|
Аномалии и пороки развития мочевыделительной системы
Согласно классификации Гимпельсона, аномалии почек подразделяются на четыре основные группы: аномалии количества, положения, взаимоотношений и структуры.
Аплазия почки. Врожденное отсутствие одной из почек. Вследствие нарушений процессов закладки почечной ткани отсутствуют почка и мочеточник или только почка, в то время как мочеточник сохраняется, но заканчивается слепо (рис. 151).
Рис. 151. Экскреторная урограмма ребенка 10 лет. Аплазия левой почки. Контрастное вещество заполняет только полости правой почки.
Экскреторная урография на фоне ретропневмоперитонеума выявляет полное отсутствие одной почки и компенсаторное увеличение размеров другой. Почечная ангиография подтверждает, что к месту, где должна быть почка, не подходят кровеносные сосуды и в первую очередь почечная артерия.
Гипоплазия почки. При данной аномалии имеет значение определение карликовой почки. Обычно это уменьшенная в размерах почка, сохраняющая нормальные по форме, но очень малые по объему чашечки и лоханку. Важно подчеркнуть, что если рисунок чашечно-лоханочной системы деформирован,- это уже будет не карликовая, а вторично сморщенная почка. Диагностика основана на методе экскреторной урографии в сочетании с ретропневмоперитонеумом и на результатах почечной ангиографии. Так, например, с помощью ангиографии в карликовой почке определяется сохранение артериального рисунка и наличие периферических разветвлений почечной артерии. При вторично сморщенной почке ангиотрофия не позволяет выявить периферические артериальные разветвления и дает типичную картину «обгорелого дерева».
Удвоенная почка. Обычно происходит увеличение в объеме почки, развитие двух лоханок и двух мочеточников. Различают полное и неполное удвоение почки. В первом случае должно быть наличие и двух мочеточников, которые открываются в мочевой пузырь двумя самостоятельными устьями. При неполном удвоении почки существует один расщепленный мочеточник, который открывается в мочевой пузырь одним общим устьем (рис. 152).
Рис. 152. Экскреторная урограмма ребенка 8 лет. Определяется удвоение правой почки и расщепленный правый мочеточник.
Экскреторная урография позволяет выявить удвоение почки, однако надо учитывать, что нередко верхняя половина ее не функционирует, и тогда необходимо руководствоваться косвенными рентгенологическими признаками, а именно оттеснением контрастированной лоханки вниз, а мочеточника - латерально. При ангиографии отмечается заполнение сосудистого русла не только в области определяемой чашечно-лоханочной системы, но и выше ее. Для полного удвоения почки характерно наличие дополнительной почечной артерии.
Добавочная почка. Встречается редко. Располагается ниже и медиальнее нормальной почки. Имеет собственную почечную ножку, чашечно-лоханочную систему и мочеточник, который обычно самостоятельно открывается в мочевой пузырь, но может и сливаться с основным мочеточником. Рентгенологически добавочная третья почка выявляется контрастными методами исследования мочевых путей и почечных сосудов, производимого на фоне ретропневмоперитонеума.
Дистопия почки. Проявляется врожденным низким расположением ее из-за остановки в процессе восхождения. Различают гомолатеральную и гетеролатеральную дистопию, а по местоположению - тазовую дистопию (почка располагается в области таза), подвздошную (на уровне крыла подвздошной кости) и поясничную (между 2 - 3 поясничными позвонками и гребешком подвздошной кости). Гомолатеральная дистопия наблюдается в следующих вариантах: дистопия одной почки, дистопия обеих почек (рис. 153) и дистопия единственной врожденной почки. При гетеролатеральной дистопии врожденно низко расположенная почка перемещается в сторону нормально локализованной. Мочеточник дистопированной почки впадает в мочевой пузырь на обычном месте, что и обусловливает перекрест им позвоночника. Чаще всего дистопированная почка бывает сращена с нормальной, - в то время как дистопия без сращения встречается очень редко.
Рис. 153. Экскреторная урограмма ребенка 14 лет. Преимущественно правосторонняя дистопия почек с умеренной пиелоэктазией.
Рентгенологически все виды гомолатеральной дистопии характеризуются низким расположением почки, ротацией ее вокруг продольной оси (вследствие чего лоханка оказывается латерально, а чашечки - медиально) и коротким мочеточником. Рентгенологическая картина гетеролатеральной дистопии достаточно типична и устанавливается с применением экскреторной урографии, ретроградной пиелографии и ангиографии.
Сращения почки. В зависимости от того, как срастаются почки, а именно одноименными или разноименными полюсами, различают: 1) подковообразную и галетообразную почки; 2) асимметричные формы сращений. Подковообразная почка - наиболее часто встречающаяся аномалия. Обычно продольные оси почек направлены к месту сращения и образуют острый угол, открытый кверху или книзу. В сращенных почках лоханки смещены к передней поверхности, а чашечки обращены вперед и медиально; мочеточники же нередко делают изгиб в области перешейка. Этот вид аномалии анатомического строения нередко вызывает нарушение транспорта мочи и создает благоприятные условия для развития гидронефроза, вторичного пиелонефрита и формирования камней. Рентгенологически диагноз основывается на данных, полученных при внутривенной и ретроградной пиелографии. Обычно при этом возникает рентгенологическая картина, которая полностью соответствует описанной выше.
Галетообразная почка характеризуется сращением всех четырех полюсов по медиальной и боковой поверхностям почки. Лоханки в сращенных почках расположены ближе к поверхности, кпереди, а мочеточники укорочены.
Экскреторная и внутривенная урография, проведенная на фоне ретропневмоперитонеума, убедительно подтверждает описанную аномалию.
Асимметрично сращенные почки имеют причудливую конфигурацию из-за соединения их различными полюсами, а следовательно, и разного направления друг к другу продольных осей почек. Рентгенологический диагноз базируется на контрастных методах исследования полостной системы почек. Нередко применяются томография после введения газа в забрюшинное пространство и ангиография почечных сосудов.
К нарушениям взаимоотношений почек можно отнести и нефроптоз, который характеризуется значительно большей подвижностью почек по сравнению с их обычной физиологической подвижностью. Смещение почки происходит как под влиянием понижения мышечного тонуса и внутрибрюшного давления, так и за счет ослабления связочного и фиброзно-жирового аппарата. Смещаясь книзу, почка одновременно поворачивается вокруг своих вертикальной и горизонтальной осей. При этом происходят сдавление почечных сосудов и перегибы мочеточников. Клиническое течение может быть совершенно бессимптомно, однако иногда бывают боли при движении и, чаще, в вертикальном положении ребенка. Иногда отмечаются микро- или макрогематурия, диспептические явления. Нередко нефроптоз может оказаться частым проявлением общего врожденного спланхноптоза.
Рентгенологически при сравнительной внутривенной урографии в положении больного лежа и стоя при ретроградной пиелографии определяются степень смещения почки и подвижность ее вокруг собственной оси. Во всех случаях нефроптоза необходимо добиваться четкого исключения опухоли верхнего полюса опущенной почки.
Кисты почек. Наиболее частое проявление аномалии структуры. Существует большое разнообразие кистозных заболеваний почек, но для всех характерно формирование различных кист как в мозговом, так и в корковом веществе.
Для клинической картины проявлений кистозных изменений почек характерны полиурия, жажда, боли в эпигастрии. Нередко кожа больного ребенка имеет землистый оттенок. Отмечаются гематурия, лейкоцитурия. Повышен остаточный азот до 100 - 150 мг%.
Рентгенологическая картина зависит от локализации, величины и взаимоотношения кист. Обычно пораженная почка на рентгенограммах и томограммах увеличена во всех направлениях. Чашечки имеют удлиненные шейки, концы их расширены. Иногда видны дефекты наполнения как в чашечках, так и в лоханках. Достаточно важным симптомом является раздвигание чашечек. Нередко выявляется смещение мочеточников. При ангиографии устанавливается обеднение сосудистого рисунка и уменьшение диаметра почечной артерии.
Гидронефроз. Представляет собой такое состояние почки, когда нарушается нормальный отток мочи из лоханки. Обычно при этом происходит расширение полостей почки и наступает прогрессирующая вторичная атрофия почечной паренхимы. Всевозможные врожденные и приобретенные механические или функциональные причины могут вызывать развитие гидронефроза. В клинической картине ведущим симптомом являются боли, а у детей младшего возраста - тошнота, рвота, задержка стула.
На рентгенограммах, полученных при экскреторной урографии, определяется расширение лоханки и чашечек. Далеко зашедший патологический процесс обусловливает появление на ретроградных урограммах сплошного скопления контрастного вещества в почке без дифференцировки отдельных элементов чашечно-лоханочной системы. Рентгенокимография устанавливает снижение перистальтической деятельности лоханки и мочеточников (рис. 154).
Рис. 154. Рентгеноурограмма больного с гидронефротической трансформацией правой почки.
Мегауретер. Характеризуется дилатацией мочеточника и нарушением его моторной функции.
Клинически определяется симптом пиурии: иногда боли в животе и поясничной области, повышение температуры. Ведущее место в диагностике принадлежит рентгенологическим методам. При экскреторной урографии устанавливается функциональное состояние почек и выявляется расширение мочеточника. При цистографии определяется пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Урокимографическое исследование позволяет установить изменение перистальтической деятельности мочеточника.
Уретероцеле. Кистовидное расширение интрамурального отдела мочеточника в месте впадения его в мочевой пузырь. Развивается сужение устья мочеточника, а выше расположенный его отдел расширяется и выступает в просвет мочевого пузыря в виде напряженной кисты.
Рентгенологически устанавливается расширение дистальных отделов мочеточника, значительно реже - расширение всего мочеточника и лоханки. На рентгенограммах заполненного контрастным веществом мочевого пузыря обнаруживается округлый с четкими и ровными контурами дефект наполнения, соответствующий расположенной здесь кисте.
Дивертикул мочевого пузыря. Представляет собой дополнительную полость, которая сообщается с пузырем. Чаще дивертикулы встречаются у мальчиков. Различают врожденные (истинные) дивертикулы и приобретенные (ложные) дивертикулы, которые возникают вследствие повышения внутрипузырного давления из-за механической преграды нормальному оттоку мочи.
Клинические проявления зависят от размеров дивертикулов. Маленькие дивертикулы всегда бессимптомны, большие - вызывают учащение позывов на мочеиспускание, слабость мочевой струи, мочеиспускание в два приема. Присоединение дивертикулита характеризуется пиурией. Рентгенологически устанавливается дополнительное образование, заполненное контрастированной мочой и соединяющееся с мочевым пузырем. Нередко только методика повторных цистограмм, проведенных до и после мочеиспускания, дает возможность определить дивертикул.
|
| Категория: Детская рентгенология | (19.06.2015)
|
| Просмотров: 3253
| Рейтинг: 0.0/0 |
| |
