Здоров будешь - все добудешь ГлавнаяРегистрацияВход
Главная » Медицинские статьи » Детская рентгенология


Врожденные системные заболевания костей и суставов

 Несовершенный остеогенез. Проявляется врожденной ломкостью костей. Остеобластическая функция молодой костной ткани резко нарушена, но содержание кальция и фосфора в крови остается нормальным. Различают несовершенный остеогенез плода, несовершенный остеогенез грудного ребенка и детей старшего возраста. Клинические проявления состоят из триады симптомов: голубые склеры глаз, тугоухость и врожденная ломкость костей. 

 На рентгенограммах определяется множество переломов костей, причем переломов фаланг, плюсневых и пястных костей почти никогда не бывает. Длинные трубчатые кости укорочены, выявляется резкий остеопороз, корковый слой истончен. Костные мозоли на местах переломов появляются быстро и достигают больших размеров, а их наслоения создают обезображенный вид костей. Нерезко выраженная форма заболевания характеризуется уменьшением числа переломов, наличием лоозеровских зон перестройки. Укорочение длинных трубчатых костей отсутствует. 

 Хондродистрофия. В основе этого страдания лежит дистрофия хряща. Клиническая картина типична. Ребенок маленького роста, что обусловлено только короткими конечностями, размеры же туловища остаются нормальными. Голова непропорционально большая, значительно развиты лобные и теменные бугры. Нос седловидной формы. Обычно резко выделяются невидимые в норме бугры, бугристости, шероховатости. 

 Различают три вида хондродистрофии: гипопластическую, с уменьшенным содержанием хряща в ростковых зонах, гиперпластическую, когда объем эпифизарного хряща увеличен, и остеомалятическую, наиболее тяжелую форму заболевания, существование которой несовместимо с жизнью. Рентгенологическая картина типична. Корковый слой утолщен, поэтому тени длинных трубчатых костей на рентгенограммах интенсивны. Короткие трубчатые кости стопы и кисти не только укорочены, но и направлены лучеобразно (рис. 115). На рентгенограммах черепа выявляются короткое основание, плоская гипофизарная ямка и нависание свода над лицевым черепом. 
 

Рис. 115. Рентгенограмма кисти ребенка 4 лет, страдающего хондродистрофией. Пястные кости короткие, толстые. Отчетливо выявляются бугристости и шероховатости.

 Остеохондродистрофия (болезнь Моркио у детей старшего возраста). При данном заболевании дети также маленького роста, однако обусловлен он в первую очередь укорочением туловища, в то время как длина конечностей остается нормальной. Ребенок жалуется на боли в спине и крупных суставах. Появляется и постепенно нарастает общая слабость. 

 На рентгенограммах длинные трубчатые кости имеют расширенные и деформированные эпифизы. В коленном суставе наблюдается вальгусная деформация. Наибольшие изменения выявляются со стороны позвоночника. На рентгенограммах высота всех позвонков уменьшена, передние их углы недоразвиты, поэтому они приобретают клювовидные заострения по вентральной поверхности. Позвоночный столб деформирован по типу кифоза. 

 Множественные костно-хрящевые экзостозы. Это врожденное семейное заболевание, чаще встречающееся у мальчиков. Развивается на почве избыточной пролиферации росткового хряща, поэтому расположение экзостозов соответствует эпифизарным хрящевым зонам (рис. 116). Характерен низкий рост ребенка. Различают экзостозы хрящевые и костно-хрящевые. В раннем детском возрасте, когда экзостозы состоят из хряща, они не определяются ни клинически, ни рентгенологически. С ростом ребенка происходит их обызвествление и окостенение, и тогда вблизи зон росткового хряща появляются добавочные тени, имеющие своеобразную архитектонику и неровные контуры. Экзостозы могут давить на соседние кости, вызывать их деформацию и локальную атрофию. 
 

Рис. 116. Рентгенограммы коленного сустава ребенка 14 лет. Костно-хрящевые экзостозы в проксимальных концах костей голени.

 Мраморная болезнь. Встречается у новорожденных. Этиология и патогенез не выяснены. Морфологически компактная костная ткань избыточно разрастается, суживает костномозговой канал и уменьшает содержание кроветворного костного мозга. Корковый слой кости расширяется, она приобретает повышенную плотность. Следует отметить, что поражаются все кости скелета, за исключением костей свода черепа и ключиц. Клинически развивается гипопластическая анемия, гепатоспленомегалия и гипоплазия лимфатических узлов. Вследствие склероза костей основания черепа уменьшается просвет канала зрительного нерва, наступает атрофия его ствола и слепота. Резко нарушается минеральный обмен. На рентгенограммах кости очень плотны. Отдельные трабекулы и просвет костномозгового канала не дифференцируются. Выявляются патологические переломы, для которых характерна ровная, гладкая и четкая поверхность отлома в каждом отдельно взятом фрагменте костей (рис. 117). 
 

Рис. 117. Рентгенограммы ребенка 2 лет. Мраморная болезнь. Диффузный остеосклероз костей предплечья.




Категория: Детская рентгенология | (19.06.2015)
Просмотров: 2383 | Рейтинг: 0.0/0
Понедельник, 11.12.2017, 12:13
Меню сайта
Реклама
Категории раздела
Болезни
Лекарства
Тайна древнего бальзама мумиё-асиль
Йога и здоровье
Противоядия при отравлении
Как бросить курить
Рак пищевода
Основы флюорографии
Флюорография
Рентгенология
Детская рентгенология
Вопросы рентгенодиагностики
Применение рентгеновых лучей в диагностике и лечении глазных болезней
Рентгенодиагностика заболеваний и повреждений придаточных полостей носа
Рентгенодиагностика обызвествлений и гетерогенных окостенений
Рентгенодиагностика родовых повреждений позвоночника
Рентгенодиагностика заболеваний сердца и сосудов
Беременность
диагностика и лечение болезней сердца, сосудов и почек
Кости
фиброзные дистрофии и дисплазии
Рентгенологическое исследование в хирургии желчных путей
Рентгенологическое исследование сердечно-сосудистой системы
Рентгенология гемофилической артропатии
Пневмогастрография
Пневмоперитонеум
Адаптация организма учащихся к учебной и физической нагрузкам
Судебная медицина
Рентгенологическое исследование новорожденных
Специальные методы исследования желчных путей
Растения на вашем столе
Диатез
Поиск по сайту
Форма входа
Статистика

Онлайн всего: 6
Гостей: 6
Пользователей: 0
Copyright MyCorp © 2017