|
Опорно-двигательный аппарат при миопатиях в рентгеновском изображении
Прогрессивные мышечные дистрофии являются тяжелыми и не-редкими заболеваниями. Под термином «прогрессивные мышечные дистрофии» или «атрофии» объединяется ряд форм, для которых общим является прогрессирующее поражение мышц, выражающееся в постепенном ослаблении силы мышечных сокращений, обусловленное заменой мышечного вещества соединительной и жировой тканью.
Первые работы, посвященные этим заболеваниям, относятся к началу 19 столетия. В 1850 г. Аран дал подробное клиническое описание этого синдрома. В 1855 г. Вахсмут обобщил 60 сообщений, опубликованных в международной медицинской литературе, посвященных прогрессивной мышечной дистрофии. Позже опубликованы работы многих других авторов. Отечественные исследователи также внесли значительный вклад в изучение этого заболевания (В. К. Рот, А. Е. Щербак, Л. Я. Шаргородский, С. Н. Давиденков, Б. Н. Маньковский, В. М. Слонимская и др.). Работ, посвященных рентгенологическому исследованию больных при прогрессивных мышечных дистрофиях, в отечественной литературе нет.
Как известно, прогрессивные мышечные дистрофии делятся на два вида: 1) дистрофии «первичные», или миопатии, которые ранее объяснялись первичным поражением мышечных волокон, а в последнее время нарушением симпатической иннервации мышц; 2) дистрофии «вторичные», или неврогенные, зависящие от выпадения функции двигательных клеток передних рогов спинного мозга и их аксонов.
Первичная мышечная дистрофия или миопатия разделяется на несколько типов, общим для которых является отсутствие первичных анатомических изменений в периферическом двигательном невроне.
При гистологическом исследовании установлено перерождение мышечных волокон и замена мышечной субстанции соединительной и жировой тканью; калибр мышечных волокон варьирует от 10 - 15 до 200 - 230 микрон, мышечные ядра расположены цепочками. На поперечных срезах мышечное волокно имеет округлую форму. Измененные мышечные волокна располагаются в беспорядке среди волокон, имеющих нормальную структуру (В. К. Рот, Л. Я. Шаргородский, Кен-Куре, Окинака и Ошима). Л. Я. Шаргородский обнаружил изменения в мионевральном аппарате - в моторных бляшках и концевом неврофибриллярном аппарате.
Атрофия мышц может быть ограниченной или распространенной. В начале заболевания поражаются преимущественно проксимальные мышечные группы. Атрофия постепенно захватывает новые группы мышц. У ряда больных истинная атрофия мышц сочетается с псевдогипертрофией отдельных мышечных групп.
Больные обычно жалуются на нарастающую слабость, затруднения в ходьбе и при выполнении различных движений. С течением времени больные теряют работоспособность, они прикованы к постели из-за нарастающей слабости мышц и контрактур. При неврологическом исследовании обнаруживается угасание рефлексов вплоть до полного их исчезновения. У больных отмечается количественное изменение электровозбудимости, нарушение обмена веществ - креатинурия, альдолаземия и др.
Различают две формы вторичной или неврогенной прогрессирующей атрофии мышц: 1) спинальную, при которой в основе процесса лежит перерождение клеток передних рогов спинного мозга; 2) невральную (более частую), при которой, наряду с перерождением в боковых и задних столбах, также изменены двигательные аксоны в составе периферических нервных стволов.
При гистологическом исследовании мышц определяется наличие отдельных пучков атрофированных мышечных волокон, чередующихся с пучками волокон, относительно хорошо сохраненных (пучковая атрофия Рота). Основным клиническим симптомом вторичных мышечных атрофий является постепенное распространение мышечной атрофии от мелких мышц стопы и кисти на мышцы предплечья и голени.
Атрофический процесс начинается обычно с нижних конечностей. Больные нередко жалуются на боли и парестезии наряду со слабостью. При неврогенных прогрессивных мышечных дистрофиях наблюдается качественное изменение электровозбудимости (реакция перерождения).
Наряду с изменениями мышц при миопатиях наблюдаются изменения в скелете. Лежандр, а позже Фридрейх установили на секционном материале при прогрессивной мышечной дистрофии атрофию костей. Изменения в скелете установлены рентгенологически Эйленбургом (1896) у 15-летнего больного мышечной дистрофией. Костные изменения при прогрессивной мышечной дистрофии описали Б. Н. Маньковский, Эпштейн и Абрамсон, Ашби, Вильямс и Смит, Левитан и Натансон.
Рентгенологическую картину изменений мышц при прогрессивной мышечной дистрофии изучали Мельдолези и Гаретто, Гроссиор, Бернар и Марто.
Наибольший интерес представляют многолетние наблюдения Левитана и Натансона над течением прогрессивной мышечной дистрофии у 35 больных.
Мы произвели рентгенологическое исследование 45 больных прогрессивной мышечной дистрофией: рентгенографию конечностей и рентгеноскопию органов грудной полости. Из них 28 мужчин и 17 женщин. Состав больных по возрасту был нижеследующим: от 1 года до 5 лет - 3; от 6 до 10 лет - 11; от 11 до 20 лет - 19; от 21 до 30 лет - 6, от 31 до 39 лет - 6.
Продолжительность заболевания исследованных нами больных колеблется от 1 до 36 лет. Из них: 1 год - 1; 2 года - 6; 3 года - 6; 4 года - 1; 5 лет - 1; 6 - 10 лет - 19; 11 - 20 лет - 8; 21 - 29 лет - 2; 36 лет - 1.
Заболевание начиналось в разных возрастах: до 1,5 года - 9 больных; от 2 до 5 лет - 12; от 6 до 10 лет - 10; от 11 до 20 лет - 13; от 21 до 30 лет - 1.
Рентгенография конечностей производилась при обычных технических условиях с последующей обработкой рентгенограмм в выравнивающем проявителе. В отдельных случаях рентгенография производилась при понижении напряжения на трубке до 35 - 45 кв.
При анализе полученных рентгенограмм конечностей у всех больных были обнаружены линейные просветления в толще мышц, расположенные по ходу пучков мышечных волокон, у 25 из них - уменьшение объема отдельных групп мышц верхних или нижних конечностей. Интенсивность линейных теней пониженной плотности соответствует таковой нормальных жировых прослоек. Ширина их колеблется от едва заметных тончайших линий до полос шириною 4 мм. Поражения мышц обычно симметричны. У большинства больных преобладали изменения мышц нижних конечностей.
У 13 из исследованных нами больных отмечалось увеличение объема некоторых групп мышц нижних конечностей, преимущественно икроножных - так называемая псевдогипертрофия. Рентгенологически общий объем мышцы при этом увеличен, объем же отдельных мышечных пучков уменьшен, линейные просветления между ними широки, что патогистологически объясняется увеличением количества жира, замещающего мышечные волокна.
Подкожный жировой слой у всех исследованных больных обычно не утолщен; исключение представляют больные с общим ожирением, которых было 4 из 45.
У группы больных, перенесших полиомиелит, в количестве 10 человек в возрасте от 5 до 15 лет, наблюдалось, как правило, уменьшение объема мышц с наличием широких полос просветления между отдельными мышцами. Слой подкожной жировой клетчатки обычно расширен.
При рентгенологическом исследовании трех больных с миастенией структурных изменений мышц не обнаружено.
У группы здоровых лиц того же возраста, что и больные прогрессивной мышечной дистрофией, мышцы дают на рентгенограммах гомогенную тень, линейные просветления располагаются соответственно жировым межмышечным прослойкам. Расположение межмышечных просветлений постоянно для каждого отдела конечностей. Ширина просветлений, соответствующих межмышечным жировым прослойкам, зависит от' возраста, развития мышц и количества жировой клетчатки. В детском и пожилом возрасте ширина просветлений относительно велика. У лиц среднего возраста, занимающихся физическим трудом, и у спортсменов просветления между отдельными группами мышц имеют вид тонких линий.
Наряду с поражением скелетной мускулатуры, у больных прогрессивной мышечной дистрофией отмечается пониженный тонус сердечной мышцы, что подтверждается данными электрокардиографии (миокардиодистрофия), а также ослабление экскурсий куполов диафрагмы. У одного больного наблюдалось высокое стояние куполов диафрагмы и едва заметная экскурсия их (релаксация диафрагмы).
При прогрессивной мышечной дистрофии отмечены остеопороз у 27 больных и атрофия трубчатых костей у 12 больных. Остеопороз наблюдался преимущественно в эпиметафизах трубчатых костей и лишь у 9 больных распространялся на диафизы.
Объемные изменения отмечены в диафизах трубчатых костей: поперечник кости уменьшен, ширина костномозгового пространства уменьшена, кортикальный слой несколько истончен или приближается к норме.
Атрофия костей резче выражена, если заболевание началось в раннем детском возрасте и сопровождалось резким нарушением функции конечности.
Если функция конечности относительно сохранена, то атрофия кости умеренная даже при продолжительности заболевания свыше 20 лет.
При резком нарушении функции конечностей, в связи с поражением мышц и наличием контрактур, уже к 7 годам наблюдалась выраженная атрофия диафизов трубчатых костей.
Заключение
Прогрессивная мышечная дистрофия характеризуется в рентгеновском изображении изменением структуры мышечных групп конечностей при нормальной ширине подкожного жирового слоя. Мышцы пронизаны линейными просветлениями, расположенными по ходу мышечных волокон. Часто мышцы при этом имеют перистый рисунок. Общий объем мышц обычно сохранен, при псевдогипертрофии - увеличен.
При вялых параличах после полиомиелита структура мышц не изменена, просветления расположены между мышцами, объем отдельных мышц значительно уменьшен, подкожножировой слой утолщен.
Степень костной атрофии при прогрессивной мышечной дистрофии зависит от возраста больного к началу заболевания, продолжительности заболевания и степени нарушения функции конечности.
Большую помощь в выявлении изменений мягких тканей скелета оказывает метод выравнивающего проявления рентгенограмм, который мы применяли при исследовании больных.
В. Л. Ларичкин (Кафедра рентгенологии КИУВ)
|
| Категория: Вопросы рентгенодиагностики | (24.06.2015)
|
| Просмотров: 2991
| Рейтинг: 0.0/0 |
| |
