Болезнь Крона – хроническое заболевание кишечника, характеризующееся аутоиммунным гранулематозным сегментарным (локальным) или диффузным (тотальным) воспалением кишки. Также при заболевании наблюдаются многочисленные системные поражения.
Это заболевание имеет много общего с неспецифическим язвенным колитом. Различаются они непосредственно механизмом воспалительного процесса в стенке кишки.
Этиология, патогенез
Основной причиной развития болезни Крона считается инфицирование неизвестным вирусом или бактерией (предполагается роль микобактерий рода Pseudomonas). Большое значение имеет генетическая предрасположенность, поскольку у большинства больных выявляется антиген гистосовместимости HLA B-27.
В основе патогенеза заболевания лежит патологическая иммунная реакция, приводящая к уменьшению секреции иммуноглобулина А и местному снижению иммунитета в кишечнике. Из-за этого в стенке кишки формируются воспалительные очаги в виде гранулём, основу которых составляют эпителиоидные и лимфоидные клетки, а также специфические гигантские клетки Лангханса. Поначалу гранулёмы формируются в подслизистом слое кишки, хотя затем воспаление распространяется на всю её стенку. В результате образуются многочисленные обширные эрозии и язвы, имеющие вид глубоких трещин. Постепенно углубляясь, язвы могут привести к перфорации кишки, что оборачивается появлением спаек и кишечных свищей. Зарастание язв приводит к рубцеванию и резкой деформации кишки, что может осложниться развитием стриктур (сужений) и кишечной непроходимости.
Чаще всего наблюдается изолированное поражение участка тонкой или толстой кишки, а также желудка или пищевода. Тотальное поражение пищеварительной трубки встречается довольно редко.
Клиническая картина
Болезнь Крона может протекать как в острой, так и в хронической форме. При острой форме заболевания воспаление обычно локализуется в терминальном (конечном) отделе подвздошной кишки, и носит название терминального илеита. В этом случае на первых порах болезнь Крона может быть ошибочно распознана как острый аппендицит. У больного появляются резкие интенсивные боли в правой подвздошной области, рвота, диарея (фекалии имеют примесь крови). Отмечается довольно высокая температура тела с ознобом. В правой подвздошной области при пальпации определяется утолщённый, болезненный участок кишки.
При хронической форме болезни Крона поражение кишечника не столь резко выражены, и на первый план нередко выходят системные проявления заболевания. Возможны три варианта хронической формы: тонкокишечный, толстокишечный и смешанный.
При любом варианте течения болезни начинается всё с общего недомогания, слабости, болей в суставах, незначительного повышения температуры (субфебрилитета). Выявляются склонность к отёкам, одутловатость лица (связано это с большой потерей белка). Характерно поражение кожи в идее разнообразных высыпаний, трещин в углах рта, выпадения волос. Позже появляются заторможенность, сильная жажда (и как следствие, полиурия – выделение большого количества мочи), склонность к судорогам, тёмные пигментные пятна на коже.
Тонкокишечный вариант болезни Крона
При тонкокишечном варианте болезни Крона стул постепенно становится жидким, пенистым, в нём иногда выявляются примеси крови. Появляются сначала периодические, а затем и постоянные боли в области поражённого отдела кишки. Поражение пищевода и желудка может своей симптоматикой напоминать эзофагит, гастрит или язвенную болезнь.
В период обострения в животе определяются плотные конгломераты поражённого кишечника. По мере развития фиброза усугубляется кишечная непроходимость, что поначалу проявляется болями в животе, громким урчанием, тошнотой и рвотой.
При скрытой перфорации кишечника возможно образование межкишечных свищей. В некоторых случаях они могут открываться и на коже в поясничной или паховой области. Образование свищей сопровождается резкими болями, быстрым истощением и высокой лихорадкой.
Поражение тонкой кишки приводит к развитию синдрома мальабсорбции, то есть снижению усвоения питательных веществ. Особенно выражены нарушения белкового обмена. Из-за нарушения обмена кальция и желчных кислот очень часто развивается желчнокаменная болезнь. Болезнь Крона желудка практически всегда оборачивается В12-дефицитной анемией. А на фоне хронических кровотечений из язв кишечника развивается железодефицитная анемия.
Толстокишечный вариант болезни Крона
При толстокишечном варианте болезни больных беспокоят схваткообразные боли в животе, усиливающиеся после еды или дефекации. Также характерны тенезмы (мучительные, но безрезультатные позывы на дефекацию). Стул очень частый (до 10 раз в день), фекалии имеют примеси гноевидной слизи и крови, хотя в отдельных случаях могут наблюдаться и длительные запоры. Резкое сужение кишки может привести к формированию токсического мегаколона. В этом случае вышележащий отдел кишки сильно растягивается, в нём происходит гниение содержимого, что вызывает тяжелейшую интоксикацию.
Весьма характерно поражение прямой кишки. Выявляется снижение тонуса анального сфинктера, при осмотре определяется его зияние. В аноректальной зоне образуются трещины, изъязвления, нередко формируются абсцессы.
При смешанной форме болезни Крона перечисленные симптомы сочетаются между собой. Но при этом намного чаще формируется кишечная непроходимость.
При длительном течении болезни Крона развиваются такие осложнения как:
• Склерозирующий холангит.
• Амилоидоз почек.
• Анкилозирующий спондилоартрит.
• Полиартрит.
• Полиэндокринная недостаточность.
• Поражения глаз (кератиты, конъюнктивиты, иридоциклиты).
Лечение
Базисными препаратами для лечения болезни Крона являются производные 5-аминосалициловой кислоты:
• Сульфосалазин (приём начинается с дозы 2 грамма в сутки с постепенным её увеличением до 5 грамм в сутки).
• Салазопиридазин принимается по 2 грамма ежедневно.
• Месалазин принимается в суточной дозе от 1,5 до 4 грамм в зависимости от тяжести состояния.
При поражении прямой кишки перечисленные препараты вводятся в задний проход. Аналогичное их введение может использоваться при плохой переносимости таблеток.
При тяжёлом состоянии больного ему также назначается приём глюкокортикоидов (преднизолон 40 – 60 мг ежедневно) и иммунодепрессанты (азатиоприн по 0,05 грамма трижды в день).
В большинстве случаев также необходимо назначение антибиотиков. Наилучшим эффектом обладает метронидазол, который принимается ежедневно в дозе 20 мг/кг. При улучшении состояния доза снижается в два раза.
Всем больным назначается диета с большим содержанием белка, приём поливитаминов и минеральных комплексов. При поражении желудка необходимо дополнительное введение витамина В12.
При формировании свищей, абсцессов или кишечной непроходимости единственным вариантом лечения является оперативное вмешательство.
