Такого вида первичные новообразования придаточных полостей носа также встречаются редко и поэтому недостаточно изучены как клинически, так и рентгенологически.
Ф. И. Добромыльский и И. И. Щербатов фибромами считают твердые образования, исходящие из периоста, вследствие чего они их называют периостальными фибромами.
По Н. М. Михельсону и Л. О. Варшавскому, фибромы, располагаясь на слизистой носа и в гайморовой полости, являются производными полипозных разрастаний. «Разрастания эти бывают, - пишут авторы, - настолько велики, что не только что нос и гайморову полость, но раздвигают их стенки».
С. А. Рейнберг в книге «Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов» пишет: «Несмотря на будто бы характерную гистологическую картину фибромы, возникают все же сомнения относительно принадлежности этой болезни к истинным опухолям. В свете новых представлений о фиброзной дисплазии костей и их нередкой локализации в одной только кости, притом именно в плоской кости мозгового или лицевого черепа, нельзя отрешиться от предположения, что единичная фиброма челюсти у ребенка - это, по всей вероятности, одна из локализации однокостной формы фиброзной дисплазии, а не новообразование».
Из представленного уже видно, что существует различная трактовка происхождения фибром.
Клиника фибром не характерна. В большинстве случаев трудно отдифференцировать фиброму от злокачественных опухолей, особенно от фибросаркомы, так как фиброма отличается от остальных доброкачественных новообразований большой энергией роста, хотя в отдельных случаях прогрессивное течение фибромы может продолжаться много лет. В ранней фазе развития новообразования больные обращаются к врачу редко. Судя по нашим наблюдениям и литературным данным они обращаются за врачебной помощью лишь в связи с обезображиванием лица, затруднением носового дыхания и особенно в связи со смещением, выпячиванием глазного яблока и понижением остроты зрения. Ни одно другое доброкачественное новообразование, исходящее из лицевого скелета, так не обезображивает лицо больного, как фиброма. В этом, пожалуй, одна из ее особенностей. При обследовании такого больного прощупывается плотная опухоль и первое впечатление создается в пользу злокачественной опухоли. Не всегда это мнение отвергается и после рентгенологического исследования.
В литературе имеется немало примеров, когда фиброму ошибочно считали саркомой. Возможна ошибка и другого порядка, когда саркому принимают за фиброму. Однако гипердиагностика встречается в большей степени, очевидно, вследствие онкологической настороженности. В монографии Н. М. Михельсона и Л. О. Варшавского, опубликованной в 1956 г., приводятся выписки из историй болезней двух больных, у которых ошибочно была диагностирована саркома. В первом случае раньше, чем резецировать челюсть, ввиду сомнений в диагнозе была широко вскрыта передняя стенка гайморовой полости. Последняя оказалась выполненной огромным полипом гроздевидной формы фиброзного характера. Во втором случае у девушки 16 лет была предположена неоперабильная саркома. Однако в Москве на основании данных рентгенологического исследования первоначальный диагноз был отвергнут. На операции опухоль легко выделана тупым путем. Гистологически установлено наличие фиброзного полипа.
Из описанного видно, что для того чтобы не подвергнуть больных напрасным калечащим операциям, необходимо предварительно их детально обследовать рентгенологически. Все же в большинстве случаев окончательное решение диагностической задачи возможно только при гистологическом исследовании после биопсии. Однако не всегда и гистологическое исследование частиц новообразования вносит ясность. Автор наблюдал спорные случаи фибром, когда одни патологи высказывались за фиброму, а другие отвергали этот диагноз. Это еще раз убеждает в сложности дифференциального диагноза как между доброкачественными новообразованиями, так и между доброкачественными и злокачественными опухолями. В ряде случаев бывает очень трудно отдифференцировать фиброму от фибросаркомы. Данные рентгенологического исследования являются большим подспорьем для диагноза, если они сопоставляются с клиническими данными. Следует отметить, однако, что нет ярких рентгенологических симптомов специфичных только для фибром.
Прежде всего отмечается выраженность изменений костей лицевого скелета. Даже в относительно ранней фазе развития фибром в зоне исходного места выявляются уже некоторые признаки раздвигания границ придаточных пазух и носовой стенки.
Фибромы в отличие от других доброкачественных новообразований чаще возникают из гайморовых пазух и реже из носовой полости, решетчатого лабиринта и других придаточных пазух.
Пораженная пазуха, в первую очередь, следовательно, гайморова полость, и прилегающие участки оказываются однородно затемненными. По интенсивности рисунка эта картина очень напоминает остеоидную остеому, а также хондрому. Отдифференцировать последнюю от фибромы не всегда удается. Однако от хондромы и тем более от остеоидной остеомы фиброма отличается тем, что на снимках, сделанных в нескольких проекциях, удается выявить очерченную капсулу, свойственную фиброме.
В выраженных случаях фибромы характеризуются значительными костными разрушениями. В ряде случаев на снимках не удается отметить границы пораженных придаточных пазух. Новообразование, внедряющееся в носовую полость, отдавливает и смещает примыкающие истонченные стенки придаточных пазух в противоположную от опухоли сторону. Впрочем, эти костные изменения соответствуют внешнему облику больного, так как новообразование смещает в противоположную сторону нос, глазницу и вместе с костным остовом и мягкие покровы лица. Глазница на пораженной стороне обычно претерпевает гораздо большую деформацию и может оказаться смещенной в значительной степени кверху и в сторону. Если смещение главного яблока, резкое падение остроты зрения, а иногда и слепота обнаруживаются при обычном осмотре больного, то детали деформации глазницы и прилегающих придаточных пазух уточняются только на снимках.
Нередко на снимках выявляется деформация основания черепа за счет продавливания опухолью. В этих случаях могут быть установлены неврологические симптомы сдавления основания мозга и его оболочек. Фибромы распространяются не только кверху, но и книзу, деформируя и отдавливая зубы верхних челюстей. Поэтому на рентгенограммах определяется резорбция корней зубов, смещение и раздвигание их.
Неосложненная фиброма рентгенологически характеризуется однородностью рисунка. При этом даже при достигших больших величин новообразованиях удается на снимках уточнить границу - капсулу опухоли - в виде четкой линейной окаймляющей тени. Все же надо отметить, что границу новообразования между лицевым скелетом и мозговым черепом не всегда удается провести четко. Растущая фиброма нуждается в усиленном питании, но развитие сосудистых магистралей, по-видимому, отстает по сравнению с ростом новообразования. В результате нарушается питание отдельных участков опухоли, что ведет к очаговой некротизации с последующим отложением солей извести. На снимках эти участки имеют пестрый рисунок: светлые участки чередуются с мелко- и крупноочаговыми плотными теневыми наслоениями, соответствующими известковым включениям. Такой рисунок очень напоминает картину остеохондромы, от которой фиброму клинически и рентгенологически бывает порой очень трудно отличить. Диагноз решается в большинстве случаев гистологическим исследованием ткани после биопсии.
Мы наблюдали двух больных с фибромами лицевого скелета. Приведем краткие данные об одном из них.
Больной А., 16 лет, поступил в 1956 г. При опросе больного установлено, что более 2 лет назад заболели зубы, 2 зуба после безуспешного лечения были удалены. После этого щека распухла, поднялась температура. Острые явления после лечения прошли, но деформация лица стала с тех пор неизменно увеличиваться. Примерно через год в районной больнице сделали операцию. По словам больного, «вырезали опухоль». Более точные сведения о характере произведенной операции получить не удалось. После операции рост новообразования продолжался. Больной неоднократно находился в стационарах клинических учреждений. Безуспешно подвергался рентгенотерапии. К нам больной был направлен для рентгенологического исследования в феврале 1956 г. При этом он жаловался на слепоту левого глаза и понижение зрения со стороны правого глаза, отсутствие носового дыхания, головные боли. Внешне у больного имелась резкая деформация левой половины лица - верхней челюсти, глазницы и носа - за счет плотного новообразования. Левое глазное яблоко, прикрытое верхним веком, смещено кнаружи и кверху, острота зрения равна светоощущению. Правый глаз несколько смещен кнаружи, а острота зрения понижена. Нос отодвинут слева направо (рис. 64). Болезненности в области новообразования не отмечалось.
Рентгенологическое исследование ограничилось снимками черепа в боковых проекциях с обеих сторон и производством косого снимка. Снимки в передней проекции не сделаны, так как не представлялись возможными такие укладки из-за большого выступания новообразования кпереди. На боковом снимке черепа (рис. 65) выявлено, что новообразование, разрушая все кости лицевого скелета, распространяется в мозговой череп, выпячивая его основание и принимая форму шара. По величине это образование почти равнялось мозговому черепу. На фоне рисунка опухоли выявляются участки отложения извести разной величины и формы как в центральных отделах, так и на периферии. Зубы верхней челюсти выпячены, корни их резорбированы. На значительном протяжении опухоли отчетливо выявляется капсула в виде тонкой линейной тени. Однако, учитывая особенности развития и течения заболевания, был поставлен диагноз: фибросаркома?
16/03 1956 г. была сделана операция (И. М. Утробин) - экстраорбитальная, орбито-синуальная экстракция (по Головину в модификации Новикова и др.) с полной резекцией левой и частично правой верхних челюстей.
Больной скончался после операции при явлениях падения сердечной деятельности.
Гистологическое исследование препарата показало петрифицированную фиброму.
