Эктопия сердца представляет собой редко наблюдаемую врожденную аномалию положения сердца, при которой оно оказывается расположенным либо на поверхности грудной клетки, либо в полости живота или на его поверхности; в грудине или стенке живота при этом имеется дефект.
Кремер различает четыре формы эктопии: 1) шейную, 2) грудную, 3) брюшную, 4) грудобрюшную.
Эктопия сердца часто сочетается с другими аномалиями развития: дефектами грудины, расхождением прямых мышц живота, дефектом перикарда, обратным расположением внутренних органов и многими другими.
При эктопии наблюдаются рудиментарные формы сердца. По литературным данным, 3/4 детей, страдающих этим пороком, недоношены.
Шейная эктопия с расположенным на поверхности шеи сердцем - тяжелая аномалия, не совместимая с жизнью.
Грудная эктопия, при которой сердце находится на поверхности грудной клетки у полноценных в остальном детей или уродов, до последнего времени остается безнадежным заболеванием.
Особый интерес представляет брюшная эктопия. Дети с этой аномалией по данным одних авторов живут от нескольких дней до нескольких недель. Однако описаны случаи брюшной эктопии у женщины 36 лет, перенесшей 4 беременности, и у мужчины 75 лет. При брюшной эктопии сердце расположено в брюшной полости между петлями кишок, около почки или в другом отделе.
Рентгенологическое исследование при эктопии сердца обнаруживает отсутствие тени всего средостения, высокое стояние левого купола диафрагмы и большой газовый пузырь желудка.
При брюшной эктопии сердца нет необходимости в хирургическом вмешательстве.
|