О частоте врожденных пороков сердца наиболее правильное представление могут давать статистические данные, относящиеся к первому году жизни ребенка, так как значительная часть детей с врожденными пороками сердца погибает в этом периоде. Наиболее высокая смертность приходится на первые годы жизни.
Росси указывает, что, по данным вскрытий трупов умерших детей грудного возраста, врожденные пороки сердца встречаются, согласно сообщениям различных авторов, в 2,3 - 11,6% всех вскрытий. Шмид и Вебер приводят следующие данные сборной статистики: на 1018 вскрытий трупов детей, умерших на первом месяце жизни, врожденные пороки сердца были обнаружены в 65 случаях, что составляет 6,5%; среди умерших в возрасте от одного месяца до года на 829 вскрытий было обнаружено 52 случая с врожденными пороками сердца, т. е. 6,3%.
Врожденные пороки сердца являются следствием нарушения эмбрионального развития его закладки. Принципиально их следует рассматривать как сердца, остановившиеся на различных ступенях эмбрионального развития, к которым присоединяются вторичные аномалии развития, обусловленные частью местными процессами формообразования, частью гемодинамическими условиями. Врожденные пороки сердца следует рассматривать также как нарушения развития, не всегда локализованные, на что указывает нередкое наличие одновременно и других аномалий в других органах и системах. Что касается вирусной теории возникновения врожденных пороков сердца,то этот вопрос подлежит еще дальнейшему изучению.
Клиническое распознавание врожденного порока сердца у новорожденных, как отмечает А. Ф. Тур, иногда очень просто, иногда же, наоборот, связано с большими трудностями. Важным, но не постоянным клиническим симптомом при врожденном пороке сердца у новорожденных является цианоз. Однако он часто наблюдается у новорожденных и при отсутствии порока сердца, т. е. при других патологических состояниях. Шум в области сердца, выслушиваемый у новорожденных в первые дни жизни, в последнее время не признается обязательным и достоверным симптомом врожденного порока сердца. Стридорозное дыхание без цианоза, затрудненное глотание и рвота описаны при аномалии расположения дуги аорты и ее ветвей. А. Ф. Тур придает особое значение перкуторному увеличению размеров сердца и видимой пульсации в области сердца и крупных сосудов.
При рентгенологическом исследовании новорожденных с врожденным пороком сердца бросается в глаза увеличение его размеров. Однако это увеличение может наблюдаться не сразу после рождения, так как иногда оно происходит постепенно в течение нескольких дней. Одновременно могут нарастать явления нарушения кровообращения, которые на рентгенограмме симулируют картину мелкоочаговой пневмонии.
Приводим следующее наблюдение.
Доношенный мальчик. Сразу после рождения наблюдался цианоз лица. Клинически отклонения от нормы в легких и сердце не определялись. На вторые сутки общее состояние ребенка ухудшилось. Появился нерезкий общий цианоз. Температура оставалась нормальной. При перкуссии легких определялся ясный звук; при аускультации выслушивалось обильное количество влажных хрипов. Тоны сердца глухие. На рентгенограмме, произведенной спустя 5 суток после рождения, была обнаружена картина вздутия легких и мелкая пятнистость в обоих легочных полях, расположенная более густо справа в медиальной зоне во втором и третьем межреберьях. Сердце не увеличено в размерах, конфигурация нормальная. На основании клинических и рентгенологических данных был поставлен диагноз двусторонней пневмонии. Ребенок умер. На вскрытии изменения в легких не были обнаружены. Анатомический диагноз: врожденный порок сердца; широкое овальное отверстие и открытый боталлов проток; гипертрофия правого желудочка. В приведенном наблюдении клиническая и рентгенологическая картина ошибочно трактовалась как пневмония. В действительности же это были застойные явления в легких, обусловленные пороком сердца (рис. 163).
Рис. 163. Врожденный порок сердца у новорожденного. Рентгенограмма. Вскрытие.
Точное распознавание того или иного врожденного порока сердца и крупных сосудов у новорожденных встречает исключительные трудности, так как обычное рентгенологическое исследование не дает абсолютно патогномоничных признаков для того или иного врожденного порока. Эти трудности усугубляются еще и тем, что вследствие малой расчлененности контуров сердца у новорожденного нет возможности определить, к каким отделам сердца относится обнаруженное общее его увеличение, тем более, что при врожденных пороках сердца, как и при приобретенных, вместе с расширением тех или иных отделов сердца имеется также и поворот его и смещение. Обычное рентгенологическое исследование позволяет лишь точнее, чем перкуссия, определить конфигурацию и размеры сердца. Не следует также забывать, что нормальная конфигурация сердца и почти нормальные его размеры у новорожденного не исключают наличия врожденного порока сердца.
Раннее распознавание врожденных пороков сердца у новорожденных значительно затрудняется при наличии неполного или массивного ателектаза легких, особенно левого легкого, маскирующего важные признаки патологического сердца - изменение формы, размеров и характера пульсации. Наши наблюдения, подтвержденные данными вскрытий, свидетельствуют о том, что врожденные пороки сердца у новорожденных при наличии стойкой рентгенологической картины массивного и даже неполного ателектаза легкого остаются нераспознанными (рис. 164 - 167).
Рис. 164. Неполный ателектаз левого легкого скрывает левую границу сердца у ребенка 2 суток. На вскрытии обнаружен ателектаз левого легкого и порок сердца.
Рис. 165. Сердце при различных врожденных пороках (схема).
1 - дефект в перегородке предсердий; 2 - дефект в межжелудочковой перегородке; 3 - ductus arteriosus Botallii apertus; 4 - тетрада Фалло; 5 - стеноз легочной артерии; б - синдром Эбштейна; 7 - транспозиция больших сосудов; 8 - комплекс Эйзенменгера.
Рис. 166. Острое идиопатическое расширение сердца у ребенка 6 суток. Рентгенограмма. Подтверждено вскрытием.
Не меньшие трудности встречаются при сочетании врожденного порока сердца с явлениями пневмонии.
Е. Л. Кевеш обращает внимание на то, что ангиокардиография и зондирование сердца внесли некоторые изменения в прежние представления о рентгенологической картине при пороках сердца при бесконтрастной рентгенологической картине.
Все же в прилагаемой таблице, составленной по Росси, мы, не останавливаясь на клинической картине, приводим данные рентгенологического исследования, наблюдаемые при различных врожденных пороках.
Название и сущность порока
Рентгеновская симптоматология
1. Дефект в перегородке предсердий. Foramen ovale закрывается у 87% новорожденных ранее 12 недель. При незакрытии создается возможность смещения крови левого и правого предсердий. При полном отсутствии перегородки или наличии ее рудимента получается Cor triloculare biventriculare. Во всех случаях создается артериовенозный перепад, если одновременно наличие другого порока (стеноз трехстворчатого клапана или легочной артерии) не создает повышенное давление в венозном сердце с переходом венозной крови в левое предсердие. При неосложненном пороке имеется гипертрофия правого предсердия и правого желудочка, а также расширение легочной артерии, просвет которой может быть в 1,5 раза больше просвета аорты. Дефект в перегородке является наиболее частым из врожденных пороков сердца; по данным Abbot, он встречается в 37,7% среди всех врожденных пороков сердца, по данным Brown - даже в 85%. Часто он комбинируется с другими пороками сердца
1. Все переходы от нормальной конфигурации и нормальных размеров сердца до сердца с резко выраженным правым преобладанием: расширенное правое предсердие, оттесняющее пищевод влево; расширение и гипертрофия правого желудочка, хорошо определяемые в левом сосковом положении; симптом поднятой над диафрагмой верхушки сердца наблюдается редко. Один из наиболее постоянных симптомов порока - широкая, сильно пульсирующая выступающая тень легочной артерии, наблюдаемая при комбинации с Ductus Botalii apertus. Прикорневой и легочный рисунок усилены в различной степени; иногда определяется пульсация корней легких. Левое предсердие не расширено. Может наблюдаться выпячивание стенки грудной клетки. Однако все перечисленные симптомы обнаруживаются не сразу, а развиваются на протяжении всего детства; расширение же правого предсердия яснее всего определяется в грудном возрасте
2. Дефект в межжелудочковой перегородке - болезнь Толчининова - Roger. Чаще наблюдается в комбинации с другими пороками, реже встречается как изолированный порок. Дефекты бывают различной степени выраженности - от полного отсутствия перегородки до чаще встречаемого «высокого» дефекта. При полном отсутствии перегородки получается Cor triloculare biatriatum. По частоте дефект в межжелудочковой перегородке стоит на втором месте; по данным Abbot, он составляет 29% всех врожденных пороков сердца
2. Рентгеновская картина не типична. Сердце не увеличено или увеличено умеренно; значительное увеличение наблюдается при больших размерах дефекта. При резком расширении левого желудочка определяется сужение нижней части ретрокардиального пространства (на левом боковом снимке). Легочная артерия может быть расширена и на переднем (и заднем) снимке выступать над левой нижней дугой сердца
3. Трехкамерное сердце. Cor triloculare biatricum univentriculare представляют собой крайнюю степень пораженности дефекта межжелудочковой перегородки: функционирует только один левый желудочек; правый же гипоплазирован. Нередко имеется транспозиция больших сосудов
3. Преимущественное расширение сердца влево и назад; контур правого желудочка уплощен. Легочная артерия нормальных размеров
3а. Двухкамерное сердце. Cor biloculare образуется при дефекте перегородок между предсердиями и между желудочками
3а. Общее увеличение сердца: часто расширение вправо выражено больше, чем влево (за счет расширения правого предсердия)
4. Открытый боталлов проток - Ductus arteriosus Botalii apertus. В эмбриональном периоде длина его равна 1 см, ширина - 5 мм, в норме он закрывается в первые недели жизни, иногда же спустя месяц и позднее. По наблюдениям Кристи, у 88% детей закрытие происходит ранее окончания 8-й недели. Во внутриутробном периоде давление крови в правом желудочке выше, и смешанная кровь через боталлов проток попадает в большой круг кровообращения. После рождения, когда давление в аорте становится выше, чем в легочной артерии, часть артериальной крови через открытый боталлов проток попадает в легочную артерию и в малый круг кровообращения. Значительные гемодинамические нарушения имеют место только при большом дефекте. По частоте этот порок стоит на третьем месте; по данным Abbot, он составляет 27,7% всех врожденных пороков сердца. Часто он комбинируется с другими врожденными пороками сердца
4. Рентгеновские данные определяются размерами дефекта и наличием одновременно еще другого врожденного порока сердца. Нередко сердце увеличено влево; расширение легочной артерии и прикорневого рисунка не патогномонично и приобретает определенное диагностическое значение лишь при наличии соответствующих клинических симптомов. В случаях с большим притоком артерио-венозной крови в легкие отмечается расширение прикорневого рисунка, слева нередко больше, чем справа, и резкая выраженность легочного рисунка. Такая же рентгеновская картина наблюдается при высоком и большом дефекте межжелудочковой перегородки, а также при врожденном непосредственном сообщении между аортой и легочной артерией
5. Тетрада Фалло включает в себя стеноз легочной артерии, высокий дефект межжелудочковой перегородки, декстропозицию аорты («сидит верхом» над дефектом перегородки) и гипертрофию и расширение правого желудочка. Стеноз легочной артерии может быть расположен на уровне клапанов либо, чаще, в Infundibulum наблюдается гипоплазия главного ствола легочной артерии, однако иногда он расширен (постстенотическое расширение). Через легочную артерию течет лишь часть крови, другая часть направляется через аорту, которая содержит венозную и артериальную кровь
5. Рентгеновская картина характерна. Диагноз часто ставится только на основании рентгеновского исследования. Размеры сердца нормальные или слегка увеличены; ось сердца имеет почти трансверзальное направление. Верхушка сердца при увеличении правого желудочка поднимается над диафрагмой, часто закругленная; сердечная талия слева резко выражена вследствие гипоплазии легочной артерии («Coeur en Sabot» - «сердце в виде башмака»). Различные степени увеличения правого желудочка лучше определяются в левом сосковом положении. Тень аорты широкая; в левом сосковом положении пространство между восходящей аортой и позвоночником свободно (открытое «пульмональное окно»). Пищевод не сужен, но при правом расположении аорты иногда оттеснен влево. Прикорневой рисунок мало выражен, не пульсирует
5а. Триада Фалло состоит из дефекта перегородки между предсердиями, стеноза легочной артерии и гипертрофии правого желудочка
5а. Умеренное увеличение правого предсердия и желудочка
6. Изолированный стеноз легочной артерии встречается в двух формах:
а) стеноз конуса, когда конус отшнуровывается от остальной части правого желудочка, образуя как бы добавочный желудочек;
б) стеноз клапанов легочной артерии с постстенотическим расширением проксимального участка легочной артерии. Как изолированный, порок встречается редко, чаще в комбинации с другими пороками сердца
6. Размеры сердца нормальные или несколько увеличены. Увеличение правого желудочка выражается в трансверзальном положении сердца и поднятии верхушки над диафрагмой. Дуга легочной артерии выступает
6а. Атрезия легочной артерии. Ребенок может быть жизнеспособен, если боталлов проток остается открытым или одновременно имеется тетрада Фалло. Спустя несколько дней после рождения наступает тяжелый цианоз
6а. Рентгеновская картина сходна с тетрадой Фалло, но при наличии открытого боталлова протока сердечная талия слева менее выражена
7. Врожденный стеноз аорты. При значительном стенозе смерть наступает через несколько часов после рождения. Встречается редко
7. Сердце увеличено влево умеренно и до значительного; ретрокардиальное пространство сужено
8. Стеноз трехстворчатого клапана наблюдается в виде неполного разделения клапанов, гипоплазии клапанов или ненормального числа клапанов. Жизнеспособность ребенка возможна лишь при наличии других пороков.
Наиболее известная комбинация - синдром Ebstein, заключающийся в стенозе или атрезии трехстворчатого клапана с дефектом перегородок предсердий или с открытым Foramen ovale, причем правое предсердие резко увеличивается, а правый желудочек и легочная артерия гипоплазируются
8. Резкое увеличение левого желудочка, особенно отчетливо определяемое в левом сосковом положении. Пищевод оттесняется кзади; в нижней трети ретрокардиального пространства он сужен спереди назад. Правый контур сердца целиком образуется сильно выступающим, расширенным правым предсердием. Левая сердечная талия резко выражена вследствие гипоплазии легочной артерии. Иногда определяется расширенная тень верхней полой вены
9. Общий артериальный ствол - Truncus communis - от сердца отходит только один сосуд. Все четыре отдела сердца увеличены. Имеются две формы:
а) Truncus - communis persistens, когда от одного общего сосуда с 4 клапанами отходят две ветви легочной артерии или одна ветвь легочной артерии и одна-две бронхиальные артерии;
б) ложная форма Truncus communis, когда функционирует только один сосуд, второй же у места его схождения артрезирован
Всегда имеется комбинация с большим дефектом в межжелудочковой перегородке или с полным ее отсутствием. Порок встречается редко
9. а) Сердце расширено в обе стороны, чаще влево. Выраженная сердечная талия слева; в месте расположения легочной артерии образуется угол. Сосудистая тень широкая, удлиненная; выступает дуга аорты. На боковом снимке сосудистая тень уже, чем на переднем
б) При ложной форме сердце увеличено влево; по левому контуру сердца отсутствует тень легочной артерии; длинная сосудистая тень
10. Транспозиция больших сосудов: при чистой форме аорта выходит из правого желудочка, легочная артерия из левого. Жизнеспособность ребенка сохраняется лишь при наличии дефекта в перегородке между предсердиями или желудочками, а также при открытом боталловом протоке. По Abbot, этот порок встречается в 7,4 - 11,5% всех пороков
10. В первые недели жизни размеры сердца нормальные; позднее наступает увеличение сердца, чаще и больше за счет правого предсердия и желудочка, чем за счет левого сердца. Так как аорта и легочная артерия расположены параллельно друг другу одна позади другой, то на заднем (или переднем) снимке определяется узкая сосудистая тень; на боковом снимке в левом сосковом положении она шире, так как в этой проекции оба сосуда расположены рядом друг с другом; резкое западение левой сердечной талии
11. Аномалия положения аорты:
а) высокое правое положение;
б) двойная дуга аорты
11. а) На заднем и переднем снимке пуговка дуги аорты видна на правой стороне; трахея и пищевод оттеснены влево. На жестком снимке нисходящая аорта определяется вдоль правого края позвоночника
б) При контрастировании пищевода определяется вдавление по задней его стенке на уровне дуги аорты, что является доказательным для высокого правого положения аорты. На заднем снимке иногда определяется вдавление пищевода с обеих сторон
12. Аномалия вен. Различают следующие аномалии:
а) аномалии кардинальных вен - Vena cava sinistra, облитерированная верхняя полая вена на правой стороне, две верхние полые вены;
б) пороки развития легочных вен с порочным расположением их устьев
12. а) На заднем (и переднем) снимке определяется расширенная сосудистая тень и некоторое увеличение размеров сердца
б) При пороках развития легочных вен получается картина, напоминающая дефект перегородок; расширение правого предсердия или расширение сердца в целом. Иногда усиление легочного рисунка на одной стороне
13. Комплекс Eisenmenger высокий дефект межжелудочковой перегородки; декстропозиция аорты различной степени выраженности, расширение правого желудочка, расширенная или нормальная легочная артерия
13. На заднем (и переднем) снимке определяется незначительное или умеренное расширение сердца, особенно правого желудочка; дуга легочной артерии может выступать и сильно пульсировать. Широкий прикорневой рисунок, в котором встречаются изображения расширенных кровеносных сосудов. Усиленный легочный рисунок. На боковом снимке на уровне легочной артерии может определяться вдавление на передней стенке контрастированного пищевода. Аорта иногда оттеснена вправо. Вся картина сходна с картиной при дефекте перегородки между предсердиями
В литературе имеются указания на сочетание врожденных пороков сердца с различными аномалиями других органов и систем. В таких случаях наличие какой-либо из этих аномалий дает основание заподозрить также и врожденный порок сердца. Мы наблюдали врожденные пороки сердца в сочетании с другими множественными аномалиями скелета, болезнью Дауна, подтвержденные дальнейшими клиническими наблюдениями или на вскрытии.
