Тетрада Фалло. Относится к одному из наиболее часто встречаемых цианотических пороков сердца, который определяется: 1) сужением легочной артерии; 2) «верхом сидящей» аортой; 3) дефектом межжелудочковой перегородки; 4) гипертрофией правого желудочка, носящей вторичный характер.
Главную роль в гемодинамических нарушениях при тетраде Фалло играют стеноз легочной артерии, приводящий к недостаточному кровотоку в легких, и сброс венозной крови в систему большого круга из-за неправильного положения устья аорты.
При рентгенологическом исследовании грудной клетки обращают на себя внимание малые тени корней легких и бедный легочный рисунок; прозрачность легочных полей повышена. Конфигурация сердца при этом пороке весьма характерна - отмечается выраженная талия, которая подчеркивается западением контура на уровне легочной артерии; верхушка сердца резко закруглена, приподнята вверх и влево; поперечник сердца увеличен влево (рис. 60).
Рис. 60. Рентгенограмма грудной клетки больного с тетрадой Фалло. Легочный рисунок обеднен. Корни легких малы. Сердце увеличено в поперечнике влево, талия выражена, верхушка сердца смещена вверх.
Аорта, особенно восходящая ее часть и дуга, бывает расширена из-за увеличения кровотока в аорте. При расширении аорты легче выявляется правостороннее ее расположение, что нередко имеется при этом врожденном пороке.
Во второй косой проекции отмечается увеличение правых отделов сердца, которые могут маскироваться смещенной кпереди расширенной восходящей аортой; нижний отдел «аортального окна» светлый, так как тень легочной артерии, проецирующаяся здесь, уменьшена в размере; левый желудочек гипертрофирован.
На рентгенокимограммах по контурам восходящей и нисходящей аорты определяется увеличение амплитуды зубцов, по контуру легочной артерии - уменьшение амплитуды. В первой косой проекции по контуру conus pulmonalis зубцы желудочкового типа, их амплитуда увеличена, во второй косой проекции отмечается увеличение амплитуды движения контура правого желудочка и восходящей аорты.
Хотя рентгенологические признаки при тетраде Фалло характерны, они не обладают постоянством. Поэтому для получения прямых данных прибегают к зондированию сердца с последующей ангиокардиографией (рис. 61). При ангиокардиографии в прямой проекции сразу же обращает на себя внимание нарушение последовательности заполнения полостей сердца, легочной артерии и аорты. Контрастированная кровь из правого желудочка быстро поступает в аорту и слабо - в легочную артерию и ее ветви. Степень контрастирования аорты отражает количественную характеристику шунта.
Рис. 61. Схема с ангиокардиограммы больного с тетрадой Фалло. Контрастированная кровь из правого желудочка (ПЖ) одновременно заполняет аорту (А) и легочную артерию (ЛА). Имеется выраженное сужение инфундибулярного отдела правого желудочка.
Для изучения рентгеноанатомии стеноза легочной артерии исследование должно проводиться в первой косой и боковой проекциях, при которых выходной отдел правого желудочка не накладывается на тень сердца.
Изолированный стеноз легочной артерии. Характеризуется сужением на уровне клапанов легочной артерии; значительно реже наблюдается инфундибулярная или комбинированная форма сужения артериального конуса правого желудочка. Нарушение кровообращения вызывается затруднением оттока крови из правого желудочка в малый круг кровообращения.
При клапанном стенозе ствол легочной артерии и начальная часть левой ее ветви расширены; при инфундибулярном стенозе ствол легочной артерии узок. В результате нарушения гемодинамики развивается гипертрофия правого желудочка, а затем наступает расширение и правого предсердия.
Рентгенологическая картина, как и клиническая, зависит от степени стеноза. Одним из основных рентгенологических признаков изолированного стеноза легочной артерии является несоответствие между расширением ствола левой легочной артерии и обедненным легочным рисунком (рис. 62). Изменения к конфигурации сердца в основном характеризуются выбуханием дуги легочной артерии, иногда выраженным; кардио-диафрагмальные углы заострены.
Рис. 62. Схема с рентгенограммы грудной клетки больного с изолированным стенозом легочной артерии. Легочный рисунок обеднен. Корни легких структурны. Сердце небольших размеров. Резко выбухает дуга легочной артерии.
На рентгенокимограммах не наблюдается каких-либо изменений, которые характеризовали бы нарушение гемодинамики. При ангиокардиографии определяется расширение верхней полой вены, полости правого предсердия, длительное контрастирование полости правого желудочка. Постстенотическое расширение ствола легочной артерии достигает иногда аневризматического характера, что хорошо выявляется при селективной ангиокардиографии (рис. 63). Левые полости сердца контрастируются поздно, размеры их не изменены.
Рис. 63. Схема с ангиокардиограммы больного с изолированным стенозом легочной артерии (ЛА). Ствол легочной артерии аневризматически расширен. Правый желудочек (ПЖ).
Несмотря на достаточно характерную клинико-рентгенологическую картину стеноза легочной артерии, решающим диагностическим методом исследования является зондирование. Если разница в давлении в полости правого желудочка и легочной артерии превышает 10 - 15 мм рт. ст., это дает основание для вывода о наличии стеноза легочной артерии.
Триада Фалло. Представляет собой сочетание сужения легочной артерии, дефекта межпредсердной перегородки и гипертрофии правого желудочка. К рентгенологическим признакам по сравнению с изолированным стенозом присоединяется увеличение левого предсердия.
