Нейрофиброматоз - своеобразная и редко встречающаяся болезнь. Нарушения органа зрения при этом самые различные. Чаще всего наблюдаются изменения со стороны век.
Различают три формы нейрофиброматоза век (Михель): 1) neuroma plexsiforme; 2) fibroma molluscum; 3) hemihypertrophia. Встречаются и смешанные формы.
При первой форме поражается исключительно верхнее веко. При этом в толще его прощупываются тяжи, которые имеют извилистый ход и соединяются между собой. Нередко в этих случаях встречается гидрофтальм. Вторая форма характеризуется наличием мягких опухолей на ножках, которые чаще обнаруживаются на коже лица и шеи. При третьей форме наблюдается гипертрофия пораженной половины лица, которое бывает значительно утолщенным и мягким. Верхнее веко сильно увеличено и закрывает область глазной щели. При этом обычно имеет место односторонний гидрофтальм, а также нередко встречаются и изменения со стороны конъюнктивы в виде колбасовидных вздутий с глубокими бороздами. Указанные опухоли могут развиваться из любого нерва (кроме зрительного и обонятельного), поэтому их можно встретить везде, где имеются разветвления цилиарных нервов. Такие новообразования встречаются в сетчатке и на соске зрительного нерва.
Клиническая картина при нейрофиброматозах слагается из постоянных и сопутствующих признаков. К постоянным признакам относятся пигментные пятна кожи цвета кофе с молоком (рис. 84, б), опухоли кожных нервов и нервных стволов и опухоли кожи - moliuscum fibrsum, к сопутствующим - пороки развития, физическая и умственная отсталость, изменения со стороны костей (главным образом черепа и глазниц).
При наличии всех признаков клиническая картина очень характерна. Все симптомы отчетливо выражены не всегда, нередко встречаются случаи, когда имеется только один какой-нибудь основной симптом, которому сопутствует непостоянный признак. В таких случаях диагностика бывает затруднительна. Только при более тщательном клиническом и рентгенологическом исследовании костей черепа можно правильно поставить диагноз.
При нейрофиброматозе органа зрения чаще всего встречается так называемая плексиформная нейрофиброма век (рис. 84, а). При этом наиболее часто поражается верхнее веко. При пальпации обнаруживаются плотные, извилистые, соединяющиеся между собой тяжи - это периферические нервы, пораженные нейрофиброматозом. Часто в этих случаях наблюдается гипертрофия соответствующей половины лица.
  
Рис. 84. Болезнь Реклингаузена (плексиформная нейрофиброма).
а - фотография больного; б - на коже живота больного видны пятна цвета кофе с молоком; в - левая глазница увеличена в вертикальном размере, малое и большое крыло основной кости не дифференцируется. Увеличение вертикального размера левого канала зрительного нерва указано стрелкой.
По данным М. М. Балтина, из наблюдавшихся им 11 случаев нейрофиброматоза плексиформная нейрофиброма встретилась в 10 случаях.
За последние 9 лет нам пришлось наблюдать еще 8 случаев нейрофиброматоза, из которых 7 также относились к указанной форме.
Особый интерес представляет больной 16-летнего возраста, у которого имелись большие изменения позвоночника, в связи с чем отмечался очень маленький рост. У этого больного наблюдались плексиформные нейрофибромы век и гипертрофия половины лица. Такие же огромные узлы были на руках и ногах.
При нейрофиброматозе часто встречаются изменения глазного яблока: нейрофиброматозные узелки в склере, изменения в роговице в виде беловато-серых полосок, которые рассматриваются некоторыми авторами как утолщенные нервы. Нейрофиброматоз может поражать весь сосудистый тракт и сетчатку. Особый интерес представляют изменения в радужной оболочке, а именно наличие узелков желтоватого цвета, разбросанных по всей ее передней поверхности. Следует отметить, что узелки в радужной оболочке обнаруживаются нередко в обоих глазах. Эти узелки можно обнаружить даже при обычном клиническом осмотре, особенно хорошо они видны в свете щелевой лампы. М. М. Балтин наблюдал такие узелки почти у всех своих больных, в связи с чем он относил этот симптом к постоянным признакам нейрофиброматоза.
При рентгенологическом исследовании глазниц обнаруживаются разнообразного характера деформации, иногда с деструктивными изменениями их стенок. Обычно глазница увеличивается в объеме, в основном в вертикальном направлении, что, по-видимому, обусловлено давлением невриномы, расположенной в височной ямке. Характерные изменения также отмечаются и со стороны канала зрительного нерва: он расширяется неравномерно, приобретая при этом обычно форму вертикального овала (рис. 84, в), стенки его узурируются или вовсе исчезают. При этом в стенках как глазницы, так и канала зрительного нерва наблюдается не разрушение, а атрофия костной ткани. М. М. Балтин высказывал предположение, что изменения стенок канала зрительного нерва обусловлены давлением нейрофиброматозно перерожденных нервов, проходящих в твердой мозговой оболочке.
В отличие от больных с глиомой зрительного нерва, у которых отмечается быстрая потеря зрения, у больных с нейрофиброматозом оно долго сохраняется, несмотря на значительные изменения канала зрительного нерва. Нередко у этих больных нейрофиброматозные узлы располагаются в области турецкого седла и вызывают увеличение его размеров без каких-либо деструктивных изменений.
|
