Фиброзная остеодисплазия является еще более серьезной социальной проблемой, чем обе формы фиброзной остеодистрофии, поскольку при этой аномалии с раннего детства возникает неполноценность костно-суставного аппарата, в значительной мере определяющая весь дальнейший путь человека, стоящего на пороге жизни.
От родителей, врачей и педагогов, от всего окружения больного ребенка требуется большой, постоянный труд, направленный на профилактику ранней и тяжелой инвалидности, на преодоление врожденной неполноценности организма. Начиная с отроческого, а тем более с юношеского возраста больной должен неукоснительно придерживаться целенаправленной линии поведения, поскольку в значительной мере он сам обеспечивает себе возможность длительной активной трудовой деятельности, возможность стать и быть полноценным членом общества, несмотря на необходимость рационального щажения неправильно сформированного отдела костно-суставного аппарата, а нередко и некоторых других функциональных систем.
Для распознавания фиброзной остеодисплазии, для правильного представления о функциональном, а следовательно, и о трудовом прогнозе, как и для суждения о состоянии трудоспособности, для составления всего плана поведения самого больного и его окружающих, для выработки рациональной врачебной тактики необходимо комплексное клинико-рентгенологическое исследование. Результаты такого исследования позволяют диагностировать наличие фиброзной остеодисплазии, уточнить ее форму, выявить все локализации аномалии и особенности патологического строения каждого пораженного костного органа, обнаружить состояние функций опорно-двигательной системы, а также других систем, жизнедеятельность которых подверглась вторичным нарушениям (нервной системы, зрительного и слухового анализатора, системы дыхания, системы кровообращения, даже системы пищеварения), установить состояние механизмов, компенсирующих неполноценность функций. Особое значение имеет своевременное распознавание снижения, а тем более срыва компенсации с точным представлением о характере возникшего при этом вторичного патологического процесса - локальных зон перестройки в области пораженных трубчатых костей, прогрессирующего внутрикостного кровоизлияния, компрессии тел позвонков, вторичного поражения того или иного отдела нервной системы и т. д. Очень важны как четкая дифференциальная диагностика, так и раннее распознавание такого грозного осложнения каким является вторичный злокачественный неопластический процесс, развивающийся на фоне фиброзной остеодисплазии.
Результаты тщательного клинико-рентгенологического исследования позволяют раскрыть комплекс изменений организма, возникший у каждого отдельного больного во всем его индивидуальном своеобразии, что обеспечивает возможность детальной разработки как врачебной тактики, так и линии поведения самого больного и его окружающих.
Основным методом профилактики инвалидности и реабилитации больных и инвалидов при фиброзной остеодисплазии является рациональная организация трудовой деятельности и быта, исключающая нагрузку неполноценного отдела костно-суставного аппарата, а иногда и других систем, жизнедеятельность которых проходит в необычных, неблагоприятных условиях. В этом, социальном аспекте фиброзная остеодисплазия в известной мере приближается к деформирующей остеодистрофии. Однако при фиброзной остеодисплазии, в отличие от деформирующей остеодистрофии, отпадает необходимость считаться с непрерывным течением патологического процесса, вызывающим прогрессирующее снижение функциональных возможностей костно-суставного аппарата, и можно учитывать главным образом патологическое состояние, развившееся к моменту окончания формирования организма. Все же необходимо помнить и о вторичных, дополнительных изменениях костно-суставного аппарата, которые могут возникать во всех возрастных периодах, в том числе и после стабилизации дисплазии. С этой точки зрения особенно важны повторные патологические переломы, дегенеративно-дистрофические зоны перестройки, нарастающая компрессия тел позвонков и обширные внутрикостные кровоизлияния, связанные с неполноценностью сосудов в зоне фиброзной дисплазии. Приходится постоянно считаться и с возможностью, развивающихся в отдаленные сроки после окончания роста организма, вторичных изменений других органов и систем, особенно головного и спинного мозга. Следует учитывать и некоторую инфантильность, повышенную ранимость центральной нервной системы у больных с фиброзной дисплазией мозгового черепа. Эти особенности клинически проявляются уже после стабилизации дисплазии, но определяют необходимость организации с детства в течение всей жизни больного охранительного режима с исключением повышенных физических и эмоциональных напряжений, сложных психологических ситуаций, травм и т. п.
При фиброзной остеодисплазии, в отличие от деформирующей остеодистрофии, возможна и медицинская реабилитация.
Медицинская реабилитация больных фиброзной остеодисплазией оказывается эффективной преимущественно при монооссальной, а тем более монолокальной формах, а также при более распространенных, но преимущественно очаговых поражениях, допускающих в период роста больного полное удаление всего патологически формирующегося участка скелета. Методом хирургического лечения в таких случаях может быть обеспечена полная медицинская реабилитация. Это относится и к больным, у которых указанные формы дисплазии впервые выявились уже после ее стабилизации. Монооссальные поражения таких локализаций как ребро, малоберцовая кость, одна из костей предплечья, любая короткая трубчатая кость, какая-либо из лицевых костей, особенно нижняя челюсть, вызывают временную утрату трудоспособности на период лечения и не приводят к инвалидности. Стойкие нарушения трудоспособности могут возникнуть при монооссальных поражениях таких костей, как бедренная, большеберцовая и плечевая, если патологический перелом или оперативное вмешательство осложнились ложным суставом и возникла необходимость в очень длительном лечении, либо в существенных изменениях трудовой деятельности. Кроме того, ложный сустав, как бедренной, так и плечевой костей при наличии противопоказаний к хирургическому лечению и при его безуспешности относится к группе «выраженных анатомических дефектов», т. е. является основанием для признания больного инвалидом третьей группы без повторных освидетельствований. То же относится к трепанационным дефектам в мозговом черепе, диаметр которых превышает 30 мм. С этих позиций заслуживает особого внимания четкость показаний к оперативному вмешательству на черепе у больных с фиброзной дисплазией данной локализации. Ангиодистонический синдром, несомненно, не может рассматриваться как повод к трепанации черепа, поскольку это хирургическое вмешательство не оказывает благоприятного влияния на нарушения общего функционального состояния головного мозга, лежащие в основе данного синдрома, и в то же время оставляет значительный костный дефект, приводящий к необратимой инвалидности.
При более обширной фиброзной дисплазии возможности медицинской реабилитации существенно суживаются и сводятся к хирургической коррекции деформаций конечностей и к устранению косметических дефектов, что целесообразно проводить преимущественно после стабилизации дисплазии, к снабжению фиксирующими туторами и корсетами, уменьшающими нагрузку неполноценного отдела костно-суставного аппарата, к профилактике и лечению патологических переломов и других вторичных поражений, возникающих как выражение снижения и срыва компенсации нарушений функций опорно-двигательной системы, а нередко и функций других систем, чаще нервной системы. Такие обширные формы фиброзной остеодисплазии обычно приводят к стойким нарушениям трудоспособности.
Тяжесть инвалидности зависит от целого комплекса показателей. Имеют значение: форма аномалии, ее основная локализация, особенности строения пораженных костных органов, выраженность деформаций, частота патологических переломов и вероятность их повторения, наличие и выраженность неврологических расстройств, а также симптомов, недостаточности других систем, состояние компенсации нарушенных функций, возможность и эффективность медицинской реабилитации, возраст, в котором выявилась дисплазия, а у взрослых - характер трудовой деятельности до постановки диагноза.
Выраженность стойких нарушений трудоспособности у большинства больных не превышает инвалидности третьей группы, что допускает трудовую деятельность в обычных производственных условиях при целом ряде ограничений, обеспечивающих щажение неполноценного отдела опорно-двигательной системы, а нередко и соответствующей другой системы. Полная утрата трудоспособности в обычной производственной среде с необходимостью создания специальных условий для работы возникает преимущественно при обширных полирегионарных или диссеминированных дисплазиях, развившихся по типу пара- или гемипроцесса, особенно в сочетании с большой деформацией и патологическими переломами тазовых костей, либо с поражением позвоночника, но без существенных неврологических расстройств. Полная декомпенсация опорной функции нижних конечностей вызывает потребность в постоянной посторонней помощи, т. е. приводит к инвалидности первой группы. Все же чаще такая наиболее тяжелая инвалидность наблюдается у больных с патологической компрессией тела пораженного позвонка, вызвавшей стойкий неврологический синдром нижней параплегии или глубокого парапареза. Больные, находящиеся в таком состоянии, нуждаются в сложном хирургическом лечении, которое может обеспечить частичную медицинскую реабилитацию.
Резко выраженная фиброзная остеодисплазия изредка уже с детства приводит к тяжелой инвалидности, особенно при недостаточном внимании к проведению комплекса профилактических мероприятий. У большинства больных инвалидность первой группы с детства возникает при фиброзной дисплазии основания черепа в результате полной утраты зрения, если своевременно не было устранено хирургическим путем сдавление соответствующего участка зрительного анализатора. Тяжелая инвалидность может возникнуть и после начала трудовой деятельности, особенно у больных с ранее нераспознанной дисплазией, не подвергавшихся мероприятиям, направленным на профессиональную реабилитацию. Больные, полностью утратившие трудоспособность, нуждаются в многогранной помощи со стороны общества в целом, некоторые из них поступают на полное государственное обеспечение и живут в специальных интернатах или в домах для инвалидов.
