Здоров будешь - все добудешь ГлавнаяРегистрацияВход
Главная » Медицинские статьи » Болезни » А


Аддисонова болезнь

Общая информация

 

Почки и надпочечники


 Аддисонова болезнь (первичная надпочечниковая недостаточность (НН), гипокортицизм или «бронзовая болезнь») – тяжёлое эндокринное заболевание, развивающееся вследствие снижения (вплоть до остановки) секреции гормонов коры надпочечников. Понятие «первичный» подразумевает, что патологический процесс развивается именно в самом органе. Поэтому Аддисонову болезнь следует отличать от синдрома Аддисона, который развивается из-за нарушений в системе гипоталамус-гипофиз.

 95 % надпочечниковой недостаточности развивается именно из-за болезни Аддисона. Впервые описана она была ещё в 1885 году англичанином Томасом Аддисоном. Частота заболевания не превышает 60 человек на миллион.

Причины болезни Аддисона

 В настоящее время выявлено несколько основных причин развития Аддисоновой болезни:

• Наиболее частая причина гипокортицизма (до 97-98% случаев болезни) – аутоиммунное поражение вещества коры надпочечников. В этом случае организм из-за генетической или ферментативной ошибки распознаёт надпочечники как чужеродный объект, и начинает активно вырабатывать антитела против них (то есть организм их сам убивает). У абсолютного большинства пациентов при этом выявляются антитела к одному из важнейших ферментов, обеспечивающих работу надпочечников – 21-гидроксилазе. У большинства больных выявляются и другие аутоиммунные болезни (обычно, аутоиммунный тиреоидит).

Адренолейкодистрофия. Это наследственное нарушение обмена жирных кислот. По мере прогрессирования заболевания кислоты всё больше накапливаются в ткани надпочечников, что оборачивается их дистрофией. Совместно с этим наблюдаются повреждения мозга.

Туберкулёз надпочечников (до 2% случаев). Как правило, развивается на фоне прогрессирующего туберкулёза лёгких.

Синдром Уотерхауза-Фридрехсона. Гипокортицизм развивается из-за двухстороннего кровоизлияния в надпочечники, которое, обычно, является осложнением менингококковой инфекции.

 Существует ещё несколько причин развития болезни Аддисона, выявляемых намного реже: коагулопатии (нарушение свёртывания крови), ВИЧ-инфекция, метастатическое поражение надпочечников, двустороннее удаление надпочечников.

Патогенез Аддисоновой болезни

 Из-за разрушения ткани коры надпочечников резко сокращается или вообще прекращается продукция адреналовых гормонов, в первую очередь, альдостерона и кортизола. Альдостероновая недостаточность приводит к нарушению водно-минерального обмена из-за чрезмерного выведения из организма ионов натрия и задержки ионов калия. В результате развивается обезвоживание, что негативно влияет, в первую очередь, на сердечнососудистую систему. Недостаток кортизола оборачивается нарушением обмена углеводов (перестают синтезироваться гликоген и глюкоза) и снижением возможностей организма реагировать на стресс. К тому же недостаток кортизола приводит к увеличению продукции гипофизом адренокортикотропного гормона (АКТГ), и опосредованно – меланоцитостимулирующего гормона (увеличение продукции меланина приводит к появлению главного внешнего симптома болезни Адиссона – потемнению слизистых и кожи).

Клинические проявления

 Основными признаками Аддисоновой болезни являются:

Потемнение (гиперпигментация) слизистых и кожи. Чем больше запущена болезнь, тем более выражена гиперпигментация. Поначалу темнеют лишь те участки тела, которые больше подвержены солнечному облучению, то есть лицо, руки, шея. Также рано изменяется цвет кожи в местах, которые и в норме более пигментированы – половые органы, мошонка, соски. Но наибольшую диагностическую ценность имеют гиперпигментации в местах наибольшего трения, то есть в кожных складках, на шее (под воротником) и животе (под ремнём или поясом). Из слизистых более подвержены изменениям нёбо, десен и губ. В очень редких случаях встречается «белый» адиссонизм, при котором гиперпигментация не выявляется.

 

гиперпигментация слизистыхгиперпигментация кожи


• На фоне потемневшей кожи резко выделяются белые пятна – витилиго.

 

витилиго


Похудение. Снижение массы тела связано с общим обезвоживанием. Обычно масса тела снижается на 3 – 10 килограммов. При наличии изначального избыточного веса потеря может достигать 25 килограммов.

Астения. Может варьироваться от общей слабости до полной потери способности двигаться.

Артериальная гипотензия (снижение давления). Поначалу давление снижается только при перемене положения тела, что сопровождается потерей сознания (ортостатический коллапс). По мере развития болезни развивается стойкая гипотензия. Наличие у больного повышенного давления практически 100-процентно исключает диагноз «Аддисонова болезнь».

Депрессия.

Диспепсические расстройства. Характеризуются потерей аппетита, чередованием запоров и поноса, разлитыми болями в животе.

Пищевые извращения. Пациенты начинают в большом количестве употреблять сильносолёные продукты. Таким образом, организм пытается компенсировать потерю натрия.

Снижение либидо.

Гипогликемия. Снижение уровня сахара в крови чрезвычайно редко приводит к коме, но может выявляться при проведении лабораторных анализов.

 Вторичная недостаточность надпочечников (синдром Аддисона) отличается от Аддисоновой болезни отсутствием гиперпигментации, гипотензии и пристрастия к солёному (поскольку обмен альдостерона практически не изменяется).

 В редких случаях болезнь Аддисона может осложняться острой надпочечниковой недостаточностью – аддисоническим кризом. Он характеризуется множеством симптомов, исходя из которых выделяют три клинические формы кризов:

Сердечнососудистая. Основные признаки – бледность и посинение кожи, артериальная гипотензия, учащение пульса, похолодание конечностей, отсутствие мочевыделения (анурия), потеря сознания.

Желудочно-кишечная. Основные признаки – неукротимая рвота, тошнота, диарея, спастические боли в животе, метеоризм.

Нервно-психическая. Основные признаки – головная боль по типу мигрени, заторможенность, бред, очаговая симптоматика, менингеальные знаки.

Диагностика

 Основным диагностическим мероприятием в установлении диагноза «Аддисонова болезнь» является лабораторное определение биохимических показателей, в которых выявляются:

• Гиперкалиемия.

• Гипонатриемия.

• Лейкопения с лимфоцитозом.

• Снижение уровней альдостерона и кортизола.

• Повышение уровня АКТГ.

 Также у всех больных необходимо производить пробу с синактеном – препарата, стимулирующего выработку кортизола. Пациенту внутривенно вводится 250 мкг синактена. Если через час уровень кортизола в крови превышает 500 ммоль/л – диагноз «первичный гипокортицизм» может быть исключён.

 При наличии у больного аутоиммунного поражения надпочечников в крови также выявляются особые антитела к Р450с21.

Лечение

 По факту, единственный способ лечения Аддисоновой болезни – пожизненный заместительный приём гормональных препаратов. После постановки диагноза больным вводится в 2-3 приёма 100 – 150 мг гидрокортизона ежедневно. Положительный ответ на терапию также является значимым диагностическим критерием.

 По мере стабилизации состояния пациент переходит на постоянный приём глюко- (гидрокортизон 15 – 30 мг, преднизолон 7,5 мг) и минералокортикоидов (флудрокортизон 0,05 – 0,1 мг). Причём в целях имитации нормального ритма работы надпочечников 2/3 препаратов принимается утром, а 1/3 – в обед. При развитии у больного любых инфекционных заболеваний дозу принимаемых гормонов следует повышать в 2 – 3 раза.

 Для купирования аддисонического криза больному производят массивные вливания физиологического раствора (2 – 3 литра в сутки) и раствора глюкозы. Также внутривенно вводится 100 мг гидрокортизона или эквивалентная доза преднизолона.





Категория: А | (20.10.2013)
Просмотров: 4845 | Теги: лечит эндокринолог | Рейтинг: 0.0/0
Ещё по этой теме:
Вторник, 27.06.2017, 01:27
Меню сайта
Категории раздела
Поиск по сайту
Реклама
Форма входа
Статистика

Онлайн всего: 2
Гостей: 2
Пользователей: 0
Copyright MyCorp © 2017