Вторая часть
Рис. 1 - 12 Рис. 13 - 21 Рис. 22 - 33 Рис. 34 - 47 Рис. 48 - 57 Рис. 58 - 64
Таким образом, при гиперпаратиреозе существенно изменяется вся кость в целом - вещество ее резорбируется, замыкающая пластинка разрушается, поверхность кости образуют обнаженные, прерванные костные пластинки. При значительной выраженности нарушений жизнедеятельности костной ткани патологические изменения костно-суставного аппарата достигают качественно нового уровня, на котором многие кости утрачивают особенности самостоятельного органа, характеризующегося замкнутой, обособленной структурой.
Патологическая перестройка костной ткани, вызванная гиперпаратиреозом, не у всех больных достигает равной степени, а у каждого отдельного больного не всегда имеет одинаковую выраженность. Соответственно волнообразному снижению и нарастанию обменных нарушений, т. е. соответственно периодам заболевания, даже при самопроизвольном течении патологического процесса темп перестройки костной ткани периодически уменьшается и усиливается, что отчетливо выявляется рентгенологически при длительных наблюдениях за больными. При уменьшении темпа патологической перестройки нарушения остеобластической функции надкостницы компенсируются, и поэтому на многих костях восстанавливается замыкающая пластинка (рис. 7).
У отдельных больных патологический процесс в течение длительного времени протекает весьма торпидно. В этих условиях эндост перестраивается очень медленно, фрагментация костных пластинок выражена нерезко, они постепенно замещаются фиброретикулярной тканью, и возникают наиболее существенные дифференциально диагностические трудности, так как патологические изменения костной ткани начинают в рентгеновском изображении действительно напоминать остеопороз (рис. 21, б). Эту трактовку опровергают неравномерность разрежения структуры скелета, не наблюдающаяся при системном остеопорозе, и субпериостальная резорбция, обнаруживающаяся хотя бы только в отдельных фалангах кисти. Равномерное разрежение структуры скелета в целом с сохранением непрерывности замыкающих пластинок наблюдается при системном остеопорозе и при остеомаляции и не может рассматриваться как выражение первичного гиперпаратиреоза и как показание к ревизии области щитовидной железы.
У больных с относительно торпидным течением гиперпаратиреоидной остеодистрофии в качестве механизма компенсации нарушений опорной функции в некоторых отделах скелета развиваются непрерывные тяжи утолщенных костных пластинок. Эти тяжи резко выделяются в рентгеновском изображении на фоне разреженной структуры (рис. 14) и создают «педжетоподобную» картину, которая может стать причиной неправильного диагноза. Это случилось с одной из больных, попавших в дальнейшем под наше наблюдение. Уровень кальция в сыворотке крови у этой больной в течение длительного времени колебался у высших границ нормы, а рентгенологические показатели, в результате неполного исследования и недостаточно точного анализа, ошибочно оценивались в поликлинике как проявление деформирующей фиброзной остеодистрофии. В связи с этим оперативное вмешательство, вызвавшее выздоровление больной, было проведено по крайней мере на 2 - 3 года позднее появления уже выраженной патологической перестройки костной ткани.
В периоды снижения интенсивности обменных нарушений, т. е. в периоды относительной стабилизации заболевания, в качестве слабого элемента компенсации нарушений опорной функции может также возникнуть незначительное утолщение замыкающей пластинки на вогнутой, более нагружаемой поверхности деформированных участков скелета.
Периодические изменения интенсивности патологической перестройки скелета при первичном гиперпаратиреозе были установлены также при патоморфологическом изучении костной ткани, полученной посредством биопсии.
Фиброретикулярная ткань, разрастающаяся в костных органах при гиперпаратиреоидной остеодистрофии, постепенно вытесняет и замещает кроветворную ткань. Именно этим объясняется хроническая гипохромная анемия, наблюдающаяся у многих больных (А. В. Русаков, 1959).
Дальнейшее прогрессирование патологического процесса выражается в продолжающейся трансформации полей фиброретикулярной ткани с возникновением на их базе внутрикостных кист и опухолевидных образований типа гигантоклеточных опухолей.
По данным А. В. Русакова (1959), при гиперпаратиреозе появляется эмбриональный тип кровеснабжения перестраивающейся костной ткани. Поэтому кровь нередко выходит из сосудов и циркулирует между клетками. Постепенно происходит «заболачивание» кровью перестраивающейся костной ткани. А. В. Русаков установил это явление при изучении опухолевидных образований типа гигантоклеточных опухолей, возникающих при генерализованной остеодистрофии. Однако наши наблюдения позволяют предполагать, что «заболачивание» часто происходит непосредственно в области полей фиброретикулярной ткани, вызывая их отек и размягчение с преобразованием в костные кисты. Патоморфологические данные, которые получил А. И. Абрикосов (1926), также свидетельствуют о частоте образования костных кист на базе полей фиброретикулярной ткани.
Результаты длительных рентгенологических наблюдений раскрывают весь процесс такого преобразования. Вначале поле фиброретикулярной ткани в каком-либо участке отграничивается более отчетливо (рис. 2, а) и начинает покрываться замыкающей пластинкой, т. е. отделяется от окружающей ткани. Постепенно этот процесс обособления нарастает и в конечном счете поле фиброретикулярной ткани на всем протяжении или в каком-либо участке преобразуется в костную кисту (рис. 2, а, в - локтевая кость; рис. 3 - передняя поверхность большеберцовой кости). Киста располагается в спонгиозном веществе или в кортикальном слое, нередко захватывает оба эти участка кости (рис. 2, в - локтевая кость).
Неполностью сформированные кисты не имеют правильной формы и не по всей поверхности отграничены замыкающей пластинкой. Иногда улавливается самое начало процесса формирования кисты. В соответствующих местах имеются не кисты, а лишь размягченные участки в поле фиброретикулярной ткани (рис. 57, б). Отличительной особенностью полностью сформировавшейся кисты является наличие замыкающей пластинки, целиком покрывающей ее внутреннюю поверхность. Замыкающая пластинка возникает за счет остеобластической функции эндоста; в участках, выходящих на поверхность кости, ее создает периост. Полностью сформированная киста имеет правильную, почти шаровидную (рис. 2, в - локтевая кость) или овоидную форму (рис. 56, а). Она заполнена преимущественно продуктами распада и размягчения фиброретикулярной ткани, кровью и ее дериватами.
Сформированная киста часто постепенно увеличивается. Периост, исподволь оттесняющийся к периферии, продуцирует замыкающую пластинку, которая непрерывно медленно резорбируется изнутри и наращивается снаружи. Так возникает умеренное вздутие данного участка кости. При более интенсивном накоплении содержимого кисты ее замыкающая пластинка может резорбироваться. Тогда киста вскрывается в субпериостальное пространство и обнаруживается рентгенологически в виде более или менее глубокого дефекта на поверхности кости. Дефект имеет чашевидную форму и покрыт замыкающей пластинкой, которую представляет внутренняя поверхность сохранившейся части кисты (рис. 3, б - передняя поверхность большеберцовой кости).
Полностью сформированные кисты не всегда увеличиваются. При относительно торпидном течении патологического процесса, даже у больных не подвергавшихся радикальной операции, киста стабилизируется, а ее содержимое уплотняется и преобразуется в однородную массу, как бы пломбирующую полость в кости (рис. 37, а). По-видимому, жидкое содержимое кисты в таких случаях превращается в сгусток фибрина, который постепенно становится очень плотным. На это указывает совершенно однородное и в то же время довольно интенсивное рентгеновское изображение мягкотканной массы, пломбирующей кисту. По окружности всей «пломбы» или на поверхности какого-либо участка ее нередко сохраняется тонкий слой рыхлой ткани или жидкости, отделяющий «пломбу» от стенки кисты (рис. 37, а).
Таким образом, рентгенологически обнаруживаются костные кисты, находящиеся в различных фазах формирования и при этом как активно развивающиеся, так и стабилизировавшиеся.
Костные кисты образуются в любых участках скелета, даже в сесамовидных костях, как это описано в литературе (О. Я. Суслова, 1954) и наблюдалось у прослеженных нами больных. Все же наиболее часто кисты возникают в длинных и коротких трубчатых костях, в ребрах, в костях таза, позднее в черепных костях; значительно реже и позже в позвонках и костях предплюсны и запястья.
Кисты отсутствуют в начале заболевания, когда процесс перестройки костной ткани находится еще только в фазе полей резорбции и полей фиброретикулярной ткани. При дальнейшем развитии патологического процесса внутрикостные кисты образуются совершенно закономерно, хотя их количество у различных больных существенно варьирует. Внутрикостные кисты обнаружены у всех больных, подвергавшихся длительным наблюдениям (О. Я. Суслова, 1954, и др.). Это явление столь характерно, что некоторые авторы и в настоящее время считают необходимым подчеркивать его в самом названии заболевания - ostitis fibrosa cystica generalisata. Однако это наименование неправильно освещает существо процесса (ostitis) и чрезмерно выпячивает значение кист, которые представляют только одно из проявлений патологической перестройки костной ткани, возникающее к тому же в ее более поздней фазе.
Таким образом, внутрикостные кисты являются показателем определенной продолжительности патологического процесса. По мере прогрессирования перестройки костной ткани поля резорбции постепенно преобразуются в поля фиброретикулярной ткани, на базе которых развиваются костные кисты. С течением времени их количество и размеры увеличиваются. Все же при первичном гиперпаратиреозе в скелете возникает сравнительно небольшое количество кист. Опыт показал, что рентгенологи нередко ошибочно рассматривают как кисты поля фиброретикулярной ткани, несмотря на отсутствие вокруг них замыкающей пластинки и даже четких границ (рис. 16, а). Еще чаще, особенно в поздней стадии заболевания по рентгенологическим данным как костные кисты интерпретируются скопления фиброретикулярной ткани в виде узлов. Это объясняется особенностями строения пораженных костных органов при далеко зашедшем патологическом процессе.
С течением времени фиброретикулярная ткань, замещающая резорбирующуюся костную ткань и в значительной мере принимающая на себя опорную функцию, накапливается все в большем количестве. В этом выражается практически единственный и при этом мало полноценный механизм компенсации нарушений опорной функции скелета (А. В. Русаков, 1959). Накапливающаяся фиброретикулярная ткань вначале образует преимущественно поля, а затем главным образом постепенно увеличивающиеся узлы. Это сопровождается возникновением феномена вздутия кости. Сначала он едва уловим (рис. 1; 2, в - лучевая кость; 3, а - большеберцовая кость), затем становится более отчетливым (рис. 3, б - большеберцовая кость), так как отдавливаемый узлами периост, как уже было подчеркнуто, продуцирует покрывающую их замыкающую пластинку, поскольку при медленном нарастании патологического процесса нарушения его остеобластической функции компенсируются.
В костных органах постепенно накапливаются многочисленные узлы фиброретикулярной ткани. Вначале отдельные узлы не четко отграничены, между ними сохраняются участки резорбирующегося, но еще не полностью разрушенного костного вещества (рис. 3, а; 20). Последнее постепенно исчезает, но вместо него, в результате жизнедеятельности сохранившихся элементов эндоста, создаются тонкие прослойки довольно плотной костной ткани, образующей как бы костную скорлупу вокруг узлов фиброретикулярной ткани. С течением времени увеличиваясь, фиброретикулярные узлы оказывают взаимное давление, принимают неправильную форму, распирают костный орган. Вследствие взаимного моделирования соседних узлов, разделяющие их прослойки костной ткани постепенно приобретают поперечное или косое расположение, они как бы перегораживают костномозговое пространство в горизонтальной плоскости или под некоторым углом (рис. 3, б - большеберцовая кость).
При далеко зашедшем, особенно торпидно протекающем, патологическом процессе обширные отделы скелета - большинство длинных трубчатых костей, тазовые кости, кости плечевого пояса, ребра - могут преобразоваться в сплошной конгломерат узлов фиброретикулярной ткани (рис. 47; 50; 53; 54). В рентгеновском изображении такой конгломерат имеет вид поликистозного образования, тем более, что пораженные отделы скелета оказываются вздутыми с неровной, волнообразной поверхностью (рис. 3; 47; 50; 53; 54). Однако против чисто поликистозного строения свидетельствуют: относительная умеренность вздутия пораженной кости, неправильная форма образующих ее полостей и возможность продолжения опорной функции при изредка возникающих патологических переломах. Иногда патологические переломы в течение нескольких лет вовсе не происходят даже в отделе скелета, несущем основную опорную функцию, например, в бедренной кости (рис. 47; 54, а, в) . Продолжение опорной функции, хотя бы минимальной, обеспечивается узлами фиброретикулярной ткани, способной, в отличие от кист, выдерживать определенную нагрузку.
Между узлами фиброретикулярной ткани, по-видимому, содержатся отдельные кисты. Однако их количество, несомненно, невелико и поэтому они не играют той значительной роли, которая им приписывалась на первых этапах изучения генерализованной остеодистрофии. Эта трактовка особенностей строения пораженной костной ткани, основанная на анализе рентгенологических материалов, подтверждается и результатами патологоанатомических исследований. Особого внимания заслуживают данные Е. К. Калантаровой (1957), которая установила, что костные кисты, столь типичные для гиперпаратиреоидной остеодистрофии, лишь изредка являются истинными полостями, содержащими жидкость, значительно чаще это «деминерализованная область, заполненная остеобластами, остеохластами и новообразованным остеоидом», т. е. узлами фиброретикулярной ткани.
В процессе развития гиперпаратиреоидной остеодистрофии в различных, нередко даже в многочисленных, участках скелета тканевое возбуждение эндоста достигает крайней степени. В этих местах образуется сплошная клеточная масса остеокластов и остеобластов, уже полностью утративших способность вырабатывать костные структуры. Таким образом, в данных участках скелета поражение костной ткани снова достигает качественно нового уровня, так как по гистологической характеристике эти клеточные скопления подобны гигантоклеточным опухолям (А. В. Русаков, 1959). В их образовании участвует и эндотелий костных сосудов (И. В. Давыдовский, 1958). В зоне такой гигантоклеточной реакции возникает обильная сеть примитивно построенных кровеносных сосудов, из которых кровь, как уже было упомянуто, легко выходит и циркулирует между клеточными элементами. В местах скопления эритроцитов опухолевидные массы приобретают красный или розовый цвет, а дериваты распада гемоглобина придают им бурую окраску (Т. П. Виноградова, 1962). Поэтому и макроскопически эти образования также напоминают гигантоклеточные опухоли. Гигантоклеточная реакция хорошо обнаруживается рентгенологически в виде опухолевидных образований типичного макроскопического строения. Эти изменения являются показателем полной декомпенсации остеобластической функции эндоста в данном отделе скелета.
Длительные клинико-рентгенологические наблюдения показали, что опухолевидные образования, как и костные кисты, возникают на базе полей фиброретикулярной ткани (рис. 3 - малоберцовая кость). Гигантоклеточная реакция обнаруживается рентгенологически, когда и поле фиброретикулярной ткани начинают формироваться множественные мелкие полости (рис. 2, б), постепенно сливающиеся в единое многокамерное образование (рис. 2, г - лучевая кость). С течением времени эти отделы скелета подвергаются наиболее резкому вздутию (рис. 2, г; 3, б; 18; 38, а; 51, а,б). Их структура состоит из множественных камер различной величины, преимущественно мелких, которые разделены очень тонкими, местами исчезающими костными стенками. Такой же тонкой замыкающей пластинкой покрыта вся поверхность участка кости, трансформировавшегося в опухолевидное образование. В диафизах длинных трубчатых костей эти опухолевидные образования нередко располагаются эксцентрически (рис. 38, а; 51, а, б), но могут вызнать и равномерное вздутие значительного отдела кости (рис. 2, г; З, б). Короткие трубчатые кости на этой почве подвергаются равномерному, часто существенному вздутию (рис. 7, а - вторая пястная кость левой кисти; рис. 18, б - третья пястная кость правой кисти).
Короткая трубчатая кость, целиком трансформировавшаяся в опухолевидное образование типа гигантоклеточной опухоли, подвергается компрессии по оси. Такая кость как бы спрессовывается, складывается по типу гармошки (рис. 7,а - вторая пястная кость левой кисти; рис. 18 - третья пястная кость правой кисти), укорачивается, подвергается множественным надломам и переломам, которые появляются в различных участках, в том числе и на суставных поверхностях. В длинных трубчатых костях в зоне гигантоклеточной реакции чаще возникают поперечные патологические переломы (рис. 38, а).
Под влиянием физиологической, нагрузки и в результате дальнейшей трансформации тонкие стенки отдельных камер, составляющих опухолевидное образование, подвергаются патологическим надломам и переломам, они деформируются, фрагментируются, резорбируются, исчезают. Постепенно зона гигантоклеточной реакции в рентгеновском изображении может уподобиться истинной гигантоклеточной опухоли в остеолитической фазе (рис. 7,а - пятая пястная кость левой кисти; рис. 38, а).
При значительной активности гигантоклеточной реакции часть замыкающей пластинки этой области может резорбироваться и тогда опухолевидные массы выпячиваются за пределы кости непосредственно в окружающие мягкие ткани (рис. З, б). Создается картина, напоминающая проявления дезорганизации истинных гигантоклеточных опухолей. Однако дезорганизации, а тем более озлокачествления, т. е. преобразования опухолевидного образования в костную саркому, при гиперпаратиреоидной остеодистрофии не наблюдается. При снижении активности гигантоклеточной реакции замыкающая пластинка восстанавливается.
Исчезновение части замыкающей пластинки в области костной кисты или в области опухолевидного образования, обнаруженное при неполном, ограниченном рентгенологическом исследовании по поводу локальных болей, может стать причиной необоснованного диагноза остеогенной саркомы. Такая ошибка, в частности, была допущена по отношению к одной больной, попавшей в дальнейшем под наше наблюдение (рис. 38, а).
Таким образом, при макроскопическом, гистологическом и рентгенологическом исследовании зоны гигантоклеточной реакции, без учета всех других показателей, создается ошибочное впечатление о наличии истинной гигантоклеточной опухоли. В зависимости от активности этой реакции рентгенологически обнаруживается картина, напоминающая истинную гигантоклеточную опухоль в поликистозной фазе, либо в остеолитической фазе, либо в фазе дезорганизации. Однако это лишь кажущееся сходство, так как по существу опухолевидные образования, возникающие при гиперпаратиреозе в зоне гигантоклеточной реакции, не соответствуют истинным гигантоклеточным опухолям и отличаются от них по целому ряду показателей.
Опухолевидные клеточные скопления при гиперпаратиреоидной остеодистрофии возникают в самых различных отделах скелета, наиболее часто в диафизах длинных (рис. 2; 3; 38; 46; 51, а,б) и коротких (рис. 7; 12; 18) трубчатых костей, в тазовых костях, в ребрах, в лопатке, значительно реже- в черепе; они занимают различные территории, вплоть до сплошного поражения короткой (рис. 7; 18) или значительной части длинной трубчатой кости (рис. 2, г). При этом они нередко являются множественными. Эти образования не изменяются под влиянием местной рентгенотерапии или лишь незначительно реагируют на нее (О. Я. Суслова, 1954; Т. В. Виноградова, 19б2), но после удаления аденомы паратиреоидной железы стабилизируются (рис. 38; 40) или даже подвергаются обратному развитию, вплоть до почти полной редукции (рис. 38; 46). В отличие от этого истинные гигантоклеточные опухоли развиваются только в участках скелета, построенных из спонгиозной костной ткани, наиболее часто в эпифизах длинных трубчатых костей, как правило, являются одиночными, поддаются местной рентгенотерапии и не изменяются после удаления части паратиреоидного аппарата.
Результаты динамических рентгенологических наблюдений показали, что опухолевидные образования, возникающие при гиперпаратиреоидной остеодистрофии, после повторных патологических надломов и переломов, даже у больных, неподвергавшихся радикальной операции, изредка стабилизируются и постепенно заполняются фиброзной тканью, которая в дальнейшем, по-видимому, гиалинизируется. При такой трансформации число камер в зоне гигантоклеточной реакции со временем уменьшается, вплоть до полной редукции, а их содержимое уплотняется, становится в рентгеновском изображении почти однородным и более интенсивным (рис. 7,б - вторая пястная кость левой кисти). Следовательно, возникают такие же изменения, как и в области стабилизировавшихся кист, однако, без образования «пломб».
Из всего вышеизложенного следует, что основной патологический процесс, развивающийся в костной ткани при гиперпаратиреоидной остеодистрофии, заключается в резорбции костных пластинок в результате мобилизации находящихся в них соединений фосфора и кальция. Построение значительной массы фиброретикулярной ткани представляет механизм компенсации нарушений опорной функции костно-суставного аппарата. Внутрикостные кисты и опухолевидные образования возникают как осложнение основного патологического процесса. Опухолевидные образования развиваются при полной декомпенсации остеобластической функции эндоста и представляют собой качественно новое явление, выражающееся в чрезмерной гигантоклеточной реакции костной ткани. При большой активности патологической перестройки, в результате декомпенсации остеобластической функции периоста, возникает другое качественно новое явление, заключающееся в резорбции замыкающих пластинок с исчезновением естественной обособленности костных органов.
Патологическая перестройка костной ткани проходит через следующие фазы: поля резорбции -> поля фиброретикулярной ткани -> внутрикостные кисты и опухолевидные образования. Декомпенсация остеобластической функции периоста может возникнуть в каждой из этих фаз.
