Здоров будешь - все добудешь ГлавнаяРегистрацияВход
Главная » Медицинские статьи » Вопросы рентгенодиагностики


Черепно-лицевой дизостоз с атрофией зрительных нервов

 Черепно-лицевой дизостоз описан в 1912 г. Крузоном как редкое врожденное заболевание с невыясненной этиологией, отличающееся весьма постоянными и яркими внешними проявлениями. Черепно-лицевой дизостоз отличается характерными изменениями мозгового, лицевого черепа и глаз. Эти уклонения от нормы придают больному чрезвычайно типичный внешний облик. Как указывает С. А. Рейнберг, диагноз заболевания можно уверенно поставить с первого взгляда. 

 Мозговой череп имеет шаровидную или остроконечную форму (акроцефалия или оксицефалия). Его размеры несколько уменьшены. Имеется краниостеноз с выраженными пальцевыми вдавлениями; все швы облитерированы. Кости свода черепа резко истончены, толщина чешуи лобной кости не превышает 1 - 2 мм. 

 В области большого родничка имеется значительное выпячивание вверх с истончением кости. Основание черепа укорочено и углублено. Глазницы значительно уплощены; глаза выпячены не только вперед, но и в стороны; они расходятся. Атрофию зрительных нервов описали Крузон, Б. О. Фарберов. Как показали анатомические исследования, канал зрительного нерва при черепно-лицевом дизостозе удлинен и уплощен. Нерв, по выходе из канала, делает крутой изгиб и принимает почти вертикальное положение, что, очевидно, и является причиной развития его атрофии.

 Верхняя челюсть и носовые кости недоразвиты. Нижняя челюсть значительно выступает вперед. Маленький нос сидит глубоко и имеет форму крючка («клюв попугая»). 

 Семейный черепно-лицевой дизостоз необходимо отличать от черепно-ключичного дизостоза. 

 Последний характеризуется отсутствием ключиц - полным или частичным. Со стороны черепа отмечается брохицефалия; выпуклые отделы свода черепа несоразмерно выдаются и возвышаются. Глазницы при черепно-ключичном дизостозе не представляют уклонений от нормы, а потому глаза обычны. Основание черепа несколько укорочено; кости лицевого черепа, особенно верхние челюсти с их придаточными полостями, недоразвиты, малы; твердое небо укорочено. Нижняя челюсть нормальных размеров. 

 Черепно-ключичному дизостозу сопутствуют нередко и другие аномалии. 

 В рентгеновский кабинет института им. акад. В. П. Филатова 12/09 1957 г. был направлен мальчик Р., 6 лет (ист. бол. № 136514), для рентгенографии черепа с диагнозом; двухсторонняя атрофия зрительных нервов. Мозговой череп казался увеличенным, глаза значительно выпяченными (рис. 1), справа - экзофтальм 26 мм, слева - 27 мм; резко выраженное двустороннее дивергирующее косоглазие. Верхняя челюсть слабо развита. Рост зубов беспорядочный, неправильный. Нижняя челюсть выступает вперед. Нос маленький, сидит глубоко. Рост ребенка и конечности отклонений от нормы не представляют. Мальчик родился нормальным здоровым ребенком от первой беременности. Родители и члены их семей здоровы. Матери ко времени родов было 26 лет, отцу - 30 лет. 

 До двух лет ребенок развивался нормально. В 2,5 года родители заметили выпячивание костей черепа в области большого родничка, некоторую умственную отсталость ребенка, нарастание экзофтальма, снижение остроты зрения. 

 В момент рентгенографии отмечается атрофия зрительных нервов на обоих глазах с остротой зрения равной 0. Соски зрительных нервов бледные, границы их не вполне четкие, сосуды глазного дна сужены. Ребенок отстает в умственном развитии, с ним не удавалось установить контакта. 

 На рентгенограммах черепа определяется следующее. 

 Форма мозгового черепа приближается к шаровидной, размеры уменьшены. Черепные швы не прослеживаются. Кости свода черепа истончены с резко выраженными пальцевыми вдавлениями, выпячивание свода черепа соответственно уровню большого родничка (рис. 2). Основание черепа укорочено, углублено. Глазницы уплощены. Зрительные отверстия удлинены, уплощены (рис. 3, 4). Верхняя челюсть и носовые кости недоразвиты. Нижняя челюсть значительно выступает вперед. 

 





 На рентгенограмме грудной клетки изменений со стороны ключиц не найдено. 

 Череп отца ребенка без патологических изменений. 

 На основании внешнего осмотра ребенка, клинических данных со стороны глаз и данных рентгенографии был распознан врожденный черепно-лицевой дизостоз - болезнь Крузона.

 
Г. В. Панфилова (Украинский институт глазных болезней им. академика В. П. Филатова) 




Категория: Вопросы рентгенодиагностики | (22.06.2015)
Просмотров: 1886 | Рейтинг: 0.0/0
Понедельник, 11.12.2017, 12:09
Меню сайта
Реклама
Категории раздела
Болезни
Лекарства
Тайна древнего бальзама мумиё-асиль
Йога и здоровье
Противоядия при отравлении
Как бросить курить
Рак пищевода
Основы флюорографии
Флюорография
Рентгенология
Детская рентгенология
Вопросы рентгенодиагностики
Применение рентгеновых лучей в диагностике и лечении глазных болезней
Рентгенодиагностика заболеваний и повреждений придаточных полостей носа
Рентгенодиагностика обызвествлений и гетерогенных окостенений
Рентгенодиагностика родовых повреждений позвоночника
Рентгенодиагностика заболеваний сердца и сосудов
Беременность
диагностика и лечение болезней сердца, сосудов и почек
Кости
фиброзные дистрофии и дисплазии
Рентгенологическое исследование в хирургии желчных путей
Рентгенологическое исследование сердечно-сосудистой системы
Рентгенология гемофилической артропатии
Пневмогастрография
Пневмоперитонеум
Адаптация организма учащихся к учебной и физической нагрузкам
Судебная медицина
Рентгенологическое исследование новорожденных
Специальные методы исследования желчных путей
Растения на вашем столе
Диатез
Поиск по сайту
Форма входа
Статистика

Онлайн всего: 8
Гостей: 8
Пользователей: 0
Copyright MyCorp © 2017