброзной остеодисплазии и наблюдаются у большинства больных.
