Рис. 152 - 163 Рис. 164 - 180 Рис. 181 - 190 Рис. 191 - 203 Рис. 204 - 214 Рис. 215 - 222 Рис. 223 - 233
Дифференциальная диагностика фиброзной дисплазии черепа, как и других отделов скелета, основывается на комплексе клинических и рентгенологических показателей. Лабораторные данные имеют относительное значение, поскольку в пользу фиброзной дисплазии свидетельствует отсутствие в них патологических сдвигов. Очень важны результаты гистологического исследования, однако, только при условии их детальной оценки в комплексе с клиническими и рентгенологическими показателями, так как патоморфологические данные, взятые в изолированном виде, нередко оказываются менее точными, чем рентгенологическая информация. Это неоднократно подчеркивалось в литературе, в том числе и при анализе итогов специального изучения фиброзной дисплазии мозгового и лицевого черепа. Одним из существенных дифференциально-диагностических опорных пунктов является наличие других локализаций фиброзной дисплазии, а также пигментных пятен на коже или синдрома Олбрайта. Исключительное значение имеет прогрессирование фиброзной дисплазии в период роста больного и стабилизация поражения после окончания развития организма. И все же нередко, даже при трактовке характера обширных поражений черепа с типичным клинико-рентгенологическим синдромом, высказываются неодинаковые представления, основанные на противоречивых точках зрения, отраженных в литературе.
При описании фиброзной дисплазии черепа, как и других ее локализаций, длительно продолжал применяться термин «дистрофия» (Н. Н. Кремнев, К. Д. Миразимов, 1955; Н. Н. Альтгаузен, 1956, и др.), что привело к многочисленным недоразумениям. С другой стороны, в последние годы начали появляться работы, в которых как фиброзная дисплазия рассматриваются патологические процессы несомненно другого характера, преимущественно деформирующая остеодистрофия (например, в статье Е. С. Вайнштейна, 1969). Еще чаще это смещение понятий обнаруживается в работах, касающихся поражений лицевых костей.
В стоматологической литературе особенно длительно фиброзная остеодисплазия рассматривалась как локальная фиброзная остеодистрофия. В последние годы все же выявилась отчетливая трансформация взглядов на этот вопрос. Так, например, Ф. И. Лапидус в статье 1959 года описала как локальную фиброзную дистрофию нижней челюсти изменения, совершенно типичные для фиброзной дисплазии этой кости, однако в работе, опубликованной в 1967 году, говоря о тех же изменениях, автор заняла уже современную позицию. Все же и в настоящее время соответствующие клинические, рентгенологические и патоморфологические данные иногда трактуются как «локальный фиброзный остит». Между тем, само понятие о локальной фиброзной остеодистрофии любой локализации, в том числе и в области лицевых костей, все более суживается. По обоснованному выражению Раре (1965) «представление о локальных фиброзных дистрофиях челюстей вскоре будет иметь только историческое значение». Этому понятию несомненно соответствует лишь деформирующая остеодистрофия. Последняя редко поражает только лицевой череп; клинически, как правило, выявляется после 40 лет; отличается прогрессирующим течением и имеет типичную рентгенологическую характеристику, которая была подробно описана во второй части настоящей монографии. Ранее уже было подчеркнуто, что первым клиническим проявлением гиперпаратиреоидной остеодистрофии иногда становятся изменения альвеолярных отростков. Дифференциальный диагноз с фиброзной остеодисплазией основывается на результатах комплексного исследования, обнаруживающего системные, прогрессирующие изменения костной ткани и нарушения обмена электролитов.
Значительные и обширные изменения мозгового черепа, вызванные фиброзной дисплазией, в прошлом иногда причисляли к группе гиперостозов. Термином гиперостоз черепа обозначается, как известно, утолщение его костей на территории неодинаковой величины и локализации, возникающее в результате различных, еще недостаточно выясненных причин. Весь этот вопрос подлежит дальнейшей детальной разработке. Однако несомненно, что при гиперостозе участок черепа, имеющий избыточную толщину, всегда состоит из функционально дифференцированной костной ткани с наличием диплоического вещества и замыкающих пластинок, поэтому его строение существенно отличается от фиброзно-костной массы, образующей кости черепа, пораженные фиброзной дисплазией. Структура утолщенного участка черепа является основным опорным пунктом при проведении дифференциального диагноза между стабилизировавшейся фиброзной дисплазией черепа и его гиперостозом. Кроме того, гиперостоз невоспалительной природы локализуется только в своде черепа, не распространяясь ни на его основание, ни на лицевые кости, не вызывает феномена вздутия, в большинстве случаев не сопровождается деформацией черепа, выявляющейся клинически, и прижизненно обнаруживается лишь рентгенологически.
Особенно существенные трудности возникли при уточнении взаимоотношений фиброзной дисплазии мозгового и лицевого черепа с некоторыми опухолевидными образованиями и доброкачественными опухолями. Ретроспективный анализ старой литературы показал, что Virchov (1864 - 1867) обозначал термином остеома сборную группу самых различных доброкачественных поражений черепа, объединенных по принципу наличия костных элементов в зоне патологического строения. В эту группу были включены многочисленные патологические процессы и патологические состояния, в том числе фиброзная остеодисплазия, гиперостозы различного типа, экзостозы и т. п.
Эта позиция отразилась и во многих работах, выполненных значительно позднее. Так, фиброзная дисплазия мозгового и лицевого черепа со значительной и обширной территорией, вплоть до максимального поражения, рассматривалась некоторыми авторами как диффузная остеома или диффузная фиброостеома еще в тридцатых - сороковых годах и даже совсем недавно (М. Х. Файзуллин, 1961, 1969). Термин диффузная остеома применялся, когда череп в зоне дисплазии был образован преимущественно уплотненной фиброзно-костной массой; представление о диффузной фиброостеоме выдвигалось при значительном содержании в этой области мягкотканных включений. Накопившийся к настоящему времени большой коллективный опыт исследователей многих стран позволяет полностью исключить само понятие о диффузных доброкачественных опухолях костной ткани любой локализации, в том числе и в черепе. При анализе опубликованных материалов оказалось, что соответствующие наблюдения, как правило, относятся к больным с диффузной фиброзной дисплазией черепа, захватившей значительную или обширную территорию. Это подтверждают результаты многочисленных клинических, рентгенологических и патоморфологических исследований, а также итоги длительных наблюдений, выявившие типичное для фиброзной дисплазии патологическое развитие черепа в период роста больного с переходом в патологическое состояние после окончания синостозирования.
В проблеме остеодисплазии есть сугубо локальный вопрос о соотношениях этой аномалии с остеомами и остеофибромами, развивающимися на поверхности свода черепа, лицевых костей, на стенках придаточных пазух носа или носовой полости, т. е. на поверхности покровных костей. По мнению многих авторов очень трудно дать точную патоморфологическую характеристику таких остеом. Установлено, что остеомы черепа, в том числе находящиеся в лобной, решетчатой и гайморовой пазухах, гистологически иногда не отличимы от фиброзной дисплазии. Некоторые авторы объясняют это сходство тем, что остеома черепа, как и фиброзная остеодисплазия данной локализации, возникает в результате нарушения формирования мезенхимы, образующей покровные кости, и поэтому остеома в своем развитии проходит через фазу оссифицирующейся фибромы и в этот момент по гистологическому строению близка к соответствующей аномалии. Отсюда возникло представление о том, что монолокальный очаг фиброзной остеодисплазии может преобразоваться в остеому. Все же весь накопившийся коллективный опыт и наши собственные наблюдения, относящиеся почти к ста больным с остеомами черепа, указывают на необходимость отличать фиброзную дисплазию от доброкачественных опухолей, состоящих из костной ткани.
Сформированная остеома черепа состоит из зрелой, пластинчатой, обычно резко уплотненной кости с более или менее совершенными гаверсовыми системами, без включения хрящевых элементов. Характеристика этой опухоли становится более полной и четкой, если патоморфологические материалы использовать в комплексе с клиническими и рентгенологическими данными. Обобщение соответствующей литературы с результатами собственных наблюдений позволяет представить достаточно отчетливые опорные пункты для дифференциального диагноза остеомы черепа и фиброзной дисплазии той же локализации.
Остеома черепа, в отличие от фиброзной остеодисплазии, как правило, является солитарным образованием, т. е. возникает у человека с нормальным строением всех остальных отделов скелета. Остеома обычно состоит из компактного костного вещества, что отчетливо обнаруживается рентгенологически и позволяет отличить это образование от очага фиброзной дисплазии черепа, даже состоящего из наиболее уплотненной фибрознокостной массы. Такая остеома находится на поверхности черепной кости, в том числе на стенке воздухоносной камеры, и соединена с ней либо широким основанием, либо более тонкой ножкой. При этом участок черепа, от которого отходит остеома, сохраняет нормальное строение, и опухоль не переходит через толщу кости на другую ее поверхность. В этом принципиальное отличие остеомы от фиброзной дисплазии, качественной особенностью которой является неправильное строение непосредственно черепной кости, обычно с поражением всей ее толщи, с утолщением или вздутием, в той или иной степени направленным как эндо-, так и экзокраниально, и в то же время без возникновения на поверхности каких-либо дополнительных, в известной мере самостоятельных образований. Типичные остеомы черепа имеют относительно правильную, почти шарообразную или полушаровидную форму и гладкую поверхность; иногда они развиваются из нескольких центров и тогда приобретают дольчатое строение с полицикличной поверхностью. Последнее наблюдается преимущественно при поражениях основания черепа, главным образом передней черепной ямы. Врастая в придаточные пазухи носа, остеомы свободно располагаются в их полости. Лишь опухоли, достигшие крупного размера, заполняющие и закупоривающие соответствующую воздухоносную камеру, в своем дальнейшем росте приспосабливаются к ее полости и утрачивают правильную форму. В отличие от остеомы фиброзная дисплазия исключает возможность пневматизации пораженного участка черепа. Остеомы, подобно фиброзной дисплазии, обычно обнаруживаются в конце периода развития организма, а после окончания синостозирования могут даже стабилизироваться. Однако чаще они продолжают увеличиваться и у взрослых. Остеомы, как правило, развиваются очень медленно, нередко с более или менее длительными периодами стабилизации и поэтому у некоторых больных их прогрессирование устанавливается только при многолетнем наблюдении. В отличие от этого фиброзная дисплазия у всех больных стабилизируется после окончания развития организма.
По клиническим проявлениям остеомы также отличаются от фиброзной дисплазии черепа. Опухоли этого типа, возникшие на внутренней поверхности черепа, достигнув определенного размера, вызывают синдром объемного процесса, чего не наблюдается при фиброзной дисплазии. Локализуясь в придаточных пазухах носа они длительно протекают бессимптомно, но приобретают клиническое значение, если начинают нарушать вентиляцию или, сдавливая слизистую оболочку, вызывают хронический воспалительный, процесс. Располагаясь на наружной поверхности свода черепа или лицевых костей, остеомы играют роль лишь косметического недостатка.
Несколько ближе к фиброзной остеодисплазии подходят более редкие - спонгиозные остеомы, которые в черепе наблюдаются почти исключительно на наружной поверхности его свода. Остеомы этого типа всегда имеют очень широкое основание, непосредственно переходящее в толщу теменной - или лобной кости, что придает им отдаленное сходство с фиброзной дисплазией. Однако и эти опухоли существенно отличаются от данной аномалии своей структурой, состоящей, из несколько разреженного, но отчетливо дифференцированного диплоического вещества.
К группе остеом свода черепа иногда относят крупные зоны резкого уплотнения его структуры, занимающие территорию округлой формы и сопровождающиеся равномерным незначительным утолщением кости в области данного участка, а иногда и за его пределами. Характер этого поражения еще не уточнен, его принадлежность к группе остеом весьма сомнительна. Однако эти изменения не связаны и с фиброзной дисплазией, так как зона патологического строения состоит из резко склерозированного костного вещества, а не из уплотненной фибрознокостной массы. В одном из соответствующих наших наблюдений при рентгенологической картине, считающейся характерной для остеом черепа данного типа, эти изменения теменной кости были вызваны прорастанием арахноидэндотелиомы. Для уточнения патогенеза таких изменений необходимо специально учитывать состояние внутренней замыкающей пластинки. Малейшие признаки ее деструкции исключают диагноз остеомы.
Таким образом, пользуясь целым рядом показателей, остеому черепа, как правило, удается отличить от фиброзной дисплазии. Существенные дифференциально-диагностические трудности возникают у отдельных больных с опухолевидной формой фиброзной дисплазии, когда пораженный участок кости в области ограниченной или даже значительной территории утолщается особенно резко, приобретает большой объем и круто выступает за пределы нормальных границ черепа. На принадлежность такого образования к фиброзной дисплазии указывает патологическое строение всей толщи кости с выстоянием как в эндо-, так и в экзокраниальном направлениях. Однако изредка при поражениях основания черепа или тела верхней челюсти наружная поверхность кости изменяется незначительно и возникает крупный конгломерат фиброзно-костной массы, иногда преимущественно плотного мягкотканного вещества, заполняющий часть какой-нибудь из черепных ям и даже внедряющийся в смежный отдел полости черепа, либо в гайморову пазуху в виде бугристого, изредка более гладкого образования, напоминающего опухоль.
Так, например, у больной Т., рентгенограммы которой, выполненные в возрасте 42 лет, представлены на рис. 212, такое образование заполнило почти всю левую половину средней черепной ямы за исключением ее незначительного внутреннего участка и довольно глубоко внедрилось в вышележащий отдел полости черепа. При детальном анализе рентгенограмм в таких случаях обнаруживается патологическое строение всех костей черепа, находящихся в зоне поражения; в приведенном наблюдении - всех отделов левого большого крыла клиновидной кости, чешуи левой височной кости и переднего отдела левой пирамиды (рис. 212). Структура этих костей непосредственно переходит в фибрознокостную массу, заполнившую данный участок полости черепа. Наружная поверхность всего соответствующего участка черепа также оказывается измененной, но сравнительно незначительно. В пользу фиброзной дисплазии свидетельствует также типичная для данной аномалии структура патологического образования, а у взрослых - его неизменно стабильное состояние. Очень важно наличие других локализаций фиброзной дисплазии, однако остальные отделы скелета сохраняют нормальное строение, если поражение черепа является монооссальным или монолокальным. Пневмоэнцефалографическое и ангиографическое исследования больных с опухолевидной формой дисплазии, как и при типичных ее проявлениях не обнаруживают синдрома объемного процесса, но выявляют характерные для этой аномалии изменения головного мозга, возникающие в результате формирования его в патологических условиях (рис. 213 - 214).
Необходимость в исследовании с искусственным контрастированием отпадает, если опухолевидное образование занимает лишь часть территории черепа, пораженной фиброзной дисплазией, что значительно облегчает проведение дифференциального диагноза. В отдельных наблюдениях возникают два опухолевидных образования, соединяющиеся более узким перешейком в единую зону, форма которой становится похожей на песочные часы. Так, у больной К. одно из опухолевидных образований, внедрившееся в полость черепа, возникло в передней черепной яме, в другое превратилась носовая перегородка, а продырявленная пластинка составила менее резко утолщенный перешеек между ними (рис. 219 - 220).
У больных с опухолевидной формой фиброзной дисплазии верхней челюсти, как уже ранее было упомянуто, плотный мягкотканный узел выступает в гайморову пазуху, пневматизация которой сохраняется. До накопления большого числа клинико-рентгено-патоморфологических наблюдений эти изменения трактовались как оссифицирующаяся фиброма. Прямыми показателями принадлежности такого образования к фиброзным дисплазиям являются: наличие замыкающей пластинки, покрывающей всю поверхность мягкотканного узла, вдающегося в гайморову пазуху, и его стабилизация после окончания развития организма. В таких наблюдениях необходимо также обеспечить дифференциальный диагноз с кистой гайморовой пазухи. Клиническая рентгенодиагностика этих кист к настоящему времени достаточно уточнена, особенно в работах М. Х. Файзуллина (1961, 1969). Основным дифференциально-диагностическим опорным пунктом является отсутствие как костной замыкающей пластинки вокруг кисты, так и характерных для фиброзной дисплазии изменений непосредственно тела верхней челюсти. Детальное исследование обнаруживает целый ряд явлений, типичных непосредственно для кисты, как осложнения хронического синуита.
В общем разделе настоящей части монографии был специально разобран вопрос об ограниченных очагах фиброзной дисплазии, характеризующихся внутрикостным скоплением плотной, преимущественно мягкотканной массы, длительно оценивавшихся как неоссифицирующаяся фиброма (неостеогенная фиброма, внутрикостная фиброма). В мозговом и лицевом черепе, как уже упоминалось, эти особенности строения диспластического участка кости также чаще наблюдаются при ограниченной аномалии (рис. 192), но иногда встречаются и при значительных размерах ее территории, особенно у больных с изменениями челюстей (рис. 222), а изредка и основания черепа. Такие поражения черепа в прошлом, а некоторыми авторами и в настоящее время, рассматриваются как фиброзная остеома, оссифицирующаяся фиброма, неостеногенная фиброма кости, петрифицированная фиброма (М. Х. Файзуллин, 1969). Однако гистологические исследования не обнаружили ни специфических особенностей в строении каждой из названных «форм», ни существенных отличий их от фиброзной дисплазии. Поэтому многие современные авторы рассматривают все вышеприведенные термины как синонимы фиброзной дисплазии мозгового и лицевого черепа (Раре, 1965; И. А. Шехтер, В. М. Бенцианова, С. Я. Бальсевич, 1967; А. А. Колесов, 1969, и др.). Полученный нами опыт подтверждает правильность этой позиции. В настоящее время при диагностике фиброзной дисплазии черепа следует пользоваться только этим термином и избегать устаревших наименований. Вряд ли можно согласиться с предложением Smith и Zavaleta (1952) применять старые названия для обозначения небольших очагов фиброзной, дисплазии черепа, чтобы отличить их от такого же, но более обширного поражения.
У больных с ограниченной фиброзной дисплазией как верхней, так и нижней челюсти, особенно в виде одного или нескольких смежных мягкотканных узлов, нередко встает вопрос о дифференциальном диагнозе с гигантоклеточной опухолью, адамантиномой и одонтогенными кистами. Дифференциальная диагностика нередко оказывается трудной и недостаточно точной. На это указывают как отдельные публикации (В. С. Дмитриева, 1963), так и анализ сводного материала. Все же современные авторы выполнили серьезные исследования, направленные на уточнение распознавания. Особого внимания заслуживают работы В. М. Бенциановой и С. Я. Бальсевича (1963), этих авторов совместно с И. А. Шехтером (1967), а также данные, которые представили Раре (1965) и А. А. Колесов (1969).
Гигантоклеточная опухоль в области челюстей наблюдается значительно реже фиброзной дисплазии. Это всегда монолокальное поражение, захватывающее отдельный, четко отграниченный участок, подвергающийся вздутию и состоящий из множественных, хорошо отграниченных камер (поликистозная фаза гигантоклеточной опухоли), либо содержащий сплошную зону остеолиза (остеолитическая фаза гигантоклеточной опухоли). В последнем случае в каком-либо участке замыкающая пластинка нередко оказывается разрушенной, иногда с выходом в этом месте опухолевой массы в окружающие мягкие ткани. Разрушение замыкающей пластинки даже в области незначительного участка поверхности кости служит показателем, существенно отличающим гигантоклеточную опухоль от фиброзной дисплазии челюсти. Дифференциальный диагноз затрудняется преимущественно у больных с гигантоклеточной опухолью в поликистозной фазе. Поэтому отсутствие упоминания о дифференциальном диагнозе с фиброзной остеодисплазией в работах, специально посвященных гигантоклеточной опухоли челюстей (Н. Н. Мазалова, 1969), ставит под сомнение исследование в целом, так как позволяет предполагать объединение обоих заболеваний в одну группу. Между тем, дифференциальный диагноз гигантоклеточной опухоли и фиброзной дисплазии имеет большое практическое значение, так как определяет совершенно различную врачебную тактику.
Гистологические данные не обеспечивают распознавания, если не учтено, что большое количество гигантских клеток характерно не только для гигантоклеточной опухоли, но и для фиброзной дисплазии челюсти (рис. 222, г) и, в частности, нередко обнаруживается при так называемом херувизме (Раре, 1965). На гигантоклеточную опухоль указывают: возникновение патологического процесса у взрослых, неуклонное его прогрессирование вне зависимости от возраста больного, наличие локального болевого синдрома, а нередко и отёка, даже инфильтрации окружающих мягких тканей. Кроме того, у больных, подвергающихся лучевой терапии, наблюдается репарация костной ткани, чего не происходит при фиброзной дисплазии.
Адамантинома, характеризующаяся рентгенологически наличием нескольких, довольно крупных мягкотканных узлов, по структуре пораженного участка также в известной мере напоминает фиброзную дисплазию, но существенно отличается возникновением у взрослого человека и медленным, но неуклонным прогрессированием.
Одонтогенные кисты лишь уотдельных больных достигают в диаметре 30 - 50 мм, т. е. размера, типичного для очага фиброзной дисплазии. Кисты располагаются в альвеолярном отростке, который обычно в известной мере щадится фиброзной дисплазией:. Околокорневая киста находится в совершенно определенном месте - она окружает погруженный в нее корень зуба, что не характерно для фиброзной дисплазии, а фоликулярная киста располагается также в альвеолярном отростке, но на месте отсутствующего, несформировавшегося зуба (В. М. Бенцианова, С. Я. Бальсевич, 1963; Раре, 1965, и др.). Дифференциальный диагноз затрудняется, если киста возникает в области ретинированного зуба, соответственно располагается за пределами альвеолярного отростка и достигает значительной величины. Так, в одном из наших наблюдений у больной с ретенцией двух зубов одна из ветвей нижней челюсти полностью преобразовалась в две очень крупных, частично слившихся кисты. При постановке диагноза учитываются связь патологического образования с ретинированным зубом и его совершенно однородное рентгеновское изображение, характерное для кисты.
