Приобретенные пороки сердца. Клапанные пороки сердца у детей в большинстве случаев имеют ревматическую этиологию; они чаще всего формируются после 5 - 6 лет и очень редко встречаются в раннем возрасте. Первые этапы развития поражения клапанного аппарата сердца, сопровождающиеся незначительным нарушением гемодинамики, дают в основном функциональные симптомы и трудно отличимы от вариантов нормы. С появлением выраженных нарушений гемодинамики возникают более грубые функциональные признаки и увеличение отдельных полостей сердца, изменяется кровенаполнение сосудов легких. Предварительное тщательное изучение анамнеза, клинических и лабораторных данных существенно облегчает трактовку рентгенологической картины.
Стеноз левого атрио-вентрикулярного отверстия. Встречается преимущественно у детей после 10 лет. Уже в ранних стадиях процесса рентгенологически отчетливо документируются нарушения легочной гемодинамики, недоступные другим методам исследования: венозный застой или, более часто, смешанная форма легочной гипертензии, в поздних стадиях - с наличием множественных очаговых теней как проявлением гемосидероза.
Форма и размеры сердечно-сосудистой тени при митральном стенозе изменяются за счет увеличения левого предсердия, легочной артерии и правого желудочка. В результате возникает митральная конфигурация сердца с выступанием второй (легочная артерия) и третьей (ушко левого предсердия) дуг по левому контуру сердца при западении первой дуги за счет малого кровенаполнения аорты (рис. 71, 72, 73). Из рентгенофункциональных признаков следует отметить малую амплитуду сокращений левого предсердия (так называемое тихое предсердие), левого желудочка и аорты в противоположность большой амплитуде сокращений правого желудочка и иногда легочной артерии.
Рис. 71. Прямая рентгенограмма грудной клетки ребенка 10 лет. Митральный порок сердца с преобладанием стеноза. Резкое усиление легочного рисунка, расширение и гомогенизация тени корней легких; митральная конфигурация сердца с гипоплазией аорты и выбуханием второй дуги слева.
Рис. 72. Рентгенограмма в правой косой проекции того же ребенка. Отклонение контрастированного пищевода кзади на уровне левого предсердия по дуге малого радиуса показано стрелкой, выбухание легочного конуса (показано сдвоенной стрелкой).
Рис. 73. Рентгенограмма в левой косой проекции того же ребенка. Увеличение левого предсердия (показано стрелкой) и правого желудочка (показано сдвоенной стрелкой).
Недостаточность митрального клапана. Ранее она считалась самым частым приобретенным пороком сердца у детей и взрослых. Развитие кардиологии и кардиальной хирургии показало, что в чистом виде митральная недостаточность встречается редко и обычно выступает в качестве компонента сочетанного митрального порока, в котором может преобладать недостаточность или стеноз. При митральной недостаточности малый круг кровообращения поражается в значительно меньшей степени, чем при стенозе; при этом даже характерно несоответствие между увеличенным в размерах сердцем и относительно малыми изменениями легочной гемодинамики. Признаки венозного застоя обычно встречаются уже в поздних стадиях развития порока при выраженных дистрофических изменениях в миокарде левого желудочка.
Рис. 74. Прямая рентгенограмма грудной клетки ребенка 12 лет. Митральный порок с преобладанием недостаточности. Небольшое усиление легочного рисунка, корни легких структурны. Сердце митральной конфигурации, увеличено в поперечнике влево.
Рис. 75. Рентгенограмма в правой косой проекции того же больного. Отклонение контрастированного пищевода кзади на уровне левого предсердия по дуге большого радиуса.
Изменение размеров и формы сердечно-сосудистой тени при митральной недостаточности отражает главным образом увеличение левого предсердия и левого желудочка. Выбухание второй и особенно третьей дуги по левому контуру, приводящее к митральной конфигурации тени сердца, отличается значительно большей выраженностью, чем при стенозе (рис. 74 и 75). В механизме увеличения левого предсердия ведущая роль принадлежит регургитации (обратному забрасыванию) крови в момент систолы из желудочка в предсердие из-за неполного смыкания створок клапана. Левое предсердие расширяется в первую очередь кзади, при дальнейшем увеличении присоединяется расширение в стороны, больше вправо. Увеличенное левое предсердие дает в прямой проекции тень повышенной интенсивности, что способствует выявлению его границ, особенно когда оно становится краеобразующим по правому контуру сердечной тени. Иногда левое предсердие образует самостоятельную дугу справа между правым предсердием и сосудами (рис. 76, а и б). Форма и величина левого предсердия лучше всего выявляются на рентгенограммах в косых проекциях. В первой косой проекции контрастированный пищевод отклоняется кзади увеличенным левым предсердием, как правило, по дуге большого радиуса (рис. 77).
Рис. 76. Рентгенограмма (а) и томограмма (б) грудной клетки в прямой проекции ребенка 12 лет. Дуга левого предсердия на правом контуре сердца. Аневризматическое расширение левого предсердия при недостаточности митрального клапана.
Рис. 77. Рентгенограмма того же больного в правой косой проекции. Смещение контрастированного пищевода кзади по дуге большого радиуса.
Увеличение левого желудочка - характерный симптом митральной недостаточности, однако менее ценный, чем увеличение левого предсердия, так как в ранних фазах порока может быть слабо выражен или даже отсутствует (рис. 78).
Рис. 78. Рентгенограмма того же больного в левой косой проекции. Дуга левого предсердия на переднем контуре сердца (указано стрелкой).
Функциональные рентгенологические признаки имеют большое значение в распознавании недостаточности митрального клапана. Важнейший признак - систолическая экспансия левого предсердия, обусловленная регургитацией крови, состоит в латерально направленном движении контура левого предсердия (а также прилежащего к нему контрастированного пищевода) в момент систолы желудочка. Этот признак выявляется при рентгеноскопии и регистрируется рентгенокимографически и электрокимографически, а также при катетеризации и ангиокардиографии. Из других функциональных признаков, используемых для дифференциации с митральным стенозом, заслуживает внимания большая амплитуда сокращений левого желудочка.
Стеноз устья аорты и недостаточность аортального клапана. Как и пороки митрального клапана, чаще всего имеют ревматическую этиологию. При аортальном стенозе изменения начинаются с гипертрофии путей оттока левого желудочка, рентгенологически проявляющейся удлинением дуги левого желудочка в прямой проекции, закруглением верхушки; одновременное увеличение путей притока проявляется увеличением сердца в поперечнике влево. Увеличение левого желудочка сопровождается резко выраженной талией (аортальная конфигурация тени сердца). Для этого порока характерно расширение восходящего отдела аорты (особенно хорошо выявляется в левом переднем косом положении). Пульсация при аортальном стенозе «напряженная» (большая глубина при медленном темпе).
Аортальная недостаточность вызывает значительное увеличение левого желудочка, в большей степени, чем при аортальном стенозе (рис. 79). При недостаточности имеются характерные рентгенологические признаки - большая амплитуда сокращений сердца и аорты на всем ее протяжении. При этом в отличие от стеноза систолические движения контуров сердца и аорты являются быстрыми. Глубокие сокращения по контурам всей сердечно-сосудистой тени легко выявляются при рентгеноскопии и отчетливо фиксируются на рентгенокимограммах (рис. 80, а и б). При подготовке больных к операции дополнительная информация о степени аортальной недостаточности может быть получена с помощью аортографии.
Рис. 79. Прямая рентгенограмма грудной клетки ребенка 13 лет. Недостаточность аортального клапана. Выраженное увеличение левого желудочка.
Рис. 80. Рентгенокимограммы того же больного в прямой (а) и левой косой (б) проекциях. Резное увеличение амплитуды пульсации аорты (показано стрелкой) и левого желудочка (показано сдвоенной стрелкой).
Описанные рентгеносемиотические признаки свойственны изолированным порокам. Однако ревматические пороки часто бывают сочетанными и многоклапанными, их рентгенологическое распознавание вызывает большие трудности из-за сложности наступающих гемодинамических нарушений. В настоящее время достаточно полно разработана рентгенологическая семиотика некоторых многоклапанных пороков, таких, как митрально-аортальный, митрально-трикуспидальный.
