Уродства среди детей всегда привлекали к себе внимание ученых всего мира. Изучению уродств способствовало создание обширных коллекций уродов в кунсткамерах, появившихся в Западной Европе в 15 в.
Петр 1 во время пребывания в Голландии купил у знаменитого тогда анатома Rupscht коллекцию анатомических препаратов уродов. В 1718 г. Петр 1 издал указ о доставке за уплату всех уродов живых и мертвых со всех концов России в созданную им кунсткамеру. Призыв Петра 1 нашел широкий отклик. Петровская кунсткамера явилась первым русским естественнонаучным и историческим музеем.
Коллекционирование и изучение уродств послужило для проверки и расширения данных сравнительной анатомии и эмбриологии и способствовала возникновению науки об уродствах.
Тератология - наука об уродствах - была создана трудами французских ученых Е. et J. Goffroy-Saint-Ilaire в первой половине 19 в. В основательном труде авторами систематизированы и детально описаны все существующие уродства органов и систем и представлена их классификация. Эта классификация легла в основу принятой в настоящее время классификации уродств.
Происхождение уродств объясняется различными теориями. Среди физических, химических, механических, бактериологических, токсических факторов, способствующих возникновению различных уродств, большое место уделяется ионизирующим излучениям.
Уродства необычайно разнообразны.
Различают одиночные и множественные уродства.
Одиночные уродства
При одиночных уродствах наблюдаются уродства внешних частей тела, скелета или внутренних органов. Уродства внешних частей тела могут сочетаться с пороками развития внутренних органов. Пороки развития внутренних органов встречаются часто без уродств внешних частей тела.
К одиночным уродствам скелета относятся амелия, гемимелия, фокомелия и эктромелия (см. «Аномалии развития конечностей»). Дети с одиночными уродствами могут существовать самостоятельно.
Уродство нижних конечностей, известное под названием «сирена», «симпедия», «симмелия», вызывало особый интерес во все времена. При этом уродстве обе нижние конечности слиты в сплошную коническую массу в виде рыбьего хвоста (рис. 223).
Рис. 223. Сирена (рентгенограмма).
Различают следующие разновидности сирен:
1) сиреномелия - обе конечности слиты в коническую массу;
2) симмелия - уромелия - уродство нижних конечностей в сочетании с уродством урогенитальной системы;
3) симмелия bipus - слияние нижних конечностей по всей длине и две стопы.
К врожденным уродствам головного мозга относятся анэнцефалия, микроцефалия, гидроцефалия, микрофтальм, анофтальм. Эти уродства могут сочетаться с другими уродствами органов и систем. Некоторые из них наблюдаются у жизнеспособных детей.
Одиночные уродства внутренних органов описаны в соответствующих разделах.
Рентгенологическое исследование уродств стало производиться в самую раннюю рентгенологическую эру и применяется по поводу всех видов уродств у новорожденных.
Множественные сложные уродства
При двойных или множественных уродствах плоды бывают соединены между собой, развиты пропорционально или асимметрично.
Двойные уродства или соединенные близнецы характеризуются местами соединений и степенью этих соединений. Местами и средствами соединений пропорционально развитых плодов являются кожа, фиброзные тяжи и спайки, части скелета, внутренние органы.
Всемирноизвестные сиамские близнецы - ксифопаги Чанг и Энг Бункер прожили соединенными 63 года. Они были соединены узким жгутом длиной около 10 см в области мечевидных отростков. Несложной хирургической операцией их можно было разъединить, но они этого не хотели, так как их уродство было источником их богатства и славы. Другая пара известных ксифопагов - девочки, привезенные из Индии, были разъединены операцией в 1902 г. французским хирургом Duahain. Спайка, соединявшая девочек, имела в окружности 28 см, а длину - 10 см. Удачные попытки разъединить ксифопагов описаны еще в 17 в. Операции с тех пор производились успешно и многократно. Об успешной операции ишиопагов в 1956 г. сообщает Спенсер. Ишиопаги были развиты пропорционально и соединены тазовыми костями.
Сложные асимметричные уродства очень разнообразны. При асимметричных уродствах (соединенные близнецы) один плод развит нормально (автозит), между тем как другой недоразвитый существует за его счет (паразит).
Различают два вида паразитов:
1. Свободный паразит с несовершенными или рудиментарными внутренними органами и ненормальным внешним видом. Паразит существует за счет матери, может родиться свободным, но не способен к самостоятельному существованию.
2. Паразит, тесно связанный с телом близнеца (автозита):
а) на поверхности его тела, под кожей в виде бесформенного опухолевидного образования с элементами органов и тканей, заключенный в фиброзную оболочку или в виде сверхчисленной конечности малых размеров;
б) в полости тела близнеца - в стенке живота или кишечника (foctus in foctu), паразит нежизнеспособен. «Foctus in foctu» описал и ввел как термин Mekkel в 1880 г. Безголовые паразиты состоят из таза, конечностей.
Паразит, находящийся в фиброзной капсуле в брюшной полости, яичнике, средостении, мужских половых органах, является организмоидной тератомой.
Приводим следующее наблюдение (случай описан А. И. Юрковым).
Ребенок был доставлен в детскую хирургическую клинику Ленинградского педиатрического медицинского института в тяжелом состоянии. Накануне появились беспокойство, рвота, задержка стула и газов. Живот нерезко вздут. Справа от пупка прощупывалась опухоль. Ампула прямой кишки пуста. При пальцевом исследовании per rectum в глубине прощупывалась опухоль. Клинический диагноз - непроходимость кишечника, опухоль брюшной полости. Была произведена срочная лапаротомия. Экссудата в брюшной полости не оказалось; в корне брыжейки обнаружена опухоль на тонкой ножке величиной с мужской кулак, длиной около 12 см, расположенная на уровне пупка. Операция прошла благополучно. Ребенок перед операцией не подвергался рентгенологическому исследованию. На рентгенограмме препарата опухоли, удаленной при операции, обнаружен скелет грудной клетки и конечностей, соответствующие по костному возрасту двенадцатинедельному зародышу.
Паразиты, связанные с телом автозита, подлежат операции, успех которой зависит от его локализации и характера слияния с жизненно важными органами автозита.
Рентгенологическое исследование при врожденных уродствах у новорожденных издавна производилось в родильных домах, в которых по другим поводам новорожденные не исследовались. Об этом свидетельствует периодическая литература, в которой со времени открытия рентгеновых лучей до наших дней встречаются сообщения о различных уродствах, иллюстрированные рентгеновскими снимками. Имеются также описания случаев с применением контрастного исследования органов и систем для решения вопросов об автономности органов у сросшихся близнецов и паразитов в связи с хирургическими вмешательствами. Наконец, об успешных операциях по поводу уродств в периодической печати сообщают хирурги.
