СОВРЕМЕННЫЕ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ О СУЩНОСТИ ПАТОЛОГИЧЕСКОГО ПРОЦЕССА И ЕГО РАСПРОСТРАНЕННОСТИ
Деформирующая остеодистрофия в настоящее время, как и столетие назад, все еще остается таинственным заболеванием, этиология и патогенез которого не известны. По характеру патологического процесса в костной ткани деформирующая остеодистрофия в известной мере близка к гиперпаратиреоидной, однако по всем остальным показателям они существенно отличаются. Соответственно современному уровню знаний при деформирующей остеодистрофии первично изменяется жизнедеятельность непосредственно костной ткани в одном или нескольких отделах скелета при нормальном течении обменных процессов в организме в целом. Поэтому прежде всего нарушаются функции именно костной ткани - вначале только остеобластическая, затем опорная, а в дальнейшем и двигательная функция соответствующего отдела костно-суставного аппарата. Наши исследования показали, что в патологический процесс иногда вовлекаются и мягкие ткани, преимущественно области позвоночника, что усугубляет нарушения деятельности опорно-двигательной системы.
Патологический процесс протекает очень медленно, но с течением времени может привести к декомпенсации опорно-двигательной системы, а иногда и нервной системы при вторичных изменениях различных отделов ее, возникающих в результате первичного поражения позвоночника или черепа. В отличие от гиперпаратиреоидной остеодистрофии, при деформирующей остеодистрофии, вследствие неясности ее этиологии и патогенеза, медицинская реабилитация в настоящее время невозможна и имеет значение только при ликвидации некоторых осложнений. Основная роль в профилактике стойких нарушений трудоспособности, как и нарастания тяжести уже возникшей инвалидности, принадлежит профессиональной реабилитации. Для ее своевременной и правильной организации необходимо четкое представление о всех особенностях деформирующей остеодистрофии, обеспечивающее раннее распознавание заболевания и обоснованное суждение о функциональном и трудовом прогнозе при всех локализациях патологического процесса.
Природа деформирующей остеодистрофии обсуждается в литературе в течение многих десятилетий. Представление о воспалительном генезе заболевания, распространенное в конце прошлого столетия, поддерживалось некоторыми авторами и позднее вплоть до настоящего времени. Однако многочисленные патоморфологические исследования, проведенные преимущественно в течение первых 40 лет нашего века, выявили дистрофический процесс в костной ткани и позволили исключить предположение о воспалительных изменениях.
Определенное сходство патологической перестройки костной ткани при гиперпаратиреоидной и деформирующей остеодистрофии неоднократно наталкивало на мысль об эндокринных сдвигах как об основе не только первого, но и второго заболевания. Так, В. И. Корхов (1967) считает, что в обоих случаях дело идет о гиперпаратиреозе, который при деформирующей остеодистрофии менее выражен и поэтому поражение костной ткани развивается медленнее и становится очевидным лишь в некоторых участках скелета, несмотря на генерализованный его характер. Исходя из этого предположения, цитируемый автор предлагает производить при деформирующей остеодистрофии операции на паратиреоидном аппарате с удалением части его или с перевязкой одной из соответствующих артерий. Однако весь обширный международный опыт патоморфологического изучения деформирующей остеодистрофии как и результаты клинико-рентгенологических наблюдений, проводившихся в течение десятилетий, позволяют исключить генерализованное поражение костной ткани при деформирующей остеодистрофии. Более того, наличие генерализованной патологической перестройки структуры скелета является одним из важных показателей, позволяющих исключить деформирующую остеодистрофию при проведении дифференциального диагноза. Многочисленные биохимические исследования различных авторов также не выявили закономерных сдвигов в общих обменных процессах, указывающих на нарушение функций эндокринной системы.
В литературе представлены некоторые данные, свидетельствующие о возможности возникновения деформирующей остеодистрофии в качестве семейного, наследуемого заболевания, т. е. как проявления патолотической конституции. Wilton (1937) наблюдал это заболевание у двух братьев и сестры, А. В. Русаков (1959) - у трех братьев. Ravault с соавторами в двух последовательно опубликованных работах (1963, 1964) описали три семьи с наследовавшейся деформирующей остеодистрофией. Guttmann и Kasabach изучили с этой точки зрения 103 семьи и обнаружили в 99 семьях по одному больному деформирующей остеодистрофией, в двух семьях - по два больных, в одной семье - трех, а еще в одной семье - даже четырех больных. Caughey с соавторами (1957), изучая наследственную миопатию, проследили в связи с этим несколько поколений одной семьи и попутно у двух братьев установили деформирующую остеодистрофию. Аналогичные данные привели Fairbank (1950), И. Г. Лагунова (1962) и другие авторы. De Seze и Weleling (1950) наблюдали деформирующую остеодистрофию у матери и дочери. Эти авторы упоминают о том, что данное поражение было описано у двух монозиготных близнецов. Появление в одной семье хотя бы двух больных деформирующей остеодистрофией они считают показателем генетического предрасположения к этому заболеванию. Исходя из соответствующих данных, Мас Kusik (цитируется по Ravault с соавторами, 1963) решил объединить деформирующую остеодистрофию с целым рядом дисплазий в группу наследственных поражений соединительной ткани. Однако это заболевание, несомненно, значительно чаще возникает в качестве спорадического явления в наследственно не отягощенных семьях. Среди наблюдавшихся нами больных не была, выявлено наследственной передачи этого патологического процесса.
На современном уровне знаний деформирующая остеодистрофия рассматривается как, местный дистрофический процесс, развивающийся в одном или нескольких, даже во многих костных органах в результате локальных нарушений обмена веществ, всей жизнедеятельности костной ткани неизвестного происхождения. Неясностью патогенеза объясняется и отсутствие точного термина для обозначения этого заболевания. До настоящего времени широко распространено чисто условное название - болезнь Педжета. Большинство современных авторов пользуется пока самым удачным термином - деформирующая остеодистрофия. В нем подчеркнут как характер патологического процесса в костной ткани - дистрофия, так и основная клиническая черта - деформация. Однако этот термин отражает только клинические явления, типичные для далеко зашедшего поражения многолетней длительности. Предложены и другие названия, но они еще менее точны и поэтому не получили распространения. В частности, это относится к термину деформирующий остеоз, создающему ошибочное представление о дегенеративно-дистрофическом поражении, т. е. о замедлении естественной перестройки костной ткани, что не соответствует сути патологического процесса.
В конце прошлого и начале текущего века деформирующая остеодистрофия считалась редким заболеванием. Это неправильное впечатление объясняется скудностью клинических симптомов не резко выраженного патологического процесса, в связи с чем в тот период заболевание распознавалось только после появления значительных, бросающихся в глаза деформаций. Даже патологический перелом не всегда служил основанием для правильного диагноза. С повсеместным внедрением рентгенологического метода исследования в широкую врачебную практику оказалось, что деформирующая остеодистрофия развивается относительно нередко, но очень длительно протекает клинически бессимптомно или вызывает скудные и нехарактерные проявления, которые не могут служить основанием для распознавания характера поражения. Все же и в настоящее время, несмотря на большой опыт клинико-рентгенологических и патологоанатомических исследований, еще не составилось точного представления о распространенности этого заболевания.
В Дрезденском патологоанатомическом институте Schmorl (1932), проводивший перед секцией рентгенологическое исследование костно-суставного аппарата всех трупов с последующим детальным патоморфологическим изучением выявленных рентгенологически участков поражения, установил деформирующую остеодистрофию 138 раз на 4603 вскрытия. Всего за 37 лет деятельности в данном учреждении Schmorl выявил это поражение в 190 случаях. По секционным данным Jaffe (1958), относящимся к США, деформирующая остеодистрофия обнаруживается у 3% всех людей, умерших в возрасте старше 40 лет, если учитывать не только резко выраженные, но и самые первые признаки поражения. Таким образом, Jaffe установил такую же частоту заболеваемости, как и Schmorl. А. В. Русаков (1959) считал эти цифры преувеличенными на том основании, что в нашей стране деформирующая остеодистрофия встречается реже. Однако может быть истинная причина этих расхождений кроется в неодинаковом распространении заболевания у народов разных континентов и стран.
Деформирующая остеодистрофия, по-видимому, более всего распространена в Австралии, часто встречается в Америке, реже - в Европе, а в Азии это заболевание почти не известно. Учитывая позднее клиническое распознавание деформирующей остеодистрофии, нельзя исключить определенного влияния на эти статистические данные ~и средней продолжительности жизни населения разных континентов. Однако частота деформирующей остеодистрофии неодинакова и в странах Европы и даже в разных городах США, несмотря на отсутствие существенных различий в средней продолжительности жизни. Так, например, установлено значительное распространение этого поражения на всей территории Австрии как в городах, так и в сельских местностях, но преимущественно среди коренного населения. Заслуживает внимания, что Pygott (1957), работающий в одном из лечебных учреждений Англии, за 10 лет обнаружил это заболевание у 689 людей, а Lievre и Fischgold (1959) в аналогичной французской больнице диагностировали это поражение в течение 40 лет у 388 больных. Высокую заболеваемость среди англичан подметили Price и Goldie (1969). Нельзя исключить значения наличия среди населения ряда стран небольшого числа семей с наследственностью, отягощенной в этом направлении. Все же даже в странах с небольшой заболеваемостью личный опыт целого ряда авторов в настоящее время основывается на значительном числе наблюдений. Так, И. Г. Лагунова (1962) исследовала 300 больных, Louyot и Gaucher (1961) - 382, М. К. Климова (1970) - 417, С. А. Рейнберг (1964) - 500 больных и т. д.
