Расстройство поворота кишечника. К врожденным аномалиям положения кишечника относится расстройство нормального поворота кишечника.
При нормальном внутриутробном развитии кишечник представляет собой примитивную трубку, образующую «среднюю» кишку, включающую в себя тощую, подвздошную, слепую, восходящую и часть поперечной ободочной кишки.
Во внутриутробном периоде процесс поворота «средней» кишки из примитивного до обычного положения начинается на 5-й неделе. В период между 6-й и 8-й неделями наступает поворот на 90° и часть средней кишки выходит наружу, образуя временную пуповинную грыжу. После 10-й недели брюшная полость увеличивается в объеме и «средняя» кишка постепенно погружается в нее, причем слепая, восходящая, поперечная ободочная и часть тонкого кишечника остается в левой половине живота. В нормальных условиях слепая кишка достигает правого нижнего квадранта живота, и процесс постепенного поворота кишечника прекращается. Брыжейка фиксируется к задней поверхности брюшной полости, с которой срастаются восходящая и нисходящая части толстого кишечника. С задней брюшной стенкой также срастаются брыжейка тощей и подвздошной кишок.
Различают следующие виды аномалий положения кишечника:
1. Нарушение положения пупочной петли после поворота на 90°, тонкий кишечник расположен справа, толстый слева.
2. При остановке пупочной петли в своем повороте на 180° одновременно задерживается рост проксимального отдела толстого кишечника и слепая кишка остается на месте двенадцатиперстной кишки и срастается с задней стенкой брюшной полости справа от 1L.
3. При высоком расположении слепой кишки отходящие от нее тяжи брюшины сдавливают извне просвет двенадцатиперстной кишки, вызывая явления высокой непроходимости. При рудиментарном прикреплении брыжейки к задней стенке брюшной полости возникает врожденный заворот средней кишки вокруг корня общей брыжейки. Заворот средней кишки вокруг корня общей брыжейки в сочетании со сдавлением просвета двенадцатиперстной кишки - синдром Ледда (рис. 196, 197, А, Б).
Рис. 196. Нормальный поворот кишечника.
А - кишечник до начала поворота висит в сагиттальной плоскости, часть средней кишки находится в пуповине; Б - начало поворота; петля средней кишки, находящаяся в пупочном канатике, поворачивается на 90° против хода часовой стрелки из сагиттальной в горизонтальную плоскость; В - продолжение поворота на следующие 180° и одновременное самопроизвольное вправление пупочной грыжи; Г - при дальнейшем развитии поворота слепая кишка очутилась в правом верхнем квадранте; кишечник повернулся всего на 270° (схема по Тошовскому и Вихитил).
Рис. 197. Врожденный заворот кишечника у ребенка 3 суток.
А - на фоне безвоздушной брюшной полости газовый пузырь; бесконтрастная рентгенограмма; Б - та же картина, боковая рентгенограмма; операция.
Клиническая картина аномалий поворота кишечника зависит от этапа поворота. В большинстве наблюдений отмечались явления полной или частичной высокой кишечной непроходимости: обильные рвоты массами, окрашенными желчью, асимметрия живота со вздутием эпигастральной области и западением нижнего отдела живота при нормальном количестве мекония (Б. А. Баиров и Н. С. Манкина, 1962).
Рентгенологическая картина зависит от степени сдавления просвета двенадцатиперстной кишки.
При полной непроходимости на бесконтрастной рентгенограмме брюшной полости в верхнем отделе определяется два газовых пузыря с горизонтальными уровнями. Величина их различна в зависимости от опорожнения при рвотах. При полном нарушении проходимости двенадцатиперстной кишки в нижнем отделе живота газа нет, при частичных стенозах имеются мелкие пузыри газа.
Контрастное исследование кишечника имеет целью определить положение слепой и подвздошной кишок.
Зеркальное расположение внутренних органов. Situs viscerum inversus может быть тотальным и частичным. В первом случае все внутрибрюшинные органы расположены зеркально по отношению к норме, во втором случае это относится только к толстой кишке; при таком расположении сигма и нисходящая толстая кишка оказываются на правой стороне, что легко распознается при помощи контрастной клизмы.
На бесконтрастной рентгенограмме грудной и брюшной полостей картина тотального зеркального расположения органов очень наглядна. Эта картина особенно убедительна при нормальном состоянии ребенка и отсутствии патологических явлений - увеличении живота, задержке стула, при которых можно заподозрить явления, вызвавшие смещение органов живота в противоположную сторону.
Эмбриональные (пуповинные) грыжи - являются редким и очень тяжелым пороком развития. Они возникают вследствие недоразвития брюшной стенки и эвентрации брюшных органов наружу. В области пупка образуется выпячивание значительных размеров, покрытое прозрачной оболочкой, через которую просвечивают органы брюшной полости (рис. 198).
Рис. 198. Пуповинная грыжа у ребенка 4 суток.
Рентгенограммы живота в двух проекциях в горизонтальном положении ребенка устанавливают, какие именно органы смещены. Кроме того, задачей рентгенологического исследования является выявление других пороков развития или их исключение.
Эмбриональная грыжа подлежит операции при условии, если она является единственным пороком развития.
