Мекониевая непроходимость наблюдается исключительно редко. В мировой литературе описаны лишь единичные случаи.
Мекониевая непроходимость возникает в результате накопления в тонком кишечнике сгущенного мекония, закупоривающего просвет подвздошной и толстой кишок. В литературе встречаются указания, что при мекониевой непроходимости наблюдается расширение тонкого кишечника и гипоплазия толстого. В некоторых случаях обнаруживается кальцификация мекония и перфорация тонкого кишечника. Клинически наблюдаются рвоты, резкое увеличение объема живота, метеоризм, задержка мекония.
При химическом исследовании мекония в нем не обнаруживаются ни трипсин, ни амилаза; количество липазы уменьшено, вследствие чего стул приобретает зловонный запах.
Согласно существующим воззрениям мекониевая непроходимость представляет собой проявление кистофиброза поджелудочной железы. На рентгеновском снимке можно иногда видеть скопления мекония вдоль стенки поперечной ободочной кишки как дефект наполнения при контрастном ее заполнении. Это обнаруживается особенно демонстративно на прицельном снимке. Neuhauser при мекониевой непроходимости у новорожденных наблюдал на рентгенограммах пузырьки воздуха, смешанные с меконием, и считает эту картину характерной для мекониальной непроходимости (рис. 204).
Рис. 204. Мекониевая непроходимость.
Средний отдел тонкой кишки (а) растянут содержащимся в нем меконием; дистальный отдел тонкой кишки (е) сужен и содержит плотный меконий. Дистальный отдел толстой кишки f гипопластичен и пуст (схема по Кремеру).
Duhamel (1953) на основании трех собственных наблюдений описывает следующим образом рентгеновскую картину при мекониевой непроходимости: на рентгенограмме брюшной полости, произведенной при вертикальном положении ребенка, во всю ширину верхней части живота определяется подвижный горизонтальный уровень жидкости с газовым пузырем над ним. На фоне резко затененной нижней части живота видны мелкие газовые пузырьки и отдельные мелкие интенсивные тени, похожие на обызвествления, соответствующие сгущенному меконию.
Рентгенологическая картина при мекониевой непроходимости зависит от длительности закупорки, места ее. Наблюдается расширение тонкого и толстого кишечника, горизонтальные уровни, отсутствие воздуха в дистальном отделе толстого кишечника.
Дифференциальная диагностика проводится с атрезией толстого кишечника. Наличие мелких обызвествлений в брюшной полости говорит против органического характера непроходимости и в пользу мекониевой непроходимости.
Мекониевый перитонит
Пренатальные перфорации ведут к стерильному мекониевому перитониту небактериального происхождения.
Диффузный или осумкованный перитонит обусловлен раздражением мекония. Выделение мекония при перфорации кишки может произойти внутриутробно, во время родов или сразу после рождения.
В половине описанных в литературе случаев причиной перфораций являются атрезии, заворот кишок, врожденные дивертикулы, болезнь Гиршпрунга, аппендицит, мекониевая непроходимость, родовая травма. В части случаев этиология не ясна.
На бесконтрастной рентгенограмме видны раздутые газами петли кишок, горизонтальные уровни с пузырьками газа. В случаях свежей перфорации определяется картина местного или общего пневмоперитонеума. Иногда видны частицы извести.
