Первичные опухоли зрительного нерва, по литературным данным, ранее относились к редким новообразованиям (Грефе, Я. В. Зеленковский, Затлер, В. А. Перцева, Моракс и др.). По Мораксу, до 1926 г. во всей мировой литературе было опубликовано всего 237 таких случаев, по Бюрки, к 1944 г. - 430. По материалам Государственного научно-исследовательского института глазных болезней имени Гельмгольца, с 1900 по 1955 г. находилось на лечении 56 больных (В. А. Перцева, Л. Я. Ициксон и Е. А. Чечик-Кунина).
Первичные опухоли зрительного нерва в основном делятся на два вида - глиомы и эндотелиомы.
Глиомы образуются из глии зрительного нерва и, как правило, не прорастают твердую мозговую оболочку, т. е. располагаются интрадурально; эндотелиомы образуются из эндотелиальных клеток, выстилающих твердую мозговую и паутинную оболочки, а также из эндотелия сосудов и лимфатических щелей, т. е. являются экстрадуральными. В литературе эндотелиомы описываются под разными названиями: менингиомы, менингобластомы, фибросаркомы.
Глиомы и эндотелиомы отличаются друг от друга не только патологоанатомическими данными, но и клиническими и рентгенологическими признаками.
По литературным данным, глиомы встречаются чаще, чем эндотелиомы, соотношение их 60:40, по данным Е. А. Чечик-Куниной и Л. Я. Ициксон - 58,5:41,5.
Глиомы зрительного нерва в большинстве случаев обнаруживаются преимущественно в раннем детском возрасте, встречаются также и в более старшем возрасте (до 20 лет), чаще у девочек.
Характерным симптомом глиомы зрительного нерва является раннее снижение зрения, поскольку опухоль прорастает самый ствол зрительного нерва. Наряду с этим появляются изменения со стороны глазного дна: застойный сосок или его атрофия, чаще всего вторичная. Первичная атрофия наблюдается при расположении опухоли в интракраниальной части зрительного нерва или в хиазме. Следует отметить, что часто снижение зрения наступает задолго до появления экзофтальма. Постепенно увеличивающийся с ростом опухоли экзофтальм может иногда достичь больших размеров, причем глазное яблоко вначале выпячивается прямо, вперед, а при дальнейшем росте отклоняется несколько в сторону, чаще кнаружи и книзу. Нами наблюдалось несколько больных, у которых глазное яблоко было смещено кверху.
Рис. 85. Глиома зрительного нерва справа. Рентгенограммы каналов зрительных нервов. Правое зрительное отверстие значительно равномерно увеличено в размерах (стрелки), стенки его деструктивно не изменены (глиома зрительного нерва).
Решающими для диагностики глиом зрительного нерва являются данные рентгенологического исследования: равномерное увеличение размеров глазницы и, что особенно патогномонично, равномерное расширение канала зрительного нерва без деструктивных изменений его стенок (рис. 85). Необходимо помнить, что и в норме может наблюдаться асимметрия каналов зрительных нервов, поэтому для сравнения их величины следует производить рентгенографию обоих каналов. Особое значение для дифференциальной диагностики обоих видов первичных опухолей зрительного нерва имеет то обстоятельство, что при эндотелиомах размеры канала зрительного нерва не изменяются. При эндотелиомах зрение может долго сохраняться, изменения со стороны глазного дна появляются значительно позже, чем при глиомах.
Все это дает возможность отличить эндотелиому от глиомы еще в клинике.
Большинство авторов относят глиомы к доброкачественным опухолям на основании того, что они медленно растут, не дают метастазов и не рецидивируют (А. А. Колен, М. М. Балтин, Е. Ж. Трон, Заттлер и др.). Эндотелиомы же считаются менее доброкачественными. Но твердо установившегося мнения по этому вопросу и до настоящего времени нет. А. И. Покровский, например, считал эндотелиомы доброкачественными до тех пор, пока сохраняется целость их капсулы. Лишь при нарушении целости последней наступает, по его мнению, быстрый рост опухоли, связанный с саркоматозным ее перерождением. По этой причине А. И. Покровский считал, что при эндотелиомах следует соблюдать осторожность в отношении прогноза. Заттлер указывал на то, что вначале рост эндотелиомы идет медленно. Пространство между оболочками постепенно выполняется новообразованием. По его наблюдениям, рано или поздно наружная (твердая) оболочка прорывается и тогда начинается быстрый рост опухоли. Стенки орбиты при этом узурируются, и опухоль может проникнуть в решетчатые пазухи, в полость черепа и даже в глазное яблоко.
При интракраниальной локализации опухоли канал зрительного нерва может быть расширенным, но экзофтальма при этом не наблюдается. Этот признак дает возможность установить локализацию опухоли.
Под нашим наблюдением находился больной 3. в возрасте 33 лет, который был направлен в рентгенологическое отделение из Нейрохирургического института имени Бурденко для рентгенотерапии. У больного во время операции по поводу кисты хиазмы была обнаружена глиома зрительного нерва. Канал зрительного нерва был значительно равномерно расширен, причем экзофтальма у больного не было, что указывало на интракраниальное расположение опухоли.
Глиома хиазмы при росте опухоли в сторону глазницы также вызывает одно- или двустороннее расширение канала зрительного нерва, о чем было изложено в разделе внутричерепных опухолей.
Глиомы зрительного нерва довольно часто сочетаются с нейрофиброматозом. Резе указывает, что у большинства больных, страдающих глиомой зрительного нерва, отмечаются отдельные симптомы нейрофиброматоза. Выяснить причину такого частого сочетания пока не удалось. Некоторые авторы полагают, что оно связано с тем, что на зрительном нерве могут развиваться нейрофибромы. Е. Ж. Трон опровергает такое предположение. Он указывает на то, что нейрофибромы развиваются из шванновской оболочки, которой нет в зрительном нерве; кроме того, нейрофиброматоз является заболеванием периферических нервов, а зрительный нерв представляет собой выпяченную на периферию часть головного мозга. Автор подчеркивает, что патологоанатомические данные также говорят против этого предположения. В литературе можно встретить описания единичных случаев опухоли соска зрительного нерва различного происхождения. Е. Ж. Трон считает, что некоторые из них могут образоваться вследствие разрастания опухоли орбитальной части зрительного нерва до области соска, другие развиваются вследствие врастания в сосок опухолей сетчатки. Он приводит данные о двенадцати первичных опухолях соска зрительного нерва, описанных С. С. Головиным.
Нами также наблюдались такие больные.
Рис. 86. Комбинированное поражение зрительного нерва (глиома с нейрофиброматозом).
Девочка В., 6 лет (рис. 86). Со слов родителей, родилась здоровым ребенком и развивалась нормально. При рождении родители заметили на коже пятна цвета кофе с молоком. В возрасте 4 лет у девочки стал выпячиваться левый глаз, через небольшой промежуток времени появилось выпячивание правого глаза. Через год правый глаз ослеп, зрение на левом глазу резко снизилось.
При исследовании отмечена умственная отсталость, нечеткая речь.
Правый глаз. Резко выпячен вперед и отклонен кнаружи и кверху. Подвижность глазного яблока ограничена кверху и книзу. Роговица прозрачна, передняя камера средней глубины. Радужка спокойна. В радужке видны небольших размеров узелки желтоватого цвета, выступающие над ее поверхностью. Глубжележащие преломляющие среды прозрачны. Сосок зрительного нерва бледный, виден лишь частично, так как большая часть его прикрыта новообразованием величиной приблизительно 2 РД, которое проминирует в стекловидное тело. Над новообразованием проходят различного калибра сосуды. Острота зрения 0.
Левый глаз. Также выпячен вперед, отклонен кнаружи и книзу, движения его ограничены кверху и кнутри. Роговица прозрачна. Передняя камера средней глубины. На радужке видны такие же узелки, как и на правом глазу. Хрусталик, стекловидное тело прозрачны. Сосок зрительного нерва бледный, границы его четкие. Острота зрения 0,1 - 0,2. Экзофтальм измерить не удалось ввиду отклонения глазных яблок кнаружи.
При рентгенологическом исследовании обнаружено увеличение размеров обеих глазниц, больше в вертикальном диаметре. Каналы зрительных нервов значительно увеличены в размерах, имеют вид вертикального овала (рис. 87). На обзорном снимке черепа ничего патологического не обнаружено.
Рис. 87. Комбинированное поражение зрительного нерва (глиома с нейрофиброматозом). Рентгенограмма каналов зрительных нервов той же больной. Зрительные отверстия значительно увеличены в размерах, овальной формы (стрелки).
На основании клинической картины и данных рентгенологического исследования был поставлен диагноз: двусторонняя глиома обоих зрительных нервов в сочетании с нейрофиброматозом.
Больной проведена рентгенотерапия с удовлетворительным результатом.
|
