«Гиалиновая болезнь», описанная американскими авторами, представляет собой тяжелое заболевание новорожденных, характеризующееся наличием гиалиновых пленок на стенках расширенных альвеолярных ходов и альвеол. Препятствуя диффузии кислорода из альвеолярного воздуха в легочные капилляры и углекислоты в обратном направлении, гиалиновые пленки нарушают газообмен в легких. Причина этого заболевания не установлена. У детей, умерших в первые 48 ч жизни, гиалиновые пленки были найдены в 65% случаев, а у умерших после 96 ч их не находили ни разу. Landing сообщает, что из 273 новорожденных, умерших между вторым часом жизни и 5-м днем, у 34% были обнаружены гиалиновые пленки.
Одни авторы считают, что гиалиновые пленки образуются за счет аспирированной вместе с амниотической жидкостью сыровидной смазки; другие считают, что предродовая аноксия приводит к некрозу и гиалинизации бронхиального эпителия. Чем тяжелее аноксия, тем тяжелее некроз. Некрозы в свою очередь усиливают аноксию, и таким образом создается порочный круг.
По данным Peterson и Pendleton, у новорожденных, умерших от гиалиновой болезни в начале заболевания, на вскрытии обнаруживались плотные, тяжелые легкие, тонущие в воде. Под микроскопом определялись гиалиновые пленки, выстилающие расширенные альвеолярные ходы, конечные бронхиолы и некоторые альвеолы. Наряду с этими изменениями были видны рассеянные резорбционные ателектазы альвеол. Альвеолярная эмфизема отсутствовала. Но у других детей с «гиалиновой болезнью» эти же авторы находили на вскрытии всплывающие в воде легкие. Микроскопическое исследование в этих случаях обнаружило в легких, наряду с очаговой альвеолярной эмфиземой и ателектазом, аспирированные кератинизированные десквамированные клетки и в некоторых случаях меконий.
Клинически болезнь характеризуется наступающей вскоре после родов асфиксией и тяжелыми «приступами» цианоза. При изучении рентгенологической картины «гиалиновой болезни» Peterson и Pendleton сопоставляли ее с данными клинического и гистологического исследования.
На рентгенограммах, произведенных незадолго до смерти ребенка, они находили общее понижение прозрачности легочных полей и мелкий сетчато-зернистый рисунок, на фоне которого участки эмфиземы чередовались с участками ателектаза; отчетливо определялись светлые полоски заполненных воздухом бронхов. Грудная клетка была резко расширена, передние отрезки верхних ребер стояли выше их задних отрезков. Куполы диафрагмы были уплощены. Реберно-диафрагмальные синусы иногда содержали выпот. Часто определялись пневмоторакс и медиастинальная эмфизема. Кажущееся несоответствие в рентгеновской картине - расширение грудной клетки и понижение общей прозрачности легочных полей при наличии распространенного ателектаза легких и почти их полной безвоздушности авторы объясняют сочетанием альвеолярного ателектаза с эмфиземой альвеолярных ходов и конечных бронхиол. Возникновение пневмоторакса и медиастинальной эмфиземы объясняется проникновением воздуха во внутриплевральное пространство и в интерстициальную ткань при разрыве бронхиол. На серии рентгенограмм, произведенных с различными интервалами, авторы установили быстрое исчезновение картины сетчато-зернистого рисунка.
|