Первая часть
Рис. 1 - 12 Рис. 13 - 21 Рис. 22 - 33 Рис. 34 - 47 Рис. 48 - 57 Рис. 58 - 64
Приведенные материалы показывают, что первичный гиперпаратиреоз может быть распознан на основании комплекса клинических и биохимических показателей. До возникновения патологических переломов поражение костной ткани диагностируется только рентгенологически. Этот метод позволяет раскрыть состояние костно-суставного аппарата во всех фазах патологической перестройки. Рентгенологические данные полностью соответствуют результатам патоморфологических исследований.
При первичном гиперпаратиреозе костная ткань остается макроскопически нормальной, пока ее ускоренная резорбция, обеспечивающая повышенное выделение фосфора и кальция, компенсируется напряжением остеобластической функции. Соответственно этому макроскопически нормальное состояние костной ткани является показателем полноценной компенсации, который хорошо выявляется рентгенологически. Слом этого механизма выражается в патологической перестройке всей костной ткани. Однако в самом начале процесса в течение некоторого времени рентгенологически обнаруживаются патологические изменения лишь наиболее интенсивно перестраивающихся участков. Чаще всего это устанавливается в области кисти, костная ткань которой особенно чувствительна к нарушениям жизнедеятельности. В дальнейшем рентгенологическое исследование выявляет генерализованное поражение костно-суставного аппарата.
Изменения костной ткани, возникающие при гиперпаратиреоидной остеодистрофии, хорошо изучены патоморфологически. Проведено и гисто-рентгенографическое исследование костной ткани, полученной при биопсии. Считается, что первую клинико-рентгенологическую работу по данной проблеме опубликовали Camp и Oschner в 1931 году. Однако в действительности первая работа, вышедшая еще в 1928 году, принадлежит А. И. Домбровскому, а в 1931 году уже два советских рентгенолога - Д. Г. Рохлин и О. О. Ден касались этой темы в своих трудах. В дальнейшем отечественные исследователи внесли существенный вклад в разработку рентгенодиагностики гиперпаратиреоидной остеодистрофии (Г. А. Зедгенидзе, 1936, 1938; Э. Ф. Ротермель, 1938; А. И. Кураченков, 1940; И. Л. Тагер, 1949; О. Я. Суслова, 1954; С. А. Рейнберг, 1955, 1964; А. И. Бухман, Е. М. Каган, 1957; В. А. Дьяченко, 1958; С. А. Свиридов, 1961; М. И. Сантоцкий, А. И. Бухман, 1965; М. К. Климова, 1969, 1970, и др.).
Обобщение опубликованных патоморфологических и рентгенологических материалов с результатами наших клинико-рентгенологических наблюдений и рентгено-патоморфологических сопоставлений позволяет представить подробную характеристику поражения костно-суставного аппарата при гиперпаратиреоидной остеодистрофии. Рентгенологически выявляются основные фазы перестройки костной ткани в динамике прогрессирования патологического процесса и обнаруживаются показатели различных периодов заболевания - активного периода и периода относительной стабилизации. Рентгенологическое исследование позволяет также установить периоды репарации костной ткани, возникающие после хирургического лечения, и выявить показатели его эффективности. Последнее имеет существенное практическое значение, поскольку этот вопрос мало изучен патоморфологически, а в то же время состояние трудоспособности оперированных в значительной мере зависит от темпа и полноценности репарации костной ткани.
Согласно представленным в литературе патологоанатомическим и рентгенологическим данным костная ткань при гиперпаратиреоидной остеодистрофии характеризуется системным разрежением структуры, поднадкостничной резорбцией кортикального вещества, а нередко и резорбцией субхондральных замыкающих пластинок в некоторых участках скелета, внутрикостными кистами и образованиями типа гигантоклеточных опухолей, патологическими переломами и деформациями костей, а также зонами их перестройки типа лоозеровских. Необходимо дальнейшее уточнение каждого из пунктов этой характеристики.
По современным представлениям, полученным на основании патоморфологических исследований и наиболее полно и четко изложенных А. В. Русаковым (1959), сущность патологического процесса при гиперпаратиреоидной остеодистрофии заключается в резком ускорении перестройки всей костной ткани, имеющейся в организме, включая оссифицировавшиеся хрящи гортани и даже гетерогенные окостенения. Речь идет, разумеется, об относительном ускорении, сравнительно с процессом перестройки костной ткани при нормальной жизнедеятельности ее. В основе этой патологической перестройки лежит необычайное возбуждение эндоста с бурной пролиферацией остеокластов и остеобластов. Происходит интенсивное, стремительное остеокластическое разрушение костной ткани и одновременное остеобластическое созидание костных структур, тут же рассасывающихся, распадающихся и замещающихся новыми. Таким образом, возникают все более молодые, все более примитивные, мало обызвествленные, функционально неполноценные костные структуры. С течением времени костная ткань в значительной мере замещается клеточно-волокнистой массой, которая является фиброретикулярной тканью (А. В. Русаков, 1959).
В потенции фиброретикулярная ткань, как уже было упомянуто, может создавать костную ткань, но не трансформируется в нее вследствие необычайно быстрых темпов перестройки. Возникающие в этих условиях костные структуры, несмотря на их неполноценность, сохраняют элементы функциональной дифференцировки и в течение некоторого времени выдерживают определенную нагрузку. Перестройка костной ткани сопровождается разрастанием внутрикостных сосудов, также примитивно построенных. Скелет в целом характеризуется системным разрежением структуры, постепенно достигающим резчайшей выраженности. У молодых людей это иногда обнаруживается прежде всего в метафизах, что объясняется их обильным кровеснабжением в период синостозирования и в течение некоторого времени после него.
Разрежение костной ткани, наблюдающееся при гиперпаратиреозе, до настоящего времени обозначают в литературе как системный остеопороз. В подавляющем большинстве опубликованных работ его характер не уточняется. Более того, некоторые авторы даже в самые последние годы считали возможным подчеркнуть, что патологическая перестройка костной ткани при гиперпаратиреозе заключается именно в остеопорозе, что остеопороз и гиперпаратиреоидная остеодистрофия в принципе представляют одно и то же явление. Все же некоторые рентгенологи ощущают наличие определенных различий между остеопорозом и состоянием костной ткани при гиперпаратиреозе; другие авторы обратили внимание на необычные особенности «остеопороза» при гиперпаратиреозе, отметили, что он отличается «равномерной зернистостью», «мелкой ноздреватостью», «гранулярностью» и т. п. Только Кайзер и Крох (1963), анализируя изменения черепа при первичном гиперпаратиреозе, описали их как деструкцию костей, похожую на «поражение молью» и исчезающую после удаления аденомы.
Полученные нами рентгенологические данные, в полном соответствии с патоморфологическими материалами, показывают, что при гиперпаратиреоидной остеодистрофии происходит более глубокая и принципиально иная перестройка костной ткани, чем при системном остеопорозе.
Системный остеопороз возникает в результате снижения остеобластической функции, если резорбция остается на исходном уровне или тоже подавляется, но в меньшей степени. Поэтому при остеопорозе постепенно уменьшается количество костных пластинок на единицу объема кости, а замыкающие пластинки становятся тонкими вследствие медленной резорбции супраспонгиозного слоя кортикального вещества. Однако при этом целость замыкающих пластинок сохраняется, обеспечивая естественную обособленность костных органов; сохраняется и непрерывность внутренней структуры кости; костные пластинки непосредственно соединяются, образуя более или менее увеличенные, иногда очень крупные, но все же целые ячейки. Системный остеопороз всегда является выражением снижения жизнедеятельности костной ткани, происходящего в ней дегенеративно-дистрофического процесса, что особенно характерно для естественного старения.
В отличие от системного остеопороза при гиперпаратиреоидной остеодистрофии жизнедеятельность эндоста резко интенсифицирована. Резорбция костной ткани ускорена, она захватывает одновременно и старые, полностью сформированные костные пластинки и вновь образующиеся структуры; между разрушающимися костными пластинками все более и более накапливается фиброретикулярная ткань, которая в рентгеновском изображении отличима от фиброзной только по некоторым косвенным показателям, выявляющимся при анализе всего комплекса патологических изменений. Некоторые из костных пластинок постепенно истончаются и исчезают, уступая место фиброретикулярной ткани, другие подвергаются патологическим надломам и переломам; непрерывность структуры костной ткани разрушается. Костная ткань на обширных территориях превращается в поля резорбции. В этих полях рентгенологически обнаруживается сложное сочетание костных пластинок, еще сохранивших целость, и обломков, фрагментов, которые отторглись от костных пластинок и даже сместились, а также включений фиброретикулярной ткани, располагающейся между костными пластинками и их фрагментами и замещающей их (рис. 1).
Сопоставление рентгенологических и патоморфологических данных, полученных при изучении одного и того же участка скелета (рис. 16, а; 17, а, б), наиболее рельефно выявляет особенности строения костной ткани в области полей резорбции, т. е. субстрат рентгеновского изображения. Костные балки в этой зоне энергично перестраиваются, не достигая нормальной зрелости, их периферия представлена широким пластом новообразованного остеоида, на поверхности которого находятся скопления остеобластов. Между балками внедряются тяжи фиброретикулярной ткани (рис. 17, а).
Такие поля резорбции в рентгеновском изображении действительно напоминают пятнистый, «гранулярный» остеопороз, однако, при детальном анализе хорошо выявляются существенные различия. Основным отличительным признаком, позволяющим исключить остеопороз, является исчезновение непрерывности костной структуры, появление отделившихся костных пластинок. Они отчетливо обнаруживаются при внимательном анализе рентгенограммы; нередко выявляется смещение таких костных пластинок и их фрагментов. На смещение указывает необычное расположение костных пластинок, не соответствующее общей архитектонике костной ткани, не соответствующее функциональной дифференцировке структуры (рис. 1). Смещение иногда достигает 30 - 40 градусов.
Поля резорбции возникают во всех отделах скелета как в диафазах трубчатых костей (рис. 1), так и в участках, построенных преимущественно из спонгиозной ткани - в эпифизах и апофизах, в телах и дугах позвонков (рис. 9), в черепе (рис. 4; 5; 21, б), в ребрах„ в костях плечевого и тазового пояса, позднее в губчатых костях, включая сесамовидные.
Длительные наблюдения показали, что в области полей резорбции постепенно накапливаются все большие количества фиброретикулярной ткани. С течением времени поля резорбции преобразуются в поля фиброретикулярной ткани, в которых рентгенологически костные структуры не выявляются или обнаруживаются лишь отдельные включения рассасывающихся, фрагментированных, постепенно исчезающих костных пластинок.
Патоморфологическое изучение мест перехода полей резорбции в поля фиброретикулярной ткани (рис. 17, в) выявляет накопление в этой зоне включений фиброретикулярного вещества с постепенным переходом в сплошные массивы этой плотной мягкотканной субстанции. Последнее характерно для полей фиброретикулярной ткани (рис. 17, г).
Результаты сопоставления рентгенологических и патоморфологических данных (рис. 16, а; 17) позволяют при рентгенодиагностике гиперпаратиреоидной остеодистрофии, трактуя особенности строения мягкотканного вещества, замещающего костную структуру, прямо говорить о фиброретикулярной ткани.
Поля резорбции костной ткани отграничены не отчетливо (рис. 17, в) и поэтому в рентгеновском изображении постепенно переходят в менее измененные участки костного органа. (рис. 1). Вначале это относится и к полям фиброретикулярной ткани (рис. 1; 3, а - малоберцовая кость; 16, а - большеберцовая кость), однако постепенно их границы становятся более определенными (рис. 2, в - правая лучевая кость; 3, а - большеберцовая кость; 19 - правая подвздошная кость).
Поля резорбции, а соответственно этому и поля фиброретикулярной ткани, возникают как в спонгиозном веществе, так и в кортикальном слое. Поэтому в диафазах коротких и длинных трубчатых костей поля фиброретикулярной ткани обнаруживаются в костно-мозговом пространстве, занимая центральное положение (рис. 2, в - лучевая кость), и в кортикальном слое, располагаясь поверхностно, эксцентрически (рис. 3, а - большеберцовая кость). Иногда поле фиброретикулярной ткани, развившееся в одном месте, постепенно увеличиваясь, захватывает и смежный отдел.
Согласно результатам гистологических исследований при гиперпаратиреозе возбуждение охватывает только эндост, а функция периоста непосредственно не страдает. Эти существенные различия в состоянии двух тканей единого органа А. В. Русаков (1959) объяснил неодинаковой иннервацией и особенностями функции, учитывая, что только эндост принимает значительное участие в общих обменных процессах, происходящих в организме. Все же по мере развития заболевания периост вторично вовлекается в патологический процесс.
Рентгенологические и некоторые гистологические исследования показали, что при гиперпаратиреозе остеобластическая функция периоста подвергается компенсаторному напряжению вследствие ускоренной резорбции подлежащего кортикального вещества. Этот механизм компенсации в течение некоторого времени обеспечивает непрерывное восстановление замыкающей пластинки, и поэтому естественная обособленность костных органов сохраняется. При этом в области полей фиброретикулярной ткани постепенно возникает легкое вздутие кости в результате медленного отдавливания периоста в периферическом направлении (рис. 2, в - лучевая кость; рис. 16, а - большеберцовая кость).
Резорбция кортикального слоя, идущая со стороны эндоста, часто происходит столь стремительно, что остеобластическая функция периоста оказывается недостаточной; создающаяся им костная ткань немедленно рассасывается и поверхность кости разрушается. При этом гистологически обнаруживается, что гаверсовы каналы открываются непосредственно в субпериостальное пространство. Декомпенсация остеобластической функции надкостницы отчетливо выявляется и рентгенологически, так как замыкающая пластинка разрушается и спонгиозное вещество обнажается. При резко выраженной резорбции оно выступает непосредственно в субпериостальное пространство в виде оборванных, торчащих костных пластинок, напоминающих щетину или штакетник (рис. 18; 52, а).
Субпериостальная резорбция достигает предельной выраженности в фалангах кисти, которые, как уже упоминалось, особенно чувствительны к нарушениям жизнедеятельности. Поэтому в этой области рентгенологически особенно отчетливо обнаруживаются все соответствующие изменения: замыкающая пластинка оказывается полностью разрушенной, а из обнаженного спонгиозного вещества костные пластинки выступают в мягкие ткани по типу спикул (рис. 7, а; 18). Именно здесь субпериостальная резорбция была впервые обнаружена и в дальнейшем описана многими рентгенологами. Некоторые авторы посвятили этому вопросу специальные работы и считают субпериостальную резорбцию совершенно характерной для гиперпаратиреоза, преимущественно первичного.
Помимо фаланг кисти это явление описано в проксимальном отделе большеберцовой кости, на верхней поверхности ребер (рис. 6), где его наблюдали неоднократно, а также в области малого вертела. Мы проследили субпериостальную резорбцию, кроме того, в пястных костях, в костях предплечья (рис. 1 - локтевая кость), в плечевой кости (рис. 6), в малоберцовой кости, по поверхности обоих вертелов, в области задней (рис. 9; 13) и передней (рис. 10) стенки позвоночного канала, и значительно позднее по поверхности диафизов бедренной (рис. 20) и большеберцовой костей. Резорбируются замыкающие пластинки костей таза, особенно резко в области седалищных бугров и терминальной линии (рис. 11). Это же происходит и в черепных костях, где разрушаются и внутренняя и наружная замыкающие пластинки (рис. 5).
В принципе нет ни одного участка скелета, где бы ни проявлялась субпериостальная резорбция. Однако это явление, несомненно, достигает самой большой выраженности на лучевой поверхности средних фаланг и по всей поверхности ногтевых фаланг кисти (рис. 7, а; 8; 18). В то же время замыкающие пластинки фаланг стопы сохраняются наиболее длительно, даже в терминальной фазе заболевания. В патологический процесс, по-видимому, позднее других вовлекаются замыкающие пластинки диафизов костей нижних конечностей, т. е. отделов скелета, несущих основную опорную функцию (поверхности апофизов тех же костей разрушаются значительно раньше).
Таким образом, резорбция костной ткани может происходить столь стремительно, что остеобластическая функция надкостницы декомпенсируется и оказывается не в состоянии обеспечить наличие замыкающей пластинки и отграничение кости как самостоятельного органа от окружающих тканей, т. е. создаются наиболее примитивные, сходные с эмбриональными, соотношения между костными органами и соседними тканями. В конечном счете от кости может остаться лишь футляр из надкостницы, заполненный фиброретикулярными массами (К. И. Мышкин, 1950; В. В. Хворов, 1958; наши наблюдения).
Резорбции подвергаются также замыкающие пластинки зубных лунок. Возникает синдром парадонтоза со всеми характерными клиническими явлениями; разрушаются альвеолярные отростки, выпадают зубы. Именно так гиперпаратиреоидная остеодистрофия впервые проявилась клинически у одной из прослеженных нами больных.
Резорбции подвергаются и субхондральные замыкающие пластинки. Однако не во всех суставных концах этот процесс достигает значительной выраженности. Субхондральная резорбция рентгенологически чаще всего обнаруживается в латеральном суставном конце ключицы (рис. 6; 22, а), изредка в области грудино-ключичного сочленения, в области лонного соединения, в дистальном отделе локтевой кости, даже одновременно в дистальных эпифизах обеих костей предплечья. Помимо этих локализаций мы наблюдали субхондральную резорбцию вертлужной впадины, головки бедренной кости (рис. 11) и почти постоянно краниальной и каудальной поверхностей тел позвонков (рис. 10; 19).
Сочетание эндостальной, субпериостальной и субхондральной резорбции костной ткани представляет классическую картину гиперпаратиреоидной остеодистрофии. Субпериостальная и субхондральная резорбции являются показателями очень большой активности патологического процесса. Их отчетливая выраженность по данным Pugh (1951) совпадает с наиболее значительным повышением содержания кальция в сыворотке крови. Субпериостальная и субхондральная резорбция принципиально отличают гиперпаратиреоидную остеодистрофию от остеопороза и остеомаляции.
В результате резко выраженной резорбции может произойти, как уже упоминалось, полное замещение фиброретикулярной массой значительного отдела кости или даже целого костного органа. Особенно ярко это проявляется в фалангах кисти и в сочетании с постоянной микротравматизацией, связанной с продолжающейся функцией руки, может привести к полному разрушению целой кости, чаще концевых фаланг второго и первого пальцев. В течение некоторого времени частично еще сохраняются эпифизы этих фаланг. При этом со стороны фрагмента эпифиза в массу фиброретикулярной ткани в виде спикул вдаются прерванные, обнаженные костные пластинки (рис. 7, а - концевая фаланга второго пальца левой кисти). В конечном счете остается только субхондральная замыкающая пластинка, которая подвергается патологическим переломам, фрагментируется (рис. 7, б - та же концевая фаланга). Вследствие этого суставные хрящи оказываются в условиях чрезмерной нагрузки и дегенерируют, сустав в значительной мере разрушается. Надкостница, функции которой декомпенсированы, постепенно растягивается фиброретикулярной тканью, образуя напряженный мешок, выпячивающийся в окружающие мягкие ткани и сдавливающий их. Фиброретикулярная масса, заполняющая футляр из надкостницы, отчетливо обнаруживается рентгенологически (рис. 8). Постепенно возникает значительное булавовидное утолщение пальцев, а покрывающая их кожа становится напряженной, синюшной, с повышенной местной температурой. Под влиянием продолжающейся функции кисти фиброретикулярная масса постепенно оседает, сплющивается. Поэтому пальцы укорачиваются, а в концевых фалангах первых пальцев возникает совершенно типичное отдавливание этой массы в тыльном направлении. При восстановлении замыкающей пластинки, в результате ликвидации или снижения выраженности обменных нарушений, обнаруживаются резкая деформация и уменьшение фаланг (рис. 7, б; 41; 52).
Полное преобразование кости в массу фиброретикулярной ткани может произойти в любом отделе скелета. В частности, кости таза иногда на значительном протяжении оказываются построенными только из фиброретикулярной ткани, выступающей непосредственно под тазовую фасцию (рис. 11). При сочетании этих явлений с резорбцией субхондральной замыкающей пластинки может разрушиться целый эпифиз, наиболее часто латеральный конец ключицы (рис. 22, а). Со стороны еще частично сохранившегося диафиза ключицы в область разрушенного эпифиза спикулообразно внедряются обнаженные костные пластинки, а замыкающая пластинка, прерывающаяся на этом уровне, оказывается выпяченной из-за накопления разрастающейся фиброретикулярной ткани (рис. 22, а), т. е. создаются соотношения, противоположные наблюдающимся в фалангах кисти при сохранении субхондральных участков эпифизов. Особенно резкому вздутию нередко подвергаются передние отделы ребер.
