Поликистоз почек – одна из тяжелейших форм врождённых аномалий развития почек, характеризующихся значительным замещением нормальной почечной ткани многочисленными, разнообразными по форме и размеру, кистами.
Кисты представляют собой полостные образования, заполненные водянистой или желеобразной жидкостью, в которой могут присутствовать примеси гноя или крови. Они могут располагаться как на поверхности, так и непосредственно в толще почек.
Поликистоз является одной из наиболее опасных и распространённых аномалий развития почек. Его частота в популяции может достигать 16,5 %.
Этиология, патогенез
Поликистоз развивается из-за эмбрионального нарушения развития почек. В ходе процесса развития структурная единица почек – нефрон (конгломерат тончайших каналов, осуществляющих процесс фильтрации и концентрации мочи) – не образует единый комплекс с зачатками мочеточников. То есть почечные канальцы не получают выхода для оттока мочи. При этом они разрушаются, и превращаются в кистоподобные образования. Растущие кисты сдавливают нормальную почечную ткань, что дополнительно приводит к гибели функционирующих нефронов.
Эмбриональную теорию развития поликистоза почек подтверждает тот факт, что заболевание всегда является двухсторонним. То есть воздействия каких-либо факторов на конкретные участки почек не наблюдается, а происходит системный сбой развития органа. У больных поликистозом почек, к тому же, нередко выявляются кистоподобные образования поджелудочной железы и печени, что объясняется тесной связью этих органов в процессе эмбриогенеза.
Главной причиной проявления клинических симптомов при поликистозе почек является развитие вялотекущего хронического пиелонефрита (инфекционного поражения почек). Нарушение оттока мочи в сочетании с аномальным кровообращением создают идеальные условия для размножения микробов в ткани почек. Хроническое воспаление приводит к гибели нефронов, что обуславливает постоянно усугубляющуюся почечную недостаточность.
Клиническая картина
Выраженность клинических симптомов поликистоза почек зависит от возраста больного, величины и количества кист, а также степени сохранности функционирующей почечной ткани.
Наиболее ранним и постоянным симптомом поликистоза почек является боль в поясничной области. Обычно она носит перемежающийся, то есть, непостоянный характер. По мере прогрессирования процесса частота приступов и интенсивность боли возрастают.
Также больных нередко беспокоят боли в животе (обычно в верхних отделах), обусловленные давлением увеличенных почек на внутренние органы. Этим же объясняются нередкие при поликистозе симптомы нарушения пищеварения. Боль в животе может быть настолько интенсивной, что в некоторых случаях больным даже проводят операцию на предмет диагностики заболеваний и группы «острого живота».
В некоторых случаях поликистоз почек может проявляться болями в области сердца. Кроме того, у большинства больных наблюдается симптоматическая артериальная гипертензия. Объясняется она нарушением фильтрационной функции почек, приводящей к недостаточному выводу жидкости из организма, а также повышением внутрипочечного давления из-за сдавления ткани органа кистами. Показатели артериального давления могут достигать запредельных цифр, причём для почечной гипертензии характерен высокий уровень диастолического (нижнего) давления, обычно выше 110 мм рт.ст.
По мере прогрессирования почечной недостаточности больных начинает беспокоить сильная жажда. В сутки они выпивают более 4 литров жидкости, количество выделяемой мочи при этом составляет 2 – 2,5 литра.
Гематурия (выделение крови с мочой) выявляется примерно у половины больных. Они имеет эпизодический характер, и редко приводит к выраженной анемии (малокровию).
Ярким симптомом развивающегося на фоне поликистоза пиелонефрита является помутнение мочи. Оно обусловлено наличием в ней примеси гноя и погибших лейкоцитов (белых клеток крови).
Ещё одним типичным симптомом поликистоза является увеличение почек. В некоторых случаях увеличение выражено настолько, что больные сами могут пропальпировать почку через переднюю брюшную стенку.
В течении поликистоза почек выделяют три клинические стадии:
• Субклиническая (компенсированная) стадия. На этой стадии больных беспокоят умеренные боли в пояснице. Артериальное давление повышается очень редко. Функция почек снижается незначительно.
• Субкомпенсированная стадия. На фоне болей появляются жажда, головные боли, тошнота, сухость во рту, быстрая утомляемость. Артериальное давление становится стабильно высоким.
• Декомпенсированная стадия. Проявляется усугублением всех симптомов субкомпенсированой стадии. Больные становятся недееспособными из-за злокачественной гипертензии, анемии и нарастающей почечной недостаточности.
Диагностика
Поликистоз почек не имеет каких-либо специфических симптомов. Поэтому его диагностика нередко становится запоздалой.
Главным клиническим признаком поликистоза является увеличение почек. Они прощупываются в виде больших, бугристых, плотных образований.
При исследовании мочи определяется снижение её концентрации до 1,005 – 1,010 (в норме – 1,015 – 1,020), наличие в ней белка (до 1 г/л), лейкоцитурия.
Одним из основных методов диагностики поликистоза является рентгенологический. На рентгеновских снимках определяется увеличение почек, изменение их формы, деформация лоханок почек, сужение артерий. Особенно ценными являются эти данные на ранних стадиях болезни.
Подтверждается диагноз проведением УЗИ-исследования почек и ядерно-магнитно-резонансной томографии (МРТ).
Лечение
Больные с поликистозом почек нуждаются в пожизненном проведении курсов специфического лечения.
Очень важным моментом в лечении является соблюдение диеты. Больные должны очень качественно и полноценно питаться. Особенно важно потреблять большое количество белка (90 – 100 г в сутки) в связи с его большой потерей. При недостаточном его количестве заболевание протекает намного тяжелее, и выраженная почечная недостаточность развивается быстрее. Потребление жиров и поваренной соли следует, наоборот, ограничить. Также обязателен приём витаминов.
При обострении пиелонефрита обязателен приём антибактериальных препаратов. Причём, с учётом того, что принимать их больным приходится довольно часто, выбор антибиотика должен осуществляться только после определения чувствительности флоры к препаратам. Следует избегать приёма лекарств, негативно сказывающихся на функции почек.
При развитии артериальной гипертензии назначаются антигипертензивные препараты. Их подбор осуществляется индивидуально. Упор следует делать на средства, усиливающие выведение солей из организма.
Оперативное лечение проводится по жизненным показаниям (при неконтролируемой гипертензии, выраженной гематурии, сильном болевом синдроме, сдавлении внутренних органов и сосудов) при отсутствии эффекта от консервативной терапии.
Основным видом операции при поликистозе почек является игнипунктура. Её суть заключается в пунктировании кист и удалении скопившейся в них жидкости. Более простым и безопасным методом является чрезкожная пункция кист, которая проводится под контролем УЗИ или КТ. Однако результат такой операции обычно хуже, чем от игнипунктуры.
При выраженной почечной недостаточности больным проводится гемодиализ. В данном случае единственным методом излечения больных становится трансплантация почки.
