Ниже мы кратко остановимся на анализе репрезентативного статистического материала Центрального гемофилического диспансера. Данные, полученные при исследовании 77 больных, принятых на учет в последнее время, подверглись обработке без какого-либо специального отбора по следующему принципу:
1. возраст больного;
2. тип гемофилии;
3. время возникновения первого кровоизлияния;
4. место первого кровоизлияния;
5. суставы, вовлеченные в процесс;
6. кровоизлияния прочей локализации.
Возраст больного
Меньшее число случаев в первой возрастной группе показывает, что большая часть больных этой группы и сегодня обслуживается в детских отделениях больниц (в нашем Институте детского отделения нет). Большинство исследуемых пациентов было в возрасте 20 - 40 лет. В этот период жизни больной ищет место в обществе, делает карьеру и создает семью. Наибольшее количество больных приходилось на третью возрастную группу (21 - 30 лет).
| Возраст больного, лет |
0 - 10 |
11 - 20 |
21 - 30 |
31 - 40 |
41 - 50 |
>50 |
| Число случаев (всего 77) |
3 |
18 |
24 |
18 |
9 |
5 |
По мере возрастания ответственности человека в жизни и связанного с этим увеличения нагрузки создается предрасположенность к опасному течению болезни.
С возрастом в количестве кровоизлияний обнаруживается тенденция к снижению. Однако средний возраст больных гемофилией в последние десятилетия еще отстает от среднего возраста людей, не страдающих этим заболеванием.
Тип гемофилии
| Тип гемофилии |
Число случаев |
%-ное выражение |
| А |
64 |
83 |
| В |
13 |
17 |
| Итого: |
77 |
100 |
Таким образом, тип А встречается в 5 раз чаше типа В, что соответствует и мировым показателям.
Время возникновения первого кровоизлияния
В 2 случаях из 77 данные отклонялись от вышеуказанных. Как показывает таблица, в 36 случаях, составивших почти половину, время возникновения первого кровоизлияния падает на первые два года жизни. В 61 случае из 75 симптомы появились исключительно до 6-летнего возраста. В более позднем возрасте первое кровоизлияние возникает уже только спорадически; причем это касается и детей школьного возраста. Несмотря на то, что в школьном возрасте (и это общеизвестно) кровоизлияния часты, школьная нагрузка сама по себе не повышает частоты первых проявлений гемофилии. Первое кровоизлияние в относительно старшем возрасте наблюдается при более легких формах заболевания, а симптомы в ходе заболевания проявляются реже и слабее.
| Возраст, лет |
0 |
1 |
2 |
3 |
4 |
5 |
6 |
7 |
8 |
9 |
10 - 14 |
15 - 19 |
>20 |
| Число случаев |
16 |
20 |
9 |
2 |
5 |
9 |
- |
1 |
1 |
- |
7 |
3 |
2 |
Место первого кровоизлияния
Во главу угла исследуемого статистического материала поставлены данные о травмах (18 случаев) и гемартрозе (18 случаев), поскольку эти два вида изменений составляют половину всех случаев. Между характером травмы, а также местом и временем первого кровоизлияния имеется определенная взаимосвязь. Так, в возрасте менее двух лет кровоизлияние в десны возникло в 8 случаях. У одного больного была выявлена кровоточивость в связи с парацентезом, произведенным в трехмесячном возрасте. Когда ребенок делает первые самостоятельные шаги в жизни, при падении часто возникают такие травмы, как ушиб головы, лица, носа. С манифестацией заболевания в связи с экстракцией зубов или тонзиллэктомией мы встречаемся впервые у больных в возрасте 5 - 6 лет, однако случается, что при легких формах заболевания в момент экстракции зубов болезнь проявляется в возрасте старше 20 лет.
Суставы, вовлекаемые в процесс
Из следующей таблицы видно, какие суставы и сколько раз оказывались вовлеченными в патологический процесс у 77 больных, подвергнутых исследованию.
| Название сустава |
Количество кровоизлияний |
| Коленный |
82 |
| Голеностопный |
41 |
| Тазобедренный |
22 |
| Локтевой |
54 |
| Плечевой |
12 |
Сторона поражения суставов не указана. Частота «участия» сустава в патологическом процессе в данном материале соответствует следующей последовательности, известной из других статистических материалов: коленный, локтевой, голеностопный.
Кровоизлияния прочей локализации
В данном материале фигурируют и кровотечения самой разной прочей локализации: подкожные гематомы, кровоизлияния вследствие переломов, желудочные кровотечения, кровотечения после резекции желудка, кровотечения из носа, десен, интраабдоминальные кровотечения и др. Особое внимание мы обращаем на гематурию, наблюдавшуюся в неожиданно большом количестве случаев: в 28 из 77! Эти данные свидетельствуют о том, что хотя гематурия у больных гемофилией известна, однако из-за ее высокой частоты нужно более тщательно следить за почечными проявлениями гемофилии. У 3 больных отмечалось внутримозговое кровоизлияние. В 2 случаях оно протекало без остаточных явлений, но в одном из них многократные кровоизлияния привели к эпилепсии. Среди статистических данных, приводимых нами, фигурирует 4 больных эпилепсией. По данным анамнеза, у 3 из них внутримозговое кровоизлияние не было распознано. По всей вероятности, эпилепсия наступила вследствие процессов микрогеморрагии, протекавших без особо тяжелых клинических проявлений.
