Ограниченный интерстициальный кальциноз - название впервые введенное Рейнесом в 1907 г. для случаев местных отложений солей извести, «ограниченной петрификации кожи». Очаги обызвествлений локализуются преимущественно в коже и подкожной клетчатке конечностей, особенно пальцев кистей, в области концевых фаланг с ладонной поверхности, реже и с тыльной. Часто обызвествления обнаруживаются и в клетчатке у надколенника. Эта форма кальциноза нередко сочетается с ангиоспазмом, спазмом пищевода, болезнью Рейно, склеродермой, трофическими явлениями, пигментациями.
Универсальный интерстициальный кальциноз - обызвествление кожи и подкожной клетчатки, известное с 1909 - 1910 гг., когда оно было впервые описано под этим названием Краузе и Траппе. Это - распространенные, генерализованные обызвествления в виде множественных узлов величиной до лесного ореха и больше, локализующиеся, как и при ограниченной форме, в коже и подкожной клетчатке конечностей вблизи больших суставов - плечевых, локтевых, тазобедренных, коленных, у суставов кистей и стоп, а также в других частях тела - в области живота, спины. Считают, что универсальный кальциноз возникает у детей и имеет более плохой прогноз, чем ограниченный кальциноз.
При ограниченном кальцинозе женщины поражаются особенно часто - в 85% случаев (Ротштейн), при универсальном - преимуществ поражений по полу не отмечается.
При универсальном типе кальциноза наблюдается такая же форма обызвествлений и с такими же клиническими проявлениями, как и при ограниченном. Их трудно отличить один от другого, разве только по степени распространения. Правда, в очень редких случаях наблюдаются распространенные обызвествления в подкожной клетчатке, сочетающиеся с обызвествлениями фасций, сухожилий, сухожильных влагалищ, соединительнотканных структур в области живота, спины, грудной клетки и протекающие на фоне тяжелого общего состояния с ограничением движений в суставах (Кэз и др.). Такие типы обызвествлений не следует относить к кальцинозу - они стоят близко к прогрессирующему оссифицирующему миозиту и им свойствен плохой прогноз.
Оба типа кальциноза - ограниченный и универсальный - в подавляющем большинстве случаев настолько сходны в морфологическом и клиническом отношении, что их можно считать одним видом патологии. Мы согласны с авторами, критикующими необходимость, целесообразность и возможность деления кальциноза на ограниченный и универсальный типы (Ротштейн и Уэльт).
При болезни Рейно и склеродермии наблюдаются изменения кожи и подкожной клетчатки, сочетающиеся с обызвествлениями и последующими изъязвлениями и выпадениями известковых масс. Эти обызвествления трактуются как особые формы кальциноза. Они известны давно. Обызвествление кожи в связи со склеродермой впервые описано в 1878 г. Вебером. Позднее обызвествление кожи при склеродерме описывали многие авторы [Тиберге и Вейсенбах, 1911; Гунтер, 1913; Диргэм, 1928; Леребулле, Лелонг, 1930 и др.]. Обызвествления кожи и подкожной клетчатки при болезни Рейно описывали Шольфилд и Вебер, 1911; Гальдин-Девис, 1911; Патерсон, Росс, Валькер, 1934 и др. Вряд ли следует считать эти обызвествления кожи и подкожной клетчатки при склеродерме и болезни Рейно особыми формами кальциноза. При болезни Рейно могут возникать обызвествления на почве местных повреждений ткани вследствие нарушения питания в результате спазма сосудов. При склеродерме в 30 - 40% случаев [Ротштейн и Уэльт, Аткинсон и Вебер] обнаруживаются обызвествления в коже и подкожной клетчатке, параартикулярных тканях и пр., что дает основание многим авторам полагать, что кальциноз и своеобразное заболевание кожи - склеродермия - являются состояниями одной природы. Вернее же обызвествление при склеродермии - процесс последующий.
Опухолевидный интерстициальный кальциноз встречается главным образом у молодых субъектов обоего пола. Эта форма кальциноза представляется в виде опухолевидных образований вблизи больших суставов и в области слизистых сумок, сухожилий. Они тверды на ощупь, безболезненны, состоят из известковых скоплений полужидкой консистенции. Вокруг этих обызвествлений обнаруживаются реактивные изменения в тканях по типу гигантоклеточной реакции на инородные тела.
Такие обызвествления, возникающие в связи с дегенерацией жировой ткани, описаны в литературе под названием липокальциногранулематоза.
Кожа, покрывающая узлы отложений, вначале не изменена, но позже, при увеличении этих узлов и связанного с последним давления подвергается атрофии и изъязвлениям. Содержимое узлов известковые массы, имеющие консистенцию пасты или крошковатых образований, - выпадает. Нередко изъязвления вследствие инфицирования нагнаиваются и долго не заживают. При опухолевидных скоплениях возникают свищи, что часто приводит к ложному диагнозу туберкулезного процесса. Изъязвления и выпадения известковых масс, особенно в области пальцев кистей, наблюдаются часто (в 50% случаев). Впоследствии происходит заживление изъязвлений путем рубцеваний, иногда ограничивающих подвижность в фаланговых суставах. Скопления известковых масс при кальцинозе не спаиваются с близлежащими костями и не сочетаются с изменениями в них. Отмечаемые некоторыми авторами изменения в костях в виде истончений кортикального слоя, остеопороза не имеют генетической связи с кальцинозом и являются скорее выражением общего страдания в описываемых случаях.
При наружном осмотре часто определяются деформации в пальцах в виде узловатых возвышений, бугров. При ощупывании обнаруживаются значительные уплотнения. При рентгенологическом исследовании в этих узлах определяются интенсивные тени от скоплений известковых солей.
При гистологическом исследовании обнаруживаются известковые отложения. Известковые массы представляются некристаллическими зернистыми включениями, окруженными широкой гранулематозной зоной из фибробластов и гигантских клеток, являющейся выражением воспалительной реакции. Химический анализ известковых масс показывает, что они состоят из солей кальция, фосфора, магния приблизительно в такой же пропорции, как и кость. Исследованиями диффракционным рентгенологическим методом [Корнблит, Рид] установлен состав известковых отложений в форме апатита.
Гистологические исследования в большинстве случаев показывают, что обызвествления возникают на почве регрессивных изменений тканей, т. е. являются вторичным процессом и относятся поэтому к дистрофическому типу. Так, К. Ф. Еленевский, П. И. Музыченко и Е. Я. Резницкая при гистологическом исследовании обнаружили некротические зернистые массы клеточного распада вокруг известковых отложений, остатки грануляционной ткани в состоянии некробиоза и распада.
Как показывают наши рентгенологические наблюдения, обызвествлению предшествуют тканевые изменения в виде узелковых уплотнений в подкожной клетчатке, спаянных с кожей.
Ряд авторов (Тейтшлендер, Грубер, Миллер, Целлвегер и др.) на основании своих гистологических исследований подчеркивают, что обызвествления возникают на почве выраженных регрессивных изменений в жировой ткани подкожной клетчатки, что главное в процессе обызвествления - это изменения в жировой ткани. Первично подвергается обызвествлению жировая ткань, а не соединительная. Последняя обызвествляется вторично - по продолжению, при переходе ее в «прекальцинотическое состояние», в котором главную роль играет липоидоз, т. е. накопление липоидных продуктов. Обызвествление мышечных волокон, например, происходит при развитии в них липоидоза.
Таким образом, генез обызвествлений объясняется в первую очередь липоидозом. Можно допустить, что и при обызвествлении туберкулезных очажков, всегда объяснявшемся некротическими изменениями, липоидоз играет большую роль. Каждому патологоанатому известен факт накопления в туберкулезном очажке большого количества липоидных образований.
Указанное выше деление кальциноза на три типа - ограниченный, универсальный и опухолевидный - основывается на внешних признаках - форме, топографии и распространении. В последние годы (1948 - 1951) Тейчлендер, Целльвегер и др. объединяют указанные типы на основании гистологической и патогенетической общности под одним названием - липокальциногранулематоз.
Обызвествления, известные под названием «ограниченный кальциноз», «универсальный кальциноз», «опухолевый кальциноз», тесно связаны с дегенеративными изменениями жировой ткани, липоидными структурами, липоидозом. Все эти типы кальциноза представляют частичные проявления одного комплексного синдрома трофического и обменного характера, возникающего на почве регуляторных расстройств в нервной системе (гиперхолестеринемия, мышечная дистрофия, склеродермия, тяжелая кахексия). Целльвегер и Тейтшлендер на основании своих наблюдений и исследований приходят к выводу, что в основе этого комплексного синдрома лежит расстройство регуляции диэнцефало-гормонального аппарата, это и является настоящим «местом болезни». Выводы этих авторов, однако, не подкреплены патологоанатомическими фактами, т. е. патологоанатомическими изменениями в межуточном мозге. Этиология обызвествлений подкожной клетчатки остается невыясненной.
Несомненно, исследования Тейтшлендера, Целльвегера и др. способствовали определенному прогрессу в понимании патологоанатомических изменений при обызвествлениях подкожной клетчатки. Эти авторы показали определенный патогенез, свойственный разным формам обызвествлений, наблюдаемым в подкожной клетчатке, значение альтеративных изменений в жировой ткани, значение морфологического состояния - липоидоза для процессов обызвествления.
Однако объединять все типы обызвествлений кожи и подкожной клетчатки в одну форму, определяемую как липокальциногранулематоз, с клинической точки зрения нерационально. Ограниченный и универсальный кальциноз с морфологической и клинической точек зрения весьма сходны и их не следует дифференцировать как отдельные формы обызвествлений. Но формы обызвествлений, определяемые в практике как липокальциногранулематоз, имеют ряд особенностей, обосновывающих их дифференциацию от других форм. Приведенные ниже примеры и иллюстрации показывают морфологические и клинические особенности таких обызвествлений.
Больная Д., 24 лет. Деформации в виде узловатых уплотнений в пальцах обеих кистей и в области правого коленного сустава. Эти уплотнения существуют около 8 лет, временами они изъязвлялись и из них выпадали белые («вроде мела») массы. Образовавшиеся язвы медленно заживали, иногда нагнаивались. Общее состояние больной удовлетворительное. Других жалоб нет.
Рентгенограмма обеих кистей: в области средних и ногтевых фаланг 1, 2 и 3 пальцев правой кисти и надколенника правого коленного сустава обнаружены выраженные обызвествления (рис. 67, 68), в пальцах левой кисти в области уплотнений отложений извести не видно; известковые отложения локализуются преимущественно в ладонных отделах пальцев и в подкожной клетчатке в области надколенника.
Рис. 67. Кальциноз кожи и подкожной клетчатки в областипальцев у больной 24 лет. Больна 8 лет.
Рис. 68. Кальциноз в области надколенника у той же больной
Чрезмерно выраженные обызвествления кожи и подкожной клетчатки наблюдались в следующем случае.
Больная М., 22 лет. Резко выраженные деформации пальцев обеих кистей. Тугоподвижность пальцев. Лоснящаяся, местами атрофированная кожа. Эти деформации отмечаются с 6 лет. Деформации и уплотнения подкожной клетчатки определяются в области обоих локтевых и правого коленного суставов. Общее состояние больной удовлетворительное.
Рентгенограмма: в области фаланговых и фаланго-пястных суставов пальцев обеих кистей определяются тени значительных отложений извести в виде крошковидных масс, такие же тени определяются в области обоих локтевых и правого коленного сустава (рис. 69, 70, 70 а).
Рис. 69. Кальциноз кожи и подкожной клетчатки в области пальцев и пястья у больной 22 лет. Больна с 6-летнего возраста.
Рис. 70. То же наблюдение. Отложение известковых солей в области правого локтевого сустава.
Рис. 70 а. То же наблюдение. Отложение известковых солей в области левого локтевого сустава и предплечья.
Приведенные примеры обызвествлений кожи и подкожной клетчатки характерны для ограниченных форм интерстициального кальциноза.
Универсальные формы интерстициального кальциноза отличаются от ограниченных лишь большей распространенностью очагов обызвествлений, какие обнаруживаются не только у суставов конечностей, но и в отделах туловища - у ключиц, грудины, позвоночника, в тазу. Такие распространенные обызвествления нередко сочетаются со склеродермией. Подобный пример приводится ниже.
Больная К., 50 лет. Резко истощенная женщина. Выраженные деформации пальцев кистей и стоп, нижней челюсти. Пальцы бугристы, сведены вместе (контрактура), кожа на них уплотнена, атрофирована. Прощупываются бугристые уплотнения в области нижней челюсти, пальцев кистей и стоп, лучезапястных, локтевых, плечевых, тазобедренных и коленных суставов, в области грудины.
Рентгенограммы: в области указанных бугристых уплотнений определяются тени массивных известковых отложений в виде крошковидных скоплений; обызвествления обнаружены в легких, клетчатке у грудного отдела позвоночника, в области селезенки, в брюшной аорте (рис. 71, 72, 73).
Рис. 71, а, б. Известковые отложения в коже и подкожной клетчатке в области фаланговых, фаланго-пястных и лучезапястных суставов при универсальном кальцинозе, сочетающемся со склеродермой.
Рис. 72. То же наблюдение. Известковые отложения в области локтевых суставов.
Рис. 73. То же наблюдение. Известковые отложения в области фаланго-плюсневых суставов.
Особый интерес представляет еще не описанное при кальцинозе и склеродермии обызвествление соединительнотканной стромы легких, представляющееся тенями в виде нежной сетки. Это обызвествление отмечается в нижних половинах обоих легочных полей и дифференцируется даже на фоне тени печени (рис. 74).
Рис. 74. То же наблюдение. Обызвествление соединительнотканной стромы легких. В нижних половинах обоих легочных полей дифференцируются тени в виде нежной сетки.
В последние годы в литературе появляются описания единичных наблюдений так называемого легочного микролитиаза (Бальдер и др., Кент, Жильберт, Мейер), представляющегося обызвествленными альвеолярными перегородками в милиарных обызвествленных очажках. Некоторые авторы (Витакер и др.) описали обызвествления в виде множественных очажков в легких при митральном стенозе, окостенения (Лендрум, Скотт и Парк), развившиеся в фибринозном эксудате вследствие легочного отека и пр.
Обызвествление легочной стромы при кальцинозе в нашем наблюдении, конечно, отличается от описанного в литературе микролитиаза. Оно носит какой-то диффузный характер и, вероятно, стоит близко к метастатическому типу обызвествления.
Склеродерма - это хроническое системное заболевание, проявляющееся сложным комплексом симптомов, среди которых наиболее выдающимся является локальное или генерализованное уплотнение кожи и подкожной клетчатки. В настоящее время склеродерма рассматривается как проявление так называемой коллагенной болезни - болезни, характеризующейся анатомическими генерализированными изменениями преимущественно в экстрацеллюлярных - межуточных структурах соединительной ткани. Как известно, межуточная структура соединительной ткани состоит из трех типов волокон - коллагенных, ретикулярных и эластических. При коллагенной болезни определяются фиброидные изменения в форме дегенераций, главным образом в коллагенных волокнах, и отечность межволокнистой основы. Микроскопические исследования обнаруживают изменения во всех отделах соединительной ткани. Эти повреждения и различные реактивные явления на них со стороны соседних тканей и представляют морфологическую сущность коллагенной болезни.
Этиология склеродермы неизвестна, но связь этого заболевания с расстройствами нервной системы несомненна. Уже давно А. Г. Полотебнов, А. И. Поспелов, П. В. Никольский и др. указывали на нервную природу этого заболевания. В последние годы Н. А. Торсуев, А. А. Бабкова, Б. И. Жуков обнаружили при склеродерме морфологические и функциональные изменения в нервной системе в виде дегенеративных, дистрофических изменений, разволокнений нейрофибрилл, вакуолизации аксонов, распада осевых цилиндров, удлинения чувствительной кожной хронаксии.
Обызвествления кожи и подкожной клетчатки при этом заболевании следует трактовать как дистрофические. Болезнь развивается постепенно. Вначале появляется отекоподобная инфильтрация кожи, затем утолщение и уплотнение ее, атрофические явления; кожа становится ригидной. Гистологические исследования показывают пролиферацию соединительнотканных элементов в коже и подкожной клетчатке, уплотнение фиброзного слоя кожи, истончение эпидермиса и отложение солей извести. В измененной коже появляются трофические изъязвления, в концевых фалангах пальцев кистей и стоп - литические изменения и их спонтанные ампутации. Кроме местных изменений, наблюдаются изменения общего характера: слабость, потеря в весе, боли в суставах, потеря тонуса пищевода (дисфагические явления!), тонкой кишки, фиброзные изменения легочных структур. Болезнь имеет прогрессирующее течение.
В приведенных ниже наблюдениях имелись обызвествления, определяемые как опухолевидные кальцинозы или липокальциногранулематозы. Эти обызвествления внешне представлялись бугристыми опухолевидными образованиями, состоящими из массивных известковых скоплений.
Больной Д., 22 лет, поступил в больницу с диагнозом туберкулезного коксита с обызвествленным натечником. Этот диагноз был поставлен несколько лет назад в специальном отделении больницы. Лежал в гипсовой повязке. Последний диагноз: туберкулез седалищной кости с обызвествленным натечником. Больной подвергался операции - вскрытию натечника. Вскрыта плотная обызвествленная капсула, заполненная жидким гноем с крошковатыми массами. В кости изменений не обнаружено.
Рентгенограмма: определяется тень массивного обызвествления, проецирующего на тазобедренный сустав, седалищную и лобковую кость; костных изменений не обнаружено; суставная щель не сужена (рис. 75).
Рис. 75. Массивное обызвествление в подкожной клетчатке ягодицы, проецирующееся на тазобедренный сустав и кости таза при опухолевидном кальцинозе - липокальциногранулематозе у больного Д., 22 лет.
Диагноз туберкулезного процесса с обызвествленным натечником вследствие отсутствия костных изменений и соответствующей клиники был исключен. Обызвествление рассматривалось как своеобразное скопление известковых солей - кальциноз.
Бактериологическое исследование полученного при операции «гноя» не обнаружило в нем никакой микрофлоры. Гистологическое изучение иссеченной ткани показало, что в ней отсутствуют признаки воспалительного или специфического туберкулезного процесса, но имеются поля, обильные ксантомными клетками, гигантоклеточная реакция, что «гной» представляет собой расплавленные и эмульгированные жировые массы. Все это определяет процесс- липокальциногранулематоз (Я. Л. Рапопорт).
В литературе имеются сообщения, что опухолевый кальциноз иногда встречается у членов одной семьи. Это подтверждается и нашим наблюдением - у сестры описанного выше больного Д., девушки 16 лет, обнаружена такая же форма обызвествления подкожной клетчатки.
Больная Д., 16 лет. В области левого тазобедренного сустава обнаружено бугристое опухолевидное уплотнение, безболезненное. Других обызвествлений не обнаружено.
Рентгенограмма: определяется тень массивного обызвествления, расположенная у большого вертела бедренной кости; тень обызвествления негомогенна- в виде конгломерата отдельных очагов (рис. 76).
Рис. 76. Массивное обызвествление в подкожной клетчатке у большого вертела и подвздошной кости при опухолевидном кальцинозе - липокальциногранулематозе у девушки 16 лет, сестры больного Д.
Тень обызвествления оказалась характерной для опухолевидного кальциноза. Произведена операция. Гистологическим исследованием определен такой же процесс, как и у брата больной - липокальциногранулематоз.
Чаще липокальциногранулематоз наблюдается в виде множественных скоплений известковых солей. Приведем примеры таких обызвествлений.
Больной А., 47 лет, прислан на рентгенологическое исследование по поводу опухолей в области левого тазобедренного, правого коленного и локтевого суставов. Семь месяцев назад случайно заметил в области указанных суставов безболезненные бугристые уплотнения. Других жалоб нет.
Рентгенограммы: у тазобедренного, коленного суставов, в области собственной связки надколенника, у локтевого сустава обнаруживаются тени массивных зернистых известковых скоплений (рис. 77, 78).
Рис. 77. Кальциноз подкожной клетчатки в области большого вертела у больного М., 47 лет.
Рис. 78. Кальциноз локтевого сустава у больного М., 47 лет.
Больная Д., 12 лет. Заметила постепенное развитие припухлости в области обоих локтевых, левого плечевого и обоих тазобедренных суставов. Припухлости безболезненные. Других жалоб нет.
Рентгенограммы: в области указанных суставов определяются тени массивных обызвествлений (рис. 79, 80).
Рис. 79. Обызвествление подкожной клетчатки у наружного мыщелка плечевой кости у девочки 12 лет.
Рис. 80. Обызвествление в подкожной клетчатке у головки плечевой кости при липокальциногранулематозе у той же девочки.
При хирургическом вмешательстве у больной обнаружены в мягких тканях крошковидные известковые массы, которые при гистологическом исследовании оказались характерными для липокальциногранулематоза.
Многие исследователи склонны видеть в кальцинозе не только определенную дистрофическую форму обызвествления, но и близкую к метастатической, обычно возникающей без предшествующих дегенеративных изменений в тканях. Так, А. И. Поспелов считает, что отложение известковых солей может происходить в нормальной эластической ткани вследствие особенного сродства между эластическими волокнами и известковыми солями. Ротштейн и Уэльт на основании обзора описанных в литературе гистологически исследованных изменений при кальцинозе отмечают дегенеративные изменения в жировой и соединительной ткани в 39,3% случаев, хронические воспалительные - в 25%. Однако в большом проценте случаев (42%) регрессивных изменений в тканях при кальцинозе не находят. Так, Виленс, Дерби, Бауэр, Марбль и Беннет при гистологических исследованиях обнаруживали отложения известковых солей в виде мелких частичек, которые группировались вокруг жировых клеток, но без дегенеративных и воспалительных в них изменений.
Причины кальциноза неизвестны. В литературе относительно этого существует много различных взглядов. Одни авторы Баккарини, Турпин, Брум, Гвилемин видят причину кальциноза в эндокринных нарушениях, но секционные исследования желез внутренней секреции, главным образом желез, регулирующих известковый обмен - околощитовидных, не обнаруживают никаких изменений. Содержание кальция в крови при кальцинозе обычно в пределах нормы. Другие авторы предполагают влияние токсических, травматических и инфекционных факторов, причиняющих местные повреждения тканей с последующими обызвествлениями [Ядассон, Айзенберг, Гемлин]. Такие предположения не доказаны анатомическими фактами. Третьи [Морзе и др.] допускают возможность наличия липолитических ферментов в подкожной клетчатке на том основании, что они находили при гистологических исследованиях участки жировых дегенераций с отложениями известковых солей. Четвертые [Вайдман и Шаффер] считают, что обызвествления возникают в результате расстройств жирового обмена в эпидермальных клетках, приводящих к жировой дегенерации и обызвествлению. Пятые [Верзе] видят причину отложений извести в конституциональной аномалии соединительной ткани. Наконец, шестые [Дурхэм], обнаружив при склеродерме расширения капилляров и замедление тока крови и наблюдая после инъекций адреналина почти полный стаз кровотока в малых капиллярах и замедление в больших, высказывают мнение, что при таком медленном кровообращении в тканях изменяется газообмен. Это приводит к изменениям кислотности тканей, потере в тканях свободной углекислоты, что, в смысле Гофмейстера, способствует отложению солей извести.
Однако все эти гипотезы, взгляды, мнения не приближают нас к разрешению этиологической проблемы кальциноза.
Течение кальциноза хроническое, затяжное. Очаги известковых скоплений пребывают долгое время в одинаковом стабильном состоянии, часто же они самостоятельно выпадают при изъязвлении кожи. В некоторых случаях наблюдается полное исчезновение узлов обызвествления на более или менее продолжительное время - на несколько лет (Грено и Лескюр, Валькер), иногда - спонтанное излечение [Форстер и Свенсон]. Лечение малоэффективно. Некоторые авторы отмечают успех - частичное исчезновение и уменьшение узлов обызвествлений при лечении кетогенной диетой [Кеннеди], щелочными фосфатами [Грейг], хлористым аммонием [Байер, Марбль, Беннет, Г. Ф. Скосогоренко].
Известковые узлы при их увеличении производят значительные деформации отделов конечностей, главным образом в пальцах кистей, стоп, и требуют хирургического удаления. Однако последнее не является радикальным лечением, так как часто наблюдаются рецидивы известковых скоплений после таких вмешательств.
