Общая информация.
Лепра (называемая также проказой или болезнью Святого Лазаря) – хроническое, малоконтагиозное инфекционное заболевание с преимущественным поражением кожи и поверхностных тканей, вызываемое микобактерией лепры.
Лепра до настоящего времени считается одним из бичей человечества, и может приводить к тяжёлой инвалидизации заражённых. В настоящее время в мире насчитывается 10 – 15 миллионов больных проказой, основная масса из них проживают в Индии, Юго-Восточной Азии, Центральной и Южной Америке, Центральной Африке. Даже в такой развитой стране, как США, количество больных составляет примерно 6 тысяч человек. Заболеванию наиболее подвержены дети и подростки в независимости от пола.
Борьба с лепрой на сегодняшний день является одной из первостепеннейших задач Всемирной Организации Здравоохранения.
Этиология, патогенез.
Возбудителем лепры является бактерия Mycobacterium leprae. Кроме человека, к микробу восприимчивы некоторые приматы и броненосцы. Изучение микобактерии лепры затруднено невозможностью её культивирования на искусственно созданных питательных средах.
Лепра не передаётся внутриутробно и не наследуется. Для распространения инфекции необходимы два фактора: восприимчивость организма и тесный контакт с больным человеком. Вопрос об определении степени восприимчивости к микробу остаётся открытым, хотя известно, что среди больных преобладают люди, являющиеся носителями антигенов гистосовместимости HLA-B8 и HLA-A9. Больше подвержены болезни наиболее бедные слои населения, проживающие в тесных, санитарно неудовлетворительных условиях. Также известны случаи заражения лепрой при употреблении плохо обработанного мяса броненосцев.
Точный механизм передачи инфекции неизвестен. Вероятнее всего, микобактерии лепры проникают в поверхностные раны на теле здорового человека при его тесном прямом контакте с больным. Первичный очаг инфекции при этом определить не удаётся. Микобактерия лепры поражает кожу, периферические нервы и верхние дыхательные пути.
Течение лепры сопровождается чрезвычайно активным размножением и распространением возбудителя. Больные могут носить в своём теле до 1 килограмма (!) микобактерий.
Клиническая картина.
Инкубационный период после заражения микобактерией лепры может длиться от 3-х до 20-ти лет.
Выраженность симптоматики болезни зависит от клинической формы развития лепры.
Лепроматозная лепра.
Лепроматозная лепра является наиболее злокачественной формой болезни. Развивается она при высокой восприимчивости заражённого человека к инфекции и его низком иммунном статусе.
Наиболее типичным для лепроматозной формы болезни является поражение кожи. Поначалу на всей поверхности тела (преимущественно на закрытых участках) появляются красные или коричневые пятна и папулы, имеющие круглую или овальную форму. Кожа над ними становится сухой, атрофичной или отёчной. Позже на месте пятне или на нормальной коже появляются плотные или эластичные узелки размером от 2 – 3 миллиметров до 1 сантиметра – лепромы. Чаще они обнаруживаются в местах давления (колени, ягодицы, локти), а также на лице и ушах. Узлы склонны к слиянию с образованием «гирляндоподобных» дуг.
Одним из ранних симптомов является также деформирующий ринит. Слизистая носа при этом резко истончается, становится сухой и покрывается грубыми корками. Часто наблюдаются носовые кровотечения. Постепенно разрушается носовая перегородка, что приводит к втягиванию верхней стенки носа (нос в виде «листа клевера»). Может нарушаться дыхание из-за роста лепром в просвет полости носа.
Микобактерии лепры также очень часто поражают глаза, приводя к развитию кератоконъюнктивита. Помутнение роговицы может стать причиной слепоты.
Лепромы способны спонтанно или после травмы изъязвляться, приводя к образованию обширных поверхностных ран. Инфильтрации кожи, обширные лепромы на лице, выраженность морщин и развившийся кератоконъюнктивит формируют картину «львиного лица» - типичное искажение черт и нарушение мимики.
Со временем поражение кожи становится всё более выраженным. Ноги и руки заметно отекают, приобретают красный цвет с синеватым оттенком. Наблюдается выпадение бровей, ресниц и волос на голове. На изменённой коже могут образовываться массивные пузыри и язвы, которые заживают с образованием грубых шрамов. Рубцы могут приводить к появлению сильных деформаций конечностей.
Поражение периферических нервов приводит к снижению кожной чувствительности, развитию параличей и парезов. Характерно сжатие мышечных бугров мизинца и большого пальца, из-за чего пальцы приобретают когтеобразное положение.
Микобактерии лепры также могут поражать и внутренние органы: яички, печень, селезёнку, эндокринные железы. Обычно это приводит к развитию бесплодия, гинекомастии у мужчин и хронической печёночной недостаточности.
Резкое ухудшение состояния больных называется лепрозной реакцией. При этом наблюдается массивное воспаление многочисленных подкожных узлов.
Туберкулоидная лепра.
Является более доброкачественной формой болезни. Больные с туберкулоидной лепрой обычно считаются незаразными.
Начинается болезнь невыразительно с появления одной или нескольких небольших папул на коже красного или фиолетового цвета. Они постепенно увеличиваются в размере, при этом заживая в центре, оставляя депигментированные участки. Кожа на свежих папулах отличается повышенной чувствительностью (гиперестезия), которая со временем сменяется её полной потерей. Сначала исчезает температурная чувствительность, затем тактильная и болевая. Типичным является развитие ангидроза, то есть потери способности к потоотделению.
При туберкулоидной лепре наблюдается довольно тяжёлое поражение нервов. Нервные стволы пальпируются в виде плотных утолщённых тяжей. Происходит развитие тяжёлых ассиметричных парезов и параличей. Часто наблюдается паралич мышц лица с опущением век и формированием характерной гримасы – «лица страдающего Святого Антония».
Поражение нервов голосовых связок оборачивается потерей голоса. Атрофия мышц рук приводит к когтеобразной деформации пальцев. Паралич мышц стоп приводит к формированию «петушиной походки» (стопа не разгибается, и больные вынуждены высоко приподнимать её над землёй). На коже конечностей образуются многочисленные трофические язвы.
Клиническая картина туберкулоидной лепры прогрессирует очень медленно, и от момента начала болезни до формирования тяжёлых увечий обычно проходит не один десяток лет.
Неопределённая лепра.
Нестабильная форма болезни, которая обычно проявляется локальными, отграниченными поражениями кожи и нервов.
Чаще всего поражается кожа шеи, ягодиц, туловища и конечностей. Наблюдается появление пятнистых очагов со снижением чувствительности и ангидрозом. Кожа лица обычно не поражается.
Поражение нервов сопровождается развитием невритов, когтеобразной деформацией кисти и появлением язв на стопах. Параличи захватывают отдельные мышцы.
Лечение.
Лечение лепры – чрезвычайно тяжёлое мероприятие. Во многих случаях оно оказывается безрезультатным, не смотря на выполнение больным всех рекомендаций врача.
Больные лепрой в первую очередь нуждаются в улучшении жилищных условий, обеспечении удовлетворительного питания и достаточной чистоты.
Главными препаратами для лечения лепры являются антибиотики. В настоящее время наиболее эффективными признаны средства из группы сульфонов («Дапсон»). Лечение необходимо начинать постепенно с последовательным увеличением принимаемой дозы препарата, потому что резкая массивная терапия может спровоцировать развитие лепроматозной реакции. Также для лечения могут использоваться рифампицин и клофацин.
Не смотря на заразность лепры, люди с этим заболеванием не должны становиться изгоями. Практика создания специальных закрытых лепрозориев для прокажённых давно канула в лету. Больные с туберкулоидной лепрой вообще не подлежат изоляции, а люди с лепроматозной формой изолируются лишь в период обострения при массивном бактериовыделении.
