НИЖНЯЯ КОНЕЧНОСТЬ
Коленный сустав
В начальной стадии панартрита атрофия и чрезмерный рост эпифиза наблюдаются в различной степени. На следующем этапе, вследствие повреждения хрящевого покрова контур субхондрального слоя кости становится неровным и прерывистым. Под краями хрящевого покрова большеберцовой кости повсюду начинается процесс резорбции, в результате которого можно наблюдать характерную картину псевдоостеофитов. Аналогичный процесс охватывает и пограничную область хрящевого покрова бедренной кости. «Геометрические условия» здесь другие: контуры суставной поверхности во всех направлениях (в том числе и латерально) округляются, а краевая резорбция приводит к образованию изогнутых псевдоостеофитов, по форме напоминающих бараний рог. Затем появляются субхондральные кисты. «Излюбленным местом» возникновения кистозных очагов деструкции, если взять в целом всю опорно-двигательную систему, является проксимальный эпифиз большеберцовой кости. Именно здесь обнаруживается большое количество кист размером с горох, чечевицу, а иногда даже сливу. В большинстве случаев кисты сообщаются с полостью сустава, что можно выявить рентгенологически. Случается, что над большими или густо расположенными маленькими кистами суставная поверхность растрескивается. Следует еще раз подчеркнуть, что не наблюдалось ни одного случая наличия кистозных деструкций при целостных, незатронутых суставных контурах. Кисты окружены тонкой кромкой склероза. На далеко зашедшей стадии заболевания они располагаются главным образом субхондрально в большеберцовой кости, однако они могут быть отмечены и в бедренной кости. В области максимальной нагрузки наблюдается грубая диффузная эбурнеация.
Углубление межмыщелковой ямки бедренной кости долгое время относили к числу характерных, даже патогномоничных симптомов. Jupe считал глубокое блюдцеобразное разрушение костного вещества межмыщелковой ямки следствием кровоизлияний в месте прикрепления крестцообразных связок, в то время как Jonson и сотр., а также Moseley характеризовали это изменение как специфическое, ссылаясь на то, что при ревматоидном артрите, рассматриваемом с точки зрения дифференциальной диагностики, оно не встречается. Однако Boldero и Kemp отмечали подобные изменения при этом заболевании. До 1969 г. другой этиологии углубления межмыщелковой ямки не было известно. О случае туберкулезного синовита, при котором отмечалось сигнификантное углубление межмыщелковой ямки сообщил Bohrer. В описанном им случае наблюдались маргинальные эрозии эпифизов костей, составляющих сустав. На основании рентгенологической картины, автор заподозрил коагулопатию. 12-летней девочке-негритянке, у которой в правом коленном суставе процесс длился уже три года, была сделана биопсия. Результаты гистологического анализа подтвердили туберкулез. Этот случай имеет принципиальное значение с теоретической точки зрения.
Туберкулезное поражение коленного сустава может начинаться как первичный остит, однако не исключается возможность его проявления и в синовиальной оболочке. Вторичным проявлением синовиального туберкулеза может быть его распространение на кость, однако это нельзя считать закономерностью. Если процесс ограничивается синовиальной оболочкой, тогда рентгенологические изменения будут типичны для хронического синовита, независимо от его происхождения. Если воспалительный процесс распространяется под надколенной чашкой в межмыщелковой ямке, то на этом месте может возникнуть эрозия. Деструкция может поражать маргинальные костные поверхности без хрящевого покрова.
При обсуждении вопросов, связанных с дифференциальной диагностикой гемофилической артропатии, связанных с расширением межмыщелковой ямки, о туберкулезе не было речи до тех пор, пока Pugh и Ganguli в своих описаниях туберкулеза коленного сустава не указали на это изменение.
На основании вышесказанного можно утверждать, что гемофилическая артропатия, ревматоидный артрит и туберкулез в одинаковой степени могут быть причиной углубления и расширения межмыщелковой ямки, если в ходе процесса имел место хронический синовит.
Необходимо обратить также внимание на один из технических моментов рентгенологического исследования. Для получения рентгеновского снимка межмыщелковой ямки, больного укладывают на рентгеновском столе на живот, где он сгибает коленный сустав под углом в 60°. При этом основной пучок рентгеновских лучей падает на кассету перпендикулярно. При съемках коленного сустава с умеренной контрактурой в передне-заднем направлении получается аналогичное рентгеноанатомическое изображение межмыщелковой ямки, которая в этом случае хорошо поддается проецированию. Естественно, нам хотелось выяснить, не кажущееся ли только здесь явление, однако в ходе исследований мы убедились в том, что расширение межмыщелковой ямки, характерное для стадии панартрита гемофилической артропатии, можно видеть и при полностью разогнутом положении коленного сустава.
В сущности, в надколенной чашечке происходят такие же изменения, как в бедренной и большеберцовой костях или как на суставных поверхностях при этой патологии вообще. Хрящевой покров надколенника подвергается дегенерации, суставная поверхность его растрескивается, становится шероховатой, а в субхондральном слое через некоторое время появляются кисты, окруженные склеротической зоной. Кроме того, происходит еще одно исключительно характерное изменение - угловатая деформация надколенника. В большинстве случаев далеко зашедшей гемофилической артропатии дистальный выступ надколенника разглаживается. В ранней стадии заболевания надколенник участвует в акцелерации роста и, в соответствии с этим, увеличивается. По мере усугубления патологических изменений, на дистальной части надколенника исчезает выступ, нижний контур становится плоским, разглаживается, приобретая характерный угловатый вид.
По мнению Jordan, специфическое развитие надколенника - это результат преждевременного прекращения роста, главным образом его нижнего сегмента. Это теоретическое заключение нелегко мотивировать с точки зрения учения о развитии, поскольку на нижнем полюсе надколенника отдельное костное ядро можно наблюдать очень редко. Caffey, изучая развитие надколенника, обращает внимание на возможность появления разных костных ядер. Среди большого числа вариаций он демонстрирует снимок, на котором в нижнем полюсе надколенника 11-летнего мальчика можно видеть маленькое изолированное костное ядро. Schinz в таблице «Patella partita» сообщает о единственном подобного рода случае, вводя термин нижнего добавочного ядра. Kohler и Zimmer подвергают эти вариации детальному рассмотрению. По их мнению, на нижнем полюсе надколенника в самом деле наблюдается маленькое костное ядро, хотя, как правило, его можно видеть в течение очень короткого промежутка времени. Этот случай они иллюстрируют тремя рентгеновскими снимками. В атласе Matzen и Fleissner можно видеть персистирующий апофиз нижнего полюса надколенника у 20-летнего юноши. Sinding-Larsen и Johannsohn также дают описание преходящего нарушения окостенения нижнего полюса надколенника, в корковом слое которого наблюдается узурация. В этой же области они отмечают обособленную периостальную костную пластинку, указывая при этом, что картина подобного типа характерна только для людей молодого возраста. Данное изменение они объясняют тем, что в этом возрасте в результате чрезмерных занятий футболом или танцами произошла перегрузка связки надколенника. Данную патологию в учебниках относят к группе стерильных остеохондронекрозов. Однозначную трактовку ее морфологической картины дать нелегко потому„ что она может протекать и с клиническими симптомами и без них. Исходя из этого, мы можем сформулировать свою точку зрения следующим образом. Изолированное костное ядро на нижнем полюсе надколенника можно считать закономерным или, во всяком случае, частым явлением, однако вследствие раннего окостенения его можно наблюдать только довольно непродолжительное время. Как правило, оно не персистирует. На той стадии развития, когда ядро еще обособлено, оно может подвергаться стерильному остеохондронекрозу, аналогично тому, как в период болезни Schlatter - Osgood. На основании только рентгенологической картины не всегда легко определить, вызывает ли изолированное ядро надколенника жалобы или нет.
Согласно Kohler, возникновение угловатого надколенника объясняется так: гиперемия, сопровождающаяся хроническим воспалением, ускоряет окостенение апофиза, в результате чего рост костей прекращается раньше положенного времени. Это одно из видоизменений теории Jordan в свете новых научных данных.
Однако каким бы ни был патомеханизм изменения, установлено, что в ярко выраженной форме, при прочих артропатиях, оно встречается крайне редко, почему и является патогномоничным для гемофилической артропатии. Следует заметить, что Grokoest и сотр., а также Chlosta и сотр. наблюдали это изменение при ювенильной форме ревматоидного артрита и описали его. Данный вывод согласуется с нашим наблюдением: непривычная аномалия не наблюдается в тех случаях, когда гемофилическая артропатия начинается в относительно пожилом возрасте, когда же в раннем детском возрасте, то ее можно наблюдать регулярно. Условия для возникновения угловатой деформации надколенника создает продолжительная гиперемия, начинающаяся на начальной стадии развития заболевания.
Голеностопный сустав
На стадии панартрита можно наблюдать массивный субхондральный склероз. Что касается кистозной дегенерации, то для нее весьма характерно малое количество крупных кист в отличие, например, от коленного сустава, где отмечается большое количество мелких кист. В таранной кости кисты, как правило, крупных размеров, а суставной контур над ними - растрескавшийся.
Тазобедренный сустав
В этом суставе также наблюдаются симптомы панартрита, но обычно они выражены значительно слабее, чем в коленном или голеностопном суставах. Суставная поверхность - растрескавшаяся, а ее контур напоминает лестничные ступеньки. Субхондрально появляется несколько мелких кист. Как правило, одна-две большие кисты сообщаются с полостью сустава. Кроме того, что можно объяснить с точки зрения анатомии, к этой картине часто присоединяется рассекающий остеохондрит, образование изолированных мелких фрагментов в результате глубокого поражения головки бедренной кости в ее верхнем сегменте, наиболее подверженном нагрузке.
ВЕРХНЯЯ КОНЕЧНОСТЬ
Локтевой сустав
На локтевом суставе удобно изучать степень зрелости костной системы, потому что он располагает множеством ядер окостенения, появляющихся в различные периоды жизни: костное ядро головчатого возвышения плечевой кости - в 2-летнем возрасте, головки лучевой кости - в 5 - 6-летнем, медиального надмыщелка - в 6 - 9-летнем, блока плечевой кости - в 8 - 10-летнем, латерального надмыщелка и локтевого отростка в 13-летнем возрасте, а верхушки локтевого отростка несколько позже. Соединение этих 6 - 7 ядер происходит примерно после 14 лет.
Таким образом, в локтевом суставе четко выражено стимулирующее влияние гиперемии, сопровождающейся хроническим воспалением, на рост костей и созревание. Степень тяжести гемофилической артропатии у детей также может быть определена по сравнительным снимкам локтевых суставов. В большинстве случаев процесс прогрессирует по-разному: в суставе, где произошло кровоизлияние, костные ядра появляются раньше или они больших размеров, чем на противоположной стороне.
Следует упомянуть также о специфической аномалии, наиболее четко выраженной в стадии панартрита, но возникающей в результате повторных кровоизлияний. Эта аномалия - «надблоковое отверстие», хорошо известное в научной литературе как анатомическая вариация. По существу, данная аномалия часто имеет семейный характер и обычно двухстороннее изменение. У млекопитающих некоторых видов ее можно считать закономерной. Schinz, занимавшийся ее детальным рассмотрением, считает, что она представляет собой филогенетическую реминисценцию. С анатомической точки зрения суть ее заключается в отсутствии костной пластинки, имеющейся при нормальных физиологических условиях между расположенной волярно венечной ямкой и дорсально ямкой локтевого отростка, которые, открываясь друг в друга, образуют отверстие величиной с горошину или лесной орех.
По нашим наблюдениям, у больных гемофилией при артропатии локтевого сустава надблоковое отверстие встречается чрезвычайно часто. Думается, что причина этого может крыться в наследственной аномалии точно так же, как и в системе свертывания крови больных. Данная точка зрения кажется закономерной, тем более, что настоящая аномалия, как известно, может и у здоровых людей носить семейный характер. Несмотря на логичность предположения, оно должно быть отвергнуто на основании опытных данных: в локтевом суставе наблюдавшихся нами больных гемофилией надблоковое отверстие не всегда было симметричным; однако, как правило, его можно было видеть в том суставе, где процесс артропатии имел наиболее тяжелую форму.
Образование надблокового отверстия у больных гемофилией, очевидно, объясняется резорбцией костной пластинки, разделяющей ямки плечевой кости. Эта резорбция является результатом многократного кровоизлияния в сустав, а точнее, увеличением внутрисуставного давления. От случая к случаю на краях отверстия возникает реактивный маргинальный склероз. Ход этого процесса в целом можно сравнить с углублением и расширением межмыщелковой ямки бедренной кости в коленном суставе.
Что касается надблокового отверстия, то оно может вызывать своеобразные последствия на костной мембране, представляющей собой место наименьшего сопротивления, что мы могли наблюдать у своих больных. На поверхности блоковой вырезки в норме имеется дорсо-волярное возвышение, выполняющее функции проводника: оно входит в паз середины блока плечевой кости и препятствует возникновению боковой дислокации двух суставных поверхностей. В процессе разрушения хрящевого покрова костная субстанция теряет сопротивление микротравмам, сопровождающим функцию сустава. В случаях далеко зашедшей гемофилической артропатии проводниковое возвышение выемки локтевого отростка может распилить блок плечевой кости надвое и проникнуть в венечную и локтевую ямки или в надблоковое отверстие. Между трещиной блока плечевой кости и проводниковым возвышением блоковой выемки локтевой кости образуется ложный сустав травматического характера, иногда со склеротизацией вокруг него. В плече-лучевом суставе также отмечается специфическое изменение. В процессе развития продольному росту лучевой кости препятствует плечевая кость. Головка лучевой кости деформируется: диск головки уплощается и выпячивается в радиальном направлении. Выпячивание головки лучевой кости иногда выходит за предел соответствующей суставной поверхности плечевой кости даже на 1 см. Головчатое возвышение плечевой кости, как правило уплощается.
Ульнарную половину локтевого отростка так разъедает возвышение блока плечевой кости, что между нижним контуром локтевого надмыщелка плечевой кости и краем суставной поверхности локтевого отростка, по сути дела, образуется ложный сустав.
В одном из наблюдавшихся нами случаев на уровне проксимального края бугра лучевой кости, под головкой, в результате постоянной аксиальной нагрузки произошел характерный перелом - перелом «истощения».
В проксимальном луче-локтевом суставе могут возникать артрозные изменения. Для них характерно образование остеофитов на нижнем краю суставной поверхности лучевой кости.
На волярном и дорсальном краях головчатого возвышения плечевой кости часто наблюдаются псевдоостеофиты. В некоторых случаях суставная поверхность разъедается до такой степени, что на месте головки остается только культя с псевдоостеофитами по краям.
Субхондральные кисты встречаются на любом участке локтевого сустава, но для локтевого отростка характерны гигантские кисты.
Плечевой сустав
Изменения, характерные для стадии панартрита, в этом суставе выражены умеренно. Отмечается неровность, которая прежде всего наблюдается в нижней трети суставной поверхности головки плечевой кости, хотя это не единственное место ее появления. В суставной впадине также могут происходить грубые изменения. Можно видеть субхондральные кисты со специфической для них локализацией. Кисты больших размеров оказываются по соседству с верхним краем анатомической шейки плечевой кости. Вдоль нижнего контура анатомической шейки происходит резорбция, приводящая к образованию псевдоостеофитов. Иногда возникает варусная деформация шейки плечевой кости.
Лучезапястный сустав
В этом суставе также нередки проявления заболевания, однако изменения не столь четко выражены и не так характерны. Картина заболевания необыкновенно сходна с картиной банального артроза, в отдельных случаях отличаясь от него скоплением мелких кистозных образований.
Изменения в запястье проявляются прежде всего на стороне лучевой кости. При умеренных проявлениях артропатии их можно наблюдать лишь в суставе, образованном лучевой и ладьевидной костями. Случается, что обзорный рентгеновский снимок указывает только на уплощение лучевой поверхности ладьевидной кости, но на томограмме уже становятся более отчетливыми легкие неровности суставных контуров. При более грубых изменениях суставная щель сужена, полулунная кость деформирована, появляются субхондральные кисты. Нередко может наблюдаться грубая артропатия между ладьевидной, большой и малой трапециевидными костями, а также между малой трапециевидной и 2 пястной костями. Описанные изменения соответствуют стадии панартрита. На стадии гемартроза мы не останавливались отдельно потому, что при этой локализации не было ничего характерного с рентгенологической точки зрения, а клиническая картина гемартроза лучезапястного сустава соответствует картине других локализаций. На стадии регрессии наблюдалась только равномерная атрофия без каких-либо четко выраженных особенностей.
В патологический процесс нередко оказываются вовлеченными запястно-пястные суставы, но в пястно-фаланговых и межфаланговых суставах эти изменения почти не встречаются.
Следует указать на региональную аномалию: в той части, которая окружена ладьевидной, головчатой и малой трапециевидной костями, на рентгеновских снимках неоднократно приходилось видеть транспарентный участок размером с горошину. Это изменение - довольно редкое явление. Согласно мнению отдельных исследователей, оно соответствует центральной кости запястья, оставшейся в хрящевидном состоянии и представляющей собой добавочное образование.
