Общая информация.
Болезнь Паркинсона – медленно развивающееся дегенеративное заболевание центральной нервной системы, проявляющееся, главным образом, двигательными, а также вегетативными, когнитивными (умственными) и аффективными расстройствами.
Болезнь Паркинсона является одним из самых распространённых дегенеративных заболеваний мозга. Ежегодно им заболевают примерно 12 человек на 100 000 населения. В абсолютном большинстве случаев болезнь начинает проявляться после 60 лет, причём мужчины болеют несколько чаще, чем женщины.
Этиология, патогенез.
Точная этиология болезни Паркинсона в настоящее время не выяснена. Вероятнее всего, определяющее значение имеет сочетание наследственности и неблагоприятных факторов внешней среды. Их взаимодействие приводит к запуску дегенеративного процесса в нейронах головного мозга, содержащих пигмент меланин. Возникнув однажды, этот процесс становится необратимым, и со временем приводит к поражению других клеток мозга. Непосредственной причиной гибели нейронов становится недостаточность клеточного дыхания и возникший из-за этого окислительный стресс, приводящий к накоплению в клетках токсичных свободных радикалов и активных форм кислорода. Кроме того, определённое значение имеет нарушение обмена одного из основных нейромедиаторов – дофамина.
Клиническая картина.
В классическом варианте развития заболевания на первый план при болезни Паркинсона выходят двигательные расстройства. Они формируют характерную тетраду симптомов паркинсонизма:
• Тремор. Тремор, или дрожание является наиболее ярким признаком болезни Паркинсона. Наиболее типичен тремор конечностей в состоянии покоя. Постуральный (возникающий во время изменений положения тела) тремор наблюдается реже. Очень часто эти два вида дрожания сочетаются. При наличии же только постурального тремора точная диагностика болезни Паркинсона становится очень сложной.
• Мышечная ригидность. Ригидностью называют повышение мышечного тонуса. На начальных этапах болезни она может быть невыраженной или даже незаметной на фоне дрожания. Позднее больных начинает беспокоить ощущение скованности в теле. Мышцы на ощупь кажутся напряжёнными, имеющими тестоватую консистенцию. При более высоком тонусе мыщц-сгибателей конечности больного в состоянии покоя принимают согнутое положение. Типичной для болезни Паркинсона является ассиметричная ригидность (что и отличает эту болезнь от подобных расстройств).
• Гипокинезия. Гипокинезией называют уменьшение двигательной активности, проявляющееся замедлением (брадикинезией) и уменьшением частоты движений (олигокинезией). Также изменяется амплитуда, скорость и разнообразие двигательных актов. Наиболее простым тестом для выявления гипокинезии является просьба к больному быстро сжать и разжать кулак. Раньше всего данный симптом проявляется при выполнении простых бытовых действий (больные с трудом могут почистить зубы, застегнуть пуговицы, побриться, зашнуровать шнурки). Очень сильно также страдает, так называемый, «язык тела», состоящий из мимики и жестов.
• Постуральные нарушения. Постуральные, или пространственные, нарушения являются следствием сочетания перечисленных выше симптомов. Складываются они из нарушений статики, позы и походки. Больные не могут ровно стоять или лежать, у них нарушается походка. Характерен феномен пропульсии, ретропульсии и латеропульсии – резкий переход к быстрой ходьбе вперёд, назад или в сторону под действием внешних факторов или спонтанно. Тело больного при этом сильно наклоняется в сторону движения. Также часто наблюдается симптом «топтания» - при вставании с кресла или постели больные не могут сразу начать движение, неуверенно переминаясь с ноги на ногу. Ходят они обычно мелкими шаркающими шагами, с трудом меняют направление движения и позу.
Кроме перечисленных, при болезни Паркинсона встречаются также и другие симптомы. В некоторых случаях они могут быть настолько выраженными, что даже затмевают своей тяжестью двигательные расстройства. Основные из них:
• Дисфагия (нарушение глотания).
• Дизартрия (нарушение речи, проявляющееся затруднением или искажением при произношении отдельных слов).
• Запоры.
• Истечение слюны изо рта (обусловленное нарушением сглатывания).
• Недержание мочи и кала.
• Сексуальные расстройства.
• Мышечные боли.
• «Синдром беспокойных ног».
Кроме того, верными спутниками болезни Паркинсона являются нарушения сна, депрессивные состояния и галлюцинации. В большинстве случаев также наблюдается развитие деменции (умственной отсталости).
Лечение.
Схема лечения болезни Паркинсона изменяется по мере прогрессирования недуга.
На начальных этапах болезни основным мероприятием становится восполнение дефицита дофамина путём активации его продукции и улучшения обмена. С этой целью назначаются амантадин, селегилин, прамипексол и др. Подбор минимально эффективной дозы лекарства в каждом отдельном случае производится индивидуально. При выраженности клинических проявлений болезни дополнительно назначаются агонисты дофаминовых рецепторов (бромокриптин, пирибедил, каберголин).
При нарастании клинической симптоматики или появлении новых симптомов назначается специфический противопаркинсонический препарат леводопа или его аналоги. Минусом данного препарата является быстрое привыкание к нему, и, соответственно, возникновение постоянной необходимости в повышении дозы.
На всех этапах болезни проводят симптоматическую терапию отдельных расстройств. В настоящее время разработан также ряд методик по оперативному лечению болезни Паркинсона (деструкция субталамического ядра или вентролатерального ядра таламуса, а также глубокая электростимуляция мозга). Однако их эффективность остаётся на довольно низком уровне.
Полное излечение от болезни Паркинсона в настоящее время невозможно. На фоне лечения происходит лишь временное улучшение качества жизни больных и отсрочка развития фатальных осложнений.
